滑膜骨软骨瘤病

1 1 一般资料一般资料 12 例中男 9 例 女 3 例 男 女 3 1 年龄 17 56 岁 平均 41 岁 从 发病到就诊时间为 3 个月 4 年 平均 3 5 年 所有病人均有关节疼痛 关节 肿胀 9 例 活动障碍 11 例 关节绞锁 8 例 活动时关节弹响 3 例 有摩擦音 4 例 浮试验阳性 7 例 扪及硬性肿块 6 例 患肢无力 5 例 肌萎缩 2 例 有明 显外伤史 8 例 所有病人血尿常规及碱性磷酸酶检查均属正常范围 12 例均有 患病关节的正侧位 X 线平片 发病部位最多为膝关节 8 例 双侧者 3 例 其 次为髋关节 1 例 肘关节 2 例 踝关节 1 例 2 X 线表现关节部位的钙化 骨化影为本病特征性表现 即在关节间隙 内或周围有一枚或数枚钙化或骨化结节 星圆形 椭圆形 半球形 可聚集成 堆或分散 孤立 游离 一般中心淡薄 周边致密 大小可不一致 继发性骨 关节病表现 关节间隙变窄 不对称 形成关节的骨端骨质增生肥大 部分病 人关节囊密度增高 软组织肿胀 3 3 手术病理所见手术病理所见 3 1 手术所见 12 例 15 个关节中均见滑膜增厚充血 并呈绒毛或结 节状增生 结节呈白色或乳白色 从米粒至直径数厘米大小 带蒂或游离子关 节腔或滑囊内 3 例关节滑液淡黄色 较黏稠 部分病例见关节软骨变薄 残 缺 骨性关节面糜烂 关节边缘骨质增生 手术取出的游离体及滑膜上的钙化 结节均较 X 线片上显示者为大 数目亦多 3 2 病理所见 术后均经病理证实为骨软骨瘤 滑膜结节表面光滑 质硬 剖面外层为一层滑膜纤维组织 内为半透明或瓷白色软骨组织 或其外 围有一钙化的硬壳 或整个为钙化不均的软骨组织 亦可外层为透明软骨 中 间有钙质沉着 大的瘤体多有骨质形成 镜下见滑膜呈绒毛状或结节状增生 其中心部可见软骨细胞和骨细胞 4 4 讨论讨论 4 1 病因 本病主要发生于关节滑膜 亦可见于具有滑膜组织的滑囊 和腱鞘 病因不明 有认为是炎症刺激产生本病 但滑膜细胞培养均为阴性 肿瘤学说认为是一种良性肿瘤 但不能解释有些病例可自行消退的事实 滑膜 细胞有较高的生长力 在正常关节面反折处可有滑膜细胞化生为软骨或软骨小 岛的现象 外伤及关节退变可能为滑膜细胞化生为肿瘤细胞提供了有利条件 Leu 等在电镜下见本病早期滑膜间质的成纤维细胞结构后推测其可能转化成为 软骨细胞 也支持化生学说 故化生学说较为合理而广为接受 即滑膜受到各 种刺激后可化生为软骨或骨组织 外伤常为一重要因素 外伤 感染等刺激滑 膜增生 细胞化生为软骨细胞 进而钙化 骨化 软骨或骨软骨结节脱落形成 游离体 引起关节软骨和骨质的破坏 最终形成继发性骨关节病 4 2 临床表现与 X 线表现 本病临床上常见于 30 50 岁成年人 男 多于女 膝 肘关节多发 主要表现为受累关节疼痛 肿胀 功能受限 甚至 出现关节交锁 肌肉萎缩现象 严重者可有关节积液 关节摩擦等症状 本组 病例仅 3 例关节肿胀不明显 余均有受累关节疼痛 关节活动明显受限 关节 活动有不同程度的响声或粗糙摩擦感 如果软骨结节钙化和骨化明显 X 线片 可显影 本组 9 例显影 X 线检查对本病的诊断有重要价值 常规平片即能达 到诊断目的 本病 X 线表现多为骨软骨体 骨软骨体中心浅淡 周边有浓密增 白的环 受累关节无或有轻度的关节改变 常为多个骨软骨体存在 单发罕见 4 3 鉴别诊断 本病鉴别诊断很重要 