急性脑疝临床诊断路径与处理1

小儿急性脑水肿与颅内高压的内科治疗 广州市妇女儿童医疗中心神经 神经康复科杨思达 颅内高压机制 脑血容量 脑脊液量 脑实质体积 颅腔内容物 颅内压 是颅腔内压力与大气压的比较 即颅内压与大气压之差 脑疝 脑组织受压变形或移位常发生于生理性孔隙或脑池区域 即称脑疝 也称颅内高压危象 基本概念 急性颅内高压 急症比原发病的危害更为严重具致残性及致死性 病历摘要 患儿男性 12岁主诉 发热8天 排尿困难3天 神志不清1天 病历摘要 现病史 8天前出现发热 38 伴咽痛 头痛 排尿次数减少 无血尿 尿急 尿痛 5天前出现呕吐1次 非喷射性 无咖啡样物 在当地拟 脑膜炎 治疗 3天前出现排尿困难 伴双下肢无力 不能站立 行走 神志尚清 仍高热达39 4 无抽搐 1天前病情加重 神志不清 间有双眼凝视 半天前开始呼之不应 四肢瘫痪 呼吸困难 大汗淋漓 四肢冰冷 双侧瞳孔不等大 对光反射迟钝 否认毒物接触或误服史 个人史 既往史及家族史无特殊 病历摘要 病情急剧恶化 外院电传我院急诊科 神经科前往联合紧急会诊 病历摘要 体格检查 T 38 4 HR 85次 分 R 34次 分 BP 128 83mmHg SaO2 92 昏迷 中度脱水征 双瞳孔不等大 直径左侧2mm 右侧3mm 对光反射迟钝 颈强直 呼吸节律不整 间有双吸气 双肺呼吸音粗 对称 未闻及啰音 心音有力 律齐 心音搏动弥散 腹壁柔软 肝 脾肋下未及 肠鸣音减弱 四肢厥冷 双足背动脉减弱 毛细血管再充盈时间 4秒 四肢肌力0级 肌张力减低 腹壁反射 提睾反射 膝反射 跖反射及病理征均未引出 初步诊断 如何处理 急诊处理 呼吸 循环功能评估神经系统评估 呼吸 循环功能评估 快速确认气道是否通畅 能否维持有效通气 确认呼吸状态包括呼吸频率 呼吸节律 呼吸窘迫 确认循环功能状态包括心率 心律 全身灌注 外周动脉搏动 皮肤灌注 尿量 血压等 皮肤灌注情况主要检查四肢温度 毛细血管再充盈时间 注意考虑环境温度 2秒以上考虑为灌注不良 存在休克可能 皮肤颜色等 本例患儿气道通畅 但呈现急性呼吸衰竭 休克征象 神经系统评估 AVPU意识水平分级 A Alert 醒觉 V ResponsivetoVoice 对声音刺激有反应 P ResponsivetoPain 对疼痛刺激有反应 U Unresponsive 对刺激无反应 神经系统评估 本例患儿按上述分级标准评定为U级 约相当于改良Glasgow昏迷评分3分 为深昏迷 同时临床呈现Cushing三联征 呼吸减慢 脉搏徐缓有力 血压升高 为中重度颅内高压的表现 常为脑疝先兆 并提示颅内高压危象即脑疝形成 急诊处理 呼吸 循环功能评估神经系统评估 诊断 昏迷 瘫痪查因 急性脑脊髓膜炎 颅内高压危象脑疝形成脑功能衰竭急性呼吸循环衰竭感染性休克 治疗方案 确定优先的处理 基础生命支持控制脑水肿 降低颅内压再次评估各系统状况确认转运的可行性与转运方案 确定优先的处理 基础生命支持 保证气道开放保证足够的通气与氧合保证足够的器官灌注1 快速扩容并提高晶体渗透压2 应用血管活性药物 如东莨菪碱 酚妥拉明或低剂量多巴胺3 提高胶体渗透压 白蛋白 血浆 确定优先的处理 基础生命支持 病情危重不宜转运 予就地抢救 鉴于基层医院不具备高级生命支持条件 未建立人工气道 予保持气道开放 监测并保证足够的通气与氧合 同时必须保证足够的器官灌注 建立双管有效静脉通路 快速扩容并提高晶体渗透压 给予20ml kg生理盐水于20分钟内静脉注入 经再次评估 休克及呼吸衰竭仍然存在 循环状态未改善 继予第二 三组生理盐水 20ml kg 分别于20分钟内静脉注入 控制脑水肿降低颅内压 20 甘露醇 间予速尿本例患儿在会诊前2小时已应用20 甘露醇1g kg 考虑颅内高压危象仍未解除 予第二组20 甘露醇1g kg 30分钟后患儿瞳孔等圆等大 对光反射有改善 呼吸节律改善 双吸气消失 再次评估各系统状况 患儿气道开放 呼吸节律规则通气良好 纯氧吸入SaO2监测 90 四肢冷 掌心毛细血管再充盈时间3秒 双下肢严重发绀并有大理石纹 双足背动脉搏动可及 足底毛细血管再充盈时间4秒以上 BP 126 80mHg 留置尿管 尿量约1ml