肺间质疾病诊治思维及影像学.ppt

肺间质疾病诊断思维 北京中医医院呼吸科 几个肺间质疾病的病例 患者王宝贵 男 55岁 主因咯血20余天 于2005 4 11收入呼吸科 既往体健 否认慢性病史 20天前无诱因出现咳血 色红量少 发热T38 9以咳血待查收入院 常规检查 血常规 WBC13 2N80 9 HB9 5PLT546尿常规 RBC ESR 82HRCT 双肺弥漫性病变 纵隔淋巴结肿大 B超 肝胆胰脾双肾未见异常 病例一 诊治经过 达力欣抗炎 4 19日强的松30mgQD4 20日腹泻 鼻出血 HB降至6 7 与甲强龙80mgTIDCTX0 2QD4 24日双眼视物模糊 眼科诊为双眼视盘血管炎 将甲强龙加至500mgBIDCTX0 2冲击治疗 查生化ALB18Cr12 6血气 PH7 301PCO27 9PO21314 25日转入RICU 无发热 无咳血 视物不清 继续与甲强龙500mgQDCTX0 2冲击治疗 查生化BUN8Cr7 9行CRRT治疗 配合无创通气 4 28一度出现心力衰竭 经对症治疗后稳定 该做何种诊断 病例二 患者朱临喜 男性 35岁 甘肃临兆县人 主因 活动后气短 咳嗽半年 加重3个月 于2005年6月13日步行入院 患者半年前无明显诱因出现活动后气短 伴咳嗽 咳少许白色粘痰 无胸痛及咯血 无发热 为引起重视 曾自服抗感冒药 效果欠佳 口唇及肤色开始变暗 3月前上述症状加重 体力活动受限 有时咳黄痰 就诊于当地医院 结合胸片诊为 亚急性间质性肺炎 给予 地塞米松 治疗 效果欠佳 住院22天 遂去兰州医学院附二院 住院14天 行纤支镜活检后咯血20余天 诊断不详 并继予 地塞米松 治疗 仍效果欠佳 后回当地继续治疗 地塞米松10 20mg 日 症状进行性加重 以卧床为主 且出现胸背及四肢毛囊炎 颜面及下肢水肿 遂来我院进一步治疗 发病后无发热 胸痛等 饮食可 二便正常 无消瘦 既往体健 吸烟20年 约20支 日 饮酒2 3两 日 从事电汽焊和机械维修工作 接触煤油较多 入院查体 T37 C P108次 分 R30次 分 BP150 95mmHg 神志清 呼吸促 面部及口唇紫绀明显 杵状指 眼睑浮肿 球结膜充血 双肺呼吸音粗 双肺底可及中水泡音 心律齐 腹肌稍紧 无压痛及反跳痛 肝脾触诊不理想 双下肢轻度凹陷性水肿 入院时未吸氧时血气 PH7 554 PO237 6mmHg PCO239 1mmHg 辅助检查 腹部B超示脾大 骨髓活检示 骨髓细胞增生程度50 红系增生明显 粒系和巨核细胞数量基本正常 痰化验 找真菌 找结核菌 找肿廇细胞阴性 涂片 05 06 14 G 杆菌 G 链球菌 G 球菌 05 06 02 G 杆菌 G 杆菌 G 球菌 血化验 ESR05 06 141mm h CRP 0 1mg dl ENA十项均阴性 NSE46 g L正常 1 g L D Dimer0 29正常0 0 5mg dL 3P乙醇胶均阴性 肿瘤标记物 05 06 23 CEA29 5ng mlsFerr603ng ml 其他正常范围 凝血四项 05 06 14 PT12 6s PTA92 INR1 01 Fbg137mg dLAPTT33 7s05 06 30 PT11 8s PTA99 INR0 94 Fbg368mg dLAPTT22 6s肝肾功能大致正常 LDH HBDH升高 治疗方案 一 对症支持治疗 无创呼吸机辅助呼吸 给氧及对症补液营养支持治疗 二 抗生素治疗 三 激素 因患者入院前已使用地塞米松15 20MG D 约三个月 入院后予强的松60MG D 6月13日 并逐渐减量至15MG D 7月5日 四 放血治疗 针对患者RBC HBG明显增高 按血液科会诊意见 考虑为继发性红细胞增多症 予放血治疗 每周放血200ML 共四次 入院后患者依赖无创呼吸机治疗 经抗炎对症处理 病情无好转 遂于6月13日转入RICU 患者氧合进一步下降 FiO280 SPO2 85 经家属同意改气管插管呼吸机辅助通气治疗 SPO2可维持在90 左右 FiO280 2005 3 15 2005 3 23 该做何种诊断 病例三 肖德敏 女 52岁 间断咳嗽伴活动后气短2年于2006年10月17日入院 既往有糖尿病史2年 从事一般性工作 否认有毒有害物质接触史 2004年与人民医院CT示 双肺间质纤维化肺功能 