IgA肾病不是一种病

IgA肾病不是一种病 2013-04-08 齐卡医生 先做道语文题。请根据不同的重音读出今天的标题“IgA肾病不是一种病”，会有多少种读法？自问自答一下，最起码会有如下几种读法。一、IgA肾病不是一种病。强调的是“IgA肾病”。二、IgA肾病不是一种病。强调的是“不是”二字。三、IgA肾病不是一种病。强调的是“一种”二字。四、IgA肾病不是一种病。强调的是“病”。那么，我今天的标题如何理解呢？应该是第三种理解。IgA肾病不是一种病，而是一组病。在临床上，我们经常碰到患者连一张病理报告单都没拿就来问：大夫，你看我是IgA几级几级，估计我多长时间能到尿毒症？或者估计我还能或多久？实际上，这样的问题往往很难回答。目前IgA肾病的分型或分级系统主要的有如下几种，Lee氏分级，Haas分期，以及前两年刚刚提出来的牛津分型。我们且看目前应用最广泛的Lee氏分级：级：肾小球病变：绝大多数正常，偶有轻度系膜增宽（节段），伴或不伴有细胞增生；小管间质改变：正常。级：肾小球病变：肾小球局灶系膜增殖和硬化（50%），罕见小的新月体；小管间质改变：正常。级：肾小球病变：弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局灶阶段），偶见小的新月体、球囊粘连；小管间质改变：局灶间质水肿，偶见细胞浸润，罕见小管萎缩。级：肾小球病变：重度弥漫性系膜增殖，伴有硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体（45%）；小管间质改变：类似级，但更严重。再看Haas分类系统：IgA肾病病理分级（轻微病变）肾小球仅有轻度系膜细胞增加； 无节段硬化，无新月体无病变。IgA肾病病理分级（FSGS样病变）肾小球呈现类似特发性FSGS样改变，；伴肾小球系膜细胞轻度增加；无新月体无病变。IgA肾病病理分级（局灶增殖性肾小球肾炎）50左右的肾小球细胞增生，细胞增生最初可仅限于系膜区，或可由于毛细。血管内细胞增生致肾小球毛细血管袢阻塞。可见新月体。绝大多数型病变示肾小球节段细胞增生（有的患者可无此病变）无病变。IgA肾病病理分级（弥漫增殖性肾小球肾炎）50的肾小球细胞增殖，像型病变一样细胞增生可是节段或球性的，可见新月体无病变。IgA肾病病理分级（晚期慢性肾小球肾炎）40%以上肾小球球性硬化可表现为上述各种肾小球病变皮质小管40%的小管萎缩或小管数减少（PAS）。从上述两种分级或分类系统可以看出，决定IgA分级轻重的指标除了小球的系膜增生程度和硬化程度外，很重要的指标是小管间质病变，尤其Haas分类系统。而在临床上，往往可以见到小球病变程度与小管间质病变程度并不一致的情况，在这种情况下，Lee氏分级系统就有些无力了。再有一个问题就是，Lee氏分级系统对临床的指导意义并不是太强，只知道几级，具体治疗起来方法可能还是不尽相同。比如，对于伴有新月体的Lee氏IV级或V级IgA肾病，往往需要使用大量激素冲击治疗；而同样处于这一级别的，不带有新月体的，只是以慢性化小球病变为主的IgA肾病，治疗上则尽量避免激素的使用。所以，如果仅仅说几级IgA肾病，其治疗方案还是没有办法确定的。所以，后来一些学者提出来要重新对IgA肾病的分级分型系统进行改革，于是就有了2009年提出来的牛津分型。先来简单看一下牛津分型是肿莫回事。牛津分型是以欧美及亚洲8个国家的265例（206例成人和59例儿童）原发性IgA肾病患者为研究对象，平均随访5年以上。结果显示，系膜细胞增生程度、内皮细胞是否增生、是否存在节段性硬化或粘连及肾小管萎缩或肾间质纤维化评分4种病变是影响肾脏预后的独立危险因素。所以，牛津病理分型报告中要体现出系膜细胞增生程度（M 0/1）、内皮细胞增生与否（E 0/1）、是否存在肾小球节段性硬化或黏连（S 0/1）和肾小管萎缩及间质纤维化的比例（T 0/1/2）等四种病理指标。此外，结合肾小球总数、存在内皮细胞增生的肾小球比例（%）、细胞/细胞纤维新月体所占比例（%）、坏死比例（%）及球性硬化比例（%）等，将以MEST的形式进行病理报告。应该说，牛津分型制定的初衷很好，就是为了更好地满足病理改变与临床实践，如判断预后与指导治疗之间的契合度。但是，很不幸的是，从2009年至今，牛津分型虽然在绝大多数单位已经实行了，但实际上，临床上真正决定IgA肾病患者治疗的往往还是其临床表现，如有无蛋白尿，有无高血压什么的。先看一下北医对IgA肾病的临床路径：（如果看不清图片，请把手机横过来，图片能大一点）可以看到，对临床治疗具有指导意义的主要还是蛋白尿水平和血压水平。病理哪里去了？再看南总对IgA肾病进行的临床病理分型的治疗意见：可以看到，临床表现仍然是唱主角戏的。其中，唯独“血管炎型”和“微小病变”型中能看到点病理改变的身影。为什么这么多的病理分型对IgA肾病的治疗缺乏指导意义呢？我们是否需要更换一下思路呢？这还得从IgA肾病本身的定义来考虑。IgA肾病是Berger于1968年发现的一种疾病，所以，又叫做Bergers病。其最主要的病理特征就是肾小球系膜细胞上有IgA的沉积。后来的分子生物学研究发现，IgA的两种亚型中，只有IgA1具有致病性。但是，随着对这个疾病的深入认识，人们逐渐发现，IgA肾病的临床表现实在是太过于复杂多变了，比如，有表现为典型微小病变性肾病综合征的，有表现为反复发作性肉眼血尿的，有表现为快速进展性肾炎的，还有的则合并有其他系统的改变，如皮肤紫癜（目前有学者认为，过敏性紫癜性肾炎也是IgA肾病的一种，叫做继发性IgA肾病）.而这些临床表现完全不同，预后完全不同，治疗完全不同的一系列疾病，居然都叫做IgA肾病！岂不是很奇怪的事情？更有甚者，有好事者曾经对一组健康人做过肾脏活检，发现健康人群中肾小球系膜细胞中IgA沉积的阳性率也不低，难道这部分“健康人群”也是IgA肾病的患者？所以，现在有学者已经提出来，IgA肾病本身可能并不是一种具有固定规律的疾病，而是一组疾病！只不过我们目前的医疗科研水平尚没有办法，或者说还没有找到区别这一系列疾病的鉴别点。尚待时日，估计很快会有对这一系列疾病新的认识和定义，届时，就不会再有IgA肾病病理分型的困惑了。好了，嘚吧嘚结束了。如果您是IgA肾病患者或管理IgA肾病的医务工作者，那么，在看