心肌病最终稿

,定义：是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血 压、肺原性和先天性心脏病外的以 心脏病变为主要表现的一组疾病,心肌疾病,原发性心肌病：扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常性右室心肌病 未定型心肌病 特异性心肌病继发性心肌病：感染性、代谢性 全身性、遗传性、家族性 过敏性及中毒性,分 类,扩张型心肌病,特征：左心室或双心室心腔扩大 心力衰竭 收缩功能障碍,定义,特发性家族/遗传性病毒/免疫性（大多数）酒精/中毒性,病因,病毒持续感染与自身免疫反应的证据抗体介导心肌免疫损伤的机制免疫细胞及细胞因子的作用扩张型心肌病与人类白细胞抗原基因型别关联,发 病 机 制,1.大：心脏大2.薄：室壁薄3.栓：附壁血栓4.乱：心肌细胞排列紊乱,病 理,1. 起病缓2. 心腔大3. 功能衰4. 失常变5. 奔马律,临床表现,症状：无症状期 有症状期：疲劳、乏力、气促、心悸 病情晚期：心衰症状体征：心脏扩大 奔马律 肺循环淤血、 体循环淤血征象,临 床 表 现,（一）心电图：复杂多变的心电图 少数有病理性Q波、ST段降低、 T波倒置（二）Xray：心影扩大，心胸比0.5，肺淤血征（三）超 声：心脏扩大，尤以左心室扩大为显著 弥漫性搏动减弱 附壁血栓 瓣膜振幅小,实验室,（四）心导管检查（五）心内膜心肌活检（六）放射性核素显像（七）免疫学检查 （八） 心音图：S3、S4、SM、P2,实验室,1、五大临床表现：起病缓，心脏大、心律失常、 奔马律、心力衰竭2、超声示：心脏增大、心脏弥漫性搏动减弱3、除外继发性心肌病、可确诊本病,诊断,病毒性心肌炎风心病先心病冠心病-心力衰竭型（冠状动脉造影）心包疾病,鉴别诊断,1、控制心力衰竭、心律失常 2、改善心肌状态 3、提高生活质量和生存率,治 疗 目 标,1、一般治疗：休息、低盐饮食、吸氧2、对症治疗3、外科治疗：心脏移植4、DDD起搏器治疗5、预后差,治 疗方法及预后,肥厚型心肌病,定义：心肌非对称性肥厚、心室腔变小、 左心室血液充盈受阻、舒张期顺应 性下降。,肥厚型心肌病,1、50%有家族史2、心肌肥厚促进因素,病因,儿茶酚胺活性,CAMP,非对称性室间隔肥厚 （90%）对称性室间隔肥厚 （5%）特殊部位肥厚 （3%）心尖室间隔后部及侧部肥厚（1%）心室中部肥厚 （1%）,分 类,1、小：心脏小2、厚：心壁厚3、窄：左室流出道狭窄,病理,症状： 50%以上无症状 心悸、劳力性呼吸困难 眩晕、晕厥、猝死,临床表现,体征：1、喷射性收缩期杂音 部位：心尖部，胸骨左缘中下段 特点：心肌收缩力增强 杂音增强 心肌收缩力减弱 杂音减弱 2、轻度心脏大,临床表现,心脏杂音的改变 1、心脏杂音增强： 增加心肌收缩力引起左室流出道压力阶差增大，运动、Valsava动作、静脉滴注异丙肾2g/min 2、 心脏杂音减弱： 减弱心肌收缩力，如下蹲、Mueller动 作、口服普奈洛尔等,临床表现,一、心电图（普通）： 1、病理性Q波（深、但窄1.3-1.5 (ASH现象） 2、二尖瓣收缩期前移，贴近室间隔 （SAM现象） 3、 左室流出道狭窄 4、主动脉瓣收缩期呈部分性关闭,实验室,四、心导管造影和心血管造影五、磁共振心肌显象六、心内膜心肌活检,实验室,1、病史家族史2、临床症状、体征3、超声心动图3.排除高血压性心脏病等,诊断,高血压性心脏病冠心病（心绞痛型）先心病主动脉瓣狭窄,鉴别诊断,1、驰缓心肌受体阻滞剂 钙拮抗剂2、对症3、手术4、DDD起搏器5、化学消融间隔支6、避免暴力活动7、预后因人而异,治疗和预后,消融治疗,消融治疗,定义：是指病原微生物感染或物理化学因素引起的心肌炎症性疾病。