kg hr 提示肾灌注尚好 AVPU意识水平U级 瞳孔等圆等大 对光反射存在 确认转运的可行性与转运方案 经急救处理 患儿颅内高压危象 急性脑疝 呼吸衰竭及休克状态未进一步加重 评估转运小组成员能力 转运系统 即车载救治设备 包括建立人工气道 供氧系统 呼吸机 监护仪 抢救药品 通信等 工作状态及转运距离 时间 病人最终在抢救小组的监护下转入我院PICU 治疗方案 确定优先的处理 基础生命支持控制脑水肿 降低颅内压再次评估各系统状况确认转运的可行性与转运方案 病情演变与治疗 D1 Glasgow昏迷评分3分 颅内高压危象 脑疝形成 脑功能衰竭 急性呼吸衰竭 休克 未改善 TCD监测示脑血流灌注不良 治疗 机械通气 大剂量等渗盐水 胶体液扩容纠正休克 血管活性药 在保证有效循环前提下给予甘露醇 TCD监测颅内血流灌注状态 控制体温及护脑措施 病情演变与治疗 D2 生命体征平稳 双瞳孔等圆等大 对光反射存在 休克逐步纠正 末梢循环改善 原下肢淤血现象改善 治疗 机械通气 继续甘露醇脱水 等渗盐水甚至高渗盐水 3 NS 维持晶体渗透压 间予20 白蛋白 速尿辅助脱水 病情演变与治疗 D3 Glasgow昏迷评分4分 末梢循环进一步改善 下肢淤血现象消失 生命体征趋向平稳 治疗 机械通气 反复评估体循环及末梢循环状态 继续抗休克的巩固治疗 控制颅内高压危象的治疗从甘露醇脱水过渡至维持血浆次高渗状态 病情演变与治疗 1周 按指令完成轻微睁闭目动作 面部出现轻微表情活动 TCD示脑血流灌注明显改善 机械通气 监测血气分析及电解质水平 及时调整输液总量及液体张力 减少内环境波动 醒脑护脑治疗 病情演变与治疗 3周 Glasgow昏迷评分逐渐升高 有微弱自主呼吸 未见肢体肌肉收缩 深浅反射均未引出 机械通气 积极呼吸道管理 治疗与预防肺部不张 感染等并发症 生命体征稳定后神经康复早期介入 病情演变与治疗 5周 头轻微转动 意识逐渐恢复 躯干四肢仍无自主动作 痛触觉渐恢复 上肢腱反射 浅反射出现 机械通气 床边康复训练 结合传统中医康复等 病情演变与治疗 7周 对外认知恢复 肢体肌力逐渐恢复 双上肢 级 双下肢 级 膝腱反射 巴氏征未引出 自主动作增多 恢复自主呼吸 撤离呼吸机 康复训练 病情演变与治疗 9周 膝腱反射引出 巴氏征出现 肌力恢复 双上肢 级以上 双下肢肌力 级 自排大小便 继续康复训练 病情演变与治疗 注 在第5天 因患儿存在肢体瘫痪 胸泵 呼吸肌 乏力 临床上呈类 闭锁综合症 状态 此时Glasgow昏迷评分法无法准确判断意识水平 患儿已基本脱离脑疝状态 颅内高压危象已经缓解 撤离呼吸机后予神经系统影像学检查 结合实验室检查患儿最后诊断符合病毒性脑脊髓膜炎改变 讨论 小儿急性脑水肿 颅内高压 脑疝的诊断小儿急性脑水肿 颅内高压及其危象的治疗一般处理病因治疗 急性脑水肿的诊断 小儿急性脑水肿的诊断应符合以上1项主要指征 2项次要指征 主要指征 呼吸节律不规整 血压 年龄 2 100mmHg 13 3kPa 视神经乳头水肿 瞳孔改变 缩小 扩大或双侧瞳孔不等大与对光反射迟钝 前囟门紧张或隆起 次要指征 昏迷 惊厥 头痛 呕吐 静脉推注甘露醇0 25 1 0g kg后4小时内症状明显好转 急性颅内高压的诊断 小儿颅内高压的诊断标准 脑脊液直接测定法 为 新生儿 0 78kPa 80mmH2O 婴幼儿 0 98kPa 100mmH2O 3岁以上小儿 1 96kPa 200mmH2O 急性脑疝的诊断 脑疝的早期征象通常表现为 头痛加剧 频繁呕吐 躁动不安 意识状态突然改变 迅速进入昏迷 瞳孔缩小或散大 尤其是双侧瞳孔不等大 对光反射迟钝 呼吸不规则 脉搏逐渐变慢 血压逐渐增高 出现单瘫或一侧肢体瘫痪 或失语等 本例患儿先有头痛 呕吐 入院前一天突然意识水平下降并迅速进入昏迷 体查所见双侧瞳孔不等大 对光反射迟钝 呼吸困难等都符合急性脑水肿的诊断标准并同时提示脑疝形成 急性脑水肿 颅内高压及危象的治疗 急诊处理关键颅内高压的处理流程 急诊处理关键 要注意急缓 重视病因 治疗方案需个体化 并动态调整 要有整体观念 按 ABCs 即气道 呼吸 循环 反复评估基本生命条件 注重原发于其他系统而表现为脑水肿 