大动脉炎合并冠状动脉狭窄

年轻女性左主干病变介入治疗1例 孙昊徐立王乐丰 女性 28岁 山西省人以 反复胸部闷痛不适1年 加重10天 入院1年前开始于活动时出现胸部闷痛 伴背部放射 休息20余分钟可缓解 伴咳嗽咳痰 咯血 后出现发热 体温最高至39 乏力 食欲不振 关节疼痛 四肢皮下结节 体重减轻 10天前感冒后症状加重 发作较前频繁 伴呼吸困难不适 活动耐力明显下降 伴低热否认高血压 糖尿病史 月经史正常 否认家族遗传疾病史门诊CTCA 左主干重度狭窄 T 36 5 P 80次 分 R 20次 分 BP 左上肢 100 60mmHgBP 右上肢 110 50mmHg BP 左下肢 120 60mmHgBP 右下肢 120 70mmHg神清 贫血貌 双肺呼吸音粗 未及啰音 腹软 无压痛 双下肢无水肿 全身浅表淋巴结未触及肿大颈部 锁骨上下区 上腹部 脐周未闻及血管杂音 入院查体 入院ECG 院外CTCA结果 抗栓治疗 阿司匹林100mgqd 氯吡格雷75mgqd 低分子肝素0 4q12h他汀稳定内皮 阿托伐他汀20mgqd 抗心绞痛 硝酸酯类40ug min 合心爽15mgtid入院后未再发作胸部不适 药物治疗 诊断 不稳定心绞痛青年女性 28岁 无冠心病危险因素发病初期全身症状明显 发热 乏力等CTCA 左主干开口重度狭窄 其余血管未见病变原因 动脉粥样硬化 免疫性疾病 血常规 HGB67 0g L PLT570 109 L 生化 ALB27 7g l cTnI正常ESR 69mm hhsCRP 9 78mg dL自身抗体11项 ANCA 抗ds DNA 体液免疫均为阴性 肿瘤标记物未见异常T SPOT阴性 实验室检查 入院 心脏超声 各房室内径正常 室壁室间隔厚度正常左室射血分数70 右肺动脉管腔明显变细 闭塞 肺血管侧支形成内皮功能检查 内皮功能严重障碍 CT肺部血管 主动脉弓降部 左侧颈总动脉 锁骨下动脉及右无名动脉起始部管壁增厚 考虑多发性大动脉炎所致可能性大 皮肤活检 皮肤真皮中动脉炎 管腔闭塞致周围组织缺血坏死 概述 大动脉炎 Takayasuarteritis TA 是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病病因及发病机制至今不明 可能由感染引起的免疫损伤所致 本病多发于年轻女性 30岁以前发病约占90 40岁以后较少发病病变位于 主动脉弓及其分支最为多见其次为降主动脉 腹主动脉 肾动脉主动脉的二级分支 冠状动脉也可受累肺动脉可受累 病理 主要累及弹力动脉全层动脉炎管腔狭窄或闭塞多发性 跳跃性动脉扩张 假性动脉瘤或夹层动脉瘤 实验室检查 无特异性血化验项目红细胞沉降率C反应蛋白抗链球菌溶血素 O 抗体抗结核菌素试验WBC PLT 慢性轻度贫血 高免疫球蛋白血症比较少见 诊断 1990年美国风湿病学会的标准 发病年龄 40岁出现症状或体征时年龄10mmHg 锁骨下动脉或主动脉杂音 动脉造影异常 主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞 病变常为局灶或节段性 且不是由动脉硬化 纤维肌发育不良或类似原因引起 临床分型头臂动脉型胸 腹主动脉型混合型肺动脉型 影像学检查 超声血管造影CTAMRAF18 FDG PET 大动脉炎累及冠状动脉 发生率 10 30 临床特点 心绞痛 心肌梗死 心力衰竭 猝死三种类型 冠状动脉口以及冠状动脉近端的狭窄或闭塞 最常见弥漫性或局限性冠状动脉炎性损伤冠状动脉瘤 罕见病理机制内膜增生 中膜及外膜纤维化 血管壁挛缩 动脉瘤形成 美卓乐 甲泼尼龙 40mgqd口服环磷酰胺静点 0 4ivgtt 纠正贫血ESR 3mm hCRP 11 92mg dL手术时机 避免炎症急性期 ACS患者无论是否处于急性期 应及早血运重建 治疗 UPLM冠状动脉血运重建方案 SYNTAX积分 冠状动脉血运重建方案 CABG 头臂干动脉受累 LIMAPCI 支架再狭窄是最主要并发症 回顾性分析 介入 PTCA BMS 再狭窄率 78 外科手术桥血管闭塞 36 GC JL4 0 GW BMWBalloon 2 0X15mm 支架选择 BMS 再狭窄率高DES 同时服用激素 内皮化不完全 2ndDES XienceV4 0X23mm术式 单支架技术 双支架技术 M