急性小脑失调症

急性小脑性共济失调,儿康科,概念,急性小脑性共济失调症（又称急性小脑炎）:是由多种原因引起的以急性小脑功能异常为特征的综合征。感染、中毒或肿瘤等均可引起急性小脑性共济失调，但临床上多指由感染性原因所致者，即急性小脑炎。,病因,病因尚不完全清楚。可能是病毒或细菌直接侵袭神经导致的变态反应。 急性小脑共济失调见于各年龄小儿，以14岁最为多见，无性别差异，约80%病例在共济失调发生前13周有前驱感染史，如发热、呼吸道或消化道症状等。,病因,有的无前驱感染，在完全健康的基础上发生共济失调。还有少数病例先有共济失调，1020天后出现发疹性疾病。,病因,一.病毒感染: 约占50%，如水痘、肠道病毒(埃可病毒、柯萨奇病毒、脊髓灰质炎病毒)、麻疹、风疹、流行性腮腺炎、EB病毒、流感病毒、单纯疱疹病毒等感染。,病因,二.细菌感染：如白喉、百日咳、猩红热、脑膜炎双球菌、流感杆菌等。有报道在流感病毒疫苗接种后和水痘疫苗接种后发生小脑共济失调的病例。支原体感染也可能以急性小脑性共济失调为主要临床表现。,临床表现,起病急，病情多在12天内达高峰，多以躯干共济失调开始，表现为站立不稳，步态蹒跚，严重者不能站立，不能行走，甚至不能独坐，不能竖头。四肢共济失调一般较轻，表现为指鼻试验不稳，辨距不良等，头、躯干、四肢可见粗大震颤，主动运动时加重。,临床表现,50%有眼球运动异常：如眼球震颤，眼球阵挛（眼球向各方向运动均持续发生快速而不规则的跳动）。语言障碍：约半数患者有不同类型的语言障碍，3岁以下小儿表现为词汇量减少或者完全丧失。3岁以上的小儿主要表现为吐字不清，口吃等。可见四肢肌张力减低，腱反射减低或亢进。,临床表现,颅神经多不受累，眼底正常，无颅内压增高，感觉功能正常。其他症状：极少数患者有发热、头疼、恶心、呕吐、眩晕、惊厥等。步行障碍、不随意运动、眼球的异常运动是本病的三大主症。,辅助检查,脑脊液:大多数正常，1/4病例可见轻度细胞增多，病程后期个别可见蛋白升高，如细胞或蛋白明显升高应考虑其他疾病。,辅助检查,毒物检测：对有可疑中毒者可进行血、尿或其他分泌物的毒物检测。例如铅、铊等重金属浓度分析等。对有抗癫痫药物服用史者应特别注意进行血药浓度测定，如苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥等。,辅助检查,神经影像学检查：常选用CT或MRI以排除后颅凹病变，特别是脑干、小脑或第四脑室肿瘤，由于后颅凹一般认为是CT检查的“盲区”，MRI的检查日益增多。,诊断,当小儿在感冒、腹泻，特别是水痘等感染之后，很快出现步态不稳，头、躯干、四肢出现粗大震颤，眼球异常运动，言语功能障碍等现象时应首先考虑为急性小脑失调症（急性小脑炎）的可能。,诊断,主要依据典型临床表现，以下特点有助于诊断：1、前驱感染史。2、急性发病。3、主要表现为急性小脑性共济失调。4、除外其他神经系统疾患。,鉴别诊断,造成孩子坐不稳、站不住的原因很多，所以需要排除以下疾病：一.神经系统感染：如脑炎、脑膜炎等，脑脊液病原学检查可确诊。二.药物中毒：见于苯妥英钠等抗癫痫药物过量引起的共济失调，根据病史和测定血中药物浓度可助诊断，停用该药则症状消失。,鉴别诊断,3. 先天性代谢异常：如高氨血症、色胺酸转运异常等引起的共济失调多反复发作，可根据家族史、代谢特点、智力低下等进行鉴别。4.后颅凹占位性病变：如肿瘤、脓肿、血肿等情况时，临床上可表现为颅内压增高及小脑症状，根据影像学检查可明确诊断。,鉴别诊断,5.遗传性显性共济失调也可能反复发生急性症状，可根据家族史，病程经过等鉴别。6.感染性多神经根炎或多发性硬化：也可表现为急性或一过性共济失调。7.小脑变性或小脑发育不全所致共济失调为慢性或进行性，易与本病鉴别。,治疗,本病缺乏特效治疗。急性期以加强护理、保证营养和休息为主。应采取适当措施防止共济失调而致意外伤害。对感染后自身免疫紊乱所致者可短期应用肾上腺皮质激素，或大剂量应用免疫球蛋白。,预后,多数病例呈自限性病程。多于起病后1周至半年内完全康复，2/