ANCA相关血管炎

2例ANCA相关性小血管炎诊治经验分享 兰大一院呼吸科 总结 内容 疾病概况 诊治经验 1 2 3 兰大一院呼吸科 血管炎 血管壁炎症和纤维素样坏死 兰大一院呼吸科 疾病概况 ANCA相关性小血管炎是指以小血管壁炎症和 或纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病 ANCA相关的原发性小血管炎主要是指显微镜下型多血管炎 MPA 韦格纳肉芽肿 WG 和局灶节段坏死性肾小球肾炎 FFSNGN 我国发病率不清80年代认识不足90年代后期逐年增加 XinG etal ClinDiagnLabImmunol 2004 11 3 559 62 WangY etal ExpGerontol2004 39 1401 1405 兰大一院呼吸科 诊治经验 病例一 一般情况 患者 女 67岁 甘肃金昌人 家庭妇女主诉 间断发热 咳嗽 咳痰 多汗二十余天 兰大一院呼吸科 病例一 现病史 患者于20余天前无明显诱因下出现发热 咳嗽 咳痰 多汗症状 发热多在夜间 最高体温达39 4 咳嗽呈间断钝咳 平卧位时较重 坐起时略缓解 昼夜无明显变化 伴有咳痰 量多 呈白色粘稠样痰 时见黄色 无痰中带血 无咯血 发热时伴有多汗 无寒战 活动后出现气短 全身乏力 发病时患者就诊于当地诊所 经青霉素等药物抗感染治疗后 症状略有缓解 5天前患者突然出现鼻出血 出血量大 约20ml 遂就诊于金昌市医院 该院诊断为 1 鼻出血 2 失血性休克 3 支扩 4 系统性红斑狼疮 经住院止血 扩容 全身支持等治疗后 病情略见好转 仍有间断发热 遂就诊于我院 查胸片示双肺间质性改变 以 发热原因待查 收住 病程中患者饮食尚可 睡眠差 二便如常 体重减轻约5公斤 兰大一院呼吸科 既往史 年幼时患有大叶性肺炎 治愈 4年前于外院诊断为支扩 经治好转 每于春季好发感冒 否认高血压 糖尿病 冠心病病史 否认肝炎 结核等传染病病史 先锋 过敏 个人史 婚育史 家族史无特殊异常 兰大一院呼吸科 病例一 入院查体 T38 7 R22次 分 P94次 分 Bp150 70mmHg 神清 精神差 双臂可见散在大小不均出血斑 眼睑略浮肿 口唇发绀 舌质干 颈部对称 气管居中 颈静脉充盈 肝颈静脉返流征阴性 胸廓对称 双侧呼吸动度一致 双侧触觉语颤一致无明显增减 双肺叩清 听诊双肺底中等量湿性啰音 双肺可闻及少量痰鸣音 心腹未查及异常 杵状指 双下肢轻度水肿 病例一 兰大一院呼吸科 病例一 初步诊断 1 支气管扩张并感染2 慢性肺源性心脏病3 系统性红斑狼疮 兰大一院呼吸科 病例一 常规检查 辅助检查 相关检查 血象高蛋白低低钾肌酐 尿素氮高尿潜血 蛋白阳性 肺间质纤维化局限性肺气肿低氧 ANCA阳性 血常规 WBC14 49 109 L Hb109g L L8 4 N86 1 血生化 TP49 84g L ALB17 1g L BUN7 20mmol L Crea139 0umol L K 2 43mmol L Ca2 1 52mmol L GLU7 22mmol L CHOL2 72尿常规 潜血2 蛋白微量粪常规无异常 心电图 正常胸部CT 肺窗示两肺容积正常 肺血管纹理增多 分布紊乱成网状小结节状 磨玻璃样改变 胸膜下小叶间隔增厚 见局限性透亮区 纵隔窗两侧肺门不大 气管支气管通畅 纵隔内未见肿大淋巴结结论 两肺间质纤维化并局限性肺气肿 动脉血气分析 PH7 516 PCO223 3mmHg PO254mmHg SaO292 血沉 30mm H 抗O 