FEV1 FVC78 9 VC63 4 TLCOSB44 7 血气分析 PH7 46PO286mmmHgPCO232 6mmHgHCO323mmol L 病例四 刘清池 男 40岁 咳嗽活动后气短1月于2006年10月11日入院 理发店老板 饲养马匹10 信鸽多只 已7月余 既往体健 否认慢性病史 近一月来间断咳嗽 活动后气逐渐加重 办轻度发热 咳痰不多 我院CT示 双肺弥漫性粟粒性结节影 肺功能 FEV1 FVC73 9 VC53 5 TLCOSB42 6 血气分析 PH7 46PO263mmmHgPCO234 6mmHgHCO323mmol L 基本概念 支气管血管周围鞘小叶间隔和脏层胸膜的结缔组织成分肺泡壁之间的间质正常肺间质的组成细胞成分 75 间质细胞 炎症细胞细胞外基质 基底膜 糖蛋白 纤维连接蛋白等结缔组织纤维 胶原纤维 弹性纤维和网织纤维 基本概念 间质性肺疾病 interstitiallungdisease ILD 是一组以肺泡壁和肺泡腔具有不同形式和程度的炎症和纤维化为特征性病理改变 以进行性呼吸困难和X线胸片呈广泛分布的浸润影为主要临床表现的弥漫性肺疾病的总称 也称为弥漫性实质性肺疾病 diffuseparenchymallungdisease DPLD DPLD的特点 临床表现主要为 咳嗽 干咳为主 呼吸困难 多不伴有发热物理检查体征也无特异性 双肺罗音影像学检查 弥漫性分布 双侧病变病理组织学表现多种多样诊断比较困难不同质的疾病 治疗方向不同 预后也不同虽然有些疾病并不常见 作为一类肺部疾病则常常需要呼吸专科医师鉴别和诊断 间质性肺疾病的五大共同特点 活动性呼吸困难X线胸片弥漫阴影限制性通气障碍弥散功能下降组织病理特征为肺间质的炎症和纤维化改变 弥漫性肺实质疾病 临床评价 临床诊断 是否存在弥漫性肺实质疾病病因诊断 什么原因导致DPLD程度判断 疾病的严重程度病理类型诊断 是否需要治疗 治疗方案 如何治疗预测治疗效果 判断预后 ILD的原因 已知原因 环境 职业相关的ILD无机粉尘 矽肺 石棉肺等 有机粉尘 外源性过敏性肺泡炎 气体 烟雾 二氧化硫等 药物 治疗相关的ILD抗生素及化学药物 呋喃妥因等 非甾体类抗炎制剂心血管药物 胺碘酮等 抗肿瘤药物 博莱霉素等 违禁药物 海格因等 肺感染相关的ILD血型播散性肺结核病毒性肺炎卡氏肺囊虫感染慢性心脏疾病相关的ILD左心室衰竭左至右分流ARDS恢复期癌性淋巴管炎慢性肾功能不全相关的ILD移植物排宿主反应相关的ILD 特发性间质性肺炎 IIP 特发性肺间质纤维化 IPF 寻常型间质性肺炎 UIP 包括急性间质性肺炎 AIP 脱屑型间质性肺炎 DIP 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 RBILD 非特异性间质性肺炎 NSIP 淋巴细胞性间质性肺炎 LIP 隐原性机化性肺炎 COP 结节病淋巴管平滑肌瘤病 LAM 胶原血管病相关的ILD类风湿性关节炎 RA 进行性系统性硬化症 PSS 系统性红斑狼疮 SLE 多肌炎和皮肌炎 PM DM 干燥综合征混合性结缔组织病 MCTD 强直性脊椎炎 AS 肺泡充填性疾Goodpasture综合弥漫性肺泡出血综合征肺泡蛋白沉积症 PAP 慢性嗜酸细胞性肺炎 CEP 肺血管炎相关的ILDWegener肉芽肿Churg Strauss综合征显微镜下多血管炎 MPA 坏死性结节样肉芽肿病 NSG 淋巴增殖性疾病肺受累淋巴细胞性间质性肺炎血管中心性淋巴瘤 淋巴瘤样肉芽肿 遗传性疾病家族性肺纤维化结节状硬化病神经纤维瘤病肝病相关的ILD慢性活动性肝炎原发性胆汁性肝硬化肠道病相关的ILDWhipple病溃疡性结肠炎克隆 Crohn 病其他ILD免疫母细胞性淋巴结病淀粉样变性支气管中心性肉芽肿Langerhans组织细胞增生症 LCH 原因不明 已知原因的DPLD 如药物所致 胶原血管疾病 特发性间质性肺炎 IIP 肉芽肿所致DPLD 如结节病 其他类型的DPLD 如淋巴管平滑肌肌瘤病 组织细胞增生症 特发性肺纤维化 IPF UIP 除IPF以外的特发性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 RBILD 隐原性机化性肺炎 COP 脱屑型间质性肺炎 DIP 急性间质性肺炎 AIP 