血液的生物化学血液的生物化学

1 Chapter 16 血液的生物化学血液的生物化学血液的生物化学血液的生物化学 Biochemistry of Blood 生物化学与分子生物学教研室生物化学与分子生物学教研室 Major Object 2 授课对象 授课对象 临床医学本科临床医学本科 授课时数 授课时数 3学时学时 教学目的要求 教学目的要求 掌握掌握 正常人血浆蛋白的总浓度 正常人血浆蛋白的总浓度 A G比值 超速离心 法 电泳法对血浆蛋白质进行分类 血浆蛋白的功 能 血红素合成的基本原料 合成场所 限速酶 比值 超速离心 法 电泳法对血浆蛋白质进行分类 血浆蛋白的功 能 血红素合成的基本原料 合成场所 限速酶 熟悉熟悉 血液的组成 血浆的主要成分 非蛋白含氮 化合物及非蛋白氮的概念 血浆蛋白的主要功能 红细胞的糖代谢特点 血液的组成 血浆的主要成分 非蛋白含氮 化合物及非蛋白氮的概念 血浆蛋白的主要功能 红细胞的糖代谢特点 2 3 BPG对血红蛋白运氧 的调节功能 血红素合成的反应阶段及调节 对血红蛋白运氧 的调节功能 血红素合成的反应阶段及调节 了解了解 血浆蛋白的性质 血浆蛋白的性质 一 血液的组成 一 血液的组成 p349 血液血液 blood 约占体重的约占体重的8 含水量 含水量77 81 pH 7 35 7 45 血清血清 serum 血液凝固后析出的淡黄色透明液体 血液凝固后析出的淡黄色透明液体 血浆血浆 plasma 水 蛋白质 有机物和无机水 蛋白质 有机物和无机 55 60 盐等 盐等 有形成分有形成分 40 45 红细胞 白细胞及血小 板 以红细胞为主 红细胞 白细胞及血小 板 以红细胞为主 血液血液 3 p349 二 血液的化学成分二 血液的化学成分 水水 77 81 1 蛋白质 蛋白质 Hb 血浆 蛋白质 酶 蛋白 血浆 蛋白质 酶 蛋白 有机物有机物类激素等 类激素等 2 非蛋白含氮化合物非蛋白含氮化合物 3 不含氮化合物 不含氮化合物 糖 脂类 类固醇激素等 糖 脂类 类固醇激素等 主要的阳离子 主要的阳离子 K Na 无机盐无机盐Ca2 Mg2 等 等 主要的阴离子 主要的阴离子 Cl HCO3 HPO42 等 等 少量气体 少量气体 O2 CO2等 等 全 血 全 血 可溶性固体可溶性固体 4 三 非蛋白含氮化合物及非蛋白氮 三 非蛋白含氮化合物及非蛋白氮 p349 5 一 非蛋白含氮化合物 一 非蛋白含氮化合物 指血液中除蛋白质以外的含氮化合物称为非 蛋白含氮化合物 它包括 指血液中除蛋白质以外的含氮化合物称为非 蛋白含氮化合物 它包括尿素尿素 肌酸肌酸 肌酐肌酐 尿酸尿酸 胆红素胆红素和和氨氨等 等 二 非蛋白氮 二 非蛋白氮 non protein nitrogen NPN 非蛋白含氮化合物中所含氮的总称为非蛋白含氮化合物中所含氮的总称为非蛋白 氮 非蛋白 氮 正常人血中正常人血中NPN含量为含量为14 28 24 99 mmol L 血中 血中尿素氮尿素氮 blood urea nitrogen BUN 约占约占 NPN的的1 2 第一节 血浆蛋白第一节 血浆蛋白 第三节 血细胞代谢第三节 血细胞代谢 6 第一节 血浆蛋白第一节 血浆蛋白 一 血浆蛋白的分类与性质一 