Hunt综合症

Hunt综合症,池州市人民医院神经内科 许翠萍,概 况,Hunt综合症又称Ramsay Hunt综合症，是一种常见周围性面瘫，发病率仅次于贝尔氏面瘫。又称膝状神经节炎，1907年Ramsay Hunt首先报告因面神经膝状节疱疹性引起的一组特殊症状的病例，后被称为Hunt综合征。主要表现：一侧耳部剧痛，耳部疱疹，同侧周围性面瘫，可伴有听力和平衡障碍。,病因：是由水痘-带状疱疹病毒(VZV)感染 引起，当机体抵抗力下降或某些诱发因素影响时，潜伏在神经根中的病毒被激活而发病。发病机制：VZV为嗜神经病毒，主要侵犯和潜伏在脊神经后根、神经节的神经细胞或脑神经的感觉神经节的神经细胞内。膝状神经节位于面神经外膝处，由假单级神经元的胞体组成，属于感觉性神经节。当机体抵抗力下降时，潜伏在神经节中VZV被激活而重新复制，沿神经轴突到达神经所支配区域。,临床表现：以侵犯面神经为主，典型的表现是一侧周围性面瘫，伴有耳廓疱疹。也常累及三叉神经、听神经，有时可累及舌咽神经和迷走神经，甚至颈丛神经，从而产生不同的疱疹征候群。少数患者病毒感染的范围更大，可以波及脑干，产生脑干脑炎和多发性颅神经炎，如动眼神经受累可以发生眼球固定，第二至第九颅神经都被感染的特重的病例，最后患者因此失明。,面神经分支与分布,面神经不同部位损害的临床表现,临床特征,患侧耳痛及头痛作为初发症状；耳甲部的带状疱疹，外耳道、鼓膜及软腭、舌根和舌前2/3的舌缘上的疱疹；患侧Hunt区（是中间神经支配区的耳甲、外耳道、鼓膜部等）的发作性或持续性疼痛，亦称中间神经痛；患侧高音性难听、耳鸣；自发行水平眼震、眩晕；患侧的唾液、泪腺分泌障碍；患侧外耳道、舌前2/3的感觉迟钝；出疱疹后1-10天可发生患侧面神经瘫痪。,分型,I型仅有一侧带状疱疹，缺少神经学所见；II型为I型+同侧面神经瘫痪；III型为II型+听力障碍；IV型为III型+同侧平衡觉障碍（带状疱疹+VII脑神经症状+VIII脑神经症状的三主征，称为完全型）。,因病毒侵犯神经在位置及时间上先后，出现症状的次序则没有一定规律，多数患者疱疹、疼痛出现先于面瘫，少数病例疱疹出现较晚，发病时仅有疱疹前耳皮肤神经痛症状，或疱疹已经出现，但不在面神经分布区域，给早期诊断带来困难。,首发症状不同造成误诊疾病各异：一些患者以咽喉痛、咽喉疱疹、声带麻痹等上呼吸道症状为首诊，可误诊为疱疹性咽炎、声带麻痹、喉结核；有些患者以面瘫为首发症状，易误诊为贝尔氏面瘫；一些患者拔牙后出现右耳及同侧面部阵发性刀割样疼痛为首诊，误诊为三叉神经痛；另些患者以耳鸣、耳痛、听力下降，伴眩晕为首诊，误诊为突聋。,误诊原因：首发症状不常见。由于病毒感染侵犯颅神经前先侵袭上呼吸道粘膜，使一些病例发病时先出现咽喉疼痛、咽喉疱疹、声带麻痹等上呼吸道症状，耳部症状不明显，临床上易误诊为上呼吸道疾病。首诊医生对本病认识不足，过于依赖耳部疱疹，忽视了疱疹前的耳皮肤神经痛、皮肤感觉迟钝等表现。,耳带状疱疹名称带来的概念误导。有些病例症状不在面神经分布区，而在面神经以外的其他颅神经分布区内，即疱疹异位。疱疹和面瘫出现时间先后不一。首发症状面瘫明显而同侧耳部无疱疹时，易误诊为神经科常见疾病。,诊 断,“周围型面瘫、耳廓疱疹、耳痛”三联征，和（或）耳蜗前庭及其他颅神经症状体征；临床上对于不明原因的单侧咽喉疼痛、声带麻痹，检查可见单侧软腭、扁桃体、会厌、披裂等处粘膜溃疡，且无化脓性炎性症状改变的患者，无特异性血常规改变，X线胸部摄片排除肺部结核灶，虽暂无耳部疱疹，要考虑到本病的可能。对患侧耳痛、面部神经痛伴周围性面瘫，即使无耳部疱疹，也应考虑早期Hunt综合征；对缺乏耳部疱疹、有特发性面瘫伴感音性耳聋者，要警惕为耳带状疱疹发生。,治 疗,药物治疗：抗病毒阿昔洛韦、更昔洛韦等；皮质类固醇激素强的松、地塞米松；神经营养药物B簇维生素等；康复、理疗：患侧面肌功能锻炼、局部微波理疗、恢复期针灸治疗；对症治疗：止痛、抗眩晕等。,预 后,Hunt综合征的预后与早期诊断、及早用药直接有关。此病预后比贝尔氏面瘫差，自愈的患者不及30%，大部分患者通过保守治疗都不能