由于本病具有游离体的存在 往往易与变性关节病 骨关节炎及神经源性关节炎等相混淆 色素沉着绒毛 结节性滑膜炎 病变在膝关节 由于关节肿胀 疼痛 活动受限 甚至关节有 积液 易误诊为色素沉着绒毛结节性滑膜炎 关节结核 病变在髋关节 虽 肿胀不明显 但关节疼痛 活动受限 X 线片显示关节间隙变窄 以及髋臼骨 质的改变 也常误诊为关节结核 因此 有人主张造影 尤其是作关节镜检 双髌骨 系发育过程中多个骨化中心不愈合所致 边缘整齐 有正常的髌骨 骨结构纹理可资鉴别 骨化性肌炎 系肌肉出血而发生 有明确的外伤史 发病部位也不同 退行性骨关节病之游离体 本病多发于 45 岁以上 受累关 节常伴关节缘的骨质增生 关节狭窄等 鉴别容易 神经源性关节炎 摘 要 目的 评价 X 线平片对滑膜骨软骨瘤病的诊断价值 方法 回顾性分析 36 例滑膜骨软 骨瘤病的 X 线表现 结果 36 例病变关节周围均见多枚钙化或骨化结节影 形态呈点状 砂粒状 圆形 或卵圆形 并可聚集成桑椹状 团块状 菜花状或不规则形 钙化结节中心密度淡 周边密度高呈蛋壳样 有的骨化结节内可见骨性结构 21 例手术中骨软骨体数量均大于 X 线平片计数 病区滑膜组织镜下均呈 不同程度的软骨化生改变 结论 受软骨结节的钙化或骨化程度的影响 X 线平片诊断滑膜骨软骨瘤病有 一定限度 尚需结合关节腔造影和 或 CT 检查 手术病理检查提示滑膜有软骨化生改变为确诊依据 关键词 软骨瘤病 滑膜 X 线诊断 滑膜骨软骨瘤病是关节滑膜自限性增生 形成滑膜内软骨结节和关节游离体的一种慢性关节疾 病 本文中报告 36 例 21 例经手术与病理证实 现就 X 线诊断作回顾性探讨 1 临床资料 1 1 一般资料 本组 36 例中男 26 例 女 10 例 男女之比为 2 6 1 年龄 16 岁 68 岁 平均 年龄 38 岁 其中 20 岁 2 例 占 5 6 20 岁 50 岁 26 例 占 72 2 50 岁以上 8 例 占 22 2 无特殊职业集中倾向 1 2 发病部位 膝关节 24 例 占 66 7 髋关节 8 例 占 22 2 踝关节 3 例 占 8 3 肘 关节 1 例 占 2 8 本组侵犯双膝关节 2 例 占 5 6 1 3 症状体征 本组病例就诊时都有患侧关节疼痛 关节肿大 22 例 关节积液 12 例 活动障 碍 24 例 伸屈关节时有响声 9 例 出现关节绞锁 6 例 可扪及活动的或固定的硬质肿块 19 例 其中活 动的 13 例中有 7 例扪及有明显的摩擦感 有不同程度患肢肌萎缩 8 例 有外伤史 12 例 1 4 实验室检查 血常规及尿常规均正常 14 例滑液检查均无炎性表现 2 结果 2 1 X 线表现 关节软组织肿胀 关节周围多枚钙化或骨化结节影 本组显示数目最少的 1 例 位于膝关节 只有 3 枚结节影 数目最多的位于髋关节 难以准确计数 形态多为圆形或卵圆形 小的可 呈点状 砂粒状或石榴籽状 大的长径可近 3 cm 并可聚集成桑椹状 团块状 菜花状或不规则形 钙 化结节中心密度较淡 周边密度增高呈蛋壳样 有的骨化结节内可见骨性结构 见图 1 图 2 图 3 2 2 病变关节的继发性改变 骨软骨体压迫相邻骨质吸收侵蚀 2 例 关节面边缘出现唇样骨赘 增生 10 例 关节间隙不对称性狭窄 2 例 关节软骨钙化 1 例 转贴于 中国论文下载中心 2 3 手术情况 本组手术 21 例 骨软骨体数量均大于 X 线平片计数 