白血病概述、急性白血病

白 血 病Leukemia,学习目标,一、掌握白血病的分类、临床表现、治疗 原则、护理措施。二、了解白血病的病因、诊断、实验室检查。,白 血 病 概 述,一、定义： 白血病是一类造血干细胞的克隆性恶性 疾病。,造血干细胞受损 细胞增殖失控、分化障碍、死亡不平衡 骨髓或其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚 正常造血受抑制 浸润全身组织及器官贫血、感染、出血、浸润,二、分类,1、根据自然病程和细胞成熟程度分为 急性白血病（AL） 慢性白血病（CL） 2、根据受累的细胞系列分类 急性白血病(AL)： 急性淋巴细胞性白血病(ALL) 急性非淋巴细胞性白血病(ANLL） 或急性髓细胞性白血病(AML),分类慢性白血病(CL)： 慢性淋巴细胞性白血病(CLL) 慢性髓细胞性白血病(CML) 特殊类型: 毛细胞白血病、幼淋细胞白血病、 浆细胞白血病、嗜酸性细胞白血病、 嗜碱细胞性白血病、组织嗜碱细胞白血病。,分 类,3、按白细胞计数分类 白细胞增多性白血病： WBC10109/L， WBC100109/L为 高白细胞白血病。白细胞不增多性白血病：白细胞正常或减少。,三、发病情况,我国发病率 2.76/10万, 美国2007年AML为4.44/10万，CML 1.33/10万;我国急性多于慢性;依次AML ALL CML CLL;成人AML多，儿童ALL多，CLL 较欧美明显少。,四、病因与发病机制,1、病毒：人类T细胞病毒I型, HTLV-I ATL。2、电离辐射： 大剂量电离辐射可诱发白血病， 多为AL、CML。3、化学因素：苯、烷化剂、乙双吗啉、氯霉素、 保泰松、化疗药物等。4、遗传因素：家族白血病、同卵双生白血病、某些 遗传性疾病或先天性疾病伴白血病等。5、其他血液病：MDS、MM、淋巴瘤可发展为白 血病。,急性白血病( Acuteleukemia ),定义,急性白血病: 是骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各器官、组织，使正常造血受抑制。,分类 FAB分类法（法、美、英白血病协作组）：急性白血病分为 急性淋巴细胞性白血病(ALL) 急性非淋巴细胞性白血病(ANLL） 或急性髓细胞性白血病(AML),（1）、急性淋巴性白血病（ALL） L1: 原始和幼淋细胞以小细胞为主， L2: 原始和幼淋细胞以大细胞为主， 染色质结构不一致。 L3: 原始和幼淋细胞以大细胞为主， 大小一致，空泡明显。 ALL- L1、 ALL- L2、 ALL- L3,(2) 、急性非淋巴性白血病（或AML）：分8型 M0: 急性髓细胞白血病微分化型。 M1：急性粒细胞白血病未分化型。 M2：急性粒细胞白血病部分分化型。 M3：急性早幼粒细胞白血病 M4：急性粒-单核细胞白血病。 M5：急性单核细胞白血病。 M6：急性红白血病。 M7：急性巨核细胞白血病。 AML- M0 或M1M7,MICM分类法 即综合应用形态学、免疫学、遗传学及分子生物学检查 ，提高了诊断的准确性，是目前急性白血病医疗诊断的新趋势。,临床表现,主要表现：贫血、出血、感染、浸润。起病急：高热、贫血、明显出血、衰竭 慢：乏力、贫血、低热、轻出血症,1、 贫血 机理： 白血病细胞异常克隆抑制并干扰了 正常造血、无效红细胞生成、失血、 溶血。,2、发热（1）、继发感染：导致死亡的常见原因。 表现：持续高热，伴畏寒、寒战、出汗等。 机理：中性粒细胞异常（缺乏）、免疫功 能缺陷、皮肤粘膜屏障受损、院内 感染。 部位：口腔、牙龈、咽、肺、肛周、鼻、 皮肤外耳、泌尿道。 致病菌：细菌、真菌、病毒。,（2）、肿瘤性发热 表现：持续低至中度发热，也有高热。 机理: 与白血病细胞的高代谢状态及内源 性致热源物质的产生有关。 常规抗生素治疗无效，正规化疗可使 体温下降。,3、出血机理：血小板减少、白细胞在血管内淤滞及浸润、 凝血障碍、感染。表现：皮肤粘膜出血、内脏出血。 颅内出血导致死亡的常见原因。 M3 （急性早幼粒细胞白血病）是出血较重，可继 发DIC的白血病，如果治疗及时可争取治愈。,4、器官和组织浸润的表现淋巴结、肝脾肿大 ALL多见。骨关节疼痛 白血病常见症状，ALL多见。齿龈肿胀、皮肤浸润 M4、M5多见。眼部浸润( 绿色瘤 ) CML多见。中枢神经系统白血病 ALL多见， 其次 M4、M5、M2，易复发。睾丸白血病 ALL多见,实验室检查,1、血象： 白细胞数高低不一，多数增高， 可找到白血病细胞原始和幼稚细胞。 有白细胞增多性白血病(WBC10 x 109 /L) 及白细胞不增多性白血病； 正细胞性贫血； 血小板减少。,2、骨髓：确诊的依据 骨髓象呈增生明显活跃或极度增生， 约10% 为低增生性白血病。 