出凝血疾病的诊断思路.ppt

出凝血疾病的诊断思路 吉林大学第一医院小儿血液科 血管异常血小板异常凝血异常抗凝异常纤溶异常 出凝血疾病的定位诊断 诊断思路 结合临床进一步检查 诊断原则 以原发病为主 两种途径 分为内源性和外源性 三个阶段 1 凝血活酶生成2 凝血酶生成3 纤维蛋白生成 凝血过程 内源性凝血途径 外源性凝血途径 内源性凝血系统 血管内皮损伤 a a a a aCa2 PL a Ca2 PL a a a Ca2 PL 纤维蛋白单体 Ca2 XIIIa XIII 外源性凝血系统 组织损伤 III a 可溶性纤维蛋白聚合体 不溶性纤维蛋白聚合体 a 磷脂 凝血活酶 纤维蛋白原 凝血酶 HMWK FVIII FVIIIa Ca2 Ca2 Ca2 FVa FV T T 凝血过程 内源性凝血途径 血管内皮损伤 外源性凝血途径 组织损伤 凝血示意图 凝血因素 凝血因子共有14个 经典因子12个 激肽系统2个 前激肽释放酶 高分子量激肽原 除TF外 都存在于血浆 除FIV Ca2 外 均为蛋白质 因子XII 前激肽释放酶 高分子量激肽原等缺乏可引起APTT明显延长 但无出血的临床表现 说明这类蛋白并非体内维持止血所必需 组织因子可激活 启动体内的血液凝固 TF VIIa复合物不仅激活因子X 而且也激活因子IX 提示因子X IX在组织因子启动的血液凝固过程中具有关键作用 因子XI缺乏并不一定都有出血表现 需要注意 筛选试验凝血常规 血常规 血小板功能 凝血异常 APTT PT APTT延长 PT正常 肝素抗凝 纠正实验可纠正 内源凝血因子缺乏 因子VIII IX XI XII缺乏 vWF缺乏 不能纠正 凝血因子抑制物 狼疮抗凝物质 若伴有血栓形成查抗磷脂抗体 APTT PT 2 APTT基本正常 PT延长 单纯凝血因子VII缺乏 少见 多个因子缺乏 VitK缺乏 鼠药中毒 双香豆素药物抗凝如华法林INR2 3 APTT PT 3 APTT PT均延长 若FIB低 抗纤溶药物使用 低纤维蛋白原血症 单因子缺乏 共同通路 X V 凝血酶原II 纤维蛋白原I 多因子缺乏 VitK缺乏 肝病 DIC等 4 APTT正常 PT正常 应考虑因子XIII缺乏 异常纤维蛋白原血症 a2 抗纤溶酶缺乏 单个凝血因子轻型缺乏 血管性疾病 血小板质和量异常 5 APTT PT均缩短 FIB升高 高凝状态 警惕血栓 血小板减少血液系统疾病其他疾病血液系统表现 肝硬化 脾亢 SLE 冷凝集素综合征血栓 TTP DIC排除假性血小板减少 EDTA 柠檬酸钠 确诊试验 凝血异常 APTT延长 内皮功能异常 vWF检测 APTT PT延长 纠正实验 凝血因子 凝血因子抑制物PT延长 INR升高 II VII IX X降低 VIII正常 华法林中毒PT APTT缩短 高凝或血栓 抗凝血酶 蛋白C 蛋白SFDP D二聚体异常 血栓弹力图发现纤溶异常 组织性纤溶酶原激活物 纤溶酶原激活抑制物 纤溶酶原 血小板数量异常肝素诱导的血小板减少 肝素 PF4抗体 肝素诱导血小板聚集试验 血清素释放试验TTP ADAMTS 13及其抗体ITP基因检测血小板功能异常血小板糖蛋白Ib IX IIb IIIa辅助诊断巨大血小板及血小板无力症 先天性 如血友病 单凝血因子缺乏 血管性血友病等获得性 维生素K缺乏 肝病 肾病综合征 肝素使用过量 鼠药中毒 抗磷脂抗体综合征 DIC等 血管 血小板性因素与凝血因子缺乏所致出血性疾病的临床鉴别 临床特点凝血因子缺乏血管 血小板出血性疾病 瘀点少见常见 特征性 深部血肿特征性少见 浅表瘀斑常见 通常范围较大 呈单发特征性 通常范围小 多发 关节血肿特征性少见 迟发性出血常见少见 浅表切口和划痕所致较少持续 量多 病人性别80 90 为遗传性 多为男性女性相对多见 阳性家族史常见少见 vW除外 诊断思路 1 确定是否为出血性疾病2 区分是血管 血小板异常 凝血障碍或其他疾病3 判断数量异常或质量缺陷4 确定先天性或获得性5 特殊检查 凝血过程必备条件 1 全部凝血因子 2 凝血因子的激活因素 3 磷脂 血小板3因子 4 钙离子 维生素K缺乏症 肝脏 VitK1依赖性凝血因子 凝血酶原 VII IX XN端的谷氨酸残基 加羧基化反应 VitK1缺乏 凝血障碍 诊断依据 1存在引起维生素K缺乏的基础疾病 2皮肤 粘膜及内脏出血 3PT APTT延长 VII IX X及凝血酶原抗原及活性降低 4VitK1治疗有效 治疗 1治疗相关基础疾病 2饮食疗法 3补充维生素K A出血较轻 25 50mg d口服 维持半个月以上 B出血严重 120 140mg d静点 3 5日后改口服 4补充凝血因子 如新鲜血浆 凝血酶原复合物 抗凝血鼠药中毒机制 如溴敌隆 鼠药 维生素K 维生素K1 肝脏 II V VII IX X 凝血活酶和凝血酶 凝血时间延长 出血 毛细血管壁 鼠药中毒治疗 综合疗法 特效疗法 清水洗胃 催吐 导泻胃管内注入活性炭50 100g胃管内注入MgSO4导泻 1 特效对抗剂 1 VitK110 20mg肌注每3 4小时1次 2 VitK110 20mg静注后 改静滴维持 3 VitK160 80mg静滴总量120mg d 1 2周 疗程2 输新