血浆蛋白的分类与性质 p349 一 血浆蛋白的分类 一 血浆蛋白的分类 血浆蛋白组成血浆固体的主要部分 已知 血浆蛋白有 血浆蛋白组成血浆固体的主要部分 已知 血浆蛋白有200多种 多种 血浆总蛋白血浆总蛋白 total T 70 75g L 清蛋白清蛋白 albumin A 38 48g L 球蛋白球蛋白 globulin G 15 30g L 清蛋白清蛋白 A 球蛋白球蛋白 G 比值 比值 A G 1 5 2 5 7 血浆蛋白的种类多 功能各异 各种蛋白的含 量也不同 血浆蛋白的种类多 功能各异 各种蛋白的含 量也不同 分离蛋白质常用方法分离蛋白质常用方法 电泳法电泳法和和超速离心法 超速离心法 1 依据电泳依据电泳 electrophoresis 结果分类结果分类 血清血清 清蛋白清蛋白 albumin 1球蛋白球蛋白 globulin 2球 蛋 白 球蛋白 球蛋白 球 蛋 白 球蛋白 球蛋白 醋酸纤维素薄膜电泳醋酸纤维素薄膜电泳 CAM电泳电泳 Cellulose Acetate membrane electrophoresis 8 9 A 清蛋白 清蛋白 1 2 B 图图16 1 血清蛋白质醋酸纤维素薄膜电泳图谱血清蛋白质醋酸纤维素薄膜电泳图谱 A 染色后的图谱染色后的图谱B 光密度扫描后的图谱光密度扫描后的图谱 p350 2 依据生理功能分类依据生理功能分类 表表16 1 人类血浆蛋白质的分类人类血浆蛋白质的分类 p350 10 种 类种 类血 浆 蛋 白血 浆 蛋 白 1 载体蛋白载体蛋白 2 免疫防御系统蛋白免疫防御系统蛋白 3 凝血和纤溶蛋白凝血和纤溶蛋白 4 酶酶 5 蛋白酶抑制剂蛋白酶抑制剂 6 激素激素 7 参与炎症应答的蛋白参与炎症应答的蛋白 清蛋白清蛋白 脂蛋白脂蛋白 运铁蛋白运铁蛋白 铜蓝蛋白等铜蓝蛋白等 IgG IgM IgA IgD IgE和补体和补体C1 9 等等 凝血因子 凝血因子 凝血酶原 纤溶酶原等凝血酶原 纤溶酶原等 卵磷脂 胆固醇酰基转移酶等卵磷脂 胆固醇酰基转移酶等 1抗胰蛋白酶 抗胰蛋白酶 2巨球蛋白等巨球蛋白等 促红细胞生成素 胰岛素等促红细胞生成素 胰岛素等 C 反应蛋白 反应蛋白 2酸性糖蛋白等酸性糖蛋白等 11 二 血浆蛋白质的性质 二 血浆蛋白质的性质 1 绝大多数血浆蛋白质在 绝大多数血浆蛋白质在肝肝内合成 内合成 2 血浆蛋白的合成场所在膜结合的 血浆蛋白的合成场所在膜结合的多核蛋白体多核蛋白体 经 经 粗面内质网 高尔基复合体 质膜到血液 其间粗面内质网 高尔基复合体 质膜到血液 其间 进行加工 由前蛋白变为进行加工 由前蛋白变为成熟成熟蛋白 蛋白 3 除清蛋白外 均为 除清蛋白外 均为糖蛋白糖蛋白 其 其糖链糖链包括许多生物包括许多生物 信息 如信息 如ABO血型物质与糖链有关 血型物质与糖链有关 4 许多血浆蛋白显示多态性 许多血浆蛋白显示多态性 polymorphism 只 只 有基因型改变 而无可察觉的表型改变 主要有基因型改变 而无可察觉的表型改变 主要 研究不同人群或人种的遗传组成情况 研究不同人群或人种的遗传组成情况 p350 5 血浆中每种血浆蛋白具有自己的 血浆中每种血浆蛋白具有自己的半衰期半衰期 正常 正常 