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内科学总结资料范文 消化性溃疡消化性溃疡（peptic ulcer）主要指发生在胃和十二指肠的慢性溃疡，即胃溃疡（gastric ulcer，GU）和十二指肠溃疡（duodenal ulcer，DU），因溃疡形成与胃酸/胃蛋白酶的消化作用有关而得名。 【流行病学】消化性溃疡是全球性常见病。 本病可发生于任何年龄，但中年最为常见，男性患病比女性较多。 临床上DU比GU为多见，两者之比约为231.【病因和发病机制】近年的研究已经明确，幽门螺杆菌和非甾体抗炎药是损害胃十二指肠黏膜屏障从而导致消化性溃疡发病的最常见病因。 少见的特殊情况，当过度胃酸分泌远远超过黏膜的防御和修复作用也可能导致消化性溃疡发生。 现将这些病因及其导致溃疡发生的机制分述如下（一）幽门螺杆菌（Helicobacter pylori，Hpylori）确认幽门螺杆菌为消化性溃疡的重要病因主要基于两方面的证据消化性溃疡患者的幽门螺杆菌检出率显著高于对照组的普通人群，在DU的检出率约为90、GU约为7080（幽门螺杆菌阴性的消化性溃疡患者往往能找到。 NSAID服用史等其他原因）；大量临床研究肯定，成功根除幽门螺杆菌后溃疡复发率明显下降，用常规抑酸治疗后愈合的溃疡年复发率5070，而根除幽门螺杆菌可使溃疡复发率降至5以下，这就表明去除病因后消化性溃疡可获治愈。 至于何以在感染幽门螺杆菌的人群中仅有少部分人（约15）发生消化性溃疡，一般认为，这是幽门螺杆菌、宿主和环境因素三者相互作用的不同结果。 （二）非甾体抗炎药（non-steroidal anti-inflammatory drug，简称NSAID）NSAID引起的溃疡以GU较DU多见。 NSAID通过削弱黏膜的防御和修复功能而导致消化性溃疡发病，损害作用包括局部作用和系统作用两方面，系统作用是主要致溃疡机制，主要是通过抑制环氧合酶（COX）而起作用。 （三）胃酸和胃蛋白酶消化性溃疡的最终形成是由于胃酸/胃蛋白酶对黏膜自身消化所致。 因胃蛋白酶活性是pH依赖性的，在pH4时便失去活性，因此在探讨消化性溃疡发病机制和治疗措施时主要考虑胃酸。 无酸情况下罕有溃疡发生以及抑制胃酸分泌药物能促进溃疡愈合的事实均确证胃酸在溃疡形成过程中的决定性作用，是溃疡形成的直接原因（四）其他因素下列因素与消化性溃疡发病有不同程度的关系吸烟遗传急性应激可引起应激性溃疡已是共识。 胃十二指肠运动异常【病理】胃（GU）多发生于胃小弯、十二指肠溃疡（DU）多发生于球部，也可以多发，胃或十二指肠发生两处或两处以上的溃疡称为多发性溃疡。 胃和十二指肠均发生溃疡称为复合性溃疡。 【临床表现】上腹痛是消化性溃疡的主要症状，但部分患者可无症状或症状较轻以至不为患者所注意，而以出血、穿孔等并发症为首发症状。 典型的消化性溃疡有如下临床特点慢性过程，病史可达数年至数十年；周期性发作发作时上腹痛呈节律性，表现为空腹痛即餐后24小时或（及）午夜痛，腹痛多为进食或服用抗酸药所缓解，典型节律性表现在DU多见。 （一）症状上腹痛为主要症状，性质多为灼痛，亦可为钝痛、胀痛、剧痛或饥饿样不适感。 多位于中上腹，可偏右或偏左。 一般为轻至中度持续性痛。 疼痛常有典型的节律性如上述。 腹痛多在进食或服用抗酸药后缓解。 （二）体征溃疡活动时上腹部可有局限性轻压痛，缓解期无明显体征。 【特殊类型的消化性溃疡】（一）复合溃疡指胃和十二指肠同时发生的溃疡。 DU往往先于GU出现。 幽门梗阻发生率较高。 （二）幽门管溃疡幽门管溃疡上腹痛的节律性不明显，呕吐较多见，较易发生幽门梗阻、出血和穿孔等并发症。 （三）球后溃疡DU大多发生在十二指肠球部，发生在球部远段十二指肠的溃疡称球后溃疡。 多发生在十二指肠乳头的近端。 具DU的临床特点，但午夜痛及背部放射痛多见（四）巨大溃疡指直径大于2cm的溃疡。 （五）老年人消化性溃疡临床表现多不典型，GU多位于胃体上部甚至胃底部、溃疡常较大，易误诊为胃癌。 （六）无症状性溃疡约15消化性溃疡患者可无症状，而以出血、穿孔等并发症为首发症状。 NSAID引起的溃疡近半数无症状。 【实验室和其他检查】1.血、粪常规OB，胃液分析，血清促胃液素测定胃镜HP检测X线钡餐。 【诊断和鉴别诊断】瘤功能性消化不良慢性胆囊炎和胆石症胃癌促胃液素瘤Zollinger-Ellison综合征Notes:慢性病程、周期性发作的节律性上腹疼痛，且上腹痛可为进食或抗酸药所缓解的临床表现是诊断消化性溃疡的重要重要临床线索。 确诊有赖胃镜检查。 X线钡餐检查发现龛影亦有确诊价值。 鉴别诊断本病主要临床表现为慢性上腹痛，当仅有病史和体检资料时，需与其他有上腹痛症状的疾病如肝、胆、胰、肠疾病和胃的其他疾病相鉴别。 功能性消化不良临床常见且临床表现与消化性溃疡相似，应注意鉴别（详见本篇第十章第一节）。 （一）胃癌恶性溃疡的内镜特点为溃疡形状不规则，一般较大；底凹凸不平、苔污秽；边缘呈结节状隆起；周围皱襞中断；胃壁僵硬、蠕动减弱（X线钡餐检查亦可见上述相应的X线征）。 活组织检查可以确诊（二）胃泌素瘤亦称Zollinger-Ellison综合征，是胰腺非细胞瘤分泌大量胃泌素所致。 胃泌素瘤与普通消化性溃疡的鉴别要点是该病溃疡发生于不典型部位，具难治性特点，有过高胃酸分泌（BAO和MAO均明显升高，且BAO/MAO60）及高空腹血清胃泌素（200pg/ml，常500pg/m1）。 【并发症】（一）出血血管性出血（二）穿孔溃疡穿孔临床上可分为急性、亚急性和慢性三种类型，以第一种常见。 十二指肠或胃后壁的溃疡深至浆膜层时已与邻近的组织或器官发生粘连，穿孔时胃肠内容物不流入腹腔，称为慢性穿孔，又称为穿透性溃疡。 （三）幽门梗阻主要是由DU或幽门管溃疡引起。 慢性梗阻主要由于瘢痕收缩而呈持久性。 幽门梗阻临床表现为餐后上腹饱胀、上腹疼痛加重，伴有恶心、呕吐，大量呕吐后症状可以改善，呕吐物含发酵酸性宿食。 体检可见胃型和胃蠕动波，清晨空腹时检查胃内有振水声。 进一步作胃镜或X线钡剂检查可确诊。 （四）癌变少数GU可发生癌变，DU则否。 贲门、胃底、胃角和大弯侧的溃疡。 【治疗】治疗的目的是消除病因、缓解症状、愈合溃疡、防止复发和防治并发症。 一般治疗适当休息，劳逸结合，若无并发症一般无须卧床休息。 联根除三联PPI+羟安卞青霉素+克拉霉素（7-14）；四联铋剂+三联抑制胃酸H2受体拮抗剂（H2RA）；质子泵抑制剂（PPI）。 仙保护胃黏膜硫糖铝、胶体铋、麦滋林、胃仙U、中成药等。 对症治疗动力药物使用5.手术治疗在出现并发症时根除幽门螺杆菌治疗后复查治疗后应常规复查幽门螺杆菌是否已被根除，复查应在根除幽门螺杆菌治疗结束至少4周后进行，且在检查前停用PPI或铋剂2周，否则会出现假阴性。 NSAID溃疡的治疗、复发预防及初始预防对服用NSAID后出现的溃疡，如情况允许应立即停用NSAID；对不能停用NSAID者，应选用PPI治疗（H2RA疗效差）。 溃疡愈合后，如不能停用NSAID，无论幽门螺杆菌阳性还是阴性都必须继续PPI或米索前列醇长程维持治疗以预防溃疡复发。 溃疡复发的预防有效根除幽门螺杆菌及彻底停服NSAID，可消除消化性溃疡的两大常见病因，因而能大大减少溃疡复发。 对溃疡复发同时伴有幽门螺杆菌感染复发（再感染或复燃）者，可予根除幽门螺杆菌再治疗。 下列情况则需用长程维持治疗来预防溃疡复发下列情况则需用长程维持治疗来预防溃疡复发不能停用NSAID的溃疡患者，无论幽门螺杆菌阳性还是阴性（如前述）；幽门螺杆菌相关溃疡，幽门螺杆菌感染未能被根除；幽门螺杆菌阴性的溃疡（非幽门螺杆菌、非NSAID溃疡）；幽门螺杆菌相关溃疡，幽门螺杆菌虽已被根除，但曾有严重并发症的高龄或有严重伴随病患者。 长程维持治疗一般以H2RA或PPI常规剂量的半量维持，而NSAID溃疡复发的预防多用PPI或米索前列醇，已如前述。 （六）外科手术指征:包括大量出血经内科治疗无效；急性穿孔；瘢痕性幽门梗阻；胃溃疡癌变；严格内科治疗无效的顽固性溃疡。 