骨化性肌炎探讨

骨化性肌炎 traumaticmyositisossificans TMO 定义 VonDusch首先在1868年提出骨化性肌炎的概念 但事实上它发病与肌肉炎症无关 且并不限于肌肉 根据WHO的定义 骨化性肌炎是一种非肿瘤性病变 病理组织以纤维组织增生为特征 伴有大量的新骨形成 同时还可以有软骨形成 骨化性肌炎常发生在外伤后 好发于肘 肩 大腿 臀部和小腿的腹侧肌肉 常发生在肌肉与骨连接部 也可发生在筋膜 肌腱 骨膜 韧带 血管壁上 病程可长可短 分类 骨化性肌炎系指肌腱 韧带腱膜及骨骼肌的胶原性支持组织的异常骨化现象而言 分为两种类型 外伤性骨化性肌炎和进行性骨化性肌炎 其中以外伤性骨化性肌炎最常见 肘关节骨化性肌炎 由于肘部创伤后肘关节周围产生异位骨化 导致结缔组织骨化 致关节活动障碍 是肘部损伤中最严重的并发症之一 急性外伤 肘关节损伤后局部形成血肿 由于血肿未被吸收而机化为纤维组织及软骨组织 是形成本病的关键因素之一 肘部损伤包括肌肉损伤 骨膜破损或撕脱 外骨膜及周围软组织出血 血肿引起无菌性炎症反应 新生的毛细血管和吞噬细胞以及外骨膜深层的成骨细胞在伤后短期内活跃 侵入附近的肌肉内发生骨化 形成相关因素 1 外伤性骨化性肌炎不但在一次较大的外伤后可以引起 而且在慢性 积累性的扭挫伤后也可发生 2 一般骨折与脱位损伤后2周内成骨活动最活跃 如在此期间进行反复的手法整复 会促使形成异位骨化 3 儿童发生骨化性肌炎的机会较青壮年明显增多 儿童骨膜较厚 损伤后生长较快 在肘部骨折 脱位损伤 骨膜被剥离 局部形成血肿后发生骨化 临床表现 有明确的肘外伤史 如肘部骨折 脱位或严重的肘关节挫伤 或伤后曾反复被动屈伸关节或自行提拉重物而强迫伸直关节者 肘关节肿胀 疼痛经久不愈 局部温度升高 肘关节活动范围逐渐变小 最后固定在某一体位 临床分期 1 外伤期具有一般早期局部外伤的体征 经数日后急性症状可以完全消失 但肘前或肘后常有坚硬肿物隆起 肘关节活动尚难完全恢复 2 进行期伤后第2周 局部症状已缓解 复又出现肿胀 疼痛 3 静止期肿胀消退 疼痛消失 但骨化块日渐增大 关节活动障碍程度不一 辅助检查 早期除原始损伤外并无特殊表现 在3 4周后 肘关节周围可发现有云雾状的骨化团块 第4周后X线摄片显示肌腱附着部位或骨折处有骨化现象 通常持续6 8周 晚期骨化范围缩小 密度增高 界限清楚 X线摄片显示骨化块形成 呈边缘整齐 密度均匀的骨化块或骨刺 如尺骨鹰嘴骨刺等 此外 外伤性血肿出现在肿胀肌肉处 可显示出羽毛状钙化 血肿沿肌束夹层分布 囊壁出现不规则钙化阴影 X线分期 1 初期型 X线检查表明在初期不形成典型的骨化 但可显示软组织内不规则棉絮模糊阴影 2 成熟型 肘关节损伤后已形成骨化或初期骨化已硬化 X片可显示边缘光滑之骨质密度样阴影 阴影范围较前缩小而集中 实验室检查 AKP 碱性磷酸酶 血沉等大多正常 但急性 亚急性期时AKP 血沉 白细胞可增高 病理表现 骨化性肌炎实质是一种异位性骨化 骨以外的组织发生骨化 是人体修复的一种特殊形式 经历创伤 炎症 肉芽组织和异位骨化4个阶段 骨化性肌炎在不同时期有不同的病理表现 但有明显的时间规律 早期病理表现为外伤后肌肉坏死和出血 并形成软组织肿块 