执业医师考试备考辅导儿科学　第二节　惊厥

儿科学第二节惊厥惊厥（Con Vulsion）是小儿常见的急诊，尤多见于婴幼儿。由于多种原因使脑神经功能紊乱所致。表现为突然的全身或局部肌群呈强直性和阵挛性抽搐，常伴有意识障碍。小儿惊厥的发病率很高，据统计6岁以下小儿惊厥的发生率约为成人的倍，约56%的小儿曾有过一次或多次惊厥。其原因为：婴幼儿大脑皮层发育未臻完善，因而分析鉴别及抑制功能较差；神经髓鞘未完全形成，绝缘和保护作用差，受刺激后，兴奋冲动易于泛化；免疫功能低下，易感染而致惊厥；血脑屏障功能差，各种毒素容易透入脑组织；某些特殊疾病如产伤、脑发育缺陷和先天性代谢异常等较常见，这些都是造成婴幼儿期惊厥发生率高的原因。惊厥频繁发作或持续状态危及生命或可使患儿遗留严重的后遗症，影响小儿智力发育和健康。一、病因分类见表9-1表9-1惊厥常见病因颅内 颅 热性惊厥 病毒：乙脑、病毒性脑炎细菌、流脑、化脑、结核性脑炎、脑脓肿霉菌：新型隐球菌脑膜炎其它：弓形体病、脑型疟疾等 高热惊厥中毒性脑病：中毒型痢疾、重症肺炎、败血症、百日咳 无热性惊厥 新生儿产伤颅内出血颅脑发育缺陷：脑积水、脑性瘫痪新生儿胆红素脑病癫痫、婴儿痉挛症中枢神经系统疾病后遗症颅内占位性病变颅脑损伤脑水肿 代谢紊乱：低血钙、低血镁、低血糖、低血钠、高血钠、维生素B6缺乏或依赖症中毒：食物中毒药物中毒农药中毒其它化学物质中毒遗传代谢病：苯丙酮尿症、高雪氏病、尼曼匹克氏病等高血压脑病心脏疾患：阿-斯综合征、法鲁四联症漏斗部痉挛。二、临床表现惊厥发作前少数可有先兆。如在问诊或体检时，见到下列临床征象的任何一项，应警惕惊厥的发作：极度烦躁或不时“惊跳”，精神紧张；神情惊恐，四肢肌张力突然增加；呼吸突然急促、暂停或不规律（新生儿尤须注意）；体温骤升，面色剧变；瞳孔大小不等；边缘不齐。多数为骤然发作。典型者为突然意识丧失或跌倒，两眼上翻或凝视、斜视，头向后仰或转向一侧，口吐白沫，牙关紧闭，面部、四肢呈强直性或阵挛性抽搐伴有呼吸屏气，紫绀，大小便失禁，经数秒、数分或十数分钟后惊厥停止，进入昏睡状态。在发作时或发作后不久检查，可见瞳孔散大、对光反应迟钝，病理反射阳性等体征，发作停止后不久意识恢复。低钙血症抽搐时，患儿可意识清楚。若意识尚未恢复前再次抽搐或抽搐反复发作呈持续状态者，提示病情严重，可因脑水肿、呼吸衰竭而死亡。如限局性抽搐部位恒定，常有定位意义。部分病例，仅有口角、眼角轻微抽动，或一肢体抽动或两侧肢体交替抽动。新生儿惊厥表现为全身性抽动者不多，常表现为呼吸节律不整或暂停，阵发性青紫或苍白，两眼凝视，眼球震颤，眨眼动作或吸吮、咀嚼动作等。发作持续时间不一有时很暂短，须仔细观察才能做出正确诊断。引起惊厥的几种常见疾病的临床特点：（一）高热惊厥：上呼吸道感染、急性扁桃体炎、肺炎及传染病早期等急性感染性疾病高热时，中枢兴奋性增高，神经功能紊乱而致的惊厥，谓之高热惊厥。其发生率很高，据调查5-8%的小儿曾发生过高热惊厥，占儿童期惊厥原因的30%.其特点是：好发年龄为6月至3岁，3岁后发作频数减低，6月以下、6岁以上极少发生；上感引起者占60%，常在病初体温急剧升高时发生，体温常达3940以上，体温愈高抽搐的机会愈多；全身性抽搐伴有意识障碍，但惊止后，意识很快恢复；在一次发热性疾病中，一般只发作1次，很少发作2次以上；抽搐时间短暂，数秒至数分钟，一般不超过5-分钟；神经系统检查为阴性，脑脊液检查除压力增高，无异常发现；发作后1-2周做脑电图检查为正常；可追询到既往高热惊厥史和家族遗传史；预后多良好，少数可转变为癫痫（1-3%）。高热惊厥可分为单纯性（良性）与复杂性（非良性）两类，它们之间的区别见表9-2。表9-2单纯性和复杂性高热惊厥的区别特 点 单纯性高热惊厥 复杂性高热惊厥 神经系统疾病史 发作时的体温惊厥发作类型惊厥持续时间惊厥次数神经系统检查脑电图预后 6个月6岁 无病初体温骤升时,多在38以上一般为全身性，对称性短数秒至数分，极少超过分钟少，一次疾病中大多仅一次正常热退1-2周后正常良好 任何年龄 可有如外伤、窒息、中毒等低热也可发生可为一侧性、限局性长，可超过-20分钟多，反复发作可不正常，如病理征，颅神经麻痹，偏瘫等热退1-2周后仍可异常差，反复发作，癫痫、智能或行为异常等（二）颅内感染可由细菌、病毒、霉菌等侵入中枢神经系统，引起脑膜和脑实质的损害及脑水肿。