非特异性间质性肺炎 NSIP 淋巴细胞间质性肺炎 LIP 弥漫性肺间质疾病 DPLD 间质性肺病的分类 间质性肺疾病的诊断流程 间质性肺疾病的诊断评估 临床评估影像学评估肺生理功能评估支气管肺泡灌洗组织病理学评估 临床评估 疾病起病方式 表现特点和流行病学病史宿主免疫状态 免疫缺陷关联性机会病源微生物感染及其并发症评估 基础疾病与既往药物应用史的评估 职业 环境暴露史 工业粉尘 有机抗原等环境性致病因素的查询和考证 器官受累 单器官肺或多器官 系统病变的评估 起病方式 急性起病 数日 数周 变态反应 ARDS 嗜酸性肺炎 EAA AIP亚急性起病 数周 数月 见于大多数ILD 如结节病 药物性间质性肺病 肺泡出血综合症 COP CVD ILD慢性起病 数月 数年 IPF 结节病 PLCH 各种粉尘沉着病 结缔组织病 反复发作起病 嗜酸性肺炎 过敏性肺炎 COP CSS 流行病学 好发于20 40岁 结节病 CVD ILD LAM PLCH 好发于50岁 IPF好发于女性 LAM 结节性硬化症 CVD ILD好发于男性 PLCH RA ILD 尘肺 好发于吸烟者 PLCH DIP RBILD 职业 环境暴露史 职业相关性 无机粉尘矽肺 采矿 凿岩 掘沙石棉肺 煤工尘肺金属性尘肺 电焊工 铸工 矽铁尘肺 职业相关性 有机粉尘 农民肺 发霉干草 谷物蔗尘肺 发霉的甘蔗蘑菇工人肺 蘑菇肥料饲鸽者肺 鸟 禽类粪便湿化器肺 救生员肺羽绒被肺烟草工人肺 环境和爱好相关性 空调 湿化器桑拿浴鸟类饲养度假或脱离工作环境症状减轻 外源性过敏性肺泡炎的常见类型和病因 疾病抗原来源可能的抗原农民肺霉干草 谷物 饲料嗜热放线菌M faeni T vulgaris 热吸水链霉菌蔗尘肺发霉的蔗渣嗜热放线菌蘑菇肺发霉的肥料嗜热放线菌 空调器肺空调 湿化器水系统污染嗜热放线菌夏季过敏性污染的居住环境肺泡炎鸟禽饲养者肺鸟 鸽子 鹦鹉等分泌物 血清蛋白 IgA粪便 羽毛等 药物相关性 DILD 抗肿瘤药物 博莱霉素 丝裂霉素 马利兰心血管药物 胺碘酮 肼苯达嗪非甾体类抗炎药神经系统药物 苯妥英钠抗菌药物 呋喃坦啶 其他重要病史 年龄和性别既往史家族史吸烟史 ILD主要症状 进行性呼吸困难 特征性症状 最初只发生于运动时 偶可发生于静息时 呼吸浅快 紫绀 无端坐呼吸 干咳 咯血 早期不严重 晚期有刺激性干咳 劳动或用力呼吸而诱发 继发感染时有脓痰 少数有血痰 胸痛 不常见 但类风湿性关节炎 SLE 混合结缔组织病和药物诱发的疾病 可有胸膜胸痛 结节病患者常有胸骨后疼痛 肺外表现 骨骼肌疼痛 衰弱 疲乏 发热 关节疼痛或肿胀 光过敏现象 雷诺氏现象 胸膜炎 眼干 口干等 偶尔结缔组织疾病的肺部表现可以先出现于系统症状之前约数月或数年 尤其是类风湿性关节炎 SLE和多发性肌炎 皮肌炎 PM DM 体格检查 肺部听诊 表浅 细小 高调的湿罗音 称为爆裂音 Crackle 或Velcro音 似尼龙带拉开音 与慢性气管炎或支气管扩张等粗湿性罗音完全不一样 爆裂音来自末梢气道 分布广泛 以中下肺和双肺底居多 ILD偶有喘呜音 可出现在淋巴管癌病 慢性嗜酸性肺炎 Churg Strauss综合征等 体格检查 杵状指 在IPF时发生率尤为频 40 80 有杵状指 出现早程度重 结节病等罕有杵状指 紫绀 23 53 ILD病人有紫绀 表明疾病已进入晚期 肺动脉高压症象 晚期有明显的肺动脉高压 肺动脉听诊区 第二心音亢进 周身症状 消瘦 乏力 食欲不振 关节疼痛 继发感染时可有发热 ILD的并发症 心血管系统并发症慢性缺氧 进行性肺动脉高压合并右心室肥厚和肺心病左心室衰竭常见 与缺血性心脏病有关 肺部感染ILD患者的肺部感染发生率增加 肺部感染与皮质激素或细胞毒药物应用相关 肺栓塞ILD临床表现的恶化有时与肺栓塞有关 突然呼吸困难 不能解释的血气恶化 如不是肺部感染 应考虑肺栓塞 必要时作肺V Q扫描或肺动脉造影 ILD的并发症 恶性疾病IPF和硬皮病患者患恶性疾病的可能性增加 尤其患肺腺癌 气胸治疗的合并症皮质激素治疗 肌病 消化性溃疡 电解质异常 白内障 骨质疏松和易感染 细胞毒药物 感染的易感性 骨髓抑制 肝炎和出血性膀胱炎 ILD的肺外表现 查体发现相关疾病高血压结缔组织病 神经纤维瘤 肺泡出血综合症红斑结节结缔组织病 结节病日光性皮疹皮肌炎毛细血管扩张硬皮病雷诺现象特发行肺纤维化 