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文档简介

颅脑非肿瘤性病变,黄飚,一,先天畸形,1、器官形成障碍 1).神经管闭合障碍:脑膨出 Dandy-Walker 2).脑分裂障碍视隔发育不良 ; 3).脑沟及细胞移行障碍无脑回;灰质异位,巨脑回 4).大小异常:小头畸形;巨头畸形 5.破坏性病变脑积水性无脑回畸形,一,先天性畸形,2、组织发生障碍 1).神经皮肤综合症 神经纤维瘤病;Sturge-weber; 结节硬化;von Hippel-lindau 2).血管性病变 3).先天性肿瘤 3、细胞发生障碍 1).先天性代谢异常 2).脑白质营养不良 3).神经元变性 4).轴索营养不良,Dandy-Walker 畸形,小脑蚓发育不良后颅窝扩大,巨大囊肿,静脉窦高位,直窦垂直,幕上脑积水脑干细小,鉴别诊断,Mega Cisterna Magna:,小脑蚓正常,无占位效应,可见分隔,颅骨可变薄,无脑积水Dandy-Wakler Variant:小脑蚓轻度发育不良,后颅窝不大,1/3可有脑积水,脑裂畸形,大脑半球的裂隙达侧脑室室管膜,室管膜呈峰状突起表面软脑膜与室管膜融合形成软膜室管膜缝(P-E缝),分开放型和融合型临床表现为难治性癫痫,智力低下,运动障碍,脑裂畸形,P-V缝,巨脑回和无脑回畸形,无脑回:光滑脑,无沟回巨脑回:脑回巨大,皮层增厚10mm(正常2.5CM,AVM,脑动静脉畸形:动静脉之间缺乏毛细血管床,一支或多支动脉与多支静脉吻合临床:动静脉短路,邻近脑组织血流灌注不足诱发癫痫影像:钙化出血血管巢,粗大静脉,右顶叶AVM,左颞叶AVM,左颞叶AVM,AVM,海绵状血管畸形,颈内动脉海绵窦瘘,DVA,DVA,Galen静脉瘤,三,脑感染性病变,巨细胞病毒Cytomegalovirus,先天性感染最常见,是弓形体病的2-3倍.室管膜下钙化.白质,灰质,脑干,脊髓也可受累及.可引起神经元移行异常,巨细胞病毒感染,巨细胞病毒感染,感染性病变,弓形体病:先天性:养猫,母体经胎盘感染,后天性:与AIDS有关临床:癫痫,精神运动障碍影像:脑内钙化:分布广泛皮层下脓肿,弓形体病,感染性病变,脑囊虫:猪绦虫的囊尾蚴,平均直径4-5mm,囊内可见头节临床:癫痫,颅内高压,精神症状影像:急性脑炎型:脑内大片水肿慢性脑实质型:最多见,占2/3,主要表现为癫痫发作,与虫体坏死后自身免疫反应有关,多发小圆形病灶脑室型,脑膜型,脑囊虫,脑囊虫,脑囊虫,脑囊虫,蛛网膜脑囊虫病,脑内感染性病变,病毒性脑炎:大片低密度灶,脑膜炎少见结核颅底脑池异常强化,铸形状强化; 脑内强化结节;水肿轻,病毒性脑炎,病毒性脑炎,感染性病变,脑实质结核:T2WI低信号脑脓肿:脑膜炎;脑膜结核:基底池铸形状强化脑炎性肉芽肿,脑脓肿,炎性肉芽肿,脑结核,脑膜炎,脑脓肿,脑脓肿,脑实质结核,结核性肉芽肿,结核性脑膜炎,病毒性脑膜炎,代谢与变性疾病,肾上腺性脑白质营养不良多发硬化肝豆状核变性橄榄桥小脑萎缩,肾上腺性脑白质营养不良,Adrenleukodystrophy, ALD.:缺乏乙酰辅酶A合成酶,胆固醇,脂肪合成异常,饱和长链脂肪酸增多,脑白质脱髓鞘,肾上腺低下.儿童型:3-15岁,智力低下,听力,视觉下降.肾上腺功能低下(色素沉着)成人型:20-30岁,症状轻,肾上腺性脑白质营养不良,顶枕叶白质,蝴蝶状,无占位征象由后向前,由中央向周围蔓延,多发硬化,与病毒感染诱发自身免疫有关直角脱髓鞘征:病灶长轴与侧脑室垂直三种类型:长条片状80%,同心圆强化15%,肿块型;5%,肝豆状核变性,Wilson病:常染色体隐性遗传铜代谢异常,铜在

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