周围软组织肿胀明显 但缺乏钙化或骨化 临床上多伴有疼痛 肿胀 局部皮肤温度升高 从第3周开始 病变的边缘首先出现钙化 开始为点状 带状 逐渐演变为花边状和蛋壳状 至6周左右 病变周围多形成规则或不规则的环形骨化 肿块可以有明显增大 但周围的软组织肿胀减轻 后期 整个病变逐渐骨化 由于病灶及周围软组织肿胀减轻 病灶可以缩小 并由于肌肉组织的应力作用而塑形 变为长圆形或梭形 影像学表现 早期呈炎性水肿征象 MRI具优势 发病最初2 3周 T1WI低信号 T2WI高信号 肿块弥漫 边缘模糊 不含或含极少钙质 软组织强化明显 中晚期即钙化成熟期 病变中钙化 骨化成分增多 此期典型X线 CT表现为分层状 蛋壳 样骨化 病灶周围呈软组织密度 这一影像学征象最具特征性 预防 1 如果不慎损伤肘关节 应即时到医院就诊 经正确处理后可使肘部出血减少 尽量防止肘部血肿的形成 2 肘关节骨折及脱位因长时间固定会出现功能受限 此时 患者不要着急 只要在耐受的情况下循序渐进地进行主动的功能锻炼 同时配合中药熏洗肘关节 经过一段时间的治疗 其功能均可完全恢复 3 切不可急于求成 进行强力被动扳压肘关节 因为这很容易诱发肘关节骨化性肌炎 鉴别诊断 骨化性肌炎 一般有外伤史 可远离骨膜或紧贴骨膜 软组织肿块呈向心性骨化 可呈环形或蛋壳样钙化 骨化性肌炎中晚期影像上表现为 三无 骨化灶呈环状围绕骨干生长 宽基底 但与骨皮质间隙无透亮带 可有局部骨皮质增厚 但无骨髓腔受侵 无骨膜反应 而皮质旁骨肉瘤则相反 多见 三有 的特征 即 病灶与皮质间有透亮带 有骨髓腔受侵 有骨膜反应 治疗原则 早诊早治 预防为主 减轻炎症反应 防止肉芽形成 消炎痛 布洛芬 阿斯匹林等非甾体消炎镇痛药能抑制骨基质细胞或成骨细胞形成 可阻止TMO形成 早期可选用阻止钙沉积药物 如第1代依替膦酸二钠 Didronel 通过抑制骨质矿化来缓解病情 是惟一的可致骨软化的药物 成人400mg d 清晨空腹服用 3个月为一治疗周期 持续2 5年 严重关节功能障碍 手术切除 一般治疗 骨化性肌炎诊断确立后 肘关节应妥善加以保护 是否行主动关节活动锻炼要视情况而定 如局部有肿胀 压痛及温度增高 活动时疼痛加重 则不应过度活动 如上述症状不明显 则应在疼痛可忍受情况下锻炼 以保留一定程度的关节活动和功能 放射治疗 有人认为放射治疗能影响炎性反应过程 可防止骨化性肌炎发生 每周2次 4周一个疗程 手术治疗 凡影响肘关节屈伸功能 而骨化性肌炎处于静止者 即异位骨化致密硬化 界限清楚者 方可考虑手术切除 切除的目的是不使任何与骨化块有关的肌 骨组织残留 以防止复发 切除时宜切除骨化块连同一薄层正常肌肉 彻底止血 术后石膏固定1 3周 手术适应症 1 经药物的有效控制 2 病情稳定1年半以上 骨化成熟 方可考虑手术 3 X线显示骨化已成熟 边缘已形成完整骨皮质 或骨扫描证明骨化成熟 AKP ESR正常后方可手术 4 严重功能丧失者尽早手术 避免严重的骨质疏松及病理性骨折 其他治疗 1 局部封闭法 早期以曲安奈德2 5 5mg加利多卡因2 5 5ml做痛点封闭 2 理疗 针灸 超短波 泥疗 及磁疗等均有疗效 肘关节骨化性肌炎分期治疗 早期 反应期 在肘关节附近采取揉 推 弹 