结缔组织病皮肤血管炎系统性血管炎 结缔组织病皮下结节类风湿性关节炎钙质沉着皮肌炎 硬皮病葡萄膜炎结节病 强直性脊柱炎巩膜炎系统性血管炎 硬皮病 结节病 SLE ILD的肺外表现 查体发现相关疾病干性角膜结膜炎淋巴细胞间质性肺炎腮腺肿大结节病 淋巴细胞间质性肺炎周围淋巴结肿大结节病 淋巴管癌 淋巴瘤 LIP肝脾肿大结节病 结缔组织病 嗜酸型肉芽肿心包炎放射性肺炎 结缔组织病肌炎结缔组织病 实验室检查 嗜酸细胞增多症 见于嗜酸性肺炎 血管紧张素转化酶增加 结节病特发性肺纤维化可有免疫系统检查异常 血沉增快 80 94 60mm 小时占36 球蛋白水平升高见于17 44 升高的 球蛋白可为IgA IgM IgG或一种以上 特异性自身抗体 类风湿因子阳性 抗核抗体阳性 LE细胞阳性 冷免疫球蛋白阳性 抗Jo 1阳性 实验室检查 缺铁性贫血 弥漫性肺泡出血综合症尿沉渣异常 结缔组织病 系统性血管炎 药物诱发血清自身抗体 RF ANA 结节病 IPF UIP LIP 胶原血管病 系统性血管炎 矽肺 石棉肺 抗基底膜抗体 肺肾综合征 抗中性粒细胞胞质抗体 韦格纳肉芽肿 CSS MPA 系统性血管炎 肺血管炎 抗JO 1 多发性肌炎 皮肌炎 血钙增加 结节病 恶性疾病 肌酸肌酶增加 多发性肌炎 皮肌炎 肺生理功能评估 肺功能检查 ILD肺功能特征 限制型通气障碍通气血流比例失调气体交换 弥散 功能障碍 肺功能正常或阻塞性通气功能障碍不能作为排除间质性肺疾病的依据 如结节病 朗罕细胞性组织细胞增多症及淋巴管肌瘤病 疾病早期 肺功能可无异常 吸烟者 肺容积可保持正常 这是由于同时合并肺气肿所致 HRCT可发现肺气肿病变 限制性通气障碍 肺活量减少 肺总量明显降低 功能残气量和残气量也减少 限制性通气功能障碍主要是由于肺间质的纤维化导致肺组织的弹性变小 肺僵硬不易膨胀 故肺活量减少 另外肺泡间隔增厚和肺泡腔被炎症组织填充也导致肺容量的降低 肺间质纤维化时 气管因受周围纤维瘢痕组织的牵引扩张 使气流速度相对于肺容积有可能保持高于正常的水平 表现为第一秒用力呼气容量与用力肺活量之比值 FEV1 FVC 正常或偏高 流速容量曲线 MEFV 的最大峰值 V50 V25均增加 弥散功能 DLCO 降低 一氧化碳 CO 弥散量可降至正常值的1 2 1 5 气体交换障碍是由于肺泡毛细血管的破坏导致气体交换面积减少 肺内V Q比例失调 及肺泡 毛细血管膜和肺泡间隔增厚使弥散距离增加 及毛细血管床的减少所致 动脉血氧分压降低 PaO2 66 96mmHg 肺泡动脉氧分压差增大 特发性间质性肺炎诊断方法评价 支气管肺泡灌洗 对IIP没有确诊作用有助于鉴别诊断如感染 肺出血肺泡蛋白沉积症 朗罕细胞性组织细胞增多症及一些职业性肺病BAL对结节病和外原性过敏性肺泡炎有提示诊断的作用不同类型IPF病人BALF中T细胞亚群也有差异在间质性肺炎 可帮助评估治疗反应和预后 支气管 肺泡灌洗液检查 BALF 细胞性成分 即肺泡中的炎性和效应细胞的类型和数目 各种间质性肺纤维化中 支气管肺泡灌洗液细胞的计数有如下改变 IPF和胶原 血管性疾病伴肺间质纤维化中性粒细胞增多 过敏性肺炎 结节病时 淋巴细胞增多 嗜酸粒细胞性肺炎 嗜酸粒细胞增加 支气管 肺泡灌洗液检查 BALF 非细胞性成分间质性肺纤维化时IgG增加 过敏性肺炎BALF中的IgM增加 支气管 肺泡灌洗检查能获得有关其他一些疾病的临床资料 如感染 肺出血 肺泡蛋白沉积症 langerhans细胞性组织细胞增多症以及一些职业性肺病 支气管肺泡灌洗检查帮助估测对IPF治疗反应和预后 通常BALF中以淋巴细胞增多为主者对糖皮质激素反应较好 其预后也好 中性粒细胞和嗜酸性粒细胞为主者 糖皮质激素的效果不如细胞毒性药物 患者预后相对也较差 不同类型的IPF患者BALF中的T细胞亚群也有差异 NSIP患者通常CD4 CD8比例倒置 平均为0 63 而以炎症为主的患者倒置更为明显 可达0 3 而UIP患者CD4 CD8平均为1 65 肺组织活检 经支气管肺活检 TBLB 外科开胸肺活检 OLB 两大类 经胸腔镜肺活检尤其是电视引导下的胸腔镜肺活检 VATS肺活检 的开展 使外科肺活检更便于进行 小开胸肺活检与开胸肺活检相比 VATS肺活检窥视范围广 损伤小 病人易于接受 影像学评估 肺间质示意图 Weible 