人清蛋白和结合珠蛋白的半衰期分别为人清蛋白和结合珠蛋白的半衰期分别为20天和天和 5天左右 天左右 6 在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下 某在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下 某 些血浆蛋白的水平会增高些血浆蛋白的水平会增高 它们被称为 它们被称为急性时急性时 相蛋白质相蛋白质 acute phase protein APP 如手 如手 术 创伤 心肌梗死 感染和肿瘤等 可术 创伤 心肌梗死 感染和肿瘤等 可导致肝导致肝 细胞中某些蛋白质合成增加 血浆蛋白的水细胞中某些蛋白质合成增加 血浆蛋白的水 平增高平增高 如白介素 肿瘤坏死因子 干扰 如白介素 肿瘤坏死因子 干扰 素 血小板活化因子和 素 血小板活化因子和 1 抗胰蛋白酶等 抗胰蛋白酶等 12 二 血浆蛋白的功能二 血浆蛋白的功能 1 维持血浆胶体渗透压 维持血浆胶体渗透压 2 维持血浆正常的 维持血浆正常的pH 3 运输作用 运输作用 4 免疫作用 免疫作用 5 催化作用 催化作用 6 营养作用 营养作用 7 凝血 抗凝血和纤溶作用 凝血 抗凝血和纤溶作用 p351 13 二 血浆蛋白的功能 二 血浆蛋白的功能 p351 14 一 维持血浆胶体渗透压 一 维持血浆胶体渗透压 渗透压的大小取决于溶液中颗粒的总数目 血浆胶体渗透压由血浆蛋白质产生 渗透压的大小取决于溶液中颗粒的总数目 血浆胶体渗透压由血浆蛋白质产生 清蛋白清蛋白分子 量小 含量高 有效渗透颗粒多 约占血浆蛋白 总量的 分子 量小 含量高 有效渗透颗粒多 约占血浆蛋白 总量的60 以上 血浆胶体渗透压的以上 血浆胶体渗透压的75 80 是 由清蛋白维持 清蛋白血浆胶体渗透压 组织间液水分潴留 是 由清蛋白维持 清蛋白血浆胶体渗透压 组织间液水分潴留水肿水肿 15 二 维持血浆正常的 二 维持血浆正常的pH 血浆蛋白质的血浆蛋白质的pI大部分在大部分在pH4 0 7 3 在生 理 在生 理pH条件下都是弱酸 其中一部分与条件下都是弱酸 其中一部分与Na 形成弱 酸盐 血浆蛋白质与其对应蛋白盐可形 成缓冲对 对维持血浆 形成弱 酸盐 血浆蛋白质与其对应蛋白盐可形 成缓冲对 对维持血浆pH有重要作用 有重要作用 三 运输作用 三 运输作用 脂溶性物质可与血浆蛋白质结合而运输 小 分子物质也可与蛋白质结合 防止从肾丢失 如 脂溶性物质可与血浆蛋白质结合而运输 小 分子物质也可与蛋白质结合 防止从肾丢失 如 清蛋白清蛋白能与铜 镍 钙离子结合 许多难溶物质 也可与 能与铜 镍 钙离子结合 许多难溶物质 也可与清蛋白清蛋白结合而被运输 如长链脂肪酸 胆 红素 磺胺类药物 阿司匹林 类固醇激素等 结合而被运输 如长链脂肪酸 胆 红素 磺胺类药物 阿司匹林 类固醇激素等 Na Pr H Pr p351 16 运铁蛋白可运输铁 铜蓝蛋白可运输铜 运铁蛋白可运输铁 铜蓝蛋白可运输铜 这些载体蛋白对血浆中某种物质既有这些载体蛋白对血浆中某种物质既有运输运输作 用 又有 作 用 又有调节调节作用 作用 四 免疫作用 四 免疫作用 血浆中的血浆中的免疫球蛋白免疫球蛋白 Ig 又称抗体 包括 又称抗体 