心肌病

心 肌 疾 病,myocardial disease 林杨闯台州市立医院心内科,心 肌 疾 病,心肌疾病：以心肌病变为主要表现的一组疾病,心肌疾病,特异性心肌病,心肌病（原发性）,心肌炎,心肌病 : 伴有心肌功能障碍的心肌疾病,心肌病定义及分类,扩张型心肌病,肥厚型心肌病,右致室心心律肌失病常 性,限制型心肌病,(1995年WHO/ISFC),正常心脏,未分类心肌病,扩张型心肌病,dilated cardiomyopathy/DCM,DCM-基本特征,心腔扩大,收缩功能障碍、充血性心力衰竭,心律失常,栓 塞,病因不明,病毒感染,病毒直接损伤,免疫因素,DCM-病因, 瓣膜及冠状动脉正常,DCM-病理,大体检查：, 纤维瘢痕 附壁血栓, 室壁变薄, 全心扩大,DCM-病理,组织学检查： 非特异性,心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存,常见症状, 气急、心悸、乏力, 可发生栓塞 可猝死,DCM-临床表现, 浮肿、腹胀,常见体征,DCM-临床表现,颈静脉怒张,双下肢浮肿,可闻及SM吹风样杂音,二尖瓣区或三尖瓣区,S1低钝、S3和/或S4,肝肿大,腹水征, 心界扩大,超声心动图：,大而薄,室壁运动减弱,二尖瓣口呈钻石样改变,DCM-辅助检查.1,胸部X线检查：心影扩大，肺淤血,DCM-辅助检查.2,心电图：多样而缺乏特异性,ST-T改变,DCM-辅助检查.3,少数可见病理性Q波,多种心律失常,心 内 膜 活 检：无特异性放射性核素检查：灶性散在性放射性减低心 血 管 造 影：冠造正常,DCM-辅助检查.4,采取排除法：,彩超：大而薄,各种病因明确的器质性心脏病,诊断,各种特异性心肌病,排除,DCM-诊断,心力衰竭,心律失常,弥漫性搏动,临床:心脏增大,需要与：风心病、心包积液、高心病、特异性心肌病、冠心病（缺血性心肌病型）等相鉴别,DCM-鉴别诊断,扩张型心肌病,缺血性心肌病,年龄,病史,可发生于任何年龄，中年多见，常40岁,常有心肌炎病史,基本上无典型心绞痛史,可有家族史,有冠心病危险因素,经常有心绞痛,或有急性心肌梗死史,DCM-鉴别诊断,扩张型心肌病,缺血性心肌病,超 声心动图,常有四个心腔均扩大，室壁厚度均匀变薄，室壁弥散性运动减弱,少数病人有心室内血栓,以左心室扩大为主；室壁节段性变薄，有节段性运动减弱，部分病人有室壁瘤,DCM-鉴别诊断,冠状动脉造影,核素检查,心肌显像有不规则心肌扫描缺损，心肌放射性核素分布大致均匀,沿冠状动脉分布缺损，节段性放射性核素分布稀疏,正常,多支病变,DCM-鉴别诊断,扩张型心肌病,缺血性心肌病,预后不良：, 发病后5年存活率40%,DCM-预后, 年龄40岁患者主要死因：顽固性心衰, 年轻患者主要死因：致命性室性心律失常, 10年存活率22%,一般治疗: 预防感染、控制糖尿病、高血压 避免其他损害心肌的因素 低盐、休息 戒烟酒、补充B族维生素,DCM-治疗.1,DCM-治疗.2,内科治疗:,ACEI, 控制心律失常：,血管扩张剂,利尿剂, 控制心力衰竭：洋地黄, 受体阻断剂：上调受体密度， 降低交感活性 Ca离子拮抗剂：降低心肌细胞钙超载， 抗氧化和消除微循环痉挛作用,内科治疗:,DCM-治疗.2,外科治疗:, 心脏移植 全人工心脏 动力心肌成形术 左心室缩（减）容术,DCM-治疗.3,肥厚型心肌病,基本病态：,特 征：,hypertrophic cardiomyopathy/HCM,心肌非对称性肥厚，心室腔变小,左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降,遗传方式：常染体显性遗传（占76%）有明显家族史（约1/3）肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素,HCM-病因,室间隔肥厚90%,心尖部肥厚3-5%,对称性肥厚5%,非对称性肥厚95%,DCM-病理.1,大体检查：,室间隔肥厚（90%）,DCM-病理.1,分类：梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病,组织学改变： 