脑瘫定义、诊断、分类孙成彦

脑瘫的定义、分类、诊断,四川八一康复中心 孙成彦,脑瘫的定义 Bax 1964,因未成熟的脑缺陷或损伤所导致的运动和姿势障碍,定义缺陷：,只强调机能方面感官，认知，行为及其他相关障碍未有提及“不成熟的大脑”或“大脑在发展的初级阶段”，没有明确界定,需要“脑瘫”的新定义,发育神经生物学的新认识对国际功能，残疾和健康分类(ICF)的理解: 身体结构和功能，活动和参与对缓慢进展的先天新陈代谢病症(inbornerrors of metabolism)的认识,脑瘫的定义和分类的国际研讨会马里兰州贝塞斯达2004年7月11-13日,脑瘫的定义 （2006 马里兰会议）,脑瘫(CP) 是一类以运动和姿势的发展障碍，造成活动受限的疾病，并是由于胎儿或婴儿的大脑在发展中受到伤害，脑损伤是永久性及不会恶化的。 脑瘫除运动障碍，常同时有感觉障碍，知觉，认知，沟通，行为，癫痫和继发性骨骼问题。,脑瘫的病因,孕期因素分娩过程因素新生儿因素,孕期因素,脑发育畸形，脑皮质内有脑质缺失和随后的锥体束发育不全；胎儿在母体内发生感染；母体内氧化障碍及新陈代谢障碍，导致发育不全和脑积水妊娠中毒和外伤母体出血性素质，胎儿脑出血母体生殖腺细胞发育不全新生儿溶血病引起的脑缺氧缺血，脑膜或脑皮质硬化，囊肿形成或萎缩致瘫,分娩因素,早产、低体重，严重窒息、难产或产程延长；产钳使用不当引起的神经系统损伤，脑膜内或脑实质内出血；胎位不正，胎盘供血不足,后天性因素,脑外伤、血管意外脑炎、脑膜炎肿瘤、麻疹病理黄疸一氧化碳、二硫化碳或锰中毒,流行病学调查,刘京华（湖北）等对1786例脑瘫病因分析后认为脑瘫主要病因依次为早产、低出生体重、新生儿窒息,袁海斌（湖南）等调查结果显示农村儿童与城市儿童脑瘫病因不同，其中农村儿童脑瘫前3位病因依次为新生儿窒息、低出生体重、黄疸；城市儿童前3位病因依次为早产、低出生体重、新生儿窒息。,我中心对去年就诊患儿初步统计脑瘫病因分别为早产（低体重）、窒息、黄疸、脑炎,1988年全国小儿脑瘫学术会议分型：1.痉挛型（Apasticity）；2.手足徐动型（Athetosis）；3.强直型（Tonic）；4.软瘫型（Flaccidity）或驰缓型(Hypotonic,Atonia)；5.共济失调型（Ataxia）；6.震颤型（Tremor）；7.混合型(Mixed)。,按部位：,1.单瘫（Monoplegia）；2.偏瘫（Hemiplegia）；3.截瘫（Paraplegia）；4.双瘫（Diplegia）；5.三肢瘫（Triplegia）；6.四肢瘫（Guadriplegia）；7.双重偏瘫（Double hemiplegia）。,2004年全国小儿神经学组主办的全国小儿脑瘫专题学术研讨会分型,1.痉挛型（spastic）；2.不随意运动型（dyskinetic）；3.共济失调型（ataxic）；4.肌张力低下型（hypotonic）；5.混合型（mixed）,按瘫痪部位（指痉挛型）分型：,1.单瘫；2.双瘫；3.三肢瘫；4.偏瘫；5.四肢瘫。,2006年第九届全国小儿脑瘫康复学术会议分型,1.痉挛型（spastic）；2.不随意运动型（dyskinetic）；3.强直型；4.共济失调型（ataxic）；5.肌张力低下型（hypotonic）；6.混合型（mixed),按部位（2006）,1.单瘫；2.双瘫；3.三肢瘫；4.偏瘫；5.四肢瘫,运动缺陷分类（马里兰）,根据运动障碍性质: 张力异常和动作障碍分：痉挛（Spastic）运动障碍(Dyskinetic)共济失调(Ataxic),国际脑瘫分析步骤,1. 运动异常 Motor abnormalitiesA. 运动障碍的性质和分布B. 功能运动能力2. 伴随的障碍 Accompanying impairments3. 解剖和神经影像的结果 Anatomical and neuroimaging findings4. 成因和时间 Causation and timing,脑瘫诊断方案,1.必备条件：中枢性运动功能障碍和运动发育落后 3 个月以上；姿势异常，包括动态和静态情况下的姿势异常；肌力和肌张力的改变。2.参考条件：反射异常；引起脑瘫的病因学依据；头颅影像学佐证；排外遗传代谢病和进行性疾病。,脑瘫诊断要点,明确运动功能障碍在2岁前有致病病史排除其他神经肌肉疾病，如脊髓灰质炎、家族遗传性截瘫、先天性马蹄内翻足有/或影像学证据支持,脑损伤与肢体运动障碍关系,从左至右分别为：偏侧肢体瘫双侧肢体瘫四肢瘫,扭转,徐动,共济失调,脑瘫：运动和姿势的异常,痉挛型脑瘫 肌张力增高 病理反射:Increased reflexes反射增强 Pyramidal signs ,e.g Babaiski response