包括 IgG IgA IgM IgD和和IgE等等5种 能识别特异性 抗原并与之结合 形成的抗原抗体复合物能激活 种 能识别特异性 抗原并与之结合 形成的抗原抗体复合物能激活补 体 补 体系统 一组血浆中协助抗体完成免疫功能的蛋白 酶 产生溶菌和溶细胞现象 在体液免疫中起重 要作用 系统 一组血浆中协助抗体完成免疫功能的蛋白 酶 产生溶菌和溶细胞现象 在体液免疫中起重 要作用 17 五 催化作用 五 催化作用 血浆酶根据来源和功能可分为三类 血浆酶根据来源和功能可分为三类 1 血浆功能酶 血浆功能酶 主要在血浆发挥催化作用 如凝血 酶 纤溶酶等以酶原形式存在于血浆 在一定条件 下被激活后发挥作用 主要在血浆发挥催化作用 如凝血 酶 纤溶酶等以酶原形式存在于血浆 在一定条件 下被激活后发挥作用 LPL LCAT在肝脏合成后分 泌入血 在血浆中发挥作用 在肝脏合成后分 泌入血 在血浆中发挥作用 2 外分泌酶 外分泌酶 外分泌腺分泌的酶类 如胰淀粉酶 等 相关脏器受损时 血浆中相关酶活性增高 如 急性胰腺炎时 血浆胰淀粉酶活性增高 外分泌腺分泌的酶类 如胰淀粉酶 等 相关脏器受损时 血浆中相关酶活性增高 如 急性胰腺炎时 血浆胰淀粉酶活性增高 3 细胞酶 细胞酶 存在于细胞和组织内参与代谢的酶 当 特定脏器有病变时 血浆相应酶活性增高 如急性 肝炎时 血清 存在于细胞和组织内参与代谢的酶 当 特定脏器有病变时 血浆相应酶活性增高 如急性 肝炎时 血清ALT活性可 活性可 18 六 营养作用 六 营养作用 正常成人正常成人3L血浆中约有血浆中约有200g蛋白质 可参与体内 蛋白质的代谢 用于合成体内蛋白质或非蛋白含氮物 也可分解成氨基酸供能 蛋白质 可参与体内 蛋白质的代谢 用于合成体内蛋白质或非蛋白含氮物 也可分解成氨基酸供能 清蛋白含量高 营养作用较大 临床上对低蛋白血 症的患者 常补充清蛋白 白蛋白 清蛋白含量高 营养作用较大 临床上对低蛋白血 症的患者 常补充清蛋白 白蛋白 七 凝血 抗凝血和纤溶作用 七 凝血 抗凝血和纤溶作用 血浆中存在众多凝血因子 抗凝血及纤溶物质 它们在血液中相互作用 相互制约 保持血液循环的畅 通 在凝血 抗凝血和纤溶中起重要作用 血浆中存在众多凝血因子 抗凝血及纤溶物质 它们在血液中相互作用 相互制约 保持血液循环的畅 通 在凝血 抗凝血和纤溶中起重要作用 1 第三节 血细胞代谢第三节 血细胞代谢 p357 一 红细胞的代谢特点一 红细胞的代谢特点 红细胞是血液中最主要的细胞 红细胞是血液中最主要的细胞 红细胞的发育过程 红细胞的发育过程 原始红细胞 早幼红细胞 中幼红细胞 晚幼 红细胞 网状红细胞 原始红细胞 早幼红细胞 中幼红细胞 晚幼 红细胞 网状红细胞 成熟红细胞 成熟红细胞 在成熟过程中 红细胞发生一系列形态和代谢 的改变 在成熟过程中 红细胞发生一系列形态和代谢 的改变 RBC 的平均寿命是的平均寿命是120天 天 成熟红细胞除质膜和胞浆外 无任何细胞器 有它自己的代谢特点 成熟红细胞除质膜和胞浆外 无任何细胞器 有它自己的代谢特点 19 表表16 3 红细胞成熟过程中的代谢变化红细胞成熟过程中的代谢变化 分裂增殖能力分裂增殖能力 DNA合成合成 RNA合成合成 RNA存在存在 