特发性肺间质纤维化(1)VIP

肺间质性疾病 肺实质 肺泡 支气管粘膜肺间质 肺泡间隔 支气管周围组织外周间质 中央间质 肺间质疾病的共同特点 1 双肺弥漫性病变2 渗出 细胞浸润 纤维化 肺纤维化疾病的分类 1 原因已明确 放射性肺炎2 病因未明 但临床以及病理较特殊 肺泡蛋白沉积症3 病因未明 临床近似 IPF 肺间质性疾病的分类已明确的病因 1 放射性肺炎 2 无机粉尘 矽肺3 有机粉尘 过敏性肺炎4 药物 博莱霉素 肺间质性疾病的分类病因未明 但病理特殊 1 肺泡蛋白沉积症 2 肺泡微石症 肺出血肾炎综合症 Good Pastare综合症 4 淋巴管平滑肌瘤 lam 肺间质性疾病的分类病因未明 1 特发性肺间质纤维化 IPF 2 隐源性机化性肺炎 cop 3 脱屑性间质性肺炎 DIP 4 淋巴细胞性间质性肺炎 LIP 5 呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎 RBILD 6 非特异性间质性肺炎 NSIP 7 组织细胞增生症 PHX 8 急性间质性肺炎 AIP 特发性肺纤维化的定义 IPF CFA 是一种病因未明的 特殊类型的慢性纤维化性间质性肺炎 本病局限于肺部 其组织病理学为寻常型间质性肺炎 UIP 病理组织学 UIP 轻重不一 新老并存 镜下特点正常肺组织 间质炎症 纤维化和蜂窝肺交织在一起的图像 间质炎症呈斑片状分布 肺泡间隔有淋巴细胞和浆细胞浸润 伴有 型上皮细胞增生 纤维化区主要有致密的胶原和纤维母细胞灶构成 蜂窝肺是由囊性纤维气腔 衬有支气管上皮和腔内充满粘液构成 临床特点 1 老年男性居多 2 慢性起病 3 四大表现 干咳 气短 velcro罗音杵状指 放射学特点胸部X线片 双下肺为主的片状及网状阴影 放射学特点HRCT 1 X小叶间隔增厚 2 胸膜下线 3 磨玻璃影4 小结节影5 实变征6 牵拉性支气管扩张 7 牵拉性肺气肿 蜂窝肺 不规则线样征 肺功能特点 一 限制型通气功能障碍VC TLC均明显 FEV1或正常 二 气体交换障碍DLCO PaO2 早期PaCO2 晚期 P A a O2 BALF特点 一 NC 70 90 5 最高可达50 EC 40 60 5 只有10 20 患者LC 二 胶原酶 诊断要点 中华呼吸学会 一 临床诊断 非手术诊断 需具备以下主要和次要条件 1 主要条件 1 排除已知原因的ILD 如药物 环境因素 有机物和无机粉尘 和CT瘤引起的ILD 2 肺功能异常 3 胸片和HRCT特点 4 TBLB或BLAF不支持其它ILD的诊断 2 次要条件 1 年龄 50岁 2 隐匿发病 无原因可解释的运动后呼吸困难或静息的呼吸困难 3 双肺底闻及Velcro罗音 诊断要点 二 病理诊断 金标准 1 开胸肺活检或通过电视胸腔镜肺活检 TBLB不能作为IPF活检手段 2 病理组织学符合UIP图像 经皮肺活检 IPF的治疗中华呼吸学会 一 肾上腺糖皮质激素 有效率10 30 强的松0 5ng Kg 日po4W0 25ng kg 日po8W0 25ng kg qodpo6M根据症状 胸片 HRCT 肺功能和血气分析判断疗效 TLC或VC增加 10 或 200ml DLCO增加 15 或3ml min mmHgSaO2增加 4 或PaO2增加 4mmHg判断有效 强的松0 125mg kg 日 po 1年半 如果无效 改免疫抑制剂CTX或硫唑嘌呤 的治疗 更主张联合应用 强的松 kg d4wCTX 0 2iv2次 周 w而后逐渐减量 IPF的治疗 二 CTX或Azathioprine从25 