中央间质 周围间质 间隔间质 肺小叶与肺间质关系示意图 间质性肺疾病的影像学判读要点 五种变化胸膜淋巴结肺泡结节肺容积 三要点类型大小分布 ILD的HRCT常见表现 网状阴影 病理上主要为小叶间隔增厚 小叶内间隔增厚 小叶核心增厚 胸膜下线影 蜂窝肺和支气管血管周围间质增厚等改变 可见于特发性间质性肺炎 结节病 癌性淋巴管炎 特发性含铁血黄素沉积 感染性疾病等 小叶间隔增厚 胸膜下曲线影病理 HRCT 病理学 细支周围纤维化 肺泡萎陷 HRCT 胸膜下0 5 1cm处弧线影 长2 10cm 中央间质增厚病理 HRCT 病理学 炎症 纤维化 肿瘤 肉芽肿 HRCT 界面征 袖口征 印戒征等 蜂窝状影病理 HRCT 病理学 肺结构破坏 明显纤维化 HRCT 肺周围部多个含气囊腔 壁厚1 3mm ILD的HRCT常见表现 粟粒状结节影 1 间质性结节 指位于肺门旁支气管血管束周围 小叶内中轴间质和周围间质旁 如胸膜下 叶间裂旁和小叶间隔壁上 的结节 边缘多清楚 血管纹理被掩盖而模糊不清 以结节病 癌性淋巴管炎为常见 2 气腔结节 为直径几毫米至1cm的边缘模糊 密度均匀的结节影 发生于终末和呼吸性细支气管周围 定位于小叶中心 血管纹理多清晰 常见于尘肺或外源性过敏性肺泡炎等 3 随机性结节 结节无规律或随机性分布 以粟粒性肺结核和血行转移瘤为常见 间质性结节 病理 HRCT 病理学 结节病 矽肺 结核 过敏 转移等 HRCT 中央和周围间质分布 边缘清 掩盖肺纹理 气腔结节 病理 HRCT 病理学 细支气管周围气腔实变 细支炎 结核 肺炎 HRCT 细支气管周围分布 边缘模糊 不掩盖肺纹理 急性粟粒性肺结核伴随机型结节 外源性过敏性肺泡炎伴小叶中心结节 ILD的HRCT常见表现 高密度实变影 1 气腔实变 呈肺段或肺叶分布 密度均匀增加 血管纹理消失 内可见 支气管充气征 支气管黏液征 或 CT血管造影征 等 多见于阶段性或大叶性肺炎 淋巴瘤或肺泡癌 中心性肺不张 2 磨玻璃影 肺密度轻度增加呈雾状 内可见血管纹理 病理改变为肺泡壁增厚或肺泡腔部分充盈或完全充盈较低密度的物质 如粘蛋白或磷脂蛋白等 提示病变活动 正确治疗可消失 多见于急性肺出血 炎症早期 肺泡癌 淋巴瘤肺浸润等 3 碎石路样表现 CPA 指在磨玻璃影的背景下同时伴有小叶间隔或小叶内间隔网格状增厚 多呈斑片状或地图样分布于肺野中央区和外围区 多见于肺泡蛋白沉积症 肺泡癌 卡氏肺囊虫性肺炎 急性间质性肺炎等 气腔实变 病理 HRCT 病理学 肺泡气体被液体 细胞等病理物取代 HRCT 肺片状密度增高 支气征 掩盖血管纹理 磨玻璃影 肺泡出血 M 362周前后 碎石路样征 病理 HRCT 病理学 气腔不完全充盈 小叶间隔及泡壁增厚 HRCT 大片磨玻璃影 小叶或小叶内间隔增厚 ILD的HRCT常见表现 肉芽肿样病变 肉芽肿样病变的形态学介于实变和肿块之间 呈非段非叶性分布的边缘模糊或不规则的斑片状阴影 病变中央密度较高 内可有支气管充气象或空洞 外围密度较低或边缘模糊呈 月晕征 常为多发病灶 分布于两肺外围或支气管血管束周围 多见于Wegener肉芽肿 霉菌感染 嗜酸细胞肺浸润 肺结核等 侵袭性曲菌感染 伴 晕圈征 Wegener s肉芽肿 ILD的HRCT常见表现 低密度病变 1 有壁低密度病变或含气囊腔 常见病变为肺囊肿 支气管扩张 蜂窝肺 肺淋巴管平滑肌瘤病等 2 无壁低密度病变或含气囊腔 主要见于肺气肿 肺大泡 空气潴留征和马赛克灌注 支气管扩张 印戒征 小叶中心型肺气肿全小叶型肺气肿 间隔旁型肺气肿肺大泡 ILD的HRCT常见分布特征 双肺或单肺 双肺网状阴影多见与特发性间质性肺炎 结缔组织病肺浸润 结节病等 单侧以癌性淋巴管炎和放射性肺炎为主 双肺实变影多见于肺炎型肺泡癌 卡氏肺囊虫肺炎 肺出血等 单侧以大叶性肺炎 肺结核实变和局灶性肺出血等为主 双肺粟粒结节影多见于血行性转移瘤 粟粒性肺结核 弥漫性泛细支气管炎 尘肺 过敏性肺泡炎等 而单肺多发结节影可见于支气管播散性肺结核 局灶性细支气管炎等 双肺肉芽肿样病变多见于wegener肉芽肿 霉菌感染 过敏性肉芽肿和结节病等 单侧多为肺梗死和肺结核 双肺低密度影见于肺淋巴管平滑肌瘤病 有壁 支气管扩张 有壁 肺气肿 无壁 等 单侧可见于支气管肺囊肿 蜂窝肺 支气管扩张等 ILD的HRCT常见分布特征 