睡眠障碍四

梅州市人民医院主讲人：杨玉先,睡 眠 专 科,睡眠障碍 (4),Kleine-Levin综合征(KLS)，又称周期性嗜睡贪食综合征。临床少见，一般青少年期(10 20岁)发病，男性多见。病因未明，据认为是下丘脑功能障碍所致。易感因素为急性发热（如脑炎）和严重的躯体应激（如颅脑外伤、精神因素）。,Kleine-Levin综合征,临床表现： 反复发作性过度嗜睡，睡眠数日或数周，可每隔37月发作1次，一年中可发作212次。发作时不易被唤醒(被强烈刺激唤醒后仅对言语刺激存在反应，但意识不清楚)，但可自醒，醒后仅吃食物、排泄，无尿失禁，同时食欲亢进，可伴有精神症状如易激惹和幻觉。睡眠过程中体重可增加25Kg。睡眠后一过性焦虑、失眠、情绪高涨、得意洋洋、烦躁或性欲亢进。缓解期自10余天至数月不等，发作间歇期一切正常。,Kleine-Levin综合征,辅助检查： PSG(全夜多导睡眠图描记术)显示睡眠时各期转换过快，即睡眠破碎(sleep fragmentation)；发作期EEG显示广泛弥漫性慢波或高信号复合波；整夜多导睡眠图证实存在高质量的睡眠效率，3期、4期睡眠减少。 MSLT(多次睡眠潜伏期试验)显示平均睡眠潜伏期缩短(少于10min)，1次或多次小睡可见早期REM( SOREMPs )。 头颅CT、MRI及腰穿检查均正常。,Kleine-Levin综合征,Kleine-Levin综合征,诊断标准：(最低标准需满足第、条) 过度睡眠的主诉嗜睡期在1天中至少持续18h过度睡眠在1年中至少发生12次，持续时间最短3d，最长3周男性多见，典型病人常在青春期起病睡眠期间相关的特征至少有一项：a.贪食；b.性欲亢进；c.失抑制行为如激惹、进攻行为、定向不良、意识模糊、幻觉；d.无尿失禁；e.强烈刺激存在语言反应。睡眠期间PSG证实高质量睡眠，3期、4期睡眠减少； MSLT显示平均睡眠潜伏期缩短(少于10min)，1次或多次小睡可见SOREMPs 。睡眠过度与其它器质性或精神疾病如癫痫、抑郁等无关症状与其它疾病如发作性睡病、睡眠呼吸暂停综合征或周期性肢体活动障碍无关。,治疗及预后： 兴奋剂治疗常无效，目前最为理想的治疗方法为锂盐制剂（如碳酸锂）。排卵抑制剂对月经期相关的睡眠过度的预防可有效。 本病病程呈良性过程，随着时间延长，其持续时间、严重程度、发生频率均减少，至成年后常自行消失。,Kleine-Levin综合征,临床表现： 第1型：可有日间睡眠过多的阳性家族史，相关的症状包括头晕、直立性低血压、雷诺现象等，提示存在自主神经功能障碍。 第2型：可在罹患病毒感染、单核细胞增多症、肝炎、肺炎或格林-巴利综合征后出现。 第3型：病人可无任何睡眠过多家族史或病毒感染史，出现孤立性的原发性睡眠增多症。,原发性睡眠增多症,辅助检查： 多导睡眠脑电图监测证实睡眠数量及质量均正常，与发作性睡病相比，夜间睡眠常无破坏。睡眠潜伏期缩短，睡眠持续时间趋于正常或略长于正常。日间睡眠潜伏期常缩短。MSLT常可证实睡眠潜伏期少于10min。,原发性睡眠增多症,诊断标准：(最低标准需满足第、条) 睡眠时间延长、睡眠过多或深睡过多夜间睡眠时间延长或常见日间睡眠隐袭起病，典型者在25岁之前发病以上症状持续6个月以上多导睡眠监测证实下列至少一项以上：a.睡眠时段正常或持续时间延长；b.睡眠潜伏期少于10min，正常的REM睡眠潜伏期；c.睡眠起始的REM时段少于2个。无器质性或精神疾病症状不符合任何其它睡眠疾病如发作性睡病、阻塞性呼吸暂停综合征或外伤后过度睡眠。,原发性睡眠增多症,Pickwickian综合征，临床少见，病因不明，可能有家族遗传倾向。