【预后】由于内科有效治疗的发展，预后远较过去为佳，死亡率显著下降。 死亡主要见于高龄患者，死亡的主要原因是并发症，特别是大出血和急性穿孔。 肝硬化肝硬化（hepatic cirrhosis）是各种慢性肝病发展的晚期阶段。 病理上以肝脏弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形成为特征。 临床上，起病隐匿，病程发展缓慢，晚期以肝功能减退和门静脉高压为主要表现.【病因和发病机制】（一）病因:病毒性肝炎主要为乙型、丙型和丁型肝炎病毒感染慢性酒精中毒:乙醇-乙醛（肝的毒性作用）乙醛（肝的毒性作用）非酒精性脂肪性肝炎胆汁淤积肝静脉回流受阻遗传代谢性疾病工业毒物或药物自身免疫性肝炎可演变为肝硬化；血吸虫病隐源性肝硬化（二）发病机制发病机理:广泛肝细胞变性坏死，肝小叶纤维支架塌陷残存肝细胞不沿原支架排列再生，形成不规则结节肝细胞团（再生结节）汇管区和肝包膜大量纤维结缔组织增生，假小叶形成上述病理变化，造成肝内血循环紊乱，肝内门静脉、肝静脉、肝动脉小支三者之间失去正常关系，门脉高压形成。 【病理】大体形态肝脏变形，早期肿大，晚期明显缩小，质地变硬，重量减轻。 组织学肝细胞坏死、假小叶形成、汇管区结缔组织增生。 分型（）小结节性肝硬化（）大结节性肝硬化（）混合性肝硬化【病理生理】（一）门静脉高压（portal hypertension）形成的机制及其后果门静脉压随门静脉血流量和门静脉阻力增加而升高。 肝纤维化及再生结节对肝窦及肝静脉的压迫导致门静脉阻力升高是门静脉高压的起始动因。 肝硬化时因肝功能减退及各种因素导致多种血管活性因子失调，形成心输出量增加、低外周血管阻力的高动力循环状态，此时内脏充血进而导致门静脉血流量增加是维持和加重门静脉高压的重要因素。 根据导致门静脉血流阻力上升的部位可将门脉高压分为窦前性（如血吸虫性肝硬化）、窦性、窦后性（如Budd-Chiari综合征）3大类，而以窦性最常见。 门静脉高压造成的后果包括1门一体侧支循环开放:主要侧支循环有食管和胃底静脉曲张，是肝硬化合并上消化道出血的重要原因。 腹壁静脉曲张痔静脉扩张2脾大:脾脏因长期淤血而肿大，可发生脾功能亢进，表现为外周血白细胞、红细胞和血小板减少。 3腹水形成:（二）腹水形成的机制肝硬化腹水形成是门静脉高压和肝功能减退共同作用的结果，为肝硬化肝功能失代偿时最突出的临床表现，涉及多种因素，主要有1门静脉压力升高2血浆胶体渗透压下降:肝脏合成白蛋白能力下降而发生低蛋白血症3有效血容量不足:发生水钠潴留。 4其他因素心房钠尿肽（atrial natriureticpeptide，ANP）相对不足及机体对其敏感性下降、抗利尿素分泌增加可能与水钠潴留有关。 【临床表现】起病隐匿，发展缓慢，表现不一，病程数月数年。 代偿期缺乏特异性，乏力、纳差、腹部不适等。 失代偿期（）肝功能减退的临床表现全身症状消瘦、乏力、精神不振消化道症状恶心、腹部不适、纳差、消瘦、吸收功能差、黄疸。 出血倾向和贫血脾亢、肝脏功能减退，凝血因子减少。 内分泌紊乱雌激素的增加，雄性激素的减少，面色灰暗、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育。 全身症状消瘦、乏力、精神不振消化道症状恶心、腹部不适、纳差、消瘦、吸收功能差、黄疸。 出血倾向和贫血脾亢、肝脏功能减退，凝血因子减少。 内分泌紊乱雌激素的增加，雄性激素的减少，面色灰暗、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育。 （）门脉高压症门静脉系统阻力增加和门静脉血流量增多是门脉高压的主要机制。 脾大、脾亢；侧支循环的建立和开放；腹水是门脉高压症的三大临床表现。 （）门脉高压症门静脉系统阻力增加和门静脉血流量增多是门脉高压的主要机制。 脾大、脾亢；侧支循环的建立和开放；腹水是门脉高压症的三大临床表现。 