蛋白质合成蛋白质合成 血红素合成血红素合成 脂类合成脂类合成 三羧酸循环三羧酸循环 氧化磷酸化氧化磷酸化 糖酵解糖酵解 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 代谢能力有核红细胞网织红细胞成熟红细胞代谢能力有核红细胞网织红细胞成熟红细胞 20 晚幼红细胞为 晚幼红细胞为 p358 一 糖代谢 一 糖代谢 p358 1 糖酵解 糖酵解 2 2 3 B D PG旁路旁路 3 磷酸戊糖途径 磷酸戊糖途径 成熟红细胞 糖代谢途径 成熟红细胞 糖代谢途径 1 糖酵解和 糖酵解和2 3 BPG旁路旁路 1 糖酵解 糖酵解 乳酸乳酸 扩散入血扩散入血 ATP 维持红细胞的形态 维持红细胞的形态 结构和功能等结构和功能等 G 90 95 葡萄糖是成熟红细胞的主要能量物质葡萄糖是成熟红细胞的主要能量物质 糖酵解是其获得能量的唯一途径 糖酵解是其获得能量的唯一途径 21 2 2 3 BPG旁路旁路 22 定义定义 红细胞内的糖酵解过程中 红细胞内的糖酵解过程中 1 3 二 磷酸甘油酸 二 磷酸甘油酸 1 3 BPG 经经2 3 二磷酸甘 油酸 二磷酸甘 油酸 2 3 BPG 转变为转变为3 磷酸甘油酸 的途径 称为 磷酸甘油酸 的途径 称为2 3 BPG旁路旁路 该过程需 该过程需 二磷酸甘油酸变位酶 二磷酸甘油酸变位酶 BPGM 和和2 3 BPG磷酸酶 磷酸酶 BPGP 催化 催化 p358 23 生成过程生成过程 葡萄糖葡萄糖 1 3 BPG 3 磷酸甘油酸 乳酸 磷酸甘油酸 乳酸 2 3 BPG 二磷酸甘油酸 变位酶 二磷酸甘油酸 变位酶 BPGM 2 3 二磷酸 甘油酸磷酸酶 二磷酸 甘油酸磷酸酶 BPGP 2 3 BPG旁路旁路 占酵解的 占酵解的15 50 磷酸酶磷酸酶活性较低 活性较低 2 3 BPG的生成的生成 分 解 红细胞内 分 解 红细胞内2 3 BPG 1 3 BPG O C O P CH OH CH2 O P 1 2 3 2 3 BPG COOH CH O CH2 O 1 2 3 P P p359 2 磷酸戊糖途径 磷酸戊糖途径 p359 红细胞内利用的葡萄糖大约有红细胞内利用的葡萄糖大约有5 15 通过磷 酸戊糖途径进行代谢 通过磷 酸戊糖途径进行代谢 磷酸戊糖途径的主要功能是产 生 磷酸戊糖途径的主要功能是产 生NADPH H 3 红细胞内糖代谢的生理意义 红细胞内糖代谢的生理意义 24 1 ATP的功能 的功能 1 维持1 维持RBC膜上钠膜上钠 钾泵的正常运转 钾泵的正常运转 以维持以维持RBC的 离子平衡以及细胞容积和双凹盘状 如 的 离子平衡以及细胞容积和双凹盘状 如RBC中中ATP 进进Na 排排K RBC吸水 成球形 吸水 成球形 易溶血易溶血 2 维持2 维持RBC膜上钙泵的正常运转 膜上钙泵的正常运转 以维持以维持RBC内的 低钙状态 内的 低钙状态 ATP 细胞内 细胞内Ca2 聚集并沉积于聚集并沉积于RBC膜 上 使细胞膜失去柔韧性 膜 上 使细胞膜失去柔韧性 RBC 变硬不易变形变硬不易变形 在通 过毛细血管时 在通 过毛细血管时易溶血易溶血和被吞噬 和被吞噬 3 维持3 维持RBC膜上脂质与血浆脂蛋白中脂质的交换 