受累区滑膜肥厚 呈绒毛状 或结节样增生 部分呈长突起或带蒂的悬垂体 骨关节改变基本与平片相符 全部手术病例的病区滑膜组 织镜下均呈不同程度的软骨化生改变 见图 1 图 4 图 1 右髋部可见大量的砂粒状 石榴籽状游离体堆集 关节呈继发性退变 略 图 2 右膝关节髌骨下方可见 2 7 cm 2 3 cm 的卵圆形游离体 周边蛋壳样钙化 尚伴有两个 较小的游离体 略 图 3 左踝关节后上方可见多个石榴籽状 团块状游离体 周边浓密 呈串珠样排列 略 图 4 术中取出 596 枚游离体 关节外侧尚残存少量的游离体 与图 1 同一病例 略 3 讨论 本病于 1876 年由 Barmel 首次报道 近年来病例报道逐渐增多 以 20 岁 50 岁男性发病最多 膝关节为最好发部位 其次为髋 肩 踝等大关节 偶见于肘 颞颌及指间关节等处 本病病因和发病机 制尚不十分清楚 一般多支持滑膜化生学说 滑膜中未分化的间叶细胞 当受到各种刺激时 即可化生为 软骨体 进而发生钙化及骨化 软骨体与滑膜以阔基或蒂相连时称为悬垂体 带蒂一旦断裂后 则形成游 离于关节腔内的游离体 Milgram 1 在病理上将本病分为三期 期 滑膜内病变期 滑膜增生肥厚 关节软组织肿胀 可有关节腔内少量积液 软骨结节位于滑膜内或以蒂与滑膜相连 软骨结节有时可有少 量砂粒状钙化 期 游离体游动期 软骨结节部分向滑膜外游动 结节钙化可单发或多发 多发者可融 合成团块状 并且有环形的软骨基质钙化特点 期 游离期 软骨结节游离于关节腔内 外层软骨细胞 得到滑液的滋养 继续缓慢增大 出现更明显的钙化或骨化 偶有骨软骨体侵蚀关节囊以致破裂而脱出于 关节之外 骨软骨体可对相邻骨造成压迫性骨吸收破坏 并可出现退行性骨关节病改变 有的学者 2 又按钙化或骨化的程度将悬垂体与游离体分为四型 软骨型 软骨钙化型 骨型及混合型 在诊断本病中 关于游离体的数量和滑膜的病变 存有不同的观点 Mussey 3 等认为 除去骨折等因素 有 4 颗以上 的游离体存在 无滑膜病变的也可诊断本病 邓爱民 4 等认为无滑膜病变时 钙化或骨化游离体的数 目应 200 个方能诊断此病 但刘永兴 5 和侯守智 6 却分别有单发巨大游离体的本病报道 笔者同 意 Sim 7 的观点 在显示出关节内和 或 外游离体的同时 还应有滑膜的组织学改变 本病的 X 线诊 断与软骨结节的钙化或骨化程度有着极大的关系 软骨结节在钙盐沉着前 平片仅能显示关节囊等软组织 的非特异性改变 难以提供可确诊的信息 但膝关节等部位的关节充气造影可显示未钙化的软骨结节呈大 小不等的圆形或椭圆形充盈缺损 有的呈宽底或蒂与滑膜相连 对本病的诊断有一定价值 CT 检查对钙 化具有敏感性 当 X 线平片疑有轻微钙化的 加做 CT 检查能起到一定的鉴别作用 8 待软骨结节钙 化或骨化后 平片易于显示 但受到钙化或骨化的程度 病灶之间的重叠及摄片位置的影响 显示的病灶 数与手术所见尚有一定差异 鉴于 X 线平片对本病诊断的限度 关节腔造影和 或 CT 检查可作为有效的 补充方法 笔者认为 显示骨软骨体的数量较多具有诊断意义 手术病理检查提示滑膜有软骨化生改变则 为确诊依据 参考文献 1 Milgram JW Synovial osteochondromatosis a histopathological study of thirty cases J J Bone Joint Surg Am 