心肌细胞肥大 形态异常 排列紊乱,DCM-病理.2,非典型心绞痛,频发-过性晕厥,发生猝死,劳力性呼吸困难,症 状:,HCM-临床表现,体征:,胸骨左缘第3-4肋间较粗糙的收缩中晚 期喷射样杂音，常伴震颤 心尖部可闻及收缩期杂音,心脏轻度增大部分可闻及S3或S4,HCM-临床表现,超声心动图： 室间隔非对称性肥厚， 舒张期室间隔的厚度 与后壁之比1.3,二尖瓣前叶在收 缩期向前方运动 （SAM现象）,HCM-辅助检查.1,心电图：ST-T改变左心室肥大部分出现病理性Q波,HCM-辅助检查.2,心导管检查:,心血管造影: 心室造影左室腔变形 冠状动脉造影多无异常,HCM-辅助检查.3,左心室与流出道压力阶差 20mmHg,左心室舒张末压升高,胸部X线检查：,心内膜心肌活检:,HCM-辅助检查.4,临床或心电图表现类似冠心病患者较年轻诊断冠心病依据不充分不能用其它心脏病来解释,超声心动图心电图心导管检查,诊断,结合,有阳性家族史者,HCM-诊断,成人10年存活率80%，小儿10年存活率50%成人死亡原因：猝死多见 小儿死亡原因：心力衰竭多见 其次为猝死猝死的原因：室性心律失常 特别是室颤,HCM-预后, 药物治疗： 阻滞剂：普萘洛尔 美多洛尔 钙拮抗剂：维拉帕米 硝苯地平 地尔硫卓,HCM-治疗, 外科手术治疗：室间隔部分切除术 化学消融法治疗： 介入治疗人为的使部分心肌坏死 起搏器治疗：植入DDD型起搏器,HCM-治疗,限制型心肌病,主要特征:扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻,病理改变:心内膜及心内膜下心肌纤维化 且增厚心内膜硬化、心腔缩小,restrictive cardiomyopathy/RCM,酷似缩窄性心包炎，称“缩窄性心内膜炎”,左心受累：呼吸困难右心室或双心室受累：右心衰竭的表现为主,HCM-临床表现,超声心动图： 心腔狭小 心内膜增厚,RCM-辅助检查.1,心内膜活检： 心内膜增厚心内膜下心肌纤维化,RCM-辅助检查.2, 心导管检查：早期下陷，晚期高原波形, 左心室造影：心内膜增厚，心室腔缩小, CT 和 MRI：心内膜增厚,RCM-辅助检查.3,心室腔缩小、变形心内膜增厚心包无增厚和钙化,缩窄性心包炎表现,诊断,RCM-诊断,RCM-鉴别诊断,与缩窄性心包炎鉴别要点,RCM-鉴别诊断,与缩窄性心包炎鉴别要点,RCM-鉴别诊断,与缩窄性心包炎鉴别要点, 只能对症治疗 可预防性使用抗凝药 手术剥离增厚的心内膜 心脏移植,HCM-治疗,致心律失常型右室心肌病,特征:右室心肌部分或全部缺如，由纤维组织和肪组织所代替，右室明显扩大，右室心肌变薄。,arrhymogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC,病 因： 常为家族性发病，系常染色体显性遗传,临床特征：右心扩大 心律失常 猝 死,ARVC,ARVC-治疗, 控制室性心律失常 有附壁血栓者使用抗凝药物 植入埋藏式自动心脏复律除颤器（ICD）,ARVC-诊断标准,ARVC-诊断标准,ARVC-诊断标准,特异性心肌病,缺血性心肌病 心动过速性心肌病 高血压心肌病 瓣膜性心肌病代谢性心肌病:淀粉样变性 糖康贮积症等,炎症性心肌病内分泌性心肌病:甲亢或甲减性心肌病全身疾病所致:结缔组织病、白血病等过敏及中毒反应：酒精性心肌病 药物性心肌病围生期心肌病,特异性心肌病,特异性心肌病,糖原贮积症类似-肥厚型心肌病,淀粉样变性心肌病表现类似-限制型心肌病,多数特异性心肌病表现类似-扩张型心肌病,酒精性心肌病,定 义：长期饮酒导致心肌变性，心脏扩大 和心力竭的一种继发性心肌病,临床表现： 饮酒史，与扩张型心肌病相似的临床特点,治 疗：戒酒，有可能治愈 同扩张型心肌病相似,药物性心肌病,定 义: 指接受某些药物治疗的患者,由于药物对心肌的毒性作用,引起心肌损害产生心肌肥厚和/ 或心脏扩大的心肌病变。,药 物: 抗 癌 药 物 ：阿霉素 柔红霉素等 三环类抗抑郁药：氯丙咪嗪 多虑平等 抗精神病 药物 ：奋乃静 氯丙嗪等,药物性心肌病,药物性心肌病,临床表现:类似扩张型心肌病或非梗阻性肥 厚型心肌病的