间质 实质或随机性 间质性粟粒结节多为结节病 癌性淋巴管炎 淋巴瘤和细支气管炎等 实质性多见于尘肺和过敏性肺泡炎 随机性以粟粒性肺结核和血行性转移瘤多见 肺内结节样病变的HRCT特征 ILD的HRCT常见分布特征 肺外围 中央或弥漫均匀分布 如磨玻璃影分布于肺野中央时首先考虑为肺泡出血和肺水肿 分布于外围者多为间质性肺炎的急性期或急性间质性肺炎或结缔组织病肺浸润 均匀分布者可见于间质性肺炎和淋巴瘤浸润等 粟粒结节均匀分布常见于粟粒结核 弥漫性泛细支气管炎 尘肺和肺泡炎等 不均匀者以肺结核支气管播散 局灶性细支气管炎和癌性淋巴管炎等为主 支气管扩张主要分布于中央区 而蜂窝肺以外周为主 卡氏肺孢子虫性肺炎 BOOP 肺泡出血 慢性嗜酸性肺炎 ILD的HRCT常见分布特征 上肺或下肺 肺间质肺炎 wegener肉芽肿 蜂窝肺以下肺多见 而结核 嗜酸性肺炎 结节病等以上肺为主 结节病末期 特发性肺间质纤维化伴蜂窝样变 ILD的HRCT常见病变本身的特征 内部密度 肺炎性实变密度均匀 内可见支气管气像 肺不张性实变密度均匀 内无支气管气像 肿瘤性实变 如淋巴瘤和肺泡癌 密度不均匀 内可见坏死和空洞等 转移瘤和粟粒结核的结节内密度均匀 而弥漫性泛细支气管炎的结节内可见低密度空腔影 狭窄或扩张的细支气管管腔 结核性和wegener肉芽肿多有空洞 局灶型肺泡癌多有 小泡征 过敏性和霉菌性肉芽肿少有空洞 ILD的HRCT常见病变本身的特征 病灶边缘 肺泡蛋白沉积症的碎石路征边缘多清楚 呈地图样 而肺泡癌的碎石路征则边缘模糊呈 月晕征 转移瘤和结核的结节影边缘光滑 而过敏性肺泡炎结节影边缘模糊不清 肺泡蛋白沉积症 支气管肺泡癌 外源性过敏性肺泡炎 粟粒性肺结核 ILD的HRCT常见病变本身的特征 钙化影 肺泡微石症的粟粒结节多有钙化影 而粟粒结核 转移瘤 肺泡炎则无钙化 矽肺样结节或肉芽肿多有不规则或爆米花样钙化 而其它肉芽肿钙化极少 肺泡微结石症 石棉相关性疾病 ILD的HRCT常见病变本身的特征 气腔有壁或无壁 无壁气囊为肺气肿或肺大泡 有壁气囊见于肺囊肿 支气管扩张 肺淋巴管平滑肌瘤病等 小叶中心型肺气肿 伴间隔旁肺气肿和肺大疱 郎罕氏组织细胞增多症 例一60y女性 乳腺癌史 进行性呼吸困难 双肺明显小叶间隔增厚 以右肺为主支气管血管周围结缔组织增厚 称之为 支气管周围套袖征 较低的扫描层面上 可见大结节和左侧斜裂增厚 最可能的诊断是 a 肺水肿 b 癌淋巴管扩散 c 药物性肺纤维化 乳腺癌淋巴扩散伴小叶间隔增厚 肺淋巴管癌病 PLC 影像特点 是指肿瘤在肺内淋巴系统内生长 常发生于肺 乳腺 胃 胰腺 前列腺 宫颈或甲状腺 以及原发部位未明的转移性腺癌 PLC由于血源性播散到肺 继发间质和淋巴系统浸润 常见气短 可见于胸部影象学表现异常之前 HRCT中 PLC常以小叶间隔增厚 斜裂增厚和气管血管周围结缔组织增厚等为特征 增厚的小叶间隔常表现平滑 但有时可见间隔呈结节样改变 近50 患者 PLC的异常表现多见于局灶 单侧 而非双侧 这有助于PLC与其他引起小叶间隔增厚的疾病加以区别 肺门淋巴结肿大约有50 的病人在CT上可见 除小叶间隔和叶间裂增厚外 肺门旁肺内的血管和支气管周围间质增厚 支气管周围袖套征 常见淋巴管癌病 支气管血管周围间质平滑增厚最常见于癌症的淋巴管播散和间质性肺水肿 支气管血管周围间质结节样增厚在结节病和癌症的淋巴管播散 68y女性 类风湿性关节炎 近2年出现进行性气短 影像最主要的特点 蜂窝肺 类风湿肺病伴纤维化和蜂窝样改变 本例诊断 蜂窝肺 广泛肺间质和肺泡纤维化在HRCT上可见蜂窝样变或蜂窝肺 病理上 蜂窝样变是指出现小囊腔 一般其内壁为支气管上皮 增厚的壁主要为致密的结缔组织 这提示出现 终末期 肺 见于所有可导致严重肺纤维化的疾病 蜂窝样囊性的直径大小可为几毫米 几厘米不等 平均约1cm 其壁的特征为清晰 1 3mm厚 相邻的典型蜂窝囊肿有共同的壁间隔蜂窝样囊肿不管其病因如何 常主要分布于肺周边部分和胸膜下肺区 尽管周边部存在广泛异常 但肺门旁肺仍可见正常表现 典型的胸膜下蜂窝样囊肿发生于数层相邻区域 使之有别于胸膜下肺气肿 间隔旁肺气肿 后者出现的胸膜下囊肿以单层多见 蜂窝肺 当表现蜂窝样改变时 肺活检常显示寻常性间质性肺炎 UIP 或 终末期肺 因蜂窝样表现十分具有特征性 此时已无需行病理活检 