1977 59 792 2 于成福 杨芝 曾行德 滑膜骨软骨瘤病的再认识 J 中国医学影像技术 1999 15 430431 3 Mussey RD Henderson MS Osteochondromatosis J J Bone Joint Surg Am 1949 31 619 4 邓爱民 褚大由 沈绍远 等 滑膜性软骨瘤病 J 中华外科学杂志 1982 20 622 5 刘永兴 单发巨大膝关节骨软骨瘤病 1 例报告 J 中华放射学杂志 1983 17 89 6 侯守智 单发巨大滑膜骨软骨瘤 1 例报告 J 中华放射学杂志 1991 3 175 7 Sim FH Dahlin DC Ivins JC Extraarticular synovial chondromatosis J J Bone Joint Surg Am 1977 59 492 8 苟杰 高鑫 方东 等 滑膜骨软骨瘤病的 CT 诊断 J 中华放射学杂志 2001 35 767 转贴于 中国论文下载中心 例 1 患者 女性 50 岁 因左膝关节肿胀 疼痛 活动时加重来院就诊 患者 3 年前左 膝部有外伤史 自行购药口服后缓解 近 2 年来左膝部一直疼痛 特别是活动后加重 体 格检查 t 36 8 一般情况良好 心 肺 腹无异常 左膝关节略肿胀 皮肤不红 压痛 触诊可扪及左膝关节内多个结节活动 x 线摄片示 关节内和关节周围多发性钙化 灶 骨化结节 呈类圆形 桑椹状改变 见图 1 实验室检查 血常规 血生化 肝 肾功能及血沉检查均无异常 例 2 患者 男性 30 岁 平素体健 因右肩关节疼痛 活动受限 来院就诊 该患 者为泥水匠 长年在外打工 一直误认为是肩周炎 理疗效果较差 经 x 线摄片示 右肩 关节内多发性小钙化灶 见图 2 例 3 患者 女性 45 岁 左肘关节疼痛半年余 半年前左肘部一直疼痛不适伴活动 受限 理疗效果欠佳 该患者 2 年前有外伤史 1 年前行胆囊切除术 体格检查 一般情 况良好 心 肺 腹无异常 左肘部略肿 皮肤不红 有压痛 触之可扪及游离体 实验 室检查未发现异常 x 线摄片示 左肘关节内多发性小结节影 见图 3 图 1 略 图 2 略 图 3 略 治疗治疗 3 例患者均采用手术清除关节腔内游离体 术中见关节腔内滑膜组织有不同程度肿胀 增厚 表面不平整 有黄白色绒毛状结节增生 大小不等 触之有砂砾感 游离体质硬 表面光滑 小如砂粒 病理诊断 滑膜骨软骨瘤病 讨论讨论 滑膜骨软骨瘤病常见于 30 50 岁 男女均可发病 膝关节是好发部位 其次是髋 肩和肘关节 病人一般有疼痛和关节肿胀或关节交锁活动受限才来就诊 外伤 感染以及 退性性变等诱因均为滑膜细胞化生提供条件 滑膜中未分化的细胞具有潜在的造骨功能 当受到刺激时 即可化生为软骨 进而钙化 骨化 脱落进入关节腔形成游离体 x 线可 见关节周围高密度数量不等 大小不一的钙化灶或出现钙化的游离体 若无关节内钙化的 游离体在 x 线平片上诊断较困难 膝关节空气造影可以显示未钙化的游离体 或行膝关节 造影后再做 ct 检查确诊 hermann 等报道滑膜骨软骨瘤出现髋臼和股骨头的溶骨性病变 1 临床须与软骨瘤 半肢骨发育异常 滑膜性软骨肉瘤相鉴别 软骨瘤 常发生 于长骨的干骺端 关节附近 是一良性皮质旁向外突出的具有软骨帽的肿瘤 通常发生于 骨骺未闭合或在 30 岁之前 x 线上表现均系附着于干骺端的骨性突起 