颅内高压的疾病 尽力争取颅内压监测 在具备ICP监测条件下应使颅内压降至20mmHg以下 颅内高压的处理流程 决定是否需要外科处理 开颅减压 脑组织切除 脑室外引流 镇静 降低氧耗 降低基础代谢 血压处理 有效循环与液体复苏 渗透性利尿 过度换气 近年不再作为常规处理手段 巴比妥昏迷 低温治疗 start CPP 70mmHg 优化血液动力学使MAP 90mmHg ICP 20mmHg 监测ICP和MAP CSF引流20ml h 终止ICPmonitoring 终止CSF引流 镇静 肌松至TOF 1 终止肌松剂 渗透性治疗 渗透压 315mOSm Kg 过度换气至PCO2 30mmHg 巴比妥昏迷血药浓度 60mg ml 终止镇静 终止过度换气 终止巴比妥昏迷 终止渗透性治疗 Yes No No Yes Step1 Step2 Step3 Step4 Step5 Step6 Step12 Step13 Step9 Step10 Step11 Step8 Step7 6小时递加 BruceA McKinley 1999 急性脑水肿 颅内高压及危象的治疗 急诊处理关键颅内高压的处理流程 颅内高压的药物治疗 甘露醇速尿肾上腺皮质类固醇液体平衡体温控制及亚冬眠疗法镇静与控制惊厥 甘露醇 应用最广 最有效 但有副作用的高渗性脱水剂 使用时间不超过7天 一般3 5天 用药后15 30分钟起到脱水作用 建议将血浆渗透压维持在300 315mosm L 按2 K Na Glu Bun公式计算 甘露醇 较新研究显示 甘露醇对脑血流轻度受损者可改善颅内血流 但当TCD频谱明显异常 舒张期末血流速度接近零或舒张期反流时甘露醇难以发挥调节脑血流作用 须考虑甘露醇可能无明显效果 甚至会因尿量增加而使血压下降 致使循环灌注不足 当舒张期血流消失或反流型TCD频谱改变时提示严重脑损伤 预后不良 甘露醇 我科在这方面的研究也符合以上TCD特征 并提出在有TCD导引的条件下应用甘露醇的 窗口期 为 符合小儿急性脑水肿临床诊断标准 TCD脑血流实时监测出现颅内高压特征性表现且仍然存在脑灌注时 即TCD监测尚未出现双向血流 舒张期血流反向 振荡波 Vd为零的钉子波 甚至血流信号消失 甘露醇使用误区 只要考虑存在颅内病变 首先应用甘露醇 忽略内环境平衡 未能确保有效循环 酸碱失衡与水电解质紊乱 造成过度脱水 不客观评估颅内压力 甘露醇用量过大 应用时间过长 认为甘露醇静注越快越好 甘露醇的不良反应 注射甘露醇过速 过量时 大量组织间隙液突然吸入血循环 血容量骤增 可导致心力衰竭与急性肺水肿 大剂量甘露醇在致密斑部位造成一个异常强烈的传入刺激 导致肾单位滤过率明显下降 而发生急性肾衰 颅内高压危象病人可形成脑疝 宜先予速尿减少血容量 必要时配合应用酚妥拉明与西地兰等 渗透性肾病 甘露醇肾病 低血钠 低血钾 低血钙与低血镁等水电解质紊乱 发生率很高 甘露醇 不主张预防性使用甘露醇 建议在没有明确颅内高压征象时慎用甘露醇 过去提出治疗脑水肿与颅内高压应使病人处于轻度脱水状态 临床发现脱水状态可造成低血压 引起脑灌注压下降 易造成多器官衰竭 而且低血容量对脑水肿几乎没有改善作用 应保证有效的循环血量 并在此前提下应用甘露醇 速尿 通过利尿作用而改善脑水肿 降低颅内压 可使CSF生成减少40 70 其利尿作用强而脱水作用不及甘露醇速尿与甘露醇合用有协同作用 防止反跳现象 并特别适用于脑水肿并发心力衰竭 肺水肿 肾功能衰竭者 肾上腺皮质类固醇 近年研究发现肾上腺皮质类固醇对肿瘤和脓肿引起的血管源性脑水肿有效 但对细胞毒性脑水肿 脑梗塞引起的占位 脑出血和脑外伤无效 国内外大多数学者不主张采用大剂量激素治疗重型颅脑伤病人 甚至不提倡用激素 总之 现代研究认为肾上腺皮质类固醇副作用大 不主张常规使用 液体平衡 过去主张限制液体入量 以免增加脑组织水份 目前发现低血容量可以致脑灌注压下降 从而导致脑组织缺血缺氧 另外 没有证据显示限制液体可以改善脑水肿 因此应尽可能避免低血容量 液体平衡 需避免给予低渗溶液 尽可能应用等渗溶液以纠正低渗状态 轻微的高渗状态 渗透压300 315mOsm kg 有利于减轻脑水肿 需及时纠正酸中毒 可输注血浆 贫血者可输全血 或血清白