表现为睡眠过度、肥胖、睡眠时可出现发作性呼吸暂停、肌肉松驰、皮肤青紫。呼吸暂停一般为1020秒，可长达2min。发作多在REM睡眠期，EEG示慢波增多。对病人持续监护测定发现，同时伴有严重的心律失常及高血压。,Pickwickian综合征,周期性肢动症不宁腿综合征节律性运动障碍良性新生儿睡眠肌阵挛睡眠发作性肌张力障碍其它:睡眠惊动、睡眠遗尿、睡眠磨牙症等,睡眠运动障碍,周期性肢动症(periodic limb movement disorder，PLMD)：也称周期性腿动症、夜间肌阵挛或睡眠周期性运动症，是睡眠中周期性发生的反复和高度刻板性的肢体活动。临床表现为睡眠中反复出现肢体运动，主要为下肢发作性收缩，每次持续0.55秒，至少连续运动4次，呈周期性发作，发作间隔590秒，可发生于睡眠中任何时段，NREM期多见。 PLMD非常多见，其患病率随年龄的增长而增加，有资料显示，该症在青年人仅为5%6%，老年人群则高达34%44%。,周期性肢动症 (PLMD),周期性肢动症 (PLMD),可发生于任何年龄，随年龄增长发生率增加。PLMD具有特征性的腿部异常运动，由三组动作组成，顺序发生：即拇趾伸展、踝背屈、膝髋屈曲。动作刻板、单调，呈周期性出现，约590秒出现一次，每次持续0.510秒。轻者可仅表现为趾、踝频繁微动，重者可表现为反复猛烈地踢腿、挥臂，使患者频繁惊醒，偶可自伤或伤人。只发生于睡眠中，且主要在上半夜的REM睡眠期，故患者意识不到肢体的运动，只是主诉入睡困难、睡不实、不解乏、早晨贪床、白天瞌睡。,周期性肢动症 (PLMD),PSG检查需安装腿动导联，可检测到反复发作的肢体运动，同时有睡眠结构紊乱，醒觉增多，并可并存其他类型的睡眠障碍。如果每小时肢体运动次数5次，同时能除外因其他躯体或精神疾病所导致者可诊断为PLMD。在肌电图的基线上见到以590秒钟间隔周期性出现的、连续5个以上的、刻板的0.55s的肌电活动即可判定为睡眠中的周期性肢动症。睡眠中周期性肢动的发生与异常呼吸事件无关，需要完整的呼吸监测以除外睡眠呼吸暂停，因为每次因呼吸暂停而醒来时均有肢体运动。,PLMD的发病机制未明，其临床意义也不清楚，在其他许多疾病中可伴随出现，如阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(OSAS)、发作性睡病、帕金森病、运动神经元病、骨髓病、多发性硬化病、外周神经病变、肾功能不全、贫血等，最直接有关系的疾病就是RLS。饮酒、服用三环类抗抑郁剂以及撤用镇静安眠剂都会出现PLMD。 有研究发现，几乎所有的PLMD病人均伴有心率的改变，先是窦性心动过速，然后是窦性心动过缓；OSAS在发生呼吸暂停后出现PLMD，心率变化更具有意义。最近有研究发现，发生PLMD后血压也会发生相应变化，收缩压和舒张压分别升高20和10mmHg。这些提示PLMD对心血管系统也会产生明显影响。,周期性肢动症 (PLMD),药物治疗可选择多巴胺类(如美多巴)、苯二氮卓类或阿片类。其中以氯硝西泮用得最广、效果最好。与镇静安眠剂不同，多巴胺类药物在减少发作和醒觉的同时，不会产生镇静作用或影响呼吸肌的功能。其它可供选用的药物还有培高利特、加巴喷丁、氯苯氨丁酸等。对于有原发病者，积极治疗原发病有助于改善症状甚至可能治愈。,周期性肢动症 (PLMD),不宁腿综合征(Restless legs syndrome,RLS) 是一个重要的睡眠运动障碍疾病，可发生于任何年龄，在正常人群中其患病率约为5%15%，老年人更高，一般是随年龄增长发病率增加。大约80%85%的RLS患者同时伴有PLMD，但有PLMD的人只有3成会有RLS。,不宁肢综合征 (RLS),可发生于任何年龄，随年龄增长发生率增加。