脾大、脾亢侧支循环的机理与开放食道和胃底静脉曲张（上）；腹壁、脐静脉曲。 张（中）；痔静脉扩张（下）。 腹水形成的因素门静脉压力增高300mmH2O；低蛋白血症；淋巴液生成过多，肝静脉回流受阻；继发性醛固酮增多致水钠储留；抗利尿激素分泌增多；有效循环血容量不足，肾血流量减少导致排钠和排尿量的减少。 ；低蛋白血症；淋巴液生成过多，肝静脉回流受阻；继发性醛固酮增多致水钠储留；抗利尿激素分泌增多；有效循环血容量不足，肾血流量减少导致排钠和排尿量的减少。 （）肝触诊及体征肝脏的大小决定与肝硬化的程度，晚期有肝脏的质地坚硬，边缘变薄，可及小结节。 肝病面容；黄疸；蜘蛛痣；肝掌；男性乳房发育；胸、腹壁静脉曲张；蛙腹；脾肿大；腹水征；双下肢浮肿等。 （）肝触诊及体征肝脏的大小决定与肝硬化的程度，晚期有肝脏的质地坚硬，边缘变薄，可及小结节。 肝病面容；黄疸；蜘蛛痣；肝掌；男性乳房发育；胸、腹壁静脉曲张；蛙腹；脾肿大；腹水征；双下肢浮肿等。 【并发症】上消化道出血肝性脑病感染（原发性腹膜炎和其他脏器感染。 ）肝肾综合症肝肺综合症（严重肝病、肺血管扩张、低氧血症的三联征。 由于肝硬化时血管活性物质增加导致肺内毛细血管扩张。 治疗效果差。 上消化道出血肝性脑病感染（原发性腹膜炎和其他脏器感染。 ）肝肾综合症肝肺综合症（严重肝病、肺血管扩张、低氧血症的三联征。 由于肝硬化时血管活性物质增加导致肺内毛细血管扩张。 治疗效果差。 6.原发性肝癌7.电解质和酸碱平衡紊乱8.门静脉血栓形成。 Notes:肝性脑病是本病最严重的并发症，亦是最常见的死亡原因，主要临床表现为性格行为失常、意识障碍、昏迷。 （详见本篇第十六章）肝肾综合征（hepatorenal syndrome，HRS）:是指发生在严重肝病基础上的肾衰竭，但肾脏本身并无器质性损害，故又称功能性肾衰竭。 美国肝病学会于xx年推荐使用发生在肝硬化基础上HRS诊断的新标准肝硬化合并腹水；血肌酐升高大于133mol/L（1.5mg/d1）；在应用白蛋白扩张血容量并停用利尿剂至少2天后血肌酐不能降至133mol/L以下，白蛋白推荐剂量为1g/（kgd），最大可达100g/d；无休克；近期未使用肾毒性药物；不存在肾实质疾病如蛋白尿500mg/d、镜下血尿（50红细胞/高倍视野）和（或）超声检查发现肾脏异常。 HRS诊断时应与血容量不足引起的肾前性氮质血症、尿路梗阻、各种病因所致的器质性急、慢性肾衰竭鉴别。 肝肺综合征（Hepatopulmonary syndrome，HPS）是指发生在严重肝病基础上的低氧血症，主要与肺内血管扩张相关而过去无心肺疾病基础。 临床特征为严重肝病、肺内血管扩张、低氧血症/肺泡一动脉氧梯度增加的三联征。 HPS的诊断依据为立位呼吸室内空气时动脉氧分压70mmHg或肺泡-动脉氧梯度20mmHg，特殊影像学检查（超声心动图气泡造影、肺扫描及肺血管造影）提示肺内血管扩张。 本症无有效治疗，预后差。 门静脉血栓形成:如发生门静脉急性完全阻塞，可出现剧烈腹痛、腹胀、血便、休克，脾脏迅速增大和腹水迅速增加。 【实验室和其他检查】血、尿、粪及肝功检查免疫功能检查腹水检查渗出液、漏出液B超、X射线检查内镜肝活检、腹腔镜检查射线检查内镜肝活检、腹腔镜检查【诊断和鉴别诊断】病史+体征+实验室检查+影像学检查肝大鉴别肝炎、肝癌、血吸虫病、肝包虫病及累及肝脏代谢性和血液病等。 腹水鉴别结核性腹膜炎、缩窄性心包炎腹腔内肿瘤和巨大卵巢囊肿（麦-格综合征）。 肝硬化并发症的鉴别上消化道出血；肝性脑病与昏迷；肝肾综合症与原发性肾脏疾病。 治疗.一般治疗休息、饮食、支持、对症、保肝（维生素、能量合剂、细胞营养药物，稳定肝细胞膜、降酶药等）。 一般治疗休息、饮食、支持、对症、保肝（维生素、能量合剂、细胞营养药物，稳定肝细胞膜、降酶药等）。 