风湿性疾病的眼病

风湿性疾病眼病 山西医科大学第二医院 风湿科,山西医科大学第二医院 王 彩 虹,风湿性疾病 (rheumatic diseases)是泛指影响骨、关节及其周围软组织（包括肌肉、肌腱、韧带、滑囊、筋膜等）的一组疾病。,风湿性疾病的分类与范畴,1983年ARA将风湿病分为10大类,100余种风湿性疾病包括弥漫性结缔组织病（SLE、SS、RA、SSC、PM/DM、血管炎等）；脊柱关节病（AS、Reiter综合征等）；骨关节炎及软组织疾病等百余种疾病。,弥漫性结缔组织病与脊柱炎相关的关节炎骨关节炎（骨关节病，退行性关节病）感染所致风湿综合征伴有风湿疾病的代谢性或内分泌疾病肿瘤神经血管疾病骨及软骨疾病关节外疾病其它有关节表现的疾病,多钟风湿性疾病由于免疫因素介导的炎症造成眼及其周围结构的损伤，如白塞病、脊柱关节病、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，不同的疾病影响的部位可以不同。,白塞病(BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的自身免疫性疾病。病情呈反复发作和缓解的交替过程。大部分患者的预后良好，部分患者遗有视力障碍，20%的病人出现内脏器官受累：,白塞病,BD眼病致盲率为14.58%,白塞病眼部病变,病 理,血管炎：皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白细胞在血管壁的浸润血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死大中小微血管(动、静脉)均可受累，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变。血栓形成,BD基本症状眼部病变,50%患者眼部受累，葡萄膜炎(色素膜炎)最常见， 也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。反复发作导致视力下降或失明，甚至失明后还可发作，是本病致残最主要的原因。 男性多于女性。，且病变较重； 主要临床表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感以及飞蚊症等。,色素膜炎（葡萄膜炎）,前色素膜炎（即虹膜脉络体炎）伴前房积脓往往导致失明； 后色素膜炎及视网膜和玻璃体病变是失明最主要的原因； 主要症状为视力减退，即使应用糖皮质激素和各种免疫抑制剂，大约30的患者在起病5年内视力显著减退，甚至失明。,色素膜炎,色素膜炎,白塞病眼病,视网膜血管炎,包括视网膜动脉炎和静脉炎，为全身血管炎的标志之一，视网膜静脉炎可并发血栓形成。一旦发生视网膜血管炎，双侧视力进行性减退，平均于发病4年内失明。,其他眼病变,炎症还可累及巩膜、角膜、结膜和视神经，引起多种继发性病变，诸如眼底出血、玻璃体混浊、青光眼等，影响视力，很难恢复。,BD基本症状复发性口腔溃疡,最基本的必备症状几乎所有患者 98%-100%常为首发症状；此起彼伏， 3次/年；复发性阿弗他溃疡舌缘、颊粘膜、唇、软腭；,典型阿弗他溃疡： 大、深、疼痛 周边红晕 底部黄色覆盖物,BD基本症状复发性外阴溃疡,75%患者次数少，数目少；常见部位：女性的大、小阴唇，其次为阴道男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周。,BD基本症状 皮肤病变,发生率高80-98%，多种多样相对特异：结节红斑、 毛囊炎、 针刺反应（特异性高、病情活动）,结节红斑样皮损主要位于下肢，尤其是小腿,毛囊炎样皮疹,针刺反应(注射部位出现脓疱疹),BD病人中阳性率高于正常人群是目前诊断白塞病唯一的特异性体征； 57.9%的BD患者针刺反应阳性 男性患者的阳性率明显高于女性 (70% vs. 41.7%，p0.001),针刺反应-BD特异性高、病情活动,凡针刺24-48小时后，局部针眼处有毛囊样小红点或脓疱者为阳性。本病活动期时阳性率高于缓解期静脉穿刺类似皮损具同等价值,AS：25-33%，多急性虹膜睫状体炎。 急性葡萄膜炎18-34%患AS,AS,葡萄膜炎,炎性下腰痛的特点,起病年龄40岁隐袭起病持续3个月以上晨僵活动后减轻 具备以上至少4条对AS的敏感性为95-100% 骨科疾患或正常人有10-15%的假阳性,炎性下腰痛的其它特点 夜间痛 NSAIDs有特效 HLA-B27阳性 有SpA家族史 ESR/CRP增快,判断骶髂关节炎最可靠的是骶髂关节中下1/31/2的边缘侵蚀和糜烂(尤其是髂骨面),强直性脊柱炎的X线改变,脊柱竹节样变,The left hip has been replaced by an artificial joint and the right one will need doing soon.,强直性脊柱炎的X线改变,AS的脊柱与骨盆X线,Reiters syndrome,Reiters syndrome：33-100% 结膜炎。 长期随访急性虹膜睫状体炎50%,Christopher Columbus(1451-1506)Reiters Dis,SS,干燥性角膜结膜炎 因泪腺分泌功能低下所致。 严重者可致角膜溃疡，甚至穿孔、 失明。,干燥综合征Rampant dental caries（猖獗齿）,RA巩膜炎注：RA最常见干燥性角膜结膜炎、其次巩膜炎,RA,SLE,SLE：常见视网膜血管病变、球后视神经炎图：视网膜微血管梗塞or cytoid body囊样小体 ,cytoid bodies,蝶 形 红 斑 (Malar rash),SLE最具特征性改变 30%-60% 红色或暗红色， 过鼻梁，不侵犯 鼻唇沟。有光过敏。,盘状红斑(Discoid rash),SLE中15%-30% 圆形或椭圆型， 边缘凸起，有鳞屑。,光过敏 (40%)(Photosensitivity),日晒后发病复发系统损害加重,口腔溃疡,口腔溃疡或粘膜糜烂伴明显水肿，提示SLE进行加重免疫抑制剂和/或抗生素治疗后，注意真菌感染,(Oral ulcers),脱 发,手指血管炎,甲周红斑,坏 疽 SLE,SLE最具有特征受累的脏器 肾脏损害 LN,临床发生率5070肾活检显示几乎100不少患者以肾炎为首发表现肾功能衰竭为主要死因之一,NP-SLE MRI,韦格纳肉芽肿 WG50%眼病眼眶、巩膜炎、视网膜血管和神经病变,复发性多软骨炎：41%巩膜炎,复发性多软骨炎,治 疗,1.对症治疗 NSAIDS：关节炎 秋水仙碱：关节病变、皮肤黏膜 肾上腺皮质激素制剂的局部应用 口腔溃疡 轻型的前葡萄膜炎2.眼炎和内脏血管炎: 肾上腺皮质激素和免疫抑制剂 3.手术 4.生物制剂疗效和安全性尚在观察,病例一,患者，男，28岁，主因“腰背痛2年，左眼视力下降3天”入院。入院查HLA-B27阳性，ESR58mm/h，骶髂关节CT显示“双侧髂骨面有虫蚀状破坏”，其母平素有腰痛病史，“强制性脊柱炎”诊断明确，眼科会诊考虑“左眼急性虹睫炎”，给予“英夫利昔单抗”0.2静点，第二天视力明显好转，第三天恢复到发病前的0.8。之后于第2、6周分别予以“英夫利昔单抗”0.2静点，并口服“柳氮磺胺吡啶片1.0，一日两次”，至今已半年病情平稳。,病例二,患者，男，38岁，主因“反复口腔溃疡10年，双眼视力下降1周”入院。追问病史既往有生殖器溃疡2次，下肢反复结节红斑，综合以上临床表现诊断为“白塞病”。实验室检查ESR70mm/h，便