癫痫的临床与脑电图

癫痫的临床与脑电图,华山医院王开颜,前 言,癫痫（Epilepsy,EP）是一常见、多发的慢性疾病。据流行病学调查人群患病率为4 5（7），约有20%难于用药物控制，为难治性（顽固性）癫痫严重危害人类健康国际抗癫痫联盟( International League Against Epilepsy,ILAE )已召开了24届国际癫痫会议，我国有脑电图和癫痫学组，已召开过5次全国癫痫会议,癫痫的概念,癫痫是多种原因引起的大脑神经元反复发作的异常放电所致的暂时性脑功能失调病因的复杂性发作性的反复性症状的多样性形式的刻板性脑电图在诊断中的重要性,癫痫的国际分类,癫痫发作的国际分类 1969（1970 Epilepsia）根据临床和脑电图 1981修改使用至今我国癫痫发作的分类系1985年（宜昌）据国际分类简化而来癫痫和癫痫综合征的分类 1985 根据病因和部位 1989修改使用至今2001.5在24届国际癫痫会议上提出了新的分类建议（Epilepsia 2001,42(6):796-803）,癫痫发作的国际分类,部分性发作(partial seizures)全身性(全面性)发作(generalized seizures)不能分类的发作(unclassified epileptic seizures)附录,部分性发作Partial seizures, PS,简单部分性发作（simple PS）无意识障碍。运动、感觉、植物神经、精神症状复杂部分性发作(complex PS)有意识障碍。伴简单发作症状、自动症（精神运动性癫痫）部分性发作进展至全身性发作（sGTCS）不同痫灶致不同临床表现，灶性痫样放电,全身性发作Generalized seizures,GTCS,失神发作(小发作，absence seizure, AS)全身强直-阵挛发作(大发作，generalized tonic-clonic seizure,GTCS)无局限性痫灶；普遍性两侧同步痫样放电的脑电图,不能分类的发作unclassified epileptic seizures,因资料不足或不完全无法分类包括一些新生儿发作：节律性眼球运动、游泳样动作、咀嚼动作和呼吸暂停等,癫痫和癫痫综合征的国际分类,1985年德国汉堡16th国际癫痫会议提出，经1988年修改，于1989发表于Epilepsia杂志（一）与部位有关的癫痫和癫痫综合征（二）全身性(全面性)癫痫和癫痫综合征（三）未能确定全身性或部分性癫痫（四）特殊综合征,与部位有关的（局灶性、部分性）癫癫和癫痫综合征,特发性（起病与年龄有关）良性儿童中央颞区棘波灶性癫痫（BCECT）儿童枕叶放电的癫痫原发性阅读性癫痫症状性（继发性）颞叶、额叶、顶叶、枕叶癫痫儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态（Kojewnikow 综合征）隐原性（推测为症状性的，但病因尚未找到）,全身性癫痫和癫痫综合征（一）,特发性（起病与年龄有关）良性家族性新生儿惊厥良性新生儿惊厥婴儿良性肌阵挛癫痫儿童期失神癫痫青春期失神癫痫青春期肌阵挛癫痫觉醒期全身强直-阵挛发作其他全身特发性癫痫特殊激发方式诱发的癫痫,全身性癫痫和癫痫综合征（二）,隐原性或继发性（按年龄次序）婴儿痉挛症Lennox-Gastaut综合征肌阵挛-起立不能发作癫痫肌阵挛性失神癫痫,全身性癫痫和癫痫综合征（三）,症状性非特异性原因早期肌阵挛性脑病伴爆发-抑制的早期婴儿癫痫性脑病其他症状性全身性癫痫特异性综合征：其他以癫痫发作为首发或主要症状的疾病,未能确定全身性或部分性的癫痫和癫痫综合征,有全身性和部分性发作新生儿发作婴儿重度肌阵挛癫痫慢波睡眠期持续性棘慢波癫痫获得性癫痫失语症（Landau-Kleffner）其他未能明确全身性或部分性特征的癫痫,特殊综合征,热性惊厥孤立性发作或弧立性癫痫持续状态仅由酒精、药物、子痫、非酮性高血糖等因素引起的急性代谢障碍或中毒所致的发作,癫痫的脑电图,电极放置诱发方法记录方式癫痫样放电的类型癫痫的临床与脑电图的关系脑电图在癫痫中的应用价值癫痫样放电的电生理学基础,癫痫脑电图的电极放置,10/20系统法，记录脑的颅外电位特殊电极 - 鼻咽腔电极：额底、颞内侧电位 - 眶顶电极：额底电位 - 鼓膜电极：颞底电位 - 蝶骨电极：颞底及前内侧硬膜外电极皮质电极和深部电极,癫痫脑电图的记录与分析,常规脑电图( EEG )脑电地形图（ BEAM,等电位图）脑电Holter视频脑电图( Video-EEG )皮质电图(ECoG)与深部电图(depth EEG)脑磁图(magnetoencephalogram,MEG),脑电图的诱发试验,睁闭眼试验（对光 + 肌肉运动）间歇闪光刺激法过度换气诱发法睡眠与睡眠剥夺法药物诱发法（戊四唑、美解眠和匹罗卡品等）大脑皮质电刺激法,癫痫样放电的类型epilepticform discharges,棘波(spike wave)尖波(sharp wave)多棘波(multiple spike)棘慢波综合(spike and wave complex)尖慢波综合(sharp and slow wave complex)高幅失律(hypsarhythmia)发作性节律波(paroxysmal rhythmic activity discharges),棘 波spike wave,20-70 ms, 50V以上，3cm/s纸速时形如棘状多呈负相背景波正常或异常局灶或散发单发、多发与棘节律神经元超同步化放电的结果,尖 波sharp wave,80200ms,100V以上形不如棘波尖锐，又称慢棘波（slow spike wave）其时程在、波范畴，应与波幅高的、波鉴别神经元超同化放电的结果在生理状态亦可出现尖波, 如睡眠顶尖波（驼峰波）,多棘波multiple spikes,两个以上棘波连续出现两侧对称或局灶出现与慢波构成多棘波慢波综合 见于肌阵挛性癫痫及肌阵挛性失神发作两侧棘波连续出现呈棘节律时有临床发作的倾向,棘慢波综合spike and wave complex,棘波之后紧跟着一个慢波（200500ms）亦可呈慢棘波或棘波重叠在慢波上3Hz者最常见于失神发作、易由HV及低血糖诱发12.5Hz者见于Lennox-Gastaut综合征4Hz者（快棘-慢波综合）：见于失神以外癫痫6Hz者（幻影棘-慢波综合 phonton S&W syn.)见于癫痫及晕厥、脑外伤、及精神异常等负相棘波为锥体细胞顶树突EPSP，负相慢波为胞体IPSP,尖慢波综合sharp and slow wave complex,一个尖波与一个慢波结合的波可局灶或广泛出现1-2.5Hz节律性者常见于LGS、失神状态局限性出现可见于部分性发作,高幅失律hypsarhythmia,不规则大慢波中夹杂有不规则、多灶性棘波、尖波及多棘波呈持续或爆发-抑制形式两侧或一侧见于婴儿痉挛（West 综合征）,发作性节律波paroxysmal rhythmic discharges,呈爆发性出现，有别于背景波可呈样波、慢波或快波节律出现，但不具有正常 波及快波等性状波幅高视为痫样放电,Ictal Semiictal Interictal (发作) (轻度发作) (发作间) EEG有发作 EEG有发作 EEG有或无发 波发放 发放 作波发放临床发作 神经心理有一 无临床发作 过性认知障碍,癫痫的临床类型与脑电图,部分性发作的脑电图失神发作的脑电图肌阵挛癫痫的脑电图全身强直-阵挛发作的脑电图某些癫痫综合征的脑电图,简单部分性发作,简单部分性运动性发作、感觉性发作特殊感觉性发作 