抗肝纤维化的治疗秋水仙碱（疗效不肯定）腹水治疗限制钠、水的摄人，利尿剂，放腹水，提高血浆胶体渗透压，腹水浓缩后静脉回输，抗肝纤维化的治疗秋水仙碱（疗效不肯定）腹水治疗限制钠、水的摄人，利尿剂，放腹水，提高血浆胶体渗透压，腹水浓缩后静脉回输，TIPS（经颈静脉肝内门体分流术），门脉高压症的手术治疗并发症的治疗肝移植（经颈静脉肝内门体分流术），门脉高压症的手术治疗并发症的治疗肝移植白血病:第一节:概述白血病（leukemia）是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。 根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性两大类。 急性白血病（AL）的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几个月。 慢性白血病（CL）的细胞分化停滞在较晚的阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程为数年。 第二节急性白血病AL是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。 表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。 【临床表现】AL起病急缓不一。 急者可以是突然高热，类似“感冒”，也可以是严重的出血。 缓慢者常为脸色苍白、皮肤紫癜，月经过多或拔牙后出血难止而就医时被发现。 （一）正常骨髓造血功能受抑制表现1贫血2发热3出血（二）白血病细胞增殖浸润的表现1淋巴结和肝脾肿大2骨骼和关节局部压痛3眼球突出、复视或失明。 4口腔和皮肤:牙龈增生、肿胀；皮肤可出现蓝灰色斑丘疹，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色结节。 5中枢神经系统白血病（SL临床上轻者表现头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。 6睾丸睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽无肿大，但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。 【实验室检查】（一）血象大多数患者白细胞增多，超过10109/L以上者，称为白细胞增多性白血病。 也有白细胞计数正常或减少，低者可1.0109/L，称为白细胞不增多性白血病。 血涂片分类检查可见数量不等的原始和幼稚细胞。 患者常有不同程度的正常细胞性贫血，少数患者血片上红细胞大小不等，可找到幼红细胞。 约50的患者血小板低于60109/L，晚期血小板往往极度减少。 （二）骨髓象FAB协作组提出原始细胞骨髓有核细胞（ANC）的30为AL的诊断标准，WHO分类将骨髓原始细胞20定为AL的诊断标准。 多数病例骨髓象有核细胞显著增生，以原始细胞为主，而较成熟中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓“裂孔”现象。 （三）细胞化学主要用于协助形态鉴别各类白血病。 常见白血病的细胞化学反应见表6-9-1。 （四）免疫学检查.（五）染色体和基因改变部分患者有染色体异常。 M3t(15;17)形成PML/RARa融合基因。 M2t(8;21)等。 （六）血液生化改变其它骨髓细胞培养尿酸;DIC有关检查;S-L时脑脊液检查【诊断】临床表现,血象,骨髓象(白血病性的原始细胞30%是诊断最主要的证据。 细胞化学染色，免疫学和细胞遗传学检查，协助是诊断最主要的证据。 细胞化学染色，免疫学和细胞遗传学检查，协助AL的诊断和分型。 鉴别诊断: 一、MDS-RAEB和和MDS-RAEB-T骨髓原始细胞20，活检见ALIP等。 二、某些感染引起的白细胞异常传单，病毒感染等，血中可出现异淋。 