表现为下肢反复突发难以言表、难以忍受的不适感，这种感觉多位于胫骨深部，也可以是大腿、足部、上肢。不适感迫使患者频繁活动受累肢体。症状总是在静坐或入睡前出现或加重，入睡后消失。患者常常伴有入睡困难，白天疲乏无力、瞌睡。严重时RLS的症状可以整天存在，使患者焦虑不安、不能静坐、抑郁、思维缓慢。,不宁肢综合征 (RLS),RLS的发病机制未明，目前研究表明RLS与脑内的多巴胺能神经递质活性降低有关，有人发现RLS患者单胺氧化酶A高活性等位基因的携带率较高。多数患者病因不明，约1/3与遗传有关，部分可能与铁、叶酸或B族维生素缺乏有关；其它病因包括妊娠、精神压力、疲劳、睡眠不足、糖尿病、尿毒症(特别是透析病人)、甲状腺疾病、风湿性关节炎、脊髓和周围神经病变、血管病变、神经系统退行性疾病等；某些药物可能诱发或加重RLS，如抗抑郁药、苯妥英、咖啡因、酒精、烟碱、H2受体阻滞剂等。,不宁肢综合征 (RLS),坚持有规律的体格锻炼和肌肉放松，以及避免饮用咖啡等对治疗RLS有助益。祛除原发病因可以使获治愈。药物治疗可选用： 多巴胺能药物(包括多巴胺受体激动剂)， 是最有潜力的药物。 苯二氮卓类，特别是氯硝西泮。 阿片类，仅用于重症顽固者或短期使用。 其它：如加巴喷丁、铁剂、叶酸、B族 维生素、扩血管药等。,不宁肢综合征 (RLS),节律性运动障碍(Rhythmic movement disorder，RMD)是婴幼儿期常见的睡眠障碍，以睡眠中反复有节奏地头部和躯体撞击、摇摆、翻滚为特征。见于3%15%的正常儿童，以9个月大婴儿为最多见，3岁后患病减少，极少持续到7岁以上者。,节律性运动障碍(RMD),RMD主要见于婴幼儿期，以9个月大时最多见，3 岁后减少，持续至7岁以上者极少。临床表现：睡眠期间反复有节奏地头部和躯体撞击、摇摆、翻滚动作或运动。典型症状发生在入睡前有睡意时，持续到浅睡期，有些病人的症状发生在早晨将醒时。,节律性运动障碍(RMD),虽然RMD呈良性过程，但早期治疗可能有助于防止心理社会问题发生。睡前服用抗抑郁剂或苯二氮卓类药物如安定、氯硝西泮等对RMD有效，也可试用多巴胺制剂。药物治疗效果不佳者，可考虑试用水床治疗。,节律性运动障碍(RMD),良性新生儿睡眠肌阵挛（benign neonatal sleep myoclonus）为新生儿在安静睡眠时发生的肢体和躯干抽动，通常一连串发生45次，每秒钟一次，抽动发生短暂，持续约40300ms，可以发生在身体各部，但以上肢和下肢为主，可以表现为屈曲、伸直、外展和内收。一般在出生后1周发病，在数天或数月后自行消失。,良性新生儿睡眠肌阵挛(BNSM),新生儿期起病，多数出现在NREM期睡眠，少数可见于REM期。肌阵挛主要表现在前臂和手，也可累及面部、躯干、腹部及下肢。单个肢体或双侧同时发生，有时可呈多灶性。肌阵挛可单个出现或有节律的成串连续出现，持续数秒钟。成串的肌阵挛抽动可在睡眠中反复出现，有时可长达2030分钟或更长。 神经系统检查及脑电图均正常。一般在出生后1周发病，出生2个月以后减轻，6个月前自行消失，一般不需治疗。,良性新生儿睡眠肌阵挛(BNSM),睡眠发作性肌张力障碍又称夜间阵发性肌张力不全运动(PHD) ，是一种病因不明的疾病，以反复出现的发作性的肌张力障碍或运动障碍为特点，常发生在睡眠中，罕见在完全清醒时。典型的发作一般持续不超过1min，但某些情况下持续时间会较长，每晚常发生几次。常有暴力行为。病人醒后一般无回忆。可发生在儿童和成人，可单发或家庭群体发病，但长期存在。,睡眠发作性肌张力障碍(PHD),睡眠发作性肌张力障碍(PHD)有两种类型。