并与骨干相连续 与本病不同的是软骨瘤通常为单发较大 半肢骨发育异常 通常是过度增生的骺软骨突 向关节内并出现多中心性钙化 易与本病相混淆 但前者位置固定且不活动 滑膜性软 骨肉瘤 临床十分罕见 临床表现与本病相似 x 线表现主要为关节软组织肿胀且伴有骨 质破坏 易与本病相鉴别 滑膜骨软骨瘤病变的发展可分为三个阶段 早期 活动性滑膜炎 关节内并无游离体 第二阶段结节性滑膜炎出现 第三阶段 出现游离体而滑膜炎吸收 x 线上将滑膜骨软骨 病分成 早期 典型期和成熟期 但现在分期较乱 未有明确的分期标准 笔者倾向曹志 坚氏 2 的分型方法 因较易掌握和接受 张闽光氏 3 的分法较接近病理分法 也为 较好的分型 参考文献参考文献 1 段承祥 王晨光 李健丁 骨肿瘤影像学 m 北京 科学出版社 2004 527 2 曹志坚 王云涛 赵 玲 等 原发性滑膜骨软骨瘤病 附 31 例报告 j 实 用放射学杂志 1996 7 416 3 张闽光 朱纪吾 夏淦林 等 滑膜骨软骨瘤病的 x 线表现与分期 附 26 例分析 j 中华放射杂志 1991 4 228 编辑 潘明志 滑膜骨软骨瘤病为少见的滑膜病变 国关节间隙无狭窄 图 2 手术 右膝关节后内 报道不多 现将我院手术证实 3 例报告如缘取出一滑膜骨粘连包裹之肿块 切开后取下 出 19 枚米粒大软骨结节 病理诊断为滑膜骨软骨瘤病 一回 XZ sttu 0 SCtuXO SCut 大小 不等软骨块图二例 1 右膝 目的分析滑膜骨软骨瘤病的影像征象 讨论其影像学特征表现及鉴别要点 方法全部病例均 行 X 线平片检查 5 例 CT 平扫 结果 40 例中 27 例经手术病理证实 5 例关节镜证实 8 例影 像表现典型诊断明确 40 例共 45 个关节囊内有一个或多个圆形 卵圆形 多角形 桑椹 状等游离体 典型者中央密度低 外围为稍高密度环影或半环影 其大小从数毫米到 2 3cm 直径不等 23 例关节肿胀 15 例见关节退行性改变 结论游离体是滑膜骨软骨瘤病的特征 性影像征象 是影像诊断的主要依据 关节内有多发游离体或游离体少伴滑膜增厚提示本病 作者单位作者单位 江苏省张家港市广和医院放射科 江苏省南京军区南京总医院放射科 关键词关键词 滑膜滑膜 游离体游离体 骨软骨瘤病骨软骨瘤病 X 线线 计算机体层摄影计算机体层摄影 分类号分类号 R738 正文快照正文快照 滑膜骨软骨瘤病 SynovialOsteochondromatosis 是关节的滑膜 滑囊或腱鞘内发生的一 种慢性良性关节疾患 本病较少见 在滑膜肿瘤及瘤样病变中占 6 7 1 本文回顾性分析 4 0 例滑膜骨软骨瘤病的影像表现 讨论其诊断及鉴别诊断 材料与方法搜集两院滑膜骨软骨 瘤病共 40 例 其中南京 发病机制 不明 目前认为是滑膜受创伤或炎症刺激后的反应性增生而形成 滑膜 细胞发生化生而形成的软骨细胞 在滑膜内沉积 并有较多的血管长入 变成骨化中心 不断的生长 呈息肉状的长蒂状并与滑膜相连 随之增大脱落于关节腔内形成游离体 失 去血液供应后 外围的软骨犹如包壳 依靠骨液可以继续生存生长 形成较大较多的瘤体 本病由于侵犯关节 可引起关节疼痛 肿胀 导致功能障碍 所以应早期诊断 早期手 术治疗 此时由于创伤小而出血少 故粘连及瘢痕少 有利于术后关节功能的恢复和疼痛 症状消失 术中应严格无菌操作 严密上血 避免周围组织再次损伤 彻底情除关节内的 游离体及病灶组织 防上复