肾脏血管平滑肌脂肪瘤的CT和MRI诊断.ppt

肾脏血管平滑肌脂肪瘤的CT和MRI诊断 肾血管平滑肌脂肪瘤 angiomyolipoma AML 是肾脏最常见的良性肿瘤 约占所有肾脏肿瘤的3 9 AML以往被认为是畸形血管 平滑肌 脂肪三者组成的 瘤样畸形 是一种错构瘤 近年来研究认为 AML起源于血管周围上皮样细胞 perivascularepithelioidcells PECs 具有独特的免疫组织学特性 是单克隆增生而形成的真性肿瘤 其发生与X染色体非随机性失活有关 典型的AML由异常血管 平滑肌及脂肪三种基本成分组成 平滑肌是肿瘤成分 而脂肪是化生性的成分 从而改变了对该肿瘤的认识 目前已将其归入血管周围上皮肿瘤谱系中 2004年版WHO分类 经典型AML良性间叶性肿瘤 由脂肪组织 梭形和上皮样平滑肌细胞和厚壁血管构成 上皮样AML epithelioidangiomyolipoma EAML 经典AML结构基础上以上皮样细胞增生为主 呈浸润性破坏生长 具有恶性潜能的间叶性肿瘤 AML临床分型 AML伴结节硬化常见于青少年 常染色体显性遗传病 多为双侧 较大 多发 临床可有癫痫 智力低下 面部红斑 40 80 结节硬化患者伴有AML AML不伴结节硬化多发生中年女性 多为单侧 也可多发 在我国此型多见 CT表现 典型AML表现单侧 双侧肾脏增大或局部突出 其内见圆形 类圆形或分叶状不均匀肿块影 可见斑片状或多房状低密度脂肪影 CT值约为 20 110HU 境界一般较清楚 特征性脂肪密度一般可明确诊断 增强扫描由脂肪组织构成的病灶无明显强化 但脂肪间隔可有强化 肌肉 血管构成的病灶可有不同程度的强化 强化的程度要低于正常肾实质 CT值约升高20 30HU 与正常肾脏分界清楚 不典型AML表现当肿瘤内脂肪组织极少时 CT平扫表现为等 稍高或稍低密度的软组织肿块 增强扫描皮质期肿瘤强化低于肾皮质高于肾髓质 形成小网格状 无结节强化 实质期仍为较高密度 病理上为多条血管影 当肿瘤合并出血 破裂时 呈大片状不均匀高密度影 MR表现 含脂肪多的肿块在T1WI像上显示高信号 T2WI像上出现较高信号 在脂肪抑制像上 信号明显减低 增强压脂扫描 肿瘤实质部分可不均匀强化 含脂肪少的肿块T1WI及T2Wl上显示较低或中等信号 较有特征性的征象是T2WI病灶内可见与肌肉信号相似的稍低信号 推测其病理基础可能是病灶内富含多核细胞或细胞分布密集所致 28岁女性伴结节硬化 58岁女性 38岁女性 54岁女性 诊断AML注意点 多中心特点 AML有多中心起源的特点 肿瘤可在单侧 双侧肾脏呈多发病灶 向外生长特点 AML是良性肿瘤 呈膨胀性生长 一般位于肾实质 多向肾轮廓外突出 向肾盂方向生长较少 肿瘤与正常肾组织界限清楚 以膨胀生长方式取代正常肾组织 易出血特点 AML为无包膜的实性肿物 瘤体位于肾表面者 易发生破裂出血引起急腹症 肿瘤内血管多发育畸形 明显扩张 增厚 常见纤维化和透明样变 血管壁厚薄不均 缺乏弹力内膜层 易造成瘤内和肾周出血形成动脉瘤 AML自发出血的机会远较肾癌常见 CT诊断关键是薄层连续扫描多点位测量脂肪成分 鉴别诊断 肾癌多见于中老年男性 典型肾癌血供丰富 CT增强动脉期显著强化 静脉期很快下降 强化呈不均匀方式 中心可见肿瘤坏死区 可伴有腹膜后淋巴结转移 肾静脉和下腔静脉瘤栓形成 52岁男性 脂肪肉瘤脂肪肉瘤发生于肾实质少见 一般为腹膜后脂肪肉瘤 好发于肾周围脂肪组织 沿筋膜和组织器官间隙生长 包绕 推挤或侵犯邻近器官 瘤体一般较大 包膜菲薄 境界不清 其内常有粗细不等条状 片状软组织间隔或软组织块影 不典型AML诊断要点 CT平扫表现边界清楚 密度均匀的略高密度影 Kim等发现53 的不典型AML呈高密度 而仅有13 的肾细胞癌呈高密度 肿块强化类型 均匀 延迟强化肿瘤内钙化常提示为恶性 而这在AML中十分罕见 M