原发性心脏血管肉瘤3例并文献复习.doc

【摘要】 ：报告3例心脏血管肉瘤的诊断、治疗和疗效，并复习有关文献。 【关键词】 右心房血管肉瘤诊断外科手术化疗原发性心脏肿瘤是罕见病，发病率为0.0017%0.0033%，其中25是恶性的，肉瘤最为常见，而在肉瘤中血管肉瘤又占了约301。血管肉瘤无特异性症状，诊断困难，明确诊断多数已到晚期，预后差。自2003年5月到2008年4月，我科治疗了3例原发性血管肉瘤患者，现报道如下。 1 临床资料 病例1：患者男性，45岁，因“活动后心慌2个月，双下肢浮肿1个月”于2003年5月14日入院，入院查体：颈静脉充盈，肝颈静脉回流征（），心率（HR）85次/min，心音弱，未闻及病理性杂音，肝脾肋下未触及，肝区叩痛（），双下肢凹陷性浮肿。心电图示窦性心律，HR 86次/min，胸导联低电压；全胸片示心影增大，心胸比0.6，双侧少量胸腔积液；心脏超声提示右房有占位病变。于2003年5月19日在体外循环下行右房肿瘤切除术，术中见心包腔内有200ml血性积液，右房肿瘤源于右房游离壁，约543cm3，侵及房室沟及壁层心包，肿瘤为鱼肉样坏死组织和血栓混合体。切除大部分肿瘤及侵犯的壁层心包，房间沟处肿瘤有残留，应用自体心包片重建右心房。病理检查示血管肉瘤，术后第14d出院，术后35d死亡。 病例2：患者男性，50岁，因“活动后心慌1个月余”于2008年2月22日入院。入院查体：颈静脉无充盈，肝颈静脉回流征（），心率75次/min，心音弱，心尖部可闻及2/6收缩期杂音和心包摩擦音，肝脾肋下未及，肝区叩痛（），双下肢无浮肿。心电图示窦性心律，HR 94次/min，T波低平；全胸片示心影增大，心胸比0.7，左侧少量胸腔积液；心脏超声示右房内见一中等回声实质性团块，约3.9cm6.7cm，与右房壁及三尖瓣均有粘连，边界尚清晰，活动度差，大量心包积液。于2008年3月4日在体外循环下行右房肿瘤切除术，术中见纵隔淋巴结肿大，心包腔内有800ml血性心包积液，心脏表面有大量纤维素沉积，右房肿瘤位于右房游离壁处，前至房室沟，后至房间沟，上缘至上腔静脉开口处2cm，下缘至下腔静脉开口处，约7cm4cm4cm，侵犯壁层心包及右肺静脉，肿瘤为鱼肉样坏死组织和血栓混合体。切除大部分肿瘤及侵犯的壁层心包，房间沟处肿瘤有残留，应用自体心包片重建右心房。病理检查示血管肉瘤，术后第9d出院，术后43d死亡。 病例3：患者男性，28岁，因“右侧胸痛20d，发热1d”于2008年4月11日入院。入院查体：颈静脉无怒张，右下肺叩诊实音，呼吸音低，肝脏肋下未触及，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。心电图示窦性心动过速，HR 134次/min；心脏超声示右心房有占位性团块，大量心包积液；胸部CT示大量心包积液，右心房内见充盈缺损；心包穿刺抽出血性心包积液2000ml，脱落细胞学检查阴性。于2008年4月22日在体外循环下行右房肿瘤切除术，术中见心包腔内有约500ml血性积液，心脏表面有大量纤维素沉积，右房肿瘤位于房室沟处，约3cm2cm2cm，有一窄蒂连接至房室沟，侵犯心底部，侵及主动脉壁及右室流出道，约8cm8cm4cm，肿瘤为鱼肉样坏死组织和血栓混合体。切除右房内肿瘤及心底部大部分肿瘤，残留侵犯主动脉壁及右室流出道的肿瘤。病理检查示未分化血管肉瘤，术后第9d转入肿瘤科化疗，共进行4个周期化疗，前2个周期化疗方案为异环磷酰胺表阿霉素氮烯咪胺，后2个周期化疗方案为吉西他滨多西他赛三苯氧胺，复查心脏超声示右房、右室有占位病变，术后4个月死亡。 2 讨 论 心脏血管肉瘤中约2/3生长于右心房，平均发病年龄是48岁，男性发病率是女性的23倍2,3。