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贵州省人民医院,ICU胡婷婷,妊娠期脂肪肝,病史特点,29岁女患，因“皮肤巩膜黄疸进行加重1周，上腹痛伴血便1天”于2014年11月9日入院。入院诊断：1.G1P0孕33+3周LOA、ROA双胎2.先兆早产3.阴道流血原因？4.产前出血5.妊娠期肝内胆汁淤积症6.胎儿宫内窘迫？7.黄疸原因8.胆囊结石9.便血原因。患者于2014年11月10日在全麻下行剖宫产术+子宫次全切除术+双侧输尿管探查+双侧输尿管镜检查+右侧输尿管内双J管置入术。术后转入ICU。,凝血功能回示血纤维蛋白原量1.02 g/l；凝血酶原时间17.1 sec；凝血酶原INR值 1.42；部分凝血活酶时间62.3 sec；凝血酶时间25.4 sec；纤维蛋白降解产物20.28 ug/ml；D二聚体5.23 ug/ml；3P试验阳性。血常规示：血红蛋白90.9 g/l；血小板35.0X109/L。 术后第二天腹腔出血行“剖腹探查术+盆腔血肿清除术+盆腹腔创面渗血止血术+盆腹腔引流术”。,再返ICU后，患者持续昏迷，凝血功能紊乱，肝肾功能衰竭，大剂量血管活性药物维持。2014年11月21日心脏骤停，经抢救无效，死亡。死亡诊断：1妊娠期急性脂肪肝 2G1P2孕33周 LOA、ROA双胎难产3DIC4多器官功能衰竭5消化道出血,在诊断、治疗中存在什么问题？,死亡的原因？,起病急，病情凶险,发生于妊娠晚期特发性疾病,主要病变为肝脏脂肪变性,伴有黄疸、凝血障碍、肝性脑病等,定义,病因,AFLP病因不清妊娠后期母体激素、环境、免疫应答变化、脂代谢、蛋白质合成障碍，以及胎儿方面的因素有关脂肪代谢障碍先天遗传疾病病毒感染、中毒、药物、营养不良,发病机制,与线粒体内脂肪酸B氧化酶缺陷有关，属人常染色体隐性遗传性疾病,近年来观察证实母体的病变与隐性遗传性脂肪酸氧化障碍有关,先天性线粒体内脂肪酸B氧化酶缺乏病人可出现肝微囊泡或大泡性脂肪变性,临床表现,常发生于妊娠晚期，多见于妊娠晚期的初产妇，双胎、男胎易发生，病情发展迅速，很快出现多系统多器官病变消化道黄疸腹痛高血压、蛋白质、水肿凝血功能障碍 意识障碍，精神症状，肝昏迷，肾衰竭，常于短期内死亡,起病急，多无肝炎接触史，既往无肝脏病史,突发无原因的恶心、呕吐、腹痛、进行性黄疸及高血压时应警惕,诊断,血清酶学测定 血清、尿胆红素测定 血清蛋白测定血清总胆红素测定 凝血功能,WBC升高 血小板减少外周血涂片血糖降低血氨升高 血尿酸测定肾功能,实验室检查,影像学检查 超声 CT,病理学检查,确诊,鉴别诊断,肝内胆汁淤积症（ICP）,皮肤瘙痒 ，肝功能损伤较轻,肝活检肝实质及间质结构正常，胆小管内血栓形成,治疗方案,积极对症支持治疗尽快终止妊娠根据实验室检查结果适时补充凝血因子等控制DIC，维持微循环，保护肾功能控制输液量,预后,多数患者能恢复,复发少见,AFLP
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