护理业务学习：运动神经元病

运动神经元病MotorNeuronDisease MND 2020 4 6 如果你遇到这样的病例 一患者从某一肢体开始 逐渐扩散 慢慢发现肢体肌肉萎缩 越来越严重 考虑什么疾病 采取哪些护理措施 治疗与护理 辅助检查 临床表现及分类 病因与病理 定义 目录 神经组织的组成 一 神经细胞 神经元 是神经系统结构和功能的基本单位 具有感受刺激和传导冲动的作用 二 神经胶质细胞 根据功能分为 感觉神经元sensoryneuron 传入神经元 运动神经元motorneuron 传出神经元 联络神经元associationneuron 中间神经元 运动神经元 a 皮质脊髓束corticospinaltractb 皮质核束corticonucleratract 下运动神经元LowerMotorUnits 脊髓前角运动神经元anteriorhornneurons脑干运动核motornucleiofbrainstem周围神经和肌肉peripheralnervesandmuscles 上运动神经元UpperMotorUnits 运动皮层motorcortex锥体束pyramidaltract 运动神经元病是指 以上 下运动神经元损害的不同组合 特征表现为 肌无力 肌萎缩 锥体束征 延髓麻痹 通常感觉系统不受累 选择性侵犯 脊髓 脑干 运动皮层的慢性进行性神经系统疾病的总称 锥体束征包括 1 Babinski征 巴宾斯基征 2 Oppenheim征 奥本海姆征 3 Gordon征 戈登征 4 Chaddock征 查多克征 5 Gonda征 冈达征 6 Hoffmann征 霍夫曼征 7 Schaffer征 夏菲征 8 掌下颌反射锥体束征阳性提示锥体束损伤 一侧阳性代表同侧椎体束损伤或高位中枢的损伤 两侧阳性代表下运动神经元传导通路病变 双侧失去上位抑制 球麻痹又称延髓麻痹 是指由延脑或大脑等病变引起的吞咽困难 饮水反呛 发音障碍为主症的一组病症 定义 多中年发病 病程2 6年 少数病程较长 男性多于女性 年发病率为0 13 1 4 10万 近年来患病率有增高趋势 谷氨酸兴奋毒性作用及转运缺陷 5 10 ALS患者有遗传性氧化应激自身免疫机制 免疫球蛋白升高 血中T细胞数目 功能异常 免疫复合物形成 抗神经节苷脂抗体 乙酰胆碱受体抗体阳性神经生长因子缺乏病毒感染 脊髓灰质炎病毒 朊病毒 HIV重金属损害 兴奋性氨基酸 谷氨酸 植物毒素 木薯中毒 微量元素缺乏或堆积 铝 锰 铜基因异常 病因 病理 运动皮层大锥体细胞消失脊髓前角及脑干运动神经元脱失皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变 分类 运动神经元病 上运动神经元 下运动神经元 上下运动神经元 原发性侧索硬化 进行性脊肌萎缩 肌萎缩侧索硬化 进行性延髓麻痹 分类 仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征 单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉肌和舌肌无力 萎缩 损害仅限于脊髓前角细胞 表现为无力和肌萎缩而无锥体束症 原发性侧索硬化PrimaryLateralSclerosis 进行性延髓麻痹Progressivebulbarpalsy 临床表现 进行性脊肌萎缩Progressivespinalmuscularatrophy 上下运动神经元均有损害 表现为肌无力 肌萎缩和锥体束征 肌萎缩侧索硬化Amyotrophiclateralsclerosis 原发性侧索硬化 累及上运动神经元 临床罕见常见首发症状为双下肢对称性僵硬 乏力 行走呈剪刀步态 缓慢进展 逐渐累及双上肢四肢肌张力呈痉挛性增高 腱反射亢进 病理反射阳性 一般无肌萎缩和肌束颤动 感觉无障碍 括约肌功能不受累 如双侧皮质脑干束受损 可出现假性延髓麻痹表现进展慢 可存活较长时间 进行性延髓麻痹 累及下运动神经元 本病较少见主要表现为进行性发音不清 吞咽困难 饮水呛咳 舌肌明显萎缩 并有肌束颤动 咽喉肌萎缩 咽反射消失 若同时损害双侧皮质脑干束 出现强哭强笑 下颌反射亢进 从而真性和假性球麻痹共存 病情进展较快 多在1 2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡 进行性脊肌萎缩 累及下运动神经元 大多为遗传性 常见首发症状为双上肢远端肌肉萎缩 无力 也可单侧起病 累及双侧 