原始细胞占全部骨髓有核细胞30%； 有细胞“裂孔”现象， 白血病细胞形态异常， AML可见Auer小体。,3、细胞化学： 用于鉴别急性淋巴细胞、急性粒细胞、急性单核细 胞白血病。 过氧化酶染色（POX）、糖原染色（PAS）、非特异性酯酶（NEC）、中性粒细胞碱性磷酸（NAP）。,4、免疫学检查 确定白血病的分型； 区分急淋和急非淋。 5、细胞遗传学及分子生物学检查 染色体及基因异常。 6、血生化 尿酸增高、并发DIC者有凝血异常等。,诊断,1、诊断 (1) 确诊急性白血病： 临床表现 + 血象 + 骨髓 (2) 确定类型： 细胞形态、细胞化学、免疫分型、 细胞遗传学及分子生物学。,治疗,对症与支持治疗化学药物治疗（化疗）为主要治疗C N S -L防治睾丸白血病防治造血干细胞移植,治疗,（一）、对症与支持治疗 高白细胞血症的紧急处理：单采 防治感染 防治出血 纠正贫血 防治高尿酸肾病 纠正水、电解质及酸碱平衡失调,（二）、化学治疗 化疗实施分两个阶段： 诱导缓解 巩固强化、维持。,诱导缓解：从化疗开始到完全缓解阶段。通过联合化疗，迅速、大量地杀灭白血病细胞，恢复机体正常造血，使病人在较短时间内获得完全缓解（CR）。完全缓解（CR）：症状和体征消失,外周血象中无幼稚细胞,原始细胞与幼稚细胞之和5%。,(2) 缓解后治疗 巩固强化：是彻底杀灭残存的白血病细胞， 防止病情复发。 维持： ALL：巩固维持治疗3年。 AML：巩固维持治疗2年。,化疗原则：早期、联合、足量、间歇。化疗药物：P355表6-10化疗方案：P356表6-11,特殊治疗,M 3 （急性早幼粒细胞白血病） 诱导：全反式维甲酸诱导细胞分化 三氧化二砷剂促进细胞凋亡 巩固强化：中大剂量 Ara-c或、DA、HA、 MA交替 。 维持：MTX，6MP，维甲酸或砷剂, 两年 至两年半。,4、造血干细胞移植(HSCT)移植种类： 异体、自体、脐血 适应症： 除儿童标危组ALL及核型好的AMLM3外的所有急性白血病有条件者都应在CR1期进行HSCT。,5、中枢神经系统白血病 预治： ALL、M4、M5等CR后开始，必须进行鞘内化疗或脑脊髓放疗，预防中枢神经系统白血病。6、睾丸白血病：放疗(双侧）。,常用护理诊断,1、活动无耐力2、有损伤的危险：出血3、有感染的危险4、潜在并发症：化疗药物的副作用5、预感性悲哀6、其他：,有感染的危险, 预防和控制感染的护理 1、病情观察（监测体温变化） 2、预防内源性的感染：做好皮肤、口腔、鼻、眼 、耳、肛周的护理。 3、预防外源性的感染：保持病室清洁、消毒、注 意开窗通风，限制探视人员，嘱病人戴口罩， 医务人员接触病人要洗手、戴口罩。WBC0.5 x 109/L,实行保护性隔离，病人住单间，有条件 者住层流室。4、遵医嘱经验性早期使用的抗生素。,（二）、潜在并发症：化疗药物的副作用1、局部血管反应及护理 2、骨髓抑制的防护3、消化道反应的防护4、口腔溃疡的护理5、常见化疗药物副作用的观察 6、肝功能损害的防护7、尿酸性肾病的防护8、鞘内化疗的护理9、脱发的护理,化疗药物的副作用,1、静脉炎、组织坏死的预防及护理, 预防化疗局部血管损伤护理（1）、行外周中心静脉置管穿刺或锁骨下深静脉穿 刺，能有效避免血管损伤。（2）、未行深静脉穿刺的患者，要合理使用血管， 强调熟练的静脉穿刺。（3）、避免药液外渗：注射化疗药物前，一定要确 认针头在血管中，才能注射化疗药。 输注 时疑有或发生外渗时立即停止注药，给予对 症处理，如封闭、冷敷等。（4）、静脉炎的处理：药物治疗、湿敷，多活动 肢体。,2、骨髓抑制的防护 防护时间：从化疗开始到停止化疗后2周内。 护理：预防感染 预防出血 准确用药,3、消化道反应的防护 化疗前给予止吐药、胃粘膜保护剂。 饮食应清淡，少量多餐，避免产气、 辛辣和高脂食物。,4、口腔溃疡的护理漱口液的选择：一般选生理盐水、朵贝液交替 漱口。厌氧菌感染：1%-3%过氧化氢溶液真菌感染：1%-4%碳酸氢钠溶液疼痛严重：在漱口液中加入利多卡因止痛。方法：含漱时间10-20分钟，每天3次。促进溃疡愈合：碘甘油、金英肽。,5、常见化疗药物副作用的观察 长春新碱引起末梢神经炎，出现手足麻 木感，停药以后逐渐消失。环磷酰胺引起出血性膀胱炎（血尿），应多饮 水，观察尿色和量。 柔红霉素、阿霉素引起心肌损害，应监测心率、 缓慢静滴。 甲氨蝶呤定时解救，加强口腔护理。,6、肝功能损害的防护 保肝治疗和肝功能的监测7、尿酸性肾病的防护 补液、多饮水、观察尿量8、鞘内化疗的护理 平卧4-6小时9、脱发的护理,（三）、预感性悲哀 评估病人的心理反应 心理支持 社会支持 建立良好的生活方式,健康指导,疾病的预防生活指导：饮食、休息、活动、卫生等。用药指导预防感染与出血心理调适指导,预后,1、急性白血病未经治疗者平均生存期3个月左右， 通过治疗提高缓解率和生存率。2、急淋年龄为1-9岁