泌尿系统疾病新

四川大学华西校区病理教研室,肖邦良,泌尿系统疾病,泌尿系统组成：肾脏、输尿管、膀胱和尿道。 肾脏完成主要功能的基本结构单位是肾单位，包括肾小球和与之相连的肾小管。每個肾脏约有一百万个肾单位(肾小球毛细血管的总靣积-滤过靣积为1.5以上)，故肾脏代偿能力很強。 肾脏的主要功能包括：1.排泄体内代谢產物(如核酸-尿酸、蛋白质-尿素等) ；2.调节机体水和电解质含量； 3.维持机体酸碱平衡；4.内分泌作用(肾素、红细胞生成素等) 。,肾的解剖结构： . 被膜:致密结缔组织 .肾实质： 1.皮质:包括 (1).皮质迷路和肾柱：其内有肾小球及肾小管曲行部分(近曲小管、远曲小管) ； (2).髓放线：其内有皮质中的肾小管直行部份(近直小管和远直小管以及集合管) ； 2.髓质:肾椎体，其内有髓质內近直和远直小管以及集合管。 .肾小盏、肾大盏和肾盂。,肾脏基本结构单位： 基本结构单位为肾单位， 包括肾小球和与之相连的 肾小管 (見右图)。,肾小球的组织结构和功能： 肾小球的组织结构和功能在肾脏病理中具有重要意义。,肾小球的组成,血管球,肾小囊腔,肾小囊壁,肾小球的组成:包括血管球和肾小囊,1. 血管球:起自入球动脉，进入肾小球后形成5-8个初级分支；每个初级分支再 分出 数个次级分支，总共形成20-40个 盘曲的毛细血管袢。毎个初级分支及其 次级分支构成血管球的小叶或称节段。,血管球毛细血管模式图,2,3,1,4 足突细胞胞体,4-1 足突细胞初级突起,4-2 足突细胞 次级突起,4-3 滤过裂孔,肾小球毛细血管壁的组成:内皮细胞、基底 膜和足突细胞(也称肾小囊脏层上皮)，這些结构统称为滤过屏障。,些,些,肾小球毛细血管的扫描电镜图,足细胞胞体,初级突起,次级突起,泸过屏障(各层均含有许多带负电前的糖蛋白)。 1、毛细血管内皮细胞：有窗孔(50-100nm)、通透性大(血浆白蛋白有效半径约3.6nm) 2、基底膜：半透膜，三层，通透性较内皮细胞小(4-8nm网孔)。 3、脏层上皮细胞：足突，泸过裂，泸过膜(4-8nm的孔)，,肾小球结构示意图,2. 肾小囊:由肾小管起始部膨大凹陷而形成的双层上皮囊，内层(也称脏层)上皮上细胞也称足突细胞；外层(也称壁层)上皮为单层扁平上皮，构成双层上皮盲囊，两层上皮间的腔隙为肾小囊腔。,近曲小管腔,3.肾小球系膜:由系膜细胞和系膜基质组成，具有支持，吞噬，分泌，收缩功能,球旁器：近球细胞(入球A)、致密班(远曲管)、垫细胞(间质),肾小管的血液循环,肾小球肾炎概论 一、肾小球肾炎的病因、发病机理 病因：按病因分为原发性(肾独立或为主要受损噐官)、继发性(高血压;糖尿病;过敏性紫癜;过敏性血管炎等疾病的肾损害) 。原发性肾炎的病因大多数是免疾反应引起,常見的是体液免疫-由抗原抗体复合物引起的超敏反应。有关抗原可分为两类： 1. 内源性抗原（自身抗原）：肾小球结构的成分(基底膜抗原、足突抗原、内皮细胞抗原、系膜细胞膜抗原) ；机体自身的其它成分(DNA 、核抗原-红斑狼疮; 免疫球蛋白-类风湿) 2. 外源性抗原（非自身抗原）：细菌、病毒、霉菌、寄生虫、药物、异种血清。,发病机理： 1、肾小球内免疫复合物的形成、沉积： (1)、循环免疫复合物沉积 (2)、肾小球原位免疫复合物沉积 原位抗原-新月体肾炎 植入抗原-急性弥漫性增生性肾小球肾炎 2、介质引导肾小球损害： 补体系统C5a,C5b-C9,2、萤光素标记的羊抗人免疫球蛋白Fc段的抗体,免疫萤光檢查：原理;檢查结果,3、检测反应,Fc,Fab,1、羊抗人免疫球蛋白Fc段的抗体,(木瓜蛋白酶水解制备Fc),免疫萤光法的檢测结果-1.不连续颗粒状萤光,免疫萤光法的檢测结果-2. 