分型：亚临床型 轻症自限型 隐匿进展型 急性重症型 猝死型,心肌炎（myocarditis）,感染性心肌炎：细菌，病毒，螺旋体，立克次体，霉菌，原虫，蠕虫等。非感染性心肌炎：过敏或变态反应性心肌炎病毒性心肌炎：柯萨奇A、B、ECHO，脊髓灰质炎，流感和HIV病毒等病毒作用方式：直接侵犯心肌及心肌内小血管，免疫机制产生心肌损伤,病因及发病机制,病理：,特征： 心肌细胞溶解 间质水肿 炎细胞浸润,病 理,症状：1.轻者无自觉症状2.发病前13周有病毒感染的前驱症状，如发热，全身倦怠，“感冒样症状”或恶心，呕吐，腹泻等消化道症状。3.心脏病可表现为心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿、Adamsstokes综合征,临 床 表 现,体征：1.心动过速与体温不相平行2.各种心律失常，心脏杂音，第3心音3.心力衰竭或心源性休克,临 床 表 现,1. 胸部X线：心影扩大或正常2 心电图：房室阻滞、室性期前收缩、非特异性STT改变3.超声心动图：左室弥漫性（局限性）收缩幅度降低，左心室增大,检 查,血清学检查：CK，AST，LDH增高，肌钙蛋白I或肌钙蛋白T（cTnI或cTnT）血清抗体测定：发病后3周内血清抗体滴定度呈四倍增高同位素心肌显像心内膜心肌活检,化 验 检 查,病史与体征： 上呼吸道感染、腹泻等病毒感染后3周内出现心脏表现，如重度乏力、胸闷、头昏，心尖第一心音明显减弱、舒张早期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大、充血性心力衰竭或阿斯综合症等,诊 断,上述感染后3周内新出现下列心律失常或心电 图改变 1.窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支阻滞 2.多源、成对室性早搏，自主性房性或交界性心动过速， 阵发或非阵发性室性心动过速，心房或心室扑动或颤动 3.二个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移0.01mV或 ST段异常抬高或出现异常Q波,诊 断,心肌损伤的参考指标 病程中血清心肌肌钙蛋白I或肌钙蛋白T、CKMB明显增高。超声心动图示心脏扩大或室壁活动异常和（或）核素心功能检查证实左室收缩或舒张功能减弱,诊 断, 病原学依据 1. 在急性期从心内膜、心肌、心包或心包穿刺液 中检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原 2. 病毒抗体：第二份血清中同型病毒抗体滴度较 第一份血清升高4倍或一次抗体效价640者为 阳性，320者为可疑阳性 3. 病毒特异性IGM：以1：320者为阳性。如同 时有血中肠道病毒核酸阳性者更支持有近期病 毒感染,诊 断,对同时具有上述、（1、2、3中任何一项）、中任何两项，在排除其它原因心肌疾病后，临床上可诊断急性病毒性心肌炎。如同时具有中1.项者，可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎；如仅具有中2、3项者。在病原学上只能拟诊为急性病毒性心肌炎。,诊 断,一般治疗： 卧床休息，可以减轻心脏负荷,治 疗,抗病毒治疗： 1.干扰素100万300万U，每日一次肌肉注射，2周为1疗程 2.黄芪注射液20g加入5%葡萄糖注射液250ml,静脉滴注,每日1次,2周,然后改为口服黄芪治疗,在治疗初期常规应用青霉素400万800万U/d或红霉素1.2g/d静脉滴注1周,治 疗,保护心肌疗法: 1.维生素C5g加入5%葡萄糖注射液250ml, 静脉滴注,每日1次 2.辅酶Q10片10mg,每日3次,治 疗,免疫抑制剂治疗: 对于严重心律失常,心源性休克,心脏扩