三、粒细胞缺乏症、AA、ITP 四、巨幼细胞性贫血【治疗】（一）一般治疗1紧急处理高白细胞血症当循环血液中白细胞数200109/L，患者可产生白细胞淤滞（Leukostasis），表现为呼吸困难，低氧血症，呼吸窘迫，反应迟钝、言语不清、颅内出血等。 2防治感染患者宜住层流病房或消毒隔离病房。 G-CSF可缩短粒缺期。 发热应做细菌培养和药敏试验，并迅速进行经验性抗生素治疗。 3成分输血支持4防治高尿酸血症肾病5维持营养（二）抗白血病治疗抗白血病治疗的第一阶段是诱导缓解治疗，化学治疗是此阶段白血病治疗的主要方法。 目标是使患者迅速获得完全缓解（plete remission，CR），所谓CR，即白血病的症状和体征消失，外周血中性粒细胞绝对值1.5109/L，血小板100109/L，白细胞分类中无白血病细胞；骨髓中原始粒I型型（原单+幼单或原淋+幼淋）5，M3型原粒早幼粒5，无Auer小体，红细胞及巨核细胞系列正常，无髓外白血病。 达到CR后进入抗白血病治疗的第二阶段，即缓解后治疗，主要方法为化疗和造血干细胞移植（HSCT）。 化疗原则早期、联合、足量、间歇、个体化、注意髓外白血病。 治疗两个阶段诱导缓解治疗(诱导治疗);缓解后治疗(35年，可分为巩固强化和维持治疗)。 诱导治疗的目的尽快获得完全缓解(CR）。 CR标准:白血病症状、体征消失；血常规达正常标准，分类无白血病细胞。 骨髓原+早（幼）5%。 期缓解后治疗的目的根除残留白血病细胞，预防复发，争取长期存活、长期CR、以至治愈。 联合化疗药物组合条件作用细胞周期不同阶段;药物有协同作用;毒性作用不重叠 (一)、ALL化疗:1.诱导治疗VLDP方案。 2.巩固早期强化治疗68疗程，可用原诱导方案、EA、AA、MA方案、中或大剂量MTX、中或大剂量阿糖胞苷交替。 、中或大剂量阿糖胞苷交替。 3.维持治疗35年，多种方案交替使用。 (二)ANLL化疗:1.诱导治疗DA方案首选。 2.巩固早期强化治疗可用原诱导方案、HA等方案、中或大剂量阿糖胞苷交替。 3.晚期强化治疗诱导和强化方案交替，约2年。 4、诱导分化治疗全反式维甲酸可使ANLL-M3诱导缓解，应首选。 缓解后宜与DA等方案交替。 6.诱导凋亡治疗:AS2O3,复发ANLL-M3可用。 7.其它特殊类型ANLL的治疗:高白细胞性ANLL(白细胞单采或羟基脲)，低增生性ANLL、继发性ANLL和有和有MDS病史的ANLL(小剂量化疗)。 三、髓外白血病防治:S-L的防治单独鞘内注射甲氨蝶呤和/或阿糖胞苷预防(13年)，S-L治疗随全身化疗结束而停用，可联合头颅照射。 治疗随全身化疗结束而停用，可联合头颅照射。 睾丸白血病放疗。 治 四、复发和难治AL的治疗 五、造血干细胞移植:骨髓移植，外周血干细胞移植，脐血干细胞移植。 【预后】5年年DFS率为30%左右。 甲状腺功能亢进症甲状腺毒症（thyrotoxicosis）是指血循环中甲状腺激素过多，引起以神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的一组临床综合征。 根据甲状腺的功能状态，甲状腺毒症可分类为甲状腺功能亢进类型和非甲状腺功能亢进类型。 甲状腺功能亢进症（hyperthyroidism，简称甲亢）是指甲状腺腺体本身产生甲状腺激素过多而引起的甲状腺毒症，其病因主要是弥漫性毒性甲状腺肿（Graves病）、多结节性毒性甲状腺肿和甲状腺自主高功能腺瘤（Plummer病）.甲状腺毒症的常见原因 一、甲状腺功能亢进症:1.弥漫性毒性甲状腺肿(Graves病)最多见2.多结节毒性甲状腺肿3.自主性高功能腺瘤4.碘甲亢(IIH)5.桥本甲状腺毒症6.新生儿甲亢7.甲状腺癌(滤泡型腺癌)8.妊娠一过性甲状腺毒症9.垂体TSH瘤或增生致甲亢 二、非甲状腺功能亢进:1.亚急性甲状腺炎2.无症状性甲状腺炎3.桥本甲状腺炎4.产后甲状腺炎5.外源甲状腺激素替代6.异位甲状腺激素产生(卵巢甲状腺肿)Graves病Graves病(GD)，又称弥漫性毒性甲状腺肿，是一种伴甲状腺激素(TH)分泌增多的器官特异性自身免疫病。 