脂类代谢与代谢紊乱

组员：罗莹蓥 芳芳 唐俊,脂类代谢与代谢紊乱,脂类,脂肪磷脂鞘脂胆固醇脂,一，脂类消化,甘油三脂代谢,合成代谢分解代谢脂肪酸的分解代谢-氧化酮体的生成及利用脂肪酸的合成代谢多不饱和脂肪酸的重要衍生物,1合成部位及原料,合成场所：肝、脂肪组织、小肠，以肝的合成能力最强，机体合成及储存脂肪的仓库：脂肪细胞。磷酸二羟丙酮甘油乙酰CoA脂肪酸,2合成基本过程,甘油一酯途径：小肠粘膜细胞，甘油二酯途径：肝细胞和脂肪细胞,分解代谢（脂肪动员）,在酶作用下，将脂肪分解为脂肪酸及甘油并释放入血供其他组织氧化。结果：生成三分子的自由脂肪酸和一分子甘油,甘油代谢,甘油3-磷酸甘油磷酸二羟丙酮,饱和脂肪酸的分解代谢-氧化,脂肪酸乙酰CoACO2+H2O+大量能量，大多数组织均能氧化脂肪酸，但脑组织例外，需要FAD,NAD+,CoA为辅助因子反应不可逆1分子软脂酸彻底氧化共生成106分子ATP,脂肪酸的其他氧化方式,1不饱和脂肪酸的氧化，（异构转化）2过氧化酶体脂酸氧化，（长链变短链）3奇数碳原子脂肪酸的氧化，（羧化异构）,酮体的生成及利用,产生场所：肝细胞线粒体原料：乙酰CoA酮体是脂肪酸在肝分解氧化时特有的中间代谢物（包括乙酰乙酸、-羟丁酸、丙酮）利用场所：肝外组织（包括脑组织）,脂肪酸的合成代谢,乙酰CoA脂肪酸需要柠檬酸穿梭系统将乙酰CoA转运至胞液中，主要通过柠檬酸-丙酮酸循环来完成过程见课件胰岛素诱导乙酰CoA羧化酶、脂肪酸合成酶的合成，促进脂肪酸合成，还能促使脂肪酸进入脂肪组织，加速合成脂肪。胰高血糖素、肾上腺素、生长素抑制脂肪酸合成,多不饱和脂肪酸的重要衍生物,前列腺素、血栓素、白三烯均由多不饱和脂肪酸衍生而来，在调节细胞代谢上具有重要作用，与炎症、免疫、过敏及心血管疾病等重要病理过程有关。在激素或其他因素刺激下，膜脂由磷脂酶A2催化水解，释放花生四烯酸，花生四烯酸在脂过氧化酶作用下生成丙三烯，在环过氧化酶作用下生成前列腺素、血栓素。,脂质代谢紊乱,先天性或获得性因素造成的血液及其他组织器官中脂质(脂类)及其代谢产物质和量的异常。脂类代谢受遗传、神经体液、激素、酶以及肝脏等组织器官的调节。当这些因素有异常时，可造成脂代谢紊乱和有关器官的病理生理变化，如高脂蛋白血症、脂质贮积病及其造成的临床综合征、肥胖症、酮症酸中毒、脂肪肝和新生儿硬肿症等,高脂蛋白血症,脂蛋白：血脂在血液中存在、转运及代谢的形式，由蛋白质、甘油三酯、磷脂、胆固醇及其酯组成有肥胖，周围神经炎或动脉粥样硬化性疾病，糖尿病等的体征,脂质贮积病,脂质贮积病 （lipid storage diseases ）一指脂质（包括糖脂）在血和组织中不正常堆积并伴有典型临床表现的综合征，又称脂质沉积病。种类甚多，临床表现各异，常累及神经系统，而表现为脱髓鞘疾病。多为常染色体隐性遗传,肥胖症,继发性肥胖（主要为神经内分泌疾病所致）,下丘脑功能异常胰岛素分泌增多垂体功能低减雌激素皮质醇增多,脂肪肝,正常时肝含脂质量不多,约为4%，其中主要是磷脂。若肝脏不能及时将脂肪运出，脂肪在肝细胞中堆积，即形成脂肪肝。堆积脂肪可影响肝细胞功能，破坏肝细胞，使结缔组织增生，造成肝硬变。,酮症,在患糖尿病时，由于胰岛素绝对或相对缺乏，胰高血糖素及血中其他抗胰岛素作用物质儿茶酚胺、皮质醇、生长激素等水平升高，脂肪分解剧增，肝脏形成大量酮体，肝外组织清除酮体能力下降，则可发生酮症饥饿可引起饥饿性酮症，这是由于较多的脂肪分解所致呼出气体中可能有丙酮味（烂苹果味）头晕，头疼、精神萎靡。渐出现嗜睡、烦躁、迟钝、腱反射消失，至昏迷,酮症,新生儿硬肿症,新生儿缺乏使饱和脂肪酸变成不饱和脂肪酸的酶，故其皮下脂肪组织中饱和脂肪酸含量较成人多。饱和脂肪酸熔点较高，在温度低时容易凝固。新生儿尤其是早产、窒息并感染的新生儿，在体温过低（3135，尤其在寒冷季节）时可出现皮下组织变硬，伴水肿，并见哭声低弱、吸奶差、全身冰冷、脉弱、呼吸困难,脂蛋白减少症,多数继发于营养不良、严重的肝病或胃肠道疾病，只有少数为原发性。遗传性脂蛋白缺乏状态有两种主要类型,一种主要影响含有载脂蛋白B的血浆脂蛋白，包括乳糜微粒和VLDL；另一种类型主要影响含有载脂蛋白A的脂蛋白，即HDL。但由于基因异常所致的脂蛋白减少症在临床上极为少见。遗传性脂蛋白减少常为常染色体隐性遗传，有家族聚集性，纯合子症状明显，而杂合子则很少发病。根据血脂蛋白减少的类型不同，可分为三种，即无-脂蛋白血症、家族性低-脂蛋白血症和家族性HDL缺乏症。本病的临床表现为：出生后脂肪吸收不良，新生儿期可出现食欲差、呕吐、腹泻、体重不增。消化道X射线造影表现为造影剂的分块聚积，少数有肝肿大、转氨酶升高。神经系统早期表现为新生儿精神运动发育迟缓，儿童出现伸张反射，腱反射减弱，多数病人出现共济失调、视网膜色素瘤或视网膜变性。血液系统中出现棘形红细胞、贫血、凝血机制异常。丹吉尔病则主要表现为胆固醇酯在全身组织中大量沉积，肝、脾、淋巴结、直肠粘膜、皮肤、子宫、心瓣膜等部位出现泡沫样组织细胞的灶性积聚。任何患者出现棘形红细胞、