短时间的发作持续1545s，自婴幼儿至成年期均可发病，几乎每晚均有发作，且常为一夜多次的成簇发作，多在NREM睡眠24期出现，表现为肌张力不全、手足徐动、舞蹈、踢腿、翻滚等症状，发作时病人意识正常或有不同程度的意识障碍，用卡马西平治疗有效，目前认为多可能是一种夜间发作的额叶癫痫。另一类睡眠中的阵发性肌张力不全持续时间长达25min，抗痫药物、三环类抗抑郁药及抗精神药物治疗均无效，这类发作的性质目前尚不清楚。,睡眠发作性肌张力障碍(PHD),REM期睡眠行为障碍睡眠惊恐症(夜惊)睡行症(夜游症)噩梦发作或梦魇梦话睡眠进食症,睡眠行为障碍,REM睡眠行为障碍是指REM睡眠 期反复出现的发作性、常常是暴力的行 为和活动。这些行为常是梦中心理活 动的体现。多见于60岁以上的老年男性， 也有女性及儿童发病。发作时病人从 REM睡眠中突然起来，并出现各种狂暴 的攻击性行为，如反复拳打脚踢，也可从床上跳上跳下或跑出卧室，常撞到家具或墙，伤及本人或同眠伙伴。醒后对发作过程无回忆或感觉其仅为一个梦境。本病常被误认为夜间的癫痫发作或精神病。,REM期睡眠行为障碍,多数的病例是原发性的，也有一些病例与某些神经系统疾患有关（即帕金森病、缺血性脑血管病、橄榄-桥脑-小脑变性、多发性硬化、脑干肿瘤等）。 多导睡眠图描记(PSG)显示REM睡眠期肌张力不消失，无痫样放电波。 对病人应采取保护措施以减少损伤；使用氯硝西泮治疗反应良好。,REM期睡眠行为障碍,睡眠惊恐(夜惊)指睡眠中极度的恐惧发作并伴有高声的哭喊和尖叫现象，为觉醒障碍的一种。通常发生在412岁的儿童，但可能会持续到成年。病人一般在入睡一段时间后突然发生，猛然惊起，随后不停哭闹喊叫，两手乱打乱闹，两腿踢蹬，或在床上或下地无目的走动。面部表情惊恐，眼睛睁大，有明显的呼吸急促、心跳加快、瞳孔散大、皮肤潮红、出汗。持续数分钟至10余分钟。发作期间患儿意识朦胧，对外界哄劝无反应或反抗(如对父母的安抚毫无反应，或从父母的怀中挣扎出来，拒绝任何接触) 。,睡眠惊恐症(night terrors),多导睡眠图描记(PSG)显示睡惊开始于NREM的第3期和第4期，发作时常伴有呼吸和心率的增快。 EEG显示为觉醒节律，是一种“觉醒障碍” 。应注意与额叶癫痫的睡眠中发作相鉴别。 本症一般不需药物治疗，安定类在短期内应用是有效的，尤其是发作频繁时可以应用。,睡眠惊恐症(night terrors),睡行症(sleep walking) 又称为“夜游症”。是在NREM睡眠期出现的复杂的、常常是不适当的行为。 本症常见于10岁以内的儿童，也可出现在年龄较大者。它最常出现在初入睡的数小时内，病人在进入NREM睡眠34期时突然起身，进行一些较复杂的、半目的性活动，如开灯、开抽屉或进厨房取食物，甚至打开房门外出漫游，活动过程中表情淡漠，双目无神，动作笨拙，持续1030min后自行返回入睡或睡于其它地方。患者在此期间思维混乱不清，难以交流，试图唤醒患者将有可能造成患者伤人或自伤。患者醒后对梦游过程不能回忆。发作时EEG呈超同步化单一节律的慢波。,睡行症(sleep walking),睡行症(sleep walking),该病与其他形式的睡眠障碍有相关性，其中与上气道阻力综合征(UARS)的关系最为密切。睡行症的发生可能与睡眠不足有关，因此应对患者进行心理治疗，祛除影响睡眠的因素，设法让患者有足够的睡眠时间。药物治疗包括苯二氮卓类如氯硝西泮、抗抑郁剂等。治疗UARS也可消除与之相关的睡行症行为。由于本病可引起严重的意外伤害，故所有的病人应该受到安全保护。,梦魇(nightmares),梦魇(nightmare) 是指睡眠时出现恶梦，梦中见到可怕的景象或遇到可怕的事情，梦境