GD是甲状腺功能亢进症的最常见病因，约占全部甲亢的8085，高发年龄为2050岁。 临床主要表现为甲状腺毒症；弥漫性甲状腺肿；眼征；胫前黏液性水肿。 病因和发病机制:自身免疫性甲状腺疾病（AITD）;可伴有或先后发生其他自身免疫病临床表现:男男:女为1:46，2040岁为多。 多慢性起病甲状腺毒症:1.高代谢综合症怕热、多汗、多食、消瘦、乏力。 皮肤温暖潮湿、体重锐减和低热。 糖耐量减低，胆固醇降低，负氮平衡，尿肌酸排出增多。 高代谢综合症怕热、多汗、多食、消瘦、乏力。 皮肤温暖潮湿、体重锐减和低热。 糖耐量减低，胆固醇降低，负氮平衡，尿肌酸排出增多。 2.精神神经系统系统易怒、失眠；手、舌震颤，腱反射亢进。 3.心血管系统心悸、胸闷、气短。 体征心动过速；S1亢进，级SM；心律失常，房早多见；心脏增大，心力衰竭；脉压差增大，周围血管征。 ；心律失常，房早多见；心脏增大，心力衰竭；脉压差增大，周围血管征。 4.消化系统食欲亢进，多食消瘦。 排便次数增多，肝大及肝功能异常，偶有黄疸。 5.肌肉骨骼系统周期性麻痹;甲亢性肌病;重症肌无力5.生殖系统月经减少或闭经；男子乳腺发育，阳痿；PRL,E2；6.造血系统L、M，WBC,Hb。 血小板寿命缩短，紫癜。 甲状腺肿:1.有程度不等的弥漫性、对称性甲状腺肿大，随吞咽动作上下移动2.质地不等、无压痛、久病者较韧3.肿大程度与甲亢轻重无明显关系肿大程度与甲亢轻重无明显关系4.左右叶上下极可有震颤，可听到收缩期吹风样或连续性收缩期增强的血管杂音,为诊断本病的重要体征。 为诊断本病的重要体征。 5.极少数无甲状腺肿大或甲状腺位于胸骨后纵隔内者，需用放射性核素扫描或X线检查确定。 眼征:25%50%伴有单纯性突眼（与交感神经兴奋性增高有关）:1.突眼度39）、乏力、大汗淋漓、呼吸急促、烦躁不安、心悸、心动过速（）、乏力、大汗淋漓、呼吸急促、烦躁不安、心悸、心动过速（140次/分）、心律失常（心房纤颤或心房扑动）或心衰，厌食、恶心、呕吐、腹泻等分）、心律失常（心房纤颤或心房扑动）或心衰，厌食、恶心、呕吐、腹泻等.严重者虚脱、出现惊厥、谵妄、嗜睡甚至休克，昏迷.部分患者可伴有急性肺水肿，偶有黄疸。 （二）甲状腺毒症性心脏病（thyrotoxic heartdisease）甲状腺毒症性心脏病的心力衰竭分为两种类型。 一类是心动过速和心脏排出量增加导致的心力衰竭。 主要发生在年轻甲亢患者。 此类心力衰竭非心脏泵衰竭所致，而是由于心脏高排出量后失代偿引起，称为“高排出量型心力衰竭”。 另一类是诱发和加重已有的或潜在的缺血性心脏病发生的心力衰竭。 （三）淡漠型甲亢（apathetic hyperthyroidism）主要表现为明显消瘦、心悸、乏力、震颤、头晕、昏厥、神经质或神志淡漠、腹泻、厌食。 可伴有心房颤动和肌病等，70患者无甲状腺肿大。 临床中患者常因明显消瘦而被误诊为恶性肿瘤，因心房颤动被误诊为冠心病，所以老年人不明原因的突然消瘦、新发生心房颤动时应考虑本病。 （四）T3型甲状腺毒症（T3toxicosis）老年人多见。 实验室检查T T 4、FT4正常，TT 4、FT3升高，TSH减低，131I摄取率增加。 （五）亚临床甲亢（subclinical hyperthyroidism）1.血T 3、T4正常，TSH降低。 排除其他致TSH降低的因素2.替代治疗、腺瘤、节结甲状腺肿、GD3.一般无或轻度甲亢症状4.少数可进展为典型甲亢、可有心脏表现和骨质疏松5.一般不需治疗（六）妊娠期甲状腺功能亢进症:娠期:1.妊娠期生理性高代谢症候群与甲亢极为相似，诊断困难。 2.产甲亢易导致早产、流产3.体重不随妊娠月数增加，四肢近段肌肉消瘦体重不随妊娠月数增加，四肢近段肌肉消瘦,休息心率100次/分，疑诊甲亢赖注意点确诊依赖FT 3、FT 4、TSH;妊娠一过性甲状腺毒症;新生儿甲亢;产后GD选治疗问题首选PTU，剂量小、疗程短。 忌用碘剂.（七）胫前黏液性水肿1.