30mg 日开始 逐渐加量 2周后达2 3mg kg 日 最大150mg 日 po 三 大环内酯抗生素红霉素 罗红霉素 克拉霉素 阿齐霉素等能抑制间质炎症很多环节 可静滴 也可口服 四 抗氧化剂N 乙酰半胱氨酸 富露施 400 600mg 3 日 VitE等 IPF的治疗 五 中药消炎 活血化淤川穹嗪1200 1600mg加入1000ml液中静滴 疗程3周 可重复 也可口服川穹嗪4 6粒 3 日 大蒜素300 500mg 加入500ml液中静滴 疗程3周 可重复 六 单肺移植晚期病人单肺移植5年存活率50 60 预后 如果不进行肺移植 IPF病人平均存活率2 4年 轻者最长12年 重者 2年 一 AIP 急性间质性肺炎 过去归为IPF的急性型 特称之为Hamman Rich综合征 本病的病理分为急性炎症渗出期和慢性增生纤维化期 相似于ARDS 临床过程极似ARDS 故又称之为无原因可寻的ARDS 迅速进入急性呼衰 R24 42次 min 持久的Velcro罗音 严重的低O2血症 半数病人发热 WBC明显增高 12000 45000 mm3 放射学除蜂窝肺少见外 余均可见到 肺容量不减少 本病激素治疗无效 抗感染 支持和对症治疗 多数在1个月内死亡 80 90 在半年内死亡 存活仅占10 20 二 RBILD 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 本病病理是膜性呼吸性细支气管炎内有褐色素沉着的巨噬细胞浸润 间质有淋巴细胞和浆细胞浸润 肺泡隔内有少量纤维化 型肺泡上皮细胞增生 这些病在镜下时相一致 均匀一致 临床上多亚急性发病 100 有长期吸烟史 临床比IPF为轻 影像学上很少有蜂窝肺 X线胸片表现为 脏肺 肺功能基本正常或轻度混合通气障碍 轻度低O2血症 戒烟后60 病人症状会减轻 肾上腺糖皮质激素反应良好 大部分可以治愈 三 DIP 脱屑性间质性肺炎 病理与RBILD相似 但同时肺泡腔内也有褐色素巨噬细胞浸润 约有85 90 长期吸烟史 影像学上没有 脏肺 的特点 肺功能轻度限制型通气功能障碍 轻至中度低O2血症 戒烟后多数症状减轻 激素治疗反应良好 治疗后约70 病人能存活10年以上 四 LIP 淋巴细胞间质性肺炎 病理特点肺泡壁有淋巴细胞和浆细胞浸润 肺泡腔内有大量淋巴细胞 型肺泡上皮细胞增生 间质淋巴细胞 单核细胞肉芽肿 本病发病 高峰40 50岁 女多于男 LIP临床上多与干燥综合症并存 影像学除了间质病变外 纵隔淋巴结肿大多见 亦可有胸膜渗出 本病对糖皮质激素反应较好 预后比IPF明显为好 五 BOOP 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 病理改变主要是小气道和肺泡内的肉芽肿 肺泡周围的淋巴细胞浸润 病变时相和分布均一致 肺泡腔内有泡沫性巨噬细胞 呼吸性细支气管闭塞 也可出现轻度纤维化 但五严重的肺泡结构破坏 BOOP临床过程较轻 病程较短 一般2 10周 3 4病人 2周 只有24 病人症状持续1年以上 影象学图形以 蝴蝶形 阴影为特征 本病对激素反应良好 治疗后2 3病人较快恢复 六 NSIP 非特异性间质性肺炎 病理上虽亦表现为时相和分布均匀一致 但细胞浸润和纤维化不一致 可分为三个亚型 NSIP亚型发病 女多于男 病程较长 就诊时一般已达到数月或数年 蜂窝肺约占5 25 肺功能呈限制型通气障碍 细胞亚型对激素反应较好 治疗后女性100 男性90 可存活5 10年 纤维化亚型5年病死率为10 20 混合亚型介于其间 七 PHX 组织