如需行肺活检 可利用CT定位 避开重症蜂窝肺区在病变较轻或能够确立诊断的其他异常表现区进行 蜂窝样肺的鉴别诊断包括 特发性肺纤维化 IPF 占约60 自身免疫病 如硬皮病和类风湿性关节炎 本例 石棉肺 过敏性肺炎终末期 药物性 有时也见于结节病 74y女性 进行性气短6个月及胸片异常 最明显的异常所见为 蜂窝肺 以分布在周边和胸膜下肺为主 最可能的诊断为 a 特发性肺纤维化 IPF b 自身免疫病 如类风湿性肺病 c 终末期过敏性肺炎 d 石棉肺 e 药物相关的肺损伤 f 结节病 特发性肺间质纤维化伴蜂窝样变 61y女性 进行性呼吸困难 主要影像所见 蜂窝改变 胸膜下线 病变为周边和胸膜下分布 本例最可能的诊断是 a IPF b 自身免疫病及类风湿肺 c 终末期过敏性肺炎 d 石棉肺 e 药物相关性肺损伤 f 结节病 IPF伴蜂窝样变和胸膜下线 胸膜下线 典型的胸膜下线为数毫米厚 距胸膜表面 1cm 并与胸膜平行 常见于肺纤维化 但很少为单一的表现形式 常伴网状结构增加 牵拉性支气管扩张或蜂窝样改变等 有些病患中 蜂窝样囊性变较多在某种程度上也可出现不规则胸膜下线样改变 在下垂肺部分中 由于肺不张样改变也出现胸膜下线 仰卧位时 下肺背部有时可见 但此改变是暂时的或一过性的 于俯卧位时即可消失 IPF影像学表现 IPF的发生年龄最常见于40 60y IPF患者典型的表现为进行性气短和干咳 查体25 50 患者可见杵状指 听诊于吸气末可闻罗音 所谓的Velcro罗音 更具有特征性 IPF预后差 从出现症状起 平均生存期2 8年左右 病理上 IPF患者的典型组织表现为寻常性间质性肺炎 UIP 90 的IPF患者以蜂窝样变为主 蜂窝样囊肿的直径范围界于2 20mm不等 也可更大 其特征表现为HRCT可见囊壁共享 胸膜下肺数层囊性变 IPF的另一明显表现是斑片状分布 轻度和重度纤维化 轻度和重度活动性炎症共存 同一病患 同一侧肺 甚或同一肺叶 均可有正常肺存在 而且 最具诊断意义的是IPF常以周边区 胸膜下区和肺底为主 蜂窝样改变集中于胸膜下是IPF的特征性表现 严重纤维化区域 支气管扩张和扭曲 形成牵拉性支气管扩张可见胸膜下线 55y一意大利腊肠厂工人 进行性气短 蜂窝肺 胸膜下线 牵张性支气管扩张 最可能的诊断 a IPF b 自身免疫病 c 终末期过敏性肺炎 d 药物相关性肺损伤 e 结节病 终末期过敏性肺炎伴蜂窝样变 斑片状纤维化区主要累及肺门旁而非胸膜下是与IPF不同之处 74y男性 进行性气短1年有长期养鸟史 小叶间隔增厚 不规则网状致密影 牵拉性支气管扩张 病变分布是否为典型的IPF表现 终末期过敏性肺炎伴纤维化 终末期过敏性肺炎与IPF区别 过敏性肺炎 HP 是一种过敏性肺疾病 与吸入抗原 包括多种有机粉尘 如农民肺 有关 不论对有机抗原的反应如何 其胸片和病理异常改变十分相似 这些异常可分为急性 亚急性和慢性 HP的急性和亚急性期通常表现为斑片或结节样磨玻璃状 HP慢性期以纤维化为特征性表现 可在接触后数月或数年发生 慢性HP患者HRCT可见不规则网状致密影 提示存在纤维化 牵拉性支气管扩张或明显呈蜂窝样变 有些病例的纤维化呈斑片分布 有些则以胸膜下或支气管血管周围纤维化为主 蜂窝样变占约25 分布于胸膜下 与IPF相似 如发现斑片状纤维化区主要累及肺门旁而非胸膜下 有时即可根据其分布特点除外IPF 慢性HP患者发现纤维化的区域以中肺区最常见 或均匀分布于整个上 中 下肺野 肺底相对较少 但某些慢性HP患者HRCT所见与IPF一致 在临床实践中 应结合病史和实验室检查进行鉴别HP和IPF 34y男性 呼吸困难 发现胸片异常 影像特点 肺内多发小结节 结节分布特点 局灶状分布特点围绕于中心支气管和血管周围 最可能的诊断是 结节病 结节病影像特点 约60 70 结节病患者有特征性的影像学改变 即对称性的双侧肺门和气管旁淋巴结肿大 同时伴或不伴间质病变 但近25 30 患者的影像学并无特异性或非典型性 而且5 10 的病人胸部影像学正常 结节病患者HRCT最具特征性的表现有 邻近肺门旁血管和支气管的支气管血管束周边区 邻近斜裂和近肋缘的胸膜下等区域可见小结节分布 小叶间隔内和小叶中央区的结节有些病例也可见到 典型者以上叶为主 其中以支气管血管周边区和叶间裂附近结节为主要表现者 强烈提示结节病之诊断 