拨等手法以松解剥离肌腱 腱膜以肌肉的粘连 其后一手持患者的腕部 另手持肘关节的中上部 轻微持续牵引 再持患者腕部轻柔的做肘关节无痛下的屈伸和旋转手法 切记手法粗暴及对局部肿块和关节囊行按摩刺激 更切记硬性前臂的旋前旋后 然后配合理疗直流电离子导入 松解粘连 促进炎症的吸收 肘关节骨化性肌炎分期治疗 中期 活跃期 治疗师一手持患肢肘关节近端 另手持患肢前臂中部 柔和稍用力逐渐被动屈伸肘关节 常可听到异位骨化断裂声和粘连声 此时被动活动度基本正常 如遇骨性阻挡 切记强行被动屈伸 以免再次损害 应待骨化组织逐渐成熟及局限后 行手术治疗 主要以病人在疼痛可耐受情况下 行肘关节以主动活动为主 被动活动为辅的功能锻炼 理疗可用超声疗法 超声对骨化的形成有延缓作用 有助于减轻患者无菌性炎症反应 为牵伸训练创造条件 肘关节骨化性肌炎分期治疗 晚期 骨化期 行手术切除骨化组织及关节松解术 用肘外侧切口 在肱骨外髁分别向肘前和肘后剥离 显露骨化组织处将及切除并彻底松解粘连组织 闭合切口前应松止血带仔细止血 放置负压引流 术后经2周制动 进行关节主动活动避免再次粘连 待刀口愈合拆线后 行中药熏洗治疗 病因探索 骨折后 骨折处的骨及肌肉均释放出较多的前列腺素 在伤后14d达最高峰 具有较强的扩张血管作用 有研究认为 骨折周围间质细胞增生后成为骨折修复的主要细胞来源 而前列腺素则有促进这些细胞增生的作用 因骨折后突出的反应是成骨细胞增生而导致骨痂形成 由一种尚不了解的因子诱发各种间质细胞转化为前骨细胞及前成软骨细胞 因为前列腺素有引起细胞分裂作用 因此推测前列腺素可能与此变化有关 讨论一 是否进行推拿按摩 关节松动和主动运动 相关研究表明 为了改善关节功能 适度的主动和被动运动在HO患者康复治疗中仍是必须的 当然HO一旦 尤其是活动期时 功能活动必须适度 国内学者发表论文总结24例肘关节创伤性HO患者以手法为主的综合经验后 易提出推拿按摩 功能训练等应结合病程的不同 采取不同的手法和力度进行 讨论二 理疗 有些人认为HO骨化形成的早期 局部充血水肿 理疗会使病情加重 但有实验证明用超声透入治疗方法治疗肘关节HO一例 结果超声透入12次后 患者肘关节硬块逐步软化经过18次治疗之后 硬块完全消失 X线检查无异常 CASE1 CASE2 病检 镜下见纤维组织增生 可见分化良好的骨小梁及骨母细胞 局部可见新生骨及钙化 左肘 符合骨化性肌炎 CASE3 异位骨化 HO 和骨化性肌炎 TMO 的区别 后者是指肌肉组织由于损伤或者出血 导致组织机化 形成硬结和挛缩 一般有明确的局部损伤史 局部疼痛不一定很明显 但有一定程度的活动受限 骨化性肌炎未必在关节周围 而是比较集中在肌肉内 异位骨化 heterotopicossification H0 的病因不很清楚 因此预防困难 其产生可能与损伤早期度活动肢体有关 原则上应避免早期对受累局部进行热疗 超声波 按摩 缓慢柔和的运动可预防挛缩 应采用渐进性运动练习 不当的治疗会使骨化加剧 目前 在预防异位骨化方面有效的药物为Didronel Etridronatedisodium 此药具有调节骨化生物学作用的焦磷酸盐的性质 在活体可防止软组织钙化 对妨碍活动的骨化的切除 必须等到9 12个月或骨化成熟