凝血试验的临床应用

凝血试验的临床应用,主要应用于以下几方面疾病的诊断、鉴别诊断、病情观察、疗效评价及预后判断：,血小板功能缺陷性疾病凝血功能障碍性疾病血栓性疾病,一、血小板及血管内皮细胞功能缺陷性疾病,筛选试验：血小板计数出血时间（BT）根据筛选试验结果，大致分为以下4种情况：,根据筛选试验结果，大致分为以下5种情况：,BT和PLT都正常：正常人,2、BT延长伴PLT减少,多数是PLT数量减少所致的血小板减少性紫癜，临床上多见于： 原发性血小板减少性紫癜 继发性血小板减少性紫癜,3、BT延长伴PLT增多,多数是由于PLT数量增多所致的血小板增多症，临床上多见于： 原发性血小板增多症 继发性血小板增多症,4、BT延长伴PLT正常,多数由于血小板功能缺陷或某些凝血因子缺乏所致出血性疾病，如： 血小板无力症 贮藏池病 低（无）纤维蛋白原血症 VWD（血管性假性血友病）等,5、BT延长，PLT数量及功能均正常,多数是由于单纯血管通透性和（或)脆性增加所致的血管性紫癜。临床上常见于： 过敏性紫癜 单纯性紫癜 其他血管性紫癜等,BT延长 PLT计数 减少 正常 增多 血小板减少 PLT功能缺陷 某些凝血因子缺乏 PLT增多 原发性 原发性 原发性 继发性 继发性 VWD 低（无）纤维蛋白原 继发性 原发性 原发性 继发性 继发性,遗传性血小板功能缺陷症,血小板无力症巨大血小板综合征致密颗粒缺陷症a颗粒缺陷症PF3缺陷症血小板活化缺陷等,遗传性血小板功能缺陷症的检验结果,- - 血小板无力症 巨大plt综合征 致密颗粒缺陷症 a颗粒缺陷症 PF3缺陷症 血小板活化缺陷-BT /N N/ N/ Plt N(散在分布)/ ,伴巨血小板 N/ N/ N NCRT N/ N N/ N / N NPF3aT N N N NPCT N N N N 聚集反应ADP - N N 肾上腺素 - N N 花生四烯酸 - N /N N /N胶原 - N N 瑞斯托霉素 N - N N N 凝血酶 - N N N 释放反应 5-HT N N N N NPF4 N N N - N NATP N N N NFg - N N - N N FN N N N - N NGPb/a -或质的异常 N N N N(CD41/CD61) GPb(CD42b/CD61) N - N N N NGPv(CD4d) N - N N N N GP (CD42a) N - N N N N -,二、凝血障碍性疾病,筛选试验：PTAPTT根据筛选试验结果，大致有以下4中情况：,1、PT、APTT均正常,正常人13因子缺乏症：遗传性获得性：主要见于以下情况： 严重肝病 肝脏肿瘤 恶性淋巴瘤 白血病 抗13因子抗体 自免溶贫 恶性贫血,2、PT正常APTT延长,多数是由于内源性凝血途径缺陷所引起的出血性疾病，包括： 遗传性：（血友病甲）、（血友病乙）、（ 因子缺乏症） 获得性：见于以下情况： 血循环中存在抗 、抗 、抗的抗体DIC时可见、减少肝脏疾病可见、减少抗凝剂：如肝素、口服抗凝剂（可见 减少）维生素K缺乏： 减少毒物：如蛇毒、鼠药,3、PT延长伴APTT正常,多数是由于内源性凝血途径缺陷所引起的出血性疾病，包括： 遗传性缺乏： 获得性缺乏：见于以下情况:血循环中存在抗 抗体DIC时可见 减少肝脏疾病可见减少抗凝剂：如口服抗凝剂（可见减少）维生素K缺乏： 减少毒物：如蛇毒、鼠药,4、PT和APTT均延长,多数是由于共同凝血途径缺陷所引起的出血性疾病，包括：、及纤维蛋白原（I因子） 遗传性： 继发性:血循环中存在抗因子抗体DIC肝脏疾病抗凝剂：如肝素维生素K缺乏：毒物：如蛇毒、鼠药,因子缺乏（遗传性、继发性） 因子、缺乏（遗产性、继发性） 外源途径缺乏 有出血症状 PT(A) APTT(N）因子13缺乏症因子13 PT(N) APTT(N) 定性试验阳性 PT(N) APTT(A) 内源途径缺陷无出血症状 PT(A)APTT(A) 、PK、HMWK缺陷症 共同途径缺陷 、因子缺陷症（遗传性、继发性）,血友病的表型诊断,- 血友病A 血友病B 因子缺乏症 - - - 重型 中型 轻型 亚临床型 重型 中型 轻型 亚临床型 纯合子型 杂合子型 -筛选试验APTT 纠正试验：STGT加正常新鲜血浆 + + + + + + + + + +加正常吸附血浆 + + + + - - - - - -加正常新鲜血清 - - - - + + + + + +因子浓度测定：F：c（%） 1.0 2-5 6-25 26-45 N N N N N NF :C(%) N N N N 4.0g/LPT缩短或延长3秒以上，或呈进行性变化APTT缩短5秒或延长10秒以上，或呈进行性变化3P实验阳性或FDP 20mg/LD-D增高或阳性疑难或其他特殊患者，可考虑行抗凝血酶、因子：C及凝血、纤溶、血小板活化分子标记物测定,基层医院DIC实验室诊断参考标准（同时有以下三项以上异常）,血小板低于100*10