膜上脂质与血浆脂蛋白中脂质的交换 ATP RBC因因可塑性降低可塑性降低而破坏 而破坏 4 少量4 少量ATP用于合成用于合成GSH 通过 通过 谷氨酰循环 生 成 谷氨酰循环 生 成NADH 后者可用于高铁血红蛋白 后者可用于高铁血红蛋白 MHb 还原 还原 55 ATP用于葡萄糖的活化 用于糖酵解的启动过程 用于葡萄糖的活化 用于糖酵解的启动过程 25 2 2 3 BPG的功能的功能 p359 HbO2 2 3 BPGHb 2 3 BPG O2 2 3 BPG负电性很高 易与负电性很高 易与Hb结合结合 结合部位 在 结合部位 在Hb分子分子4个亚基的对称分子孔穴内 个亚基的对称分子孔穴内 使使Hb的的T构 象更趋稳定 构 象更趋稳定 在在PO2相同的条件下 随着相同的条件下 随着 2 3 BPG HbO2释放的释放的O2增多 增多 2 3 BPG功能功能 降低 降低Hb对氧的亲和力 对氧的亲和力 26 27 p359 图图16 7 2 3 BPG与血红蛋白的结合与血红蛋白的结合 链 链 链 链 血红素血红素 链 链 链 链 28 29 3 NADPH和和NADH的功能的功能 RBC 的氧化还原系统有的氧化还原系统有NAD NADH NADP NADPH和和GSSG GSH 它们具有它们具有抗氧化作用抗氧化作用 保护 细胞膜 保护 细胞膜 Hb 酶蛋白的巯基 酶蛋白的巯基 SH 等不被氧化 从而维 持 等不被氧化 从而维 持RBC的正常功能 的正常功能 11 NADPH主要用于主要用于生成生成GSH GSH GSSG 100 1 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径是是RBC 生成生成NADPH的唯一途径 的唯一途径 22 NADPH和和NADH在酶的催化下 均可在酶的催化下 均可还原还原MHb GSH和和V C也可也可还原还原MHb 体内体内 MHb只占只占Hb 的的 1 2 p360 p360 葡萄糖葡萄糖 6 磷酸磷酸 NADP 2GSHH2O2 30 6 磷酸磷酸 葡萄糖酸葡萄糖酸 NADPH H 6 磷酸葡萄 糖脱氢酶 谷胱甘肽 还原酶 磷酸葡萄 糖脱氢酶 谷胱甘肽 还原酶 GSSG 谷胱甘肽过 氧化物酶 谷胱甘肽过 氧化物酶 2H2O p360 二 脂代谢 二 脂代谢 成熟红细胞的脂类几乎都存在于细 胞膜 成熟红细胞不能从头合成脂肪 酸 但膜脂的不断更新是红细胞生存的 必要条件 红细胞通过主动参入和被动 交换不断地与血浆进行脂质交换 维持 其正常的脂类组成 结构和功能 成熟红细胞的脂类几乎都存在于细 胞膜 成熟红细胞不能从头合成脂肪 酸 但膜脂的不断更新是红细胞生存的 必要条件 红细胞通过主动参入和被动 交换不断地与血浆进行脂质交换 维持 其正常的脂类组成 结构和功能 2 31 p360 三 血红蛋白的合成与调节 三 血红蛋白的合成与调节 32 血红蛋白 血红蛋白 Hb 是四聚体的结合蛋白 质 每个亚基含一分子血红素 是四聚体的结合蛋白 质 每个亚基含一分子血红素 血红蛋白血红蛋白的 蛋白质部分称为 的 蛋白质部分称为珠蛋白珠蛋白 血红素血红素是血红蛋白及细胞色素等的是血红蛋白及细胞色素等的辅 基 辅 基 具有重要的生理功能 