逐渐波及前臂 上臂和肩部肌群 受累肌肉萎缩明显 肌张力降低 可见肌束颤动 腱反射减弱 病理反射阴性 感觉和括约肌功能一般无障碍 根据起病年龄 肌无力类型 遗传方式分为 1 婴儿型进行性脊肌萎缩2 少年型进行性脊肌萎缩3 成人型进行性脊肌萎缩 1 婴儿型进行性脊肌萎缩 Werdnig Hoffmann病 常染色体隐性遗传病部分母体宫内起病 胎动减少 其余出生后3个月内或更长时间发病表现为下运动神经元瘫痪 多从近端开始 患儿髋外展 足外翻 翻身 蹬脚不能抬头困难 胸廓肌受累 吸气时胸廓塌陷 可出现球麻痹致吸吮无力 吞咽困难 舌肌可见束颤患儿各种深 浅反射均消失 常因呼吸麻痹于18个月内死亡 进行性脊肌萎缩 累及下运动神经元 近端型多数为常染色体隐性遗传 少数为显性 症状相对较轻起病常在1岁以前无力和肌萎缩也从近端开始 仰卧时不易爬起 站立时腹部前凸 行走似鸭步 腱反射降低 肌束颤动不明显 酷似肢带型肌营养不良病儿常有脊柱侧弯 肢体畸形和呼吸功能不全可死于肺部感染 也可在儿童期停止恶化 进行性脊肌萎缩 累及下运动神经元 远端型也有常染色体显性和隐性两种遗传形式通常在儿童早期起病 从下肢远端无力 萎缩开始 慢性进展1 4患者有弓形足 2 少年型进行性脊肌萎缩 Kugelberg Welander病 常染色体隐性 显性 X性连锁遗传20 30岁起病两侧肢体近端肌力减退 肌肉萎缩 下肢明显 50 患者有面肌及舌肌萎缩病情发展缓慢 病程较长 进行性脊肌萎缩 累及下运动神经元 3 成人型进行性脊肌萎缩 Wohlfart Kugelberg Welander病 随着病程延长 肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部 最后累及面肌和咽喉肌 随后出现手部小肌肉萎缩 以大 小鱼际肌 骨间肌 蚓状肌最明显 双手可呈鹰爪样 逐渐延及前臂 上臂和肩胛带肌群 肌萎缩侧索硬化 ALS 累及上下运动神经元 首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙 无力 ALS为最多见类型 大多为获得性 少数家族性 体征常有肌束颤动 有重要意义上肢肌萎缩 肌张力不高 腱反射亢进 Hoffman征阳性双下肢痉挛性瘫痪 肌张力高 腱反射亢进 Babinski征阳性 下肢肌萎缩和肌束颤动较轻一般无客观感觉障碍 但常有主观的感觉症状 如麻木等括约肌功能良好 意识清醒晚期发生延髓麻痹眼外肌一般不受影响预后不良 多在3 5年内因呼吸肌受累死于呼吸机麻痹或肺部感染 肌萎缩侧索硬化 ALS 累及上下运动神经元 既往认为MND是纯运动系统疾病 运动神经元病中没有下列表现 感觉障碍体征 明显括约肌障碍 视觉和眼球运动障碍 自主神经系统障碍 锥体外系障碍 痴呆等 运动神经元病 MND 但是 临床观察发现一小部分MND患者出现了运动系统以外的表现 如痴呆 锥体外系症状 感觉异常和膀胱直肠功能障碍等 其发病机制仍不清楚 可能MND患者伴有其他疾病 或者MND疾病累及其他系统 辅助检查 脑脊液腰穿压力正常或偏低 CSF检查正常或蛋白轻度增高 免疫球蛋白可能增高 血液血清CK活性正常或轻度增高而CK MB不高 免疫功能包括细胞和体液免疫均可能出现异常 CT和MRI脊髓变细 腰膨大和颈膨大处较明显 余无特殊发现 肌肉活检可见神经源性肌萎缩病理改变 肌电图有很大诊断价值 主要表现为 病变处肌肉插入电位延长 纤颤电位 动作电位时限增宽 波幅增高 波形以混合相或单纯相多见 可见巨大电位 运动神经传导速度下降或正常 而感觉传导速度正常 治疗 支持对症治疗 病因治疗 尚无有效治疗方法 Textinhere 必须指出的是 MND是一组多病因引起的综合症 因而期望以单种药物或单种治疗完全阻断疾病进展是不现实的 尚无特效治疗方法 一般以支持及对症疗法为主 病因治疗 利鲁唑 Riluzole 美国已经把它作为一种治疗肌萎缩侧索硬化的常用药物 利鲁唑虽不能根治ALS 也不能显著改善症状 但能明确延长病人的存活时间和推迟气管切开的时间 包括睫状神经营养因子 胰岛素样生长因子等 包括N 乙酰半胱氨酸 丙炔苯丙胺 维生素E 其他抗氧化剂和自由基清除剂 嗅鞘细胞移植 脐血干细胞移植 自体骨髓干细胞移植 包括针对吞咽 呼吸 构音 营养障碍 痉挛 疼痛等并发症和伴随症状的治疗吞咽困难者应鼻饲饮食呼吸衰竭者行气管切开并机械通气 对症治疗 其他辅助治疗营养支持疗法社会工作者 心理医生和康复师等参与的综合征治疗计算机辅助系统提高日常生活质量 护理 