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文档简介

软骨发育不全 河南省郑州市第一人民医院许来艳 软骨发育不全 ACH 又称软骨营养障碍性侏儒 是一种由于软骨内骨化缺陷导致的发育异常 主要影响长骨 ACH的发病与遗传有关 为常染色体显性遗传 患儿四肢短小 呈对称性 上臂和大腿的皮肤相对的增长 形如套袖 第3 4指分开 呈三叉手畸形 头面部 头呈舟状 额部前凸 鼻梁低 面部较正常人小 X线表现四肢长骨粗短 干骺端增宽 倾斜 四肢长骨以股骨和肱骨短更为明显 对称性 股骨远侧干骺端和胫骨干骺端凹陷形成V形切迹 骨盆短 骶坐切迹小 髂骨翼小 呈方形 髋臼顶呈水平状 双侧股骨颈缩短 脊柱的侧位平片上椎体呈方形 腰椎管狭窄 椎体后缘凹陷 椎弓根间距从L5到L1逐渐变小 露骨穹窿的前后径大 额骨前凸 颅底软骨发育不良而导致颅底短 鼻梁低平 手呈三叉状 中 近节指骨粗短 鉴别诊断 假性软骨发育不全X线表现 长骨干骺端 边刺征 明显 腕骨 掌骨边缘不规则刺状改变 肋骨前后端有括弧征 骨盆发育较小 坐骨大切迹变浅 但不如软骨发育不全明显 脊柱椎体改变呈 花瓶状 或 台阶状 无椎管狭窄 无椎体后缘凹陷 椎弓根间距 L5 L1 1 正常 感谢亲观看此幻灯片 此课件部分内容来源于网络 如有侵权请及时联系我们删除 谢谢配合 感谢亲观看此幻灯片 此课件
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