多系统萎缩护理查房PPT课件

脑萎缩的护理查房 MSA 神经内科高丽萍2014 6 23 疾病相关知识 概念 是一组原因未明的的侵犯锥体系 锥体外系 小脑及自主神经等多系统的变性疾病 隐匿起病 缓慢进展 人群患病率估计为20 10万 发病年龄52 5 55岁 常于病后7 3 9 3年死亡 男女发病比例1 9 1 主要包括橄榄桥脑小脑萎缩 纹状体 黑质变性 特发性直立性低血压三个亚型 疾病相关知识 病因及病理 目前病因不明 主要病理为神经元缺失 胶质细胞增生 病理诊断特异性标志为少突胶质细胞包涵体 神经元数量减少 体积变小神经元空泡变性 数量是正常老化的2 100倍 神经间质内老年斑形成 神经原纤维缠结 疾病相关知识 临床表现 临床表现有自主神经功能衰竭 小脑性共济失调和帕金森综合征三组症状 它们分别代表着某一神经元系统为主的神经变性改变 它们可先后出现 可以互相重叠和组合 最终发展为三个系统全部受损的病理和临床表现 疾病相关知识 临床表现 一 自主神经功能异常 原发性直立性低血压 大多数病人因此而就诊 直立时血压显著下降 以收缩压下降更明显 可达20 4OmmHg以上 但脉搏不变 发病初期主要表现为头晕 视物模糊 下肢发软 运动耐受力差 逐渐发展出现眩晕 躯体不稳 晕厥 甚至只能卧床 疾病相关知识 临床表现 2 括约肌功能障碍及性功能障碍括约肌功能障碍很明显 如 尿急 尿频 尿流中断 尿潴留或失禁 腹泻和便秘交替 男性患者常以性功能障碍为首发 有些患者在其他症状出现前10余年就可能出现阳痿 疾病相关知识 临床表现 其他自主神经症状 全身无汗或出汗不对称 Horner S征 眼裂变小 眼球内陷 瞳孔缩小 同侧泌汗障碍 瞳孔不等大 体表温度异常等 疾病相关知识 临床表现 橄榄桥脑小脑萎缩症状 共济失调 72 双下肢易疲劳 12 帕金森症状 2 精神异常 13 其他症状 7 2 如不自主运动 肌震挛括约肌障碍 视力减退 精神运动减退等 疾病相关知识 临床表现 1 以小脑症状为主 动作笨拙 持物不稳 难以扣纽扣 在人群中易失平衡 没有支持即不能维持平衡 书写功能障碍 小脑性言语不清 体征 指鼻试验 跟膝胫试验阳性 意性震颤 宽基底步态等 疾病相关知识 临床表现 2 锥体外系症状如强直和小脑合并存在 3 不自主运动表现肌阵挛 痉挛性斜颈 舞蹈投掷性动作 舞蹈样或手足徐动症4 痴呆 5 锥体束征 如巴氏征 括约肌功能障碍 疾病相关知识 临床表现 7 弥散性视网膜色素变性 视神经萎缩球后视神经炎以及白内障等 8 特征性临床标志是 慢眼球运动 患者经常呈凝视状 晚期眼球固定 9 精神症状 如易激动 抑郁和焦虑等均可发生 疾病相关知识 临床表现 三 纹状体黑质变性酷似帕金森病 行动迟缓 动作僵硬 卧位时难以翻身 行动启动困难 小写症 疾病相关知识 辅助检查 自主神经功能 神经内分泌试验 卧立位血压检测 SPECT检测 局部脑血流发现患者立位时脑灌注指数明显低与卧位 头颅 可见 壳核 小脑 脑干萎缩 第四脑室和脑池扩张 疾病相关知识 治疗 目前尚无特效疗法 仅对症处理 1 直立性低血压 卧床时头位稍高于下肢15 20度 在床上坐起或下地前先活动双腿 再缓慢起来穿有弹性的紧身裤和弹力袜能促进直立时静脉回流 