流行性脑脊髓膜炎常见于冬春季，乙型脑炎多见于夏秋季，而病毒性（散发性）脑炎及结核性脑膜炎常年散发，脑脓肿通常有如中耳炎、败血症及紫绀型先心病等前驱病。颅内感染患儿有发热、头痛、呕吐、嗜睡、惊厥及昏迷，常有脑膜刺激征和锥体束病理征出现。脑脊液检查对流行性脑脊髓膜炎、乙型脑炎、病毒性（散发性）脑炎、结核性脑膜炎、新型隐球菌脑膜炎具有诊断价值。脑脓肿者常有急性感染的症状和体征，颅内高压及定位体征，作头颅CT检查可明确诊断，并可确定部位与大小。（三）中毒性脑病是婴幼儿时期比较常见的一种中枢神经系统病变，其主要临床表现是在原发病的过程中，突然出现的中枢神经系统症状。原发病常为败血症、中毒性菌痢、重症肺炎、伤寒、白喉、百日咳等。发病机制不明，脑部病变不是病原体直接侵入中枢神经系统所致。可能是由于病原体产生的毒素直接损害中枢神经系统或机体对感染毒素的一种过敏反应。另外，机体的自体免疫，脑组织缺氧或体液代谢紊乱亦与之有关。病理改变：脑实质有充血、水肿、广泛的小出血点，少数病例有脑小血管损害，无明显炎病表现。临床上常在原发病加剧的基础上，出现急性脑损害，主要表现酷似脑炎如高热、头痛、呕吐、烦躁不安、意识障碍、惊厥、昏迷等。脑膜刺激征阳性，神经系统无定位症状。脑脊液检查除压力稍高，有时蛋白稍增外，无其它异常。轻者脑症状于24小时内消失，无后遗症；严重者抽搐频繁，昏迷可持续数日甚或数月，发生去脑强直、角弓反张、呼吸不规则，甚至危及生命。幸存者常遗留智力减退、肢体强直性瘫痪、耳聋、失明等后遗症。（四）婴儿痉挛症是小儿癫痫全身性发作的一种特殊类型。病因复杂，部分病例可以是产伤、脑缺氧、苯丙酮尿症、各种颅内炎症以及先天性代谢或发育异常等引起。临床特点：典型发作为头与躯干急骤前屈，上肢前伸，然后屈曲内收，下肢屈曲偶或直伸，伴短暂意识丧失。少数为突然点头样抽搐，或头向后仰，身体后曲呈角弓反张状；每次抽搐持续1-2秒钟，经数秒缓解，再次抽搐，往往呈一连串发作；常在入睡前或刚睡醒时发病，每日数次，数十次，甚至上百次，亦可数日1次，发作停止时往往喊叫一声；多在1岁以内发病，3-7月发病最多，随着年龄增长，发作渐减少；多数病例伴有明显的智能迟缓，发育落后；脑电图示高峰节律失常，棘波、慢波混杂出现，波幅高；使用ACTH或肾上腺皮质激素治疗，可控制或减轻发作，脑电图恢复正常。（五）低血糖症是指由于某些原因，血中葡萄糖含量降低所致的临床表现。其临床特点：病前多有吐泻、饥饿、疾病、感染等前驱症；常在清晨早餐前发病，其表现为恶心呕吐、面色苍白、口渴多汗、疲乏、头晕、心慌、嗜睡甚至惊厥、脉搏细速、血压下降。较大儿童有饥饿感和上腹部不适；新生儿常为精神淡漠，发作性呼吸暂停，体温不升与惊厥等；空腹血糖测定：婴儿与儿童（六）低镁血症镁的生理作用是维持神经肌肉的正常应激性；抑制神经肌肉接头和交感神经节的乙酰碱释放；对神经系统有镇静作用。当血镁降低时神经肌肉兴奋性及应激性增强。诊断依据为：有缺镁的病史，如长期厌食、呕吐、腹泻、胃肠引流或长期输液无镁补充或各种原因的多尿，甲状旁腺功能不足等；神经肌肉兴奋性增强的表现，如对光、声、机械刺激敏感，Chvostek氏征、Trousseau氏征试验阳性，情绪激动，肌肉震颤或抽动，心动过速，惊厥等；血镁低于0.75毫摩尔/升即1.5毫当量/升（正常值0.751.25毫摩尔/升即1.52.5毫当量/升）。镁负荷试验：静滴硫酸镁0.25毫摩尔/kg（即0.5毫当量/kg），若24小时尿镁排泄量少于输入量的20%；使用25%硫酸镁0.10.2毫升/kg肌注治疗有效。钙和镁的生理功能基本相同，二者可能是竞争的，钙能促进镁的排泄，故治疗期间不用维生素D和钙剂，否则影响疗效。（七）中毒小儿中毒常属意外，多系好奇、无知或家长、保育人员看管疏忽而误服药物，毒物及误食毒果等所致。常见原因如下：进食有毒动、植物，如河豚、白果、木薯、桃仁、杏仁、毒蕈及喷洒了农药和瓜果、蔬菜、采食野果蓖麻子、曼陀罗等；药品或毒物保管不严，误服中毒，如误服杀鼠药（安妥、磷化锌）、氨茶碱、避孕药甚或误服煤油、汽油等；食物处理不当而产生毒性，进食过量而致中毒；如喝变质奶类，食用未剔除芽的马铃薯或未煮熟的云豆角等；错用或误用药物