自身免疫性病变，常与浸润性突眼同时或先后发生，有时不伴甲亢而单独存在。 2.多见于胫骨前下1/3部位，对称部位，对称3.皮损早期增厚变粗、斑块结节、橘皮样、橡皮腿（八）Graves眼病（GO）眼球明显突出，活动受限；异物感、眼胀痛、畏光、流泪、复视、斜视、视野缩小、视力下降、甚至眼球固定，眼睑闭合不全角膜溃疡或全眼球炎，失明眼球明显突出，活动受限；异物感、眼胀痛、畏光、流泪、复视、斜视、视野缩小、视力下降、甚至眼球固定，眼睑闭合不全角膜溃疡或全眼球炎，失明1.双侧或单侧突眼为主无甲亢表现，也不伴胫前粘液性水肿。 2.突眼可出现在甲亢前或后3.部分甲状腺功能“正常”美国甲状腺学会等国际四个甲状腺学会还联合提出了判断GO活动的评分方法（clinical activityscore，CAS），即以下7项表现各为1分自发性球后疼痛；眼球运动时疼痛；结膜充血；结膜水肿；肉阜肿胀；眼睑水肿；眼睑红斑。 CAS积分达到3分判断为疾病活动。 积分越多，活动度越高。 【实验室和其他检查】1.TT 3、TT4TT4最基本的筛选指标；TT3为早期GD、疗效观察及复发的敏感指标TBG影响升高妊娠、雌激素、病毒性肝炎.下降雄激素、低蛋白血症(严重肝病、肾病综合征)、泼尼松.2.FT 3、FT4特异、精确、首选 3、TSH测定:是反映下丘脑垂体甲状腺轴功能的最敏感指标亚临床甲亢的诊断。 4、甲状腺摄131I率:用于鉴别甲亢病因，GD增高，高峰前移。 鉴别甲亢、非甲亢 5、TSH受体抗体(TRAb）GD病因诊断 6、TSH受体刺激抗体(TSAb）病因诊断、病情活动、停药、复发指标 7、CT、MRI 8、甲状腺放射性核素扫描ECT甲状腺形态、肿块【诊断】诊断的程序是甲状腺毒症的诊断测定血清TSH和甲状腺激素的水平；确定甲状腺毒症是否甲状腺功能的亢进；确定引起甲状腺功能亢进的原因，如GD、结节性毒性甲状腺肿、甲状腺自主高功能腺瘤等。 （一）甲亢的诊断高代谢症状和体征；甲状腺肿大；血清TT 4、FT4增高，TSH减低。 具备以上三项诊断即可成立。 应注意的是，淡漠型甲亢的高代谢症状不明显，仅表现为明显消瘦或心房颤动，尤其在老年患者；少数患者无甲状腺肿大；T3型甲亢仅有血清T3增高。 （二）GD的诊断甲亢诊断确立；甲状腺弥漫性肿大（触诊和B超证实），少数病例可以无甲状腺肿大；眼球突出和其他浸润性眼征；胫前黏液性水肿。 TRAb、TSAb、TPOAb、TgAb阳性。 以上标准中，项为诊断必备条件，项为诊断辅助条件。 【鉴别诊断】（一）甲状腺毒症原因的鉴别均有甲状腺毒症的临床表现、甲状腺肿、FT 3、FT4增高，TSH降低。 病史、体征、摄131I率是主要鉴别手段。 是主要鉴别手段。 （二）甲亢的原因鉴别GD、结节性毒性甲状腺肿、甲状腺自主高功能腺瘤症状、血清抗体、ECT、B超【治疗】（一）抗甲状腺药物ATD治疗是甲亢的基础治疗.优点:有效,方便,经济,相对安全，一般不引致永久性甲减.缺点:疗程长,易复发,少数病例可发生严重副作用.分类和剂量1)硫脲类甲硫氧嘧啶（MTU）、丙硫氧嘧啶（PTU）50mg2)咪唑类甲巯咪唑（MMI、他巴唑）、卡比马唑（CMZ、甲亢平）5mg1适应证病情轻、中度患者；甲状腺轻、中度肿大；年龄20岁；孕妇、高龄或由于其他严重疾病不适宜手术者；手术前和131I治疗前的准备；手术后复发且不适宜131I治疗者。 2剂量与疗程（以PTU为例，如用MMI则剂量为PTU的1/10）初治期300450mg/d，分3次口服，持续68周，每4周复查血清甲状腺激素水平一次。 临床症状的缓解可能要滞后于激素水平的改善。 减量期每24周减量一次，每次减量50100mg/d，34个月减至维持量。 维持期50100mg/d，维持治疗11.5年。 近年来提倡MMI小量服用法。 即MMI1530mg/d，治疗效果与40mg/d相同。 在治疗过程中出现甲状腺功能低下或甲状腺明显增大时可酌情加用左甲状腺素（L-T4），同时减少ATD的剂量。 3不良反应