PL膀胱脂肪增多症PPT课件.ppt

一般情况 男性 35岁双肾积水 盆腔脂肪增多待查 读片 盆腔脂肪增多症 盆腔脂肪增多症 pelvislipomatosis PL 一种病因不明的良性罕见病由于大量脂肪组织堆积于盆腔 包绕压迫膀胱下段 膀胱颈 直肠 使之变形 狭窄 并出现移位及梗阻改变特别是泌尿系统症状 输尿管逐渐扩张 肾盂积水进行性加重若病情得不到有效控制 可有肾功能减退 甚至肾衰竭 命名 最早由Engels于1959年报道 描述为乙状结肠和膀胱周围脂肪增多导致乙状结肠和膀胱固定变形 Foggl和Smith在1968年正式命名为 pelvislipomatosis PL 盆腔脂肪增多症 定义为直肠和膀胱周围的盆腔空间内的正常脂肪组织过度生长 病因 PL病因不明一般认为与膀胱和输尿管炎症引起盆腔感染有关或为系统性疾病的一部分或与肥胖症 脂代谢异常 激素代谢改变 局部变态反应先天静脉血管异常相关Bsttista等认为可能与HMGI C基因相关 临床分类 年轻男性 明显的下尿路刺激症 盆腔不适 高血压 更易出现进行性加重的输尿管梗阻 老年男性 偶然发现 症状不明显 病情进展缓慢 临床表现 PL病变的部位和范围不同 表现的临床症状不同 50 的PL患者有下尿路症状25 的患者以便秘为主的肠道症状1 3的患者合并高血压 下尿路症状 下尿路症状与脂肪组织在膀胱周围增生导致的膀胱出口梗阻合并增生性膀胱炎相关 早期无明显症状随病情进展 约50 的患者出现 血尿 膀胱刺激症状 尿频 尿急 尿痛 排尿不畅 尿不尽感等 诊断 PL诊断主要依靠体检和影像学检查 PL病理学特点使其具有特殊的影像学改变 因此 影像学检查在诊断中具有重要意义 直肠指检 受膀胱底部异常增多脂肪的挤压 直肠指诊时查及盆腔内软组织块 前列腺位置抬高 不易触及或仅指尖能触及前列腺尖部 影像学检查 IVP IVP 膀胱呈特征性 倒梨形 泪滴形 葫芦形 外压性拉长改变 膀胱底部抬高 上尿路积水Moss等将以上X线表现归纳为三联征 膀胱变形伸长 乙状结肠受压伸直 输尿管向正中移位 膀胱周围大量脂肪增生膀胱壁均匀增厚 膀胱壁增厚血管增多扩张输尿管扩张 MRI 盆腔增生脂肪膀胱被挤压变形膀胱抬高 75 的PL为增生性膀胱炎其中增生性膀胱炎的40 为腺性膀胱炎 病理 病理 膀胱周围大量脂肪增生膀胱壁增厚 A增生的膀胱上皮B腺上皮化生C基质水肿D血管增生扩张 膀胱镜检查 对于PL合并的腺性膀胱炎应该定期行膀胱镜检查 诊断思路 结合病人的下尿路症状和肠道症状结合IVP CT MRI典型改变结合膀胱镜检查 鉴别诊断 腹膜后纤维化腹膜后纤维化的腹膜后广泛病变为非脂肪信号 腹膜后脂肪瘤腹膜后脂肪瘤比较局限 边界较为清晰 治疗 分类治疗Klein等主张将患者分为年轻组和老年组 年轻者多较健壮 有膀胱形态改变及膀胱刺激症状 病情发展较快 较早出现尿路梗阻或尿毒症 应较早外科干预 年老者病情发展较缓慢 10年或更长时间内病情无变化 需定期随访 包括半年一次 肾功能检查 两年一次造影检查 及定期膀胱镜检 必要时才考虑手术 保守治疗长期口服抗生素 饮食控制 激素治疗和外科放射治疗 药物治疗减肥药 奥利司他 手术治疗 手术治疗适应症尿路梗阻造成积水 肾功能下降乙状结肠梗阻 手术方式 盆腔脂肪清除 输尿管膀胱再植术经尿道切除前列腺或膀胱颈口电切术重症者实施尿流改道 随访 国外 Klein等曾对一组18例随访0 5 17年 平均3 5年 无相关恶性病变发生 但有7例 39 因尿路梗阻作过必要的手术 1例死于尿毒症 Halaehmi等报道1例开放手术松解切断输尿管于膀胱顶吻合 并采用整形外科的超声油脂仪抽吸脂肪组织 也获得了较好的效果 程继义等报道4例其中1例行开放手术剔除膀胱周围过多的脂肪组织 松解两侧盆部输尿管至入膀胱处 随访8个月疗效较好 周