肾小球疾病各论.ppt

一 急性肾小球肾炎的概念 AcuteGlomerulonephritis 急性感染后肾小球肾炎是一种常见的肾脏病 急性起 以血尿 蛋白尿 水肿和高血压为主要表现 并可有一过性氮质血症 多见于链球菌感染后 二 急性链球菌感染后肾小球肾炎 1 病因及发病机理 溶血性链球菌A族致肾炎菌株感染PSGN的抗原来自 溶血性链球菌 循环性免疫复合物沉积于肾小球局部 激活补体 造成肾小球免疫性损伤而发病 2 病理改变毛细血管内增生性肾小球肾炎3 临床表现及实验室检查水肿高血压少尿和氮质血症肾性血尿 血沉 抗O 血C3 6 8周恢复 4 诊断及鉴别诊断5 治疗支持 对症治疗不主张使用激素 三 急进性肾小球肾炎 RapidlyProgressiveGlomerulonephritis 急性或隐匿起病 临床表现为急性肾炎综合征 肾病综合征 可在数日 数周或数月内肾功能急剧恶化 以少尿性急性肾功能衰竭最为多见 1 病因 1 原发性 2 继发性 3 原发性肾炎的其它类型转化而来2 发病机理 型 抗肾小球基底膜抗体型 占20 II型 免疫复合物型 占60 III型 血管炎型 ANCA 占20 3 病理改变新月体肾炎IF 型 IgG 3在毛细血管壁呈线沉积 提示为抗GBM抗体致病II型 IgG C3呈颗粒状沿系膜区和毛细血管壁沉积 提示为免疫复合称致病III型 阴性EM II型 于系膜区及GBM内皮侧见电子致密物沉积 I型 III型没有电子致密物 新月体性肾小球肾炎crescenticglomerulonephritis LM 50 肾小球具有大新月体或环形新月体 新月体 肾小囊腔被增生或渗出的细胞成分及纤维素等充填 在毛细血管球外侧形成空心球状或半球状结构 镜下可因切面的不同 而表现为新月体 环状体和盘状体等形态 依新月体内主要组成成分的不同 可分为细胞性 细胞纤维性和纤维性新月体三种 细胞纤维性新月体细胞性新月体纤维性新月体 4 临床表现急性肾炎综合征 肾病综合征肾功能急剧减退 5 诊断临床根据症状 体征及化验检查 只能诊断 RPGN综合征 确诊必须依赖肾活检的光镜检查 而肾组织的荧光检查则是分型的主要依据 6 治疗 1 大剂量皮质激素冲击疗法 2 四联疗法 激素 免疫抑制剂 抗凝药 血小板解聚药 3 血浆置换 弃除抗GBM抗体 CIC弃除炎性介质 如补体 淋巴因子等增强单核 吞噬细胞吞噬能力 4 肾脏替代疗法 7 病程及预后本病预后不良 尤其是I型自然病程 90 半年内进入终未肾衰经治疗 临床 病理可获缓解 无完全治愈者 细胞新月体可以消退 但GBM修复困难 沉积的IgG C3很难消失 合并的间质炎细胞浸润极难消退 四 慢性肾炎综合征Chroniclomerulonephritis 是由多种病因 多种病理类型组成的原发于肾小球的一组疾病 临床特点为病程漫长 病情迁延 病变缓慢进展 以蛋白尿 血尿 高血压 水肿为基本临床表现 可有不同程度的肾功能减退 仅少数慢性肾炎是由急性肾炎发展而来 疾病不愈直接迁延或临床痊愈若干时间后重出现 而绝大多数慢性肾炎 由病理类型决定其病情必定迁延发展 起病即属慢性肾炎 与急性肾炎无关 原分为普通型高血压型 肾病型 急性发作型 现分型已取消 病因及发病机理病理改变临床表现及实验室检查诊断及鉴别诊断治疗 饮食纠正低蛋白血症 目前不主张输注血浆或白蛋白利尿剂的使用 用药原则足量 1mg Kg d6 8周或更长时间慢减 长期维持 1 一般治疗 2 肾上腺糖皮质激素的使用 激素疗效不佳 激素依赖或激素抵抗 分析 寻找影响疗效的因素并加以排除更换激素的种类 必要时选用激素冲击并用细胞毒性药物 频繁复发 指六个月内超过两次复发或12个月内3 4次复发激素依赖 指激素减量时出现两次复发或治疗结束后一个月内复发 激素抵抗 指使用强的松1mg kg d超过16周仍未见效 有学者认为 强的松0 5 2 0mg kg d超过半年才可认为抵抗 慢性肾炎的激素治疗方案 膜性肾病是否该用激素 细胞毒类药物正规治疗 尽量消除尿蛋白 必须谨防药物副作用力争治疗缓解 膜增生 FSGS及重度系膜增生肾功能不全 激素及细胞毒类药物 肾功能正常 积极正规治疗 如四联疗法 若无效应及时减撤 谨防药物副作用 3 免疫抑制剂一般和激素伍用使用指征 激素疗效欠满意 加用以提高疗效用于减少激素的维持剂量 减轻副作用并避免复发 4 抗凝疗法抗凝剂 当血浆A4周 低于此剂量无效 5 ACEI ARB的使用 洛汀新 科素亚 6 中医中药治疗 雷公藤多甙 昆明山海棠 6 慢性肾炎综合征 要点 1 蛋白尿为必需 2 病理改变多样 3 治疗应以防止或延缓肾功减退为主要目的 故目前认为应尽量消除蛋白尿 4 病变进展速度主要取决于病理类型 五 无症状性血尿和 或蛋白尿AsymptomaticHematuriaand orProternuia 又称隐匿性肾炎 是指患者无水肿 高血压及肾功能损害 而仅表现为蛋白尿和 或血尿的一组肾小球疾病 1 概念 2 无症状性血尿和 或蛋白尿 要点 1 无肾脏病病史 肾功能基本正常 2 无明显症状 体征 仅表现为单纯性蛋白尿和 或血尿 3 对于无症状性血尿 尿中红细胞多属多形型 应确实排除非肾小球性血尿和功能性血尿 6 治疗 7 定期随访 8 勿感冒 劳累 避免接触肾毒性因素 9 积极寻找并处理可能诱发或加重疾病的感染灶 4 于无症状性蛋白尿 应尽可能弄清尿蛋白的成分 明确属于肾小球性 并除外功能性蛋白尿和生理性蛋白尿 5 病理改变相对较轻 以肾小球轻微病变 轻度系膜增生性肾炎 局灶节段增生性肾炎多见 单纯血尿者以IgA肾病较常见 其肾组织免疫荧光检查表现为大量IgA沿系膜区沉积 六 IgA肾病IgANephroparhy IgAN 1 免疫病理学诊断名词2 1968年由Berger和Hinglais首次提出 故又称Berger s病3 主要特点是在肾小球系膜区内有大量的IgA沉 并伴有系膜增生 临床的突出表现为反复发作性血尿 部分病例可发展至慢性肾功能衰竭 1 特征 I