具有重要的生理功能 蛋白质蛋白质 珠蛋白珠蛋白 4个亚基个亚基 辅基辅基 亚铁血红素亚铁血红素 4分子 可结合分子 可结合4O2 Hb 574aa 2 141aa 2 146aa 血红素的结构血红素的结构 33 血红素血红素是是含铁的卟啉化合物含铁的卟啉化合物 卟啉由 四个吡咯环组成 而铁原子位于卟啉环的 中央 血红素由于具有共轭结构 性质十 分稳定 卟啉由 四个吡咯环组成 而铁原子位于卟啉环的 中央 血红素由于具有共轭结构 性质十 分稳定 p361 血红蛋白血红蛋白 肌红蛋白 细胞色素 过氧化氢酶 过氧化物酶 肌红蛋白 细胞色素 过氧化氢酶 过氧化物酶 铁卟啉化合物铁卟啉化合物 70 来自衰老红细胞中血红蛋白的分解 来自衰老红细胞中血红蛋白的分解 34 p362 血红素的结构血红素的结构 Fe Fe 35 1 合成过程 合成过程 合成部位合成部位 线粒体和胞液线粒体和胞液 体内大多数组织均可合成 主要在骨髓的幼红细胞和网质红细胞 体内大多数组织均可合成 主要在骨髓的幼红细胞和网质红细胞 合成原料合成原料 Gly 琥珀酰 琥珀酰CoA Fe2 限速酶限速酶 ALA合酶 辅酶 磷酸吡哆醛 合酶 辅酶 磷酸吡哆醛 1 1 氨基氨基 酮戊酸 酮戊酸 ALA 的生成 线粒体 2胆色素原的生成 胞液 3尿卟啉原与粪卟啉原的生成 胞液 4血红素的生成 线粒体 的生成 线粒体 2胆色素原的生成 胞液 3尿卟啉原与粪卟啉原的生成 胞液 4血红素的生成 线粒体 1 血红素的生物合成 血红素的生物合成 合 成 过 程 合 成 过 程 p360 氨基氨基 酮戊酸酮戊酸 ALA 的生成 的生成 线粒体 线粒体 36 p361 琥珀酰辅酶琥珀酰辅酶A 甘氨酸甘氨酸 氨基氨基 酮 戊酸 酮 戊酸 ALA ALA 合酶合酶 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 HSCoA CO2 琥珀酰辅酶琥珀酰辅酶A与与甘氨酸甘氨酸缩合生成 缩合生成 氨基氨基 酮戊 酸 酮戊 酸 ALA合成酶合成酶是血红素合成的是血红素合成的限速酶限速酶 辅酶是 辅酶是磷酸 吡哆醛 含 磷酸 吡哆醛 含VitB6 图图16 9 氨基氨基 酮戊酸的合成酮戊酸的合成 p361 胆色素原的生成 胆色素原的生成 胞液 胞液 37 2ALA胆色素原胆色素原 PBG 图图16 10 胆色素原的合成胆色素原的合成 2H2O 尿卟啉原与粪卟啉原的生成 尿卟啉原与粪卟啉原的生成 胞液 胞液 尿卟啉原 同合酶 尿卟啉原 同合酶 4 胆色素原 胆色素原线状四吡咯线状四吡咯 尿卟啉原 同合酶 尿卟啉原 同合酶 尿卟啉原 脱羧酶 尿卟啉原 脱羧酶 尿卟啉原 尿卟啉原 粪卟啉原 粪卟啉原 p362 38 血红素的生成 血红素的生成 线粒体 线粒体 胞液中的粪卟啉原 再进入线粒体 胞液中的粪卟啉原 再进入线粒体 p362 粪卟啉原 粪卟啉原 粪卟啉原 氧化脱羧酶 粪卟啉原 氧化脱羧酶 原卟啉原 原卟啉原 原卟啉原 原卟啉原 氧化酶氧化酶 亚铁螯合酶亚铁螯合酶 原卟啉 原卟啉 血红素血红素 Fe 2 39 40 图图16 11 血红素的生物合成血红素的生物合成 p362 A CH2COOH P CH2CH2COOH M CH3 V CHCH2