常可以此特点确诊 43y男性 发热 咳嗽 影像特点 肺内多发小结节 结节分布特点 结节呈弥漫分布 但并不以周边淋巴管型分布为主 最可能的诊断是 粟粒性肺结核 粟粒性肺结核影像特点 HRCT上 可见粟粒性TB引起非常小的 结节状 全肺均匀分布的结节影 即随机型表现 常难以与血行转移或其他粟粒性感染相区别 结节的特征是大小一致 散在 直径1 4mm 累及小叶内间质 小叶间隔 胸膜下和血管周围 本例的表现典型 若病人伴粟粒样转移 有时可见与肺小血管相关的小结节 为肿瘤播散的表现 粟粒性TB可单一存在 或在HRCT上可见其他活动性病变 如有含气影的实变 空洞 边界不清的含气结节 支气管内播散 胸腔积液 淋巴结肿大伴中心坏死等 57y女性 进行性气短数周 干咳 低热 有养鸟史 多发边界不清的磨玻璃样致密影 影像特点 结节分布特点 弥漫性间距均匀的分布 最可能的诊断是 过敏性肺泡炎亚急性期 过敏性肺泡炎亚急性期特点 过敏性肺泡炎 HP 是一种过敏性肺疾病 因吸入抗原 包括多种有机粉尘 成分所致 病人的影像学和病理的异常可分为急性 亚急性和慢性 HRCT的检查多在HP的亚急性期进行 可在首次暴露抗原后数周至数月不等 HP常表现为边界模糊的小叶中心结节 呈磨玻璃致密影 80 病例 本例十分典型 但有些病例也可见局灶性磨玻璃样致密影在呈磨玻璃致密影的局部区域内 CT所显示的边界模糊的小叶中心结节的直径 5mm 为HP亚急性期的特征性表现 HP患者 呈现小结节和磨玻璃致密影改变 提示疾病仍属可治疗阶段或存在可逆性 在撤离抗原环境后 亚急性期HP患者的HRCT上表现的磨玻璃样致密影或小结节可明显缓解 15y男孩儿 近期咯血 影像特点 磨玻璃样致密影 最可能的诊断为 a 病毒性肺炎 b 肺出血 c 肺水肿 d 过敏性肺泡炎 诊断 Goodpasture s综合症性肺出血 磨玻璃样致密影 磨玻璃样致密影 是指HRCT上肺内显示的一种云雾状致密影 无特异性 病变内部血管显示清晰 如血管显示模糊不清 通常称之为 实变 这一表现可见于多种疾病 可见于小的肺泡性疾病 间质增厚 或二者兼有之 在低于HRCT分辨率的条件下 均一的肺形态学的异常导致肺体积改变 也可见磨玻璃样致密影的表现 磨玻璃样致密影是较为容易发现的异常所见之一 HRCT上发现此征的病人中 60 80 的患者提示有一种活动性和可能治愈的肺病存在 但是 表现为磨玻璃致密影的病患 常常并不能用HRCT作出确定诊断 需靠病史或进一步评价来明确 42y喷沙工 咳嗽 轻度但呈进行性气短数月 影像特点 地图样磨玻璃样致密影 碎石路征 最可能的诊断为 a 病毒性肺炎 b 卡氏肺孢子虫性肺炎 c 肺水肿 d 间质性肺炎 e 肺泡蛋白沉积症 诊断 肺泡蛋白沉积症 肺泡蛋白沉积症 HRCT的典型表现可见地图样局灶性磨玻璃样致密影或实变 与周围正常肺组织的界限清晰 有些病例中 肺内致密影区域的界限十分清楚可见小叶间或叶间的分界 病变部位存在一定可变性 有时主要为中心性 有时则为周围性 HRCT常见磨玻璃样致密影区域内的小叶间隔平滑增厚 若在肺泡性疾病中可见地图样磨玻璃性致密影伴小叶间隔的平滑增厚的混合表现 即 碎石路征 则强烈提示肺泡蛋白沉积症 但这种征象也可见于其他表现为磨玻璃样致密影的疾病 包括卡氏肺孢子虫性和CMV感染 肺水肿和肺出血 肺泡蛋白沉积症 PAP 病变与周围肺组织间常有明显的界限且边界不规则 形成较特征性的 地图样 改变 病变部位的小叶内间隔和小叶间间隔常有增厚 表现为多角形态 称为 疯狂的堆砌 Crazy paving 35y男性 轻度进行性气短 胸片进行性异常 影像特点 广泛 融合的肺内致密影 致密影密集并钙化 最可能的诊断为 a 钙化的粟粒性TB b 肺泡微结石症 c 转移钙化 d 甲状腺转移癌 诊断 肺泡微结石症 肺泡微结石症影像特点 肺泡微结石症是一种少见病 特征性地表现为广泛肺泡内钙化 即所谓的微结石或钙化球 尽管有明显的胸部影响学异常 但症状可能轻微 可见于新生儿 但常在成人期确诊 虽为特发性 但患者的兄妹中发病率明显增高 HRCT可见以背部和下叶为主的钙化 更集中于胸膜下实质 并与支气管和血管相关 可见以小叶周围和小叶中心型分布为主的钙化 或与小叶间隔相关 也可见肺实质内囊肿或间隔旁肺气肿 本例所见的征象即可作出诊断 除肺泡微结石外 弥漫性致密的肺钙化可见于转移性钙化或淀粉样