连续线状萤光,二、肾小球肾炎的分类： 病变范围分类： 弥漫性：50%以上小球 受累 局灶性：少于50%小球受累 球 性：累及一个小球内全部毛细血管 节段性：节段性毛血管病变只累及肾小球的部分 血管(女，50%为单纯性血尿或/和无症状蛋白尿，25%为典型肾病综合征;低补体血症 预 后：预后差，半数患者10年内出现慢性肾功衰,3 、轻微病变性肾炎（minimal change glomerulonephritis)： 本病病因不明，病变特点为光镜下肾小球基本正常、肾小管严重脂变(脂性肾病 lipoid nephrosis)、电镜下足突消失(足突病)，临床表现为肾病综合征病理改变： 肉眼：大、黄白，切面肾皮质出现脂质条纹 光镜：肾小球几乎正常或仅轻度节段性系膜增生,电镜：广泛性足突变平，消失，肾小管上皮 胞内见 高尔基氏器和内质网增多，脂滴。 免疫荧光：多数为（-），有时在系膜区和小球血管 极少量IgM沉积。临床:小儿多见，肾病综合症，对皮质激素治疗效佳预后：最好（小儿），成人较小儿差。,三、慢性弥漫性硬化性肾炎 (chronic sclerosing glomerulo- nephrits)：为各种肾小球肾炎的终末期改变，病变特点为大量肾 小球玻变、肾间质纤维结缔组织增多，临床表现为慢性肾炎综合 征 病变特点： 光镜：大量肾小球硬化，玻璃样变性，所属的肾小管也坏死，纤维化;残留的肾单位小球和小管代偿性肥大;间质纤维组织增生，慢性炎细胞浸润;动脉血管壁增厚。 肉眼：继发性颗粒性肾固缩 -两侧肾脏体积缩小,表面呈弥漫性钿颗粒状;切靣皮髓界线不清,小动脉壁变厚、变硬；肾盂周围脂肪增多。,临床表现：成人多见，病程长，主要表现为慢性肾炎综合症：多尿、夜尿、低比重尿 (肾小球 数 滤过率 总回吸收率 )、高血压(缺血致肾素分泌 )、贫血(促红细胞生成素 )、氮质血症和尿毒症症状和体征。(正常人肾小球滤过率为125ml/min，一昼夜滤过180L，为体重的三倍) 预后：差，主要死因为肾功衰，高心病，脑出血或感染。,肾盂肾炎（Pyelonephritis） 一、急性肾盂肾炎：是由细菌引起的肾间质的急 性炎症，基本病变为化脓性炎症，临状表现为发热、 白细胞增多、腰痛、和膀胱激惹征(尿频、尿急、尿痛) 、病因和发病机理： 上行感染：是主要途径-致病菌绝大多数是大肠杆菌，下尿 路尿道、膀胱感染后,沿输尿管或输尿周围淋巴管上行至肾 盂、 肾盏和肾间质，病变可为单侧或双侧性。女男 下行感染：机体在败血症、感染性心内膜炎时，细菌通过血 液进入肾脏，病变多为双侧性，致病菌常为金黄色葡萄球 菌。 诱因尿道梗阻 ；尿路损伤；膀胱输尿管返流,、病理变化： 肉眼：肾肿大，表面可见散在不规则分布的黄白色脓肿、 有充血带、切面见髓质内有黄色条纹和脓肿，肾盂充血 ，水肿，积脓。 光镜：化脓性炎症表现。,、合并症 1、急性坏死性乳头炎(凝固性坏死) 2、肾盂积脓 3、肾周脓肿、临床病理联系： 全身症状(发热、寒战、血白细胞升高) ； 局部症状(腰痛、叩痛、尿频、尿急、尿 痛) ；尿的变化(脓 尿、蛋白尿、管型 尿、菌尿) 。、预后：痊愈或迁延为慢性肾盂肾炎,二、慢性肾盂肾炎 1、 原因和机理：尿道畸形(慢性殂塞性肾盂肾炎，梗阻 未彻底解除，大量瘢疤痕) ；反流性慢性肾盂肾炎(先 天性膀胱输尿管返流) 。-反复丶感染 2、病理变化： 肉眼：畸形肾固缩，不规则瘢痊痕，两侧不对称；肾盂 因瘢痕收缩变形；粘膜粗糙。 光镜： 肾内病变：部份肾小管萎缩,部份肾小管扩 张有均 质红染胶样管型，呈甲状腺滤泡样改变;间质纤维化伴 淋巴及浆细胞浸润；瘢痕内小A动脉内膜炎，其它部 位细动脉玻变；肾小球在早期可有肾小囊周围纤维化， 后期肾小球硬化。