46 50IU ml 类风湿因子 172 00IU ml补体C3 C4 IgM IgG均在正常范围 IgA5 1G L细胞免疫 CD3 69 1 CD3 CD4 38 2 CD3 CD8 29 CD4 CD8 1 32ANCA 弱阳性自身抗体全项 组蛋白抗体弱阳性 兰大一院呼吸科 病例一 降温 补液 补钾补蛋白 止咳化痰抗炎 明确诊断 体温有所下降 仍有间断发热 全身情况好转 饮食 睡眠改善 咳嗽 咳痰略减轻 双肺底听诊仍存在湿啰音 复查ANCA 相关科室会诊 发热 呼吸系统 全身状况 待解决 兰大一院呼吸科 诊治措施 检查 病例讨论 会诊 ANCA阳性尿液 潜血2 正常形态RBC30 异常形态RBC70 3 生化 ALB23 3g LBUN13 6mmol LCrea169umol LK 3 37mmol L 考虑肺血管炎不排 病例一 1 肾病科 保护肾功能2 普内科 诊断为系统性小血管炎给予激素 环磷酰胺冲击治疗 甲强龙500mg1 日 连续三天 环磷酰胺0 6使用一次 兰大一院呼吸科 间断发热 咳嗽 咳痰 听诊双肺底湿性啰音 血象高尿潜血 蛋白血尿素氮 肌酐高 症状 体征 化验检查 体温降至正常 咳嗽 咳痰明显减轻 听诊双肺底湿啰音较前明显减少 血象正常血尿素氮 肌酐下降 综合治疗前 综合治疗后 兰大一院呼吸科 病例一 入院 院外 进一步明确诊断 出院后 单纯抗炎 抗炎对症支持 激素 环磷酰胺 继续治疗 定期复查 支气管扩张系统性红斑狼疮 支扩并感染慢性肺源性心脏病系统性红斑狼疮 系统性小血管炎 系统性小血管炎 规范化的ANCA检测 兰大一院呼吸科 病例一 总结 病例二 患者 女 65岁 陇西人 退休职工主诉 阵发性干咳一年半 加重伴气短 咳痰半年 兰大一院呼吸科 现病史 患者于一年半前无明显诱因出现阵发性干咳 无咳痰 喘息 无胸痛 咯血 无夜间阵发性呼吸困难及端坐呼吸 以 气管炎 经抗感染 止咳 化痰等治疗 未见明显疗效 半年前咳嗽 咳痰 气短症状加重 从事轻体力活动后即感气短 休息后可略缓解 静息状态下无明显气短症状 咳嗽呈阵发性 不剧烈 痰呈白色粘痰 质稠 量少 平均每日10 20ml 无黄脓痰 无痰中带血 无胸痛 咳嗽 气短症状夜间加重 不能平卧 夜尿多 患者就诊于当地医院 经止咳 化痰治疗 具体方案不详 后症状无缓解 遂就诊于当地中医院 查胸部CT回示 双肺间质纤维化 给予 青霉素 头孢氨苄 抗炎治疗一周后 患者出现左肩关节 双膝关节及双手近端指尖疼痛 每日晨僵大于一小时 关节局部无红肿 当地医院查RF 诊断为 类风湿性关节炎 未予特殊治疗 为求进一步诊治遂来我院 门诊以 肺间质纤维化 收住 病程中患者饮食尚可 睡眠欠佳 夜尿频 大便如常 体重变化不明显 兰大一院呼吸科 病例二 既往史 个人史 婚育史 家族史无特殊异常 病例二 入院查体T36 R18次 分 P86次 分 Bp160 100mmHg 神清 精神可 慢性病容 口唇发绀 咽无充血 胸廓对称无畸形 双侧呼吸动度一致 双侧触觉语颤一致无明显增减 双肺叩清 听诊双肺呼吸音粗 双肺底可闻及中等量Velco啰音 心腹未查及异常 左肩关节 双膝关节及双手近端指尖关节压痛 活动受限 右手近端指尖关节梭形变 局部无红肿 双下肢无水肿 兰大一院呼吸科 病例二 初步诊断类风湿关节炎继发性肺间质纤维化 兰大一院呼吸科 病例二 血常规生化无明显异常 心电图回示无异常院外胸部CT示 双肺间质纤维化痰培养回示正常菌群 尿常规 潜血2 蛋白质1 血沉 72mm HANCA 阳性RHF 466IU mlCRP 24 8