视幻觉：枕、颞；嗅幻觉：钩回、颞眶面、岛叶；味幻觉：杏仁核、岛叶；前庭幻觉：岛叶、颞叶植物性（间脑性）发作：发作性症状；痫样放电；有效；排除了其他发作性疾病Jackson发作与sGTCSKojewnikow癫痫（部分性发作持续状态）,局部性、不伴意识障碍,简单部分性发作的脑电图,发作期脑电图 - 局灶性放电 - 继发性两侧同步放电 - Jackson扩展式放电 - 镜像性放电发作间期脑电图 - 病灶性或多灶性痫样放电 - 背景波正常或局灶性慢波,复杂部分性发作精神运动性癫痫；伴意识障碍；病灶多在颞叶,特殊感觉性发作：幻嗅、幻视、幻听等记忆障碍发作熟悉感、陌生感、失真实感情感障碍发作恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁、欣快思维障碍发作妄想、强迫思维自动症 简单自动症：摄食（口咽）自动症、行为自动症 复杂自动症：夜游症、漫（神）游症,复杂部分性发作的脑电图,发作期( ictal discharge ) - 阵发性高波幅节律 - 阵发性快波节律 - 阵发性低平波 - 无明显改变发作间期( interictal discharge ) - 颞叶或额叶散在棘波发放 - 尖慢波、棘慢波或爆发性慢波 - 正相尖波（梯形波）发放,失神发作 absence,儿童期失神发作 (childhood absence) - 简单性失神发作 (simple absence) - 复杂性失神复杂 (complex absence) * 伴肌阵挛 * 伴自动症 * 伴张力改变少年期失神发作(juvenile absence),儿童期失神发作childhood absence,312岁儿童多见突发突止意识障碍，持续530秒可发生于任何活动中，行为中断可伴肌阵挛、自动症或肌张力改变日发数次至上百次对发作过程不能回忆预后多良好,儿童期失神发作的脑电图,为两侧3Hz(2-4Hz)棘慢综合波爆发，背景波正常伴肌阵挛者可呈多棘波慢波发放有自动症者为3Hz 棘慢综合波，非颞叶棘波易受过度换气、睡眠、间歇闪光诱发,少年期失神发作juvenile absence,多青春期（1017岁）发病，无性别差异发作性突发突止的短暂意识障碍多伴GTCS（80%）发作次数较儿童期失神发作少有遗传倾向易受HV.睡眠诱发，对声、光刺激不敏感预后多良好，少数可迁延到成年或演变成GTCS,少年期失神发作的脑电图,3.-4Hz S&W complex 爆发两侧广泛性，额区为著可有多棘波慢波节律背景波正常，如不正常应考虑诊断的正确性过度换气、睡眠易诱发，对光刺激不敏感因控制丘脑神经元兴奋性的钙离子通道、GABAB 受体介导的神经递质受累所致,全身强直阵挛性发作generalized tonic clonic seizure,GTCS,先兆期、强直期、阵挛期、昏睡期先兆：原发性者无先兆； 病人利用先兆避开危险 医生根据先兆协助定位全身强直、尖叫一声，阵挛抽搐、口吐白（血）沫、尿失禁昏睡期可有精神行为异常,全身强直阵挛性发作的EEG,发作期记录困难，肌电及动作干扰严重发作开始：电位抑制期 波幅突降、20-40快节律，持续1-3s 强直期：两侧同步6-10Hz节律波，波幅渐减、频率渐快或呈棘节律阵挛期：频率渐减，呈高幅多棘波（阵挛）、慢波（肌松弛），与阵挛同步昏睡期：电静息（数秒）、不规则慢波,恢复至发作前脑波水平发作间期：可有发作性异常和非发作性异常（基本波慢化及不规则化）,肌阵挛性癫痫myoclonic epilepsy,全身或局限性（面、臂）肌阵挛性跳动突发、短暂、触电样肌肉跳动不伴意识障碍，可有GTCS等发作由不同原因引起的一组疾病，有多种类型。