疾病相关知识 治疗 饮食稍咸 多饮水 增加血容量 卧床多翻身 尽可能避免诱发因素 如暴饮暴食 过热 饮酒 过久直立 小便充盈和便秘等 疾病相关知识 药物治疗 氟氢可的松 主要有盐皮质激素作用 机制是通过水钠储留增加血容量 改善血管充盈状态 0 1 1mg d 米多君 外周交感神经 1 受体激动剂 文献报道 每10mg可使直立位血压升高20mmhg 成人剂量 mgbid 疾病相关知识 药物治疗 2 锥体外系症状 帕金森综合征 可使用美多巴 金刚烷胺和多巴胺受体激动剂有助于症状的缓解 3 应用改善脑循环 促进脑细胞代谢的药物可能有助益 如维生素E ATP 胞二磷胆碱 疾病相关知识 预后 本病一经确诊 无论治疗与否症状仍持续进展 晚期主要的临床特征均可出现 患者因咽喉肌麻痹 出现饮水呛咳 误吸 睡眠呼吸暂停等症状 因活动受限需长期卧床 如护理不周易并发褥疮 肺部感染 泌尿系感染 深静脉血栓 均可危及生命 疾病相关知识 预后 据统计在出现运动症状后 80 患者5年内出现瘫痪 只有20 患者存活期可以超过12年 平均生存时间为6年 简要病史 神内 23床刘普林男58岁工人陕西韩城人住院号 779744主诉 阵发性意识丧失2年 伴渐进性行走不稳8月 简要病史 现病史 患者刘普林 男 58岁 以阵发性意识丧失2年 伴渐进行行走不稳8月 之主诉院两年前患者无明显诱因在小便后突然出现意识丧失 无肢体抽搐 口吐白沫及大小便失禁 平躺后立即意识恢复 后反复出现上述症状 多在小便后出现 以夜间多见 8月前出现行走不稳 无明显肢体无力及拖拽 走路时无明显的采棉花感 之后 简要病史 行走不稳渐进性加重 并感双肢无力 可以独自行走 并出现双上肢笨拙写字及筷子等精细动作较为明显 外院MRI示 颈椎病 并予以相关治疗后 症状无明显改显为进一步治疗 门诊以 系统性萎缩 小脑萎缩 收住 病程中 精神不佳 夜休不佳 食纳可 便秘 尿急 尿频 偶有尿频 简要病史 既往史 既往体健 否认高血压 糖尿病心脏病史 个人史 生于原籍 无疫区久居史 无烟酒等不良嗜好 适龄婚配 爱人子女均体健 家族史 无遗传病史及类似病史 心理史 性格内向 不善言谈 精神不佳 情绪低落 体格检查 体温 36 6 脉搏 78次 分 呼吸 18次 分 血压 110 70mm g心肺腹未见明显异常 专科查体 神清语利 表情淡漠 双侧瞳孔等大等圆 直径约3 0mm 光反应灵敏 双侧鼻唇沟对称 伸舌居中 步基加宽 四肢肌力 级 双上肢肌张力对称无增减 双下肢肌张力稍减低 四肢温觉稍减退 双侧指鼻实验欠准 双侧跟膝胫试验不准 闭目难立征 睁眼 闭眼 双侧巴氏征 无脑膜刺激征 植物神经 皮肤干燥 皮温较差 辅助检查 立卧位血压测定 卧位血压160 100mm g 坐位血压110 70mm g 立位血压90 50mmHg 头颅核磁共振 大脑轻度萎缩 小脑萎缩植物神经功能测定 四肢皮肤交感神经及心脏副交感神经均受损 诊断 多系统萎缩 治疗方案 改善脑供血 促进脑细胞代谢 生理盐水250ml 胞磷胆碱0 5g iv drip qd 生理盐水250ml 克林澳320mg iv drip qd 肢体功能锻炼 护理问题 抑郁 病程长 未得到有效诊治有关 肢体功能障碍 