护理评估 生命体征 TPR BP SpO2 神志 肌力 肌张力双肺呼吸音 有无咳嗽 咳痰肢体功能是否需要康复科会诊 跌倒 坠床的风险有无延髓麻痹表现构音障碍 声嘶 吞咽困难和咀嚼无力 饮水呛咳 舌肌萎缩 咽反射消失等情况营养状况皮肤完整性发病过程及家族史心理 社会状态 家庭支持 经济状况 宗教信仰 护理 持续评估 生命体征 肌力 肌张力变化 言语及吞咽功能观察呼吸节律 深浅度 监测脉搏氧饱和度 注意有无发生呼吸肌麻痹每班听诊两肺呼吸音 注意有无咳嗽 咳痰 发热等肺部感染征象有无压疮 尿路感染 深静脉血栓形成 可出现下肢疼痛 肿胀 等并发症辅助检查结果 血气分析 肺功能测定 神经电生理 肌肉活检 MRI等生活自理能力患者及家属的心理状况 对疾病的认识和学习的需要康复的介入及效果 常见护理诊断 护理 清理呼吸道无效与分泌物多而粘稠 无法自行咳出有关躯体移动障碍与肌肉萎缩 肌力下降有关便秘与活动量少 液体不足有关营养失调与咀嚼肌 舌肌逐渐萎缩 无法自行进食有关恐惧与长期呼吸机辅助呼吸 肌肉进行性萎缩 生活自理能力丧失有关有感染的危险与气管切开有关有皮肤完整性受损的危险与长期卧床 肌力下降 不能自主翻身有关 护理 病情观察密切观察生命体征 神智 SpO2 咳嗽 咳痰情况以及痰液的色 质 量 生活护理q2h予以更换体位 保持皮肤以及床单位的整洁 定时翻身拍背 吸痰 保持呼吸道通畅 给予患者肢体的被动运动 保持关节的功能位 做好呼吸机应用护理 保证管路安全 做好气管切开护理饮食护理遵医嘱予鼻饲营养 监测蛋白 电解质等情况 遵医嘱予抗感染等对症处理 心理护理加强交流 使患者树立战胜疾病的信心 向家属及病人介绍疾病相关知识 基本护理措施 渐冻人症 是对肌萎缩性脊髓侧索硬化症的俗称 是运动神经元病 MND 的的一种 由于患者大脑 脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭 患者肌肉逐渐萎缩和无力 以至瘫痪 身体如同被逐渐冻住一样 故俗称 渐冻人 渐冻过程1 症状开始期 初期 手无法握筷或走路无缘无故跌倒 有的由声音沙哑开始 2 工作困难期 明显肢体无力 甚至萎缩 生活尚能自理 但在职场上已出现障碍 3 生活困难期 进入中期 手脚严重障碍 无法自理 4 吞咽困难期 进入中末期 四肢几乎完全无力 说话严重障碍 进食易咳呛 易致吸入性肺炎 5 呼吸困难期 呼吸肌已受影响 呼吸困难 这个过程不是迅速的 而是身体一部分 一部分地萎缩和无力 但它不影响患者的智力 记忆及感觉 这一切都在他们神志清醒 思维清晰的情况下发生 他们清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程 霍金 被称为 当今爱因斯坦 的思想家 物理学家 著名的天体物理学家 所著 时间简史 从大爆炸到黑洞 一书 至1995年10月发行量已超过2500万册 译成几十种语言 1962年的一个下午 他发现绑鞋带这件事竟变得非常困难了 斯蒂芬 霍金与ALS 霍金传Hawking 2004 又名 霍金的故事导演 菲利普 马丁编剧 彼得 莫法特主演 本尼迪克特 康伯巴 MichaelBrandon 菲比 尼克尔斯类型 剧情 传记制片国家 地区 英国语言 英语上映日期 2004 04 13 英国 片长 90分钟 1997年 渐冻人 协会国际联盟选定在每年的6月21日 举行各类认识运动神经元疾病的相关活动 希望每年这一天 对这种可怕疾病的治疗和社会关爱能引起世人的普遍重视 并于2000年丹麦举行的国际病友大会上正式确定每年的6月21日为 世界渐冻人日 美国ALS为纪念 渐冻人 关怀月活动发行的邮票 世界卫生组织将运动神经元症 癌症 艾滋病 白血病 类风湿列为世界五大疑难杂症 目前无法治愈 截至2011年 中国有20万 渐冻人 实际上可能更多 中国ALS协作组成立于2004年12月10日 成立协作组的目的是为了加强各医院ALS研究的交流与合作 有效统合中国ALS资源优势 尽快实现与国际ALS研究的接轨和融合 从单病研究方面率先完成国际化过程 目前协作组医院有以下8家 中国医学科学院 中国协和医科大学附属北京协和医院神经科北京大学附属第三医院神经科中国人民解放军总医院神经科首都医科大学宣武医院神经科复旦大学华山医院神经科中山大学附属第一医院神经内科四川大学华西医院神经内科第二军医大学长海医院神经内科2010年6月21日 中国医师协会主办了第一届北京ALS国际学术研讨会暨渐冻人项目管理委员会成立大会 此年 中国医师协会 融化渐