如少年型肌阵挛癫痫（JME）、肌阵挛性癫痫、肌阵挛性癫痫和碎红纤维病(MERRF)、和Lafora小体病等，多为遗传代谢性疾病,肌阵挛性癫痫的脑电图,两侧同步多棘波慢波或广泛性棘波，中央区明显 背景波正常、局限性异常或失对称多棘波与肌阵挛之间无锁时关系睡眠剥夺、紧张、酗酒等可触发或加重,常见的癫痫和综合征,儿童良性中央颞区棘波灶癫痫Lennox-Gastaut综合征West综合征获得性癫痫失语症（Landau-Kleffner综合征）HHE（偏瘫偏侧抽搐癫痫）综合征热性惊厥,儿童期良性中央-颞区棘波灶癫痫（benign childhood epilepsy with centrotemporal spike,BCECTS）,313岁起病，男童多见，约占儿童癫痫15%20%部分性发作：口面、咽喉、臂部运动或感觉性发作、言语困难，意识清楚，或继发性全身性发作多在睡眠中刚入睡时发作无神经、精神缺陷；有遗传倾向有时与睡眠肌阵挛难鉴别预后良好：对AEDs有良效，青春期自愈,良性儿童中央-颞棘波灶癫痫的脑电图,中央、颞区（Rolandic)棘波发放在nREMs 期棘波发放增加，但波形不变在同胞中30%-40%有该波携带者而无临床发作,Lennox-Gastaut综合征,变异型失神发作，常见的难治性Ep之一多1-8岁起病，占小儿Ep5%10%病因多样，约25%为隐原性发作形式多样：失神、跌（猝）倒、肌阵挛、强直性发作、sGTCS及失神状态等常伴智力发育迟滞AEDs效差,LGS的脑电图,背景波异常11.5Hz两侧同步尖（棘）慢波发放(SSW)在嗜睡及浅睡期SSW增加，单一棘波可变为普遍性多棘波群或1020Hz癫痫性募集节律(epileptic recruiting rhythm)持续性单一病灶性异常非LGS的特点,West综合征（婴儿痉挛）,婴儿期（生后46个月）起病点头样、鞠躬样、拥抱（Moro）反射样痉挛发作，失神发作或GTCS醒后或睡前密集发作，连续数次至数十次多伴智力发育迟滞多种原因引起（胎儿期、围产期、生后）:变性、代谢、缺氧、外伤、感染及先天等；40%-50%隐原性难治,West综合征的脑电图,高幅失律(hypsarhythmia)两侧非同步的高幅慢波、尖波及多灶棘波可有持续或爆发-抑制两种类型，一侧或两侧,HHE综合征,偏侧抽搐偏瘫癫痫综合征 (hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome)婴幼儿多见（6m-2y）急性热性病期，一侧性惊厥，软瘫到痉挛性瘫部分性癫痫发作或继发全身性发作CT或MRI，一侧半球性损害,HHE综合征的脑电图,EEG半球性、局灶性或多灶性或两侧性发作波发放异常放电在定位侧半球时抽搐在对侧肢体异常放电在两侧半球时抽搐在同侧或从一侧到另一侧,Landau-Kleffner综合征（获得性癫痫失语症）,多在3-9岁发病，男孩多见发作前言语已获得一次癫痫后急性失语或多次癫痫后逐渐起病运动性、感觉性或混合性失语癫痫形式多样：SPS CPS GTCS等可有精神、行为障碍影像学正常；原因不明，癫痫发作控制后言语功能可获改善,LKS的EEG,觉醒期脑电活动正常，有时失节律典型者为高波幅棘波、棘慢波，痫灶可有时、空变化，以颞区为多，顶枕其次颞区或顶枕区爆发性活动，可为两侧同步睡眠可以诱发，特别是在慢波睡眠期；失眠状态尖慢波发放增加,热 性 惊 厥febrile convulsion,FC,乳幼儿期（6m-6y）非CNS感染及颅内疾病所引起的发热期出现的惊厥发作FC前无无热惊厥 可有简单型和复杂型复发率为25%-40%,其危险因素：初发1岁，复杂型，NS异常，家族FC、EP史者FC有2%-7%转变为癫痫,热性惊厥的EEG,FC发作后1周内20%-60%有非特异性慢波性异常局限