,3、临床表现： 肾小管功能障碍明显： 尿变化、酸硷平衡失调 （低钠、低钾、酸中毒） 肾纤维化及血管病损、肾素分泌增加，高血压 双肾严重破坏 氮质血症、 尿毒症 4、结局： 反复发作死亡 维持多年，病变无明显进展,glomerulonephritis,A fairly high power view showing the cellular glomeruli. PMNs can be seen.,Acute Glomerulonephritis,Papillary Transitional Cell Carcinoma,Papillary Transitional Cell Carcinoma,Papillary Transitional Cell Carcinoma,Papillary Transitional Cell Carcinoma of the Urinary Bladder,Low power view demonstrating transition from carcinoma in-situ to invasive papillary transitional cell carcinoma.,Transitional Cell Carcinoma In-Situ,Note dysplastic cells involving the full thickness of the epithelium. No invasion is present.,Papillary Transitional Cell Carcinoma,Note complex papillary architecture.,Papillary Transitional Cell Carcinoma,Note neoplastic epithelium overlying fibrovascular cores.,Papillary Transitional Cell Carcinoma Focal area showing marked nuclear atypia.,Renal Cell Carcinoma, Clear Cell Type,Renal Cell Carcinoma, Clear Cell Type,Renal Cell Carcinoma, Clear Cell Type,Renal Cell Carcinoma, Clear Cell Type,Low power view showing interface between tumor and normal kidney.,Renal Cell Carcinoma, Clear Cell Type,A higher power view showing nests of tumor cells surrounded by delicate fibrovascular stroma.,肾小球、肾小管及集合管,肾小球的组织及超微结构一、泸过屏障 1、毛细血管内皮细胞：有孔、通透性大 2、基底膜：半透膜，三层，通透性较内皮细胞小。 3、脏层上皮细胞：足突，泸过裂，泸过膜，丰富的阴离子。 二、 肾小球系膜（mesangium）:由系膜细胞和系膜基质 （matrix) 组成，具有支持，吞噬，分泌，收缩功能。 三、肾小囊：脏层上皮(足突细胞)、壁层上皮、囊腔 四、：近球细胞(入球A)、致密班(远曲管)、垫细胞(间 质),上皮细胞足突,3、 肾小球系膜（mesangium）:由系膜细胞和系膜基质（matrix) 组成，具有支持，吞噬，分泌，收缩功能。,4、系膜增生性肾小球肾炎(mesagial proliferative glomerulonephritis),本病为系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、和糖尿病等的继发肾小球改变。病变特点是弥漫性系膜细胞增生和系膜基质增多。临床表现可为肾病综合症、也可为无症状性蛋白尿和/或血尿、或慢性肾炎综合症。病因发病机理:多种循环或原位免疫复合物沉着病变: 镜下:弥漫性系膜细胞增生，系膜基质增多 电镜:部份系膜区电子致密物沉着 免疫萤光:IgG及C3沉着;或IgM和C3沉着;或仅C3沉着或(-)临床表现:多见青少年，男女，可表现为肾病综合征也可表现为无症状蛋白尿和(或)血尿。病变轻者疗效好，重者伴节段性硬化。,4、IgA肾病(IgA nephropathy),概