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文档简介

皮肌炎,概念及分型,一种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病多见于40-60岁，男女之比约1：26型：多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎,病因和发病机制,1.遗传 有HLA-DR3、DR52等基因位点者发病率高2.感染 .儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对照组 .多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgM抗体，抗鼠弓形虫治疗有效 .部分成人可能与EB病毒感染有关,3 恶性肿瘤 约20%，如肺癌、胃癌等4 免疫 皮肤和肌肉损害中，血管周围有较多CD4-T淋巴细胞浸润，血管壁有免疫球蛋白及补体沉积,临床表现,1皮损.双上睑紫红色水肿性红斑，可扩展至头皮、面及前胸V区.Gottron丘疹：小指关节、掌指关节伸侧扁平的紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑.皮肤异色症：面、颈、躯干部，在同一部位同时存在色素沉着、点状角化、瘙痒等.其他:甲皱襞发红、毛细血管扩张、光敏感、脱发等,2.肌肉症状 .受累肌肉有无力、疼痛和压痛 .四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群，出现双上肢上举困难、平卧时抬头困难、吞咽困难等 .呼吸肌和心肌受累时，出现呼吸困难、心率快、心电图改变甚至心衰,3 其他表现. 可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎. 间质性肺炎. 关节肿胀可类似于风湿性关节炎. 肾脏损害少见,合并恶性肿瘤. 5%-30%、40岁以上、女性乳腺癌、卵巢癌多见 、部分有效控制恶性肿瘤后可缓解,实验室检查,1 血清肌酶 . 肌酸激酶CK、乳酸脱氢酶LDH脱氢酶、醛缩酶ALD增高2 肌电图 肌源性损害3 其他 血清肌红蛋白可迅速升高、尿肌酸增加、贫血、蛋白尿、血沉快,组织病理,.皮勋改变与SLE相似.肌肉：局灶性或弥漫性的肌纤维肿胀、分离、断裂等.间质血管周围淋巴细胞浸润.晚期肌肉纤维化和萎缩,诊断与鉴别诊断,.根据典型皮损、肌肉症状、血清酶谱、肌电图、肌肉活检等确诊.皮肌炎需与SLE、系统性硬皮病鉴别.多发性肌炎需与进行性营养不良、重症肌无力等鉴别,治疗,1 一般治疗 急性期应卧床休息、给高蛋白、高维生素、高热量、低盐饮食、避免日晒、注意保暖。 积极发现和治疗恶性肿瘤2 糖皮质激素. 不含氟的中效激素如泼尼松、剂量取决于病情、病情控制后逐渐减量3免疫抑制剂. 常与激素联用、雷公藤多苷.,4 重症可血浆置换或静滴免疫球蛋白5蛋白同化剂 .如苯丙酸诺龙肌注，对肌力的恢复有一定的作用6 抗感染治疗.儿童皮肌炎.疑与感染相关者,7免疫调节剂 .转移因子、胸腺肽等8抗疟药光敏感可口服9 外用药.外出可用遮光剂.皮损部位可外用糖皮质激素,皮肌炎的护理,日常生活调理1.尽量避免日光直接照射（主要指紫外线），外出时戴帽子、手套、长袖衣服或打伞等2.尽可能不进食海产品（鱼、虾、蟹）等易过敏的食物3.忌食辛辣刺激食物（葱姜蒜等）4.少食油腻性食物、勿饱食5.禁吸烟饮酒。6.不用化妆品、染发剂。7.避免接触农药及某些装饰材料8
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