与小脑性共济失调有关 便秘 与植物神经功能能紊乱有关 尿急 尿频 与植物神经功能能紊乱有关 睡眠型态紊乱 与尿急 尿频 遗尿 缺乏相关知识有关 潜在护理问题 意识障碍 与体位性低血压有关 有受伤的危险 与突发意识丧失有关 有皮肤完整性受损危险 与肢体温觉减退有关 护理措施 抑郁 09 11 02 告知病人疾病的相关知识与自护 经常开导 鼓励 调动家庭的积极性 保持日常卫生习惯 多与病人沟通了解其心态 评价 心情 精神较前好转 09 11 06 护理措施 肢体功能障碍 09 11 02 评估病人患肢的活动能力 指导病人加强精细动作功能锻炼 如 扣纽扣 系鞋带 写字等 促进肢体协调功能的恢复 活动时须由家属陪同防护 防止受伤 评价 行走不稳及双上肢笨拙无明显改善 09 11 6 护理措施 便秘 09 11 2 建立良好的饮食习惯 多食含纤维多的蔬菜 水果 如韭菜 芹菜 香蕉 苹果等 适当增加油脂的摄入 食黑芝麻 核桃富含油脂的食物 晨起饮适量的温开水 润肠通便 进行腹部按摩 顺时针方向用力推压腹部 必要时遵医嘱使用缓泻剂 评价 两日大便一次 不费力 黄软成型 护理措施 尿急 尿频 09 11 2 加强与病人沟通 及时接尿 锻炼膀胱功能 使其规律排尿 及时更换床单位 保持床单位清洁干燥夜尿增多时可遵医嘱用去氨加压素滴鼻评价 尿急 尿频无明显改善 床铺及病员服清洁 干燥 2009 11 5 护理措施 睡眠型态紊乱 09 11 02 向病人讲解疾病相关知识 减轻患者心理负担 2尽量减少白天的睡眠时间和次数 夜间保持病室安静 入睡前排尿并减少饮水 避免夜尿增多 必要时给予调节睡眠的药物 评价 睡眠较前稍改善 09 11 06 护理措施 意识障碍 09 11 2 平卧时一般抬高床头15 30 或躯干与床面呈45 角的半卧位 可降低胃动脉压 刺激高血压蛋白原酶和血管紧张素分泌 促进钠潴留 避免突然采取直立体位 从床上坐起或下地时应缓慢 然后双下肢活动片刻后再慢慢起立 可减轻发作 在站立时动作亦应缓慢 站立前先做准备动作 缓慢抬高床头或做些轻微的四肢活动 护理措施 下身穿弹力袜 紧身裤可促进血液回流 每天早 中 晚监测卧位 坐位 立位血压 做到同一时间 同侧肢体 相同姿势 杜绝人为误差 评价 患者住院期间意识清楚 09 11 06 护理措施 有受伤的危险 09 11 2 外出需家人陪同 使用坐便 避免憋尿 饱食等体位性低血压发作诱发因素 注意病区环境 避免障碍物 地面湿滑等危险因素 将患者常用的生活用品放置身旁 衣着舒适 合身 鞋底防滑 评价 患者无外伤发生 09 11 6 护理措施 有皮肤完整性受损的危险 09 11 06 1 根据天气变化做好保暖工作 平时应养成多饮水的习惯 2 保持室温在20 左右 湿度 70 最好室内放置温度计和空气加湿器 3 在洗脸 沐浴时 水温应由家属调试好 温度不宜过热 防止血管扩张 应使用油性香皂及较温和保湿的沐浴露 沐浴后同时涂擦润肤乳 并勤换内衣 防止皮肤脱屑引起瘙痒 评价 皮肤完整且湿润 09 11 06 健康教育 鼓励患者多饮水 每日至少3000ML 及高盐饮食 增加水钠潴留 提高直立位血压 高盐饮食即在普通饮食中另加食盐2 4g 3次 d 多食富含各种维生素的