我科的3例患者均为男性，血管肉瘤均生长于右心房，且均位于右房游离壁，向外向心包侵犯，较少侵犯房间隔。早期症状多为呼吸困难和胸痛，中晚期随着血管肉瘤的生长和侵犯心包，常出现右心功能衰竭和心包填塞，有时还合并全身症状如发热、体重减轻等46。心包穿刺可抽出血性积液，但脱落细胞学通常找不到恶性肿瘤细胞，即使肿瘤侵犯到心包壁层。我科3例患者早期症状为呼吸困难和胸痛，后均出现心包填塞、发热等症状，第3例患者心包穿刺后多次脱落细胞学检查阴性。因此，对于出现呼吸困难、胸痛的青中年男性患者，如合并血性心包积液填塞，不宜追求诊断反复行脱落细胞学检查。 血管肉瘤的预后极差，多数患者在明确诊断后1年内死亡7。目前常用的诊断方法包括超声心动图、超高速CT和磁共振。尽管经胸超声可以诊断血管肉瘤，但经食管超声可更为精确地描述肿瘤的大小、起源和侵犯范围。超高速CT和MRI可以更为精确地显示血管肉瘤的大小和侵犯范围。血管肉瘤大体病理检查可见瘤体内多发出血、坏死灶，多侵犯心包。CT上血管肉瘤通常表现为低密度结节状或不规则形状占位，常起源于右房游离壁，肿瘤中心坏死区可与心腔相通。CT可清晰显示肿瘤浸润心肌、压迫心腔、侵犯心包和大血管，CT增强显像可更为清晰地显示坏死和出血区域8,9。血管肉瘤的坏死和出血区域并存，在MRI上显示为不同密度的信号。血管肉瘤的出血区域在T1加权相上常显示为局部或外周的高密度影。Kim等对血管肉瘤在MRI上的显像描述为“菜花状”，即在T1、T2加权相上中等密度区域中混杂着高密度的结节状病灶10。我科的3例患者均采用超声心动图作为主要诊断方法，它无创、价廉，可明确肿瘤的大小、位置，但对于是否有心肌浸润、外侵范围不能明确诊断，术前判断完全手术切除的可能性及手术范围较困难。 血管肉瘤生长迅速、局部侵袭性高和易远处转移，手术切除实质上仅是一种姑息性治疗，因此预后很差，多数患者在明确诊断一年内死亡。完全性手术切除可提高生存率，但大部分患者明确诊断后因局部侵犯或远处转移已不能完全切除。即使已不能做到根治性切除，对于肿瘤严重影响血流动力学的患者，为了改善血流动力学，必须行肿瘤部分切除手术。Mayer等的研究中显示姑息性切除术可明显缓解症状11。 血管肉瘤术后复发率很高，因此需要有效的新辅助化疗或辅助化疗。目前，成人患者的辅助化疗方案尚未达成共识。一例大宗个案报道的meta分析显示含有阿霉素的化疗方案可以显著降低局部复发率（P=0.016）、远处复发率（P=0.0003）和无瘤生存期（P=0.0001）。但是仅有提高生存期的趋势（P=0.12），10年生存率仅提高412。虽然没有可靠的证据证实辅助化疗可提高远期生存率，但是肿瘤不能完全切除的患者术前新辅助化疗仍然是有益的。对于接受新辅助化疗的患者需行活检明确组织学类型。Mayer等11报道的2例患者接受阿霉素和异环磷酰胺新辅助化疗，其中1例患者经过化疗后获得手术的完全切除。对于不适合手术治疗的患者，姑息性化疗也可以迅速地缓解症状，Mayer等12研究中有11例患者接受姑息性化疗，2例患者获得完全缓解，5例患者获得部分缓解。我科的3例患者因肿瘤侵犯范围大未能完全切除，前2例患者术后因经济原因未接受化疗，术后生存期不到2个月；第3例患者术后接受4个周期的化疗，进展较不化疗患者缓慢，术后4月死亡。 综上所述，血管肉瘤各种治疗效果仍然较差，扩大根治手术是唯一可能的治愈方法。早期诊断尤为重要，对于中青年男性患者如有不明原因的胸痛、呼吸困难等症状，应考虑有无右房血管肉瘤的可能，采用经胸心脏超声明确诊断。心脏超声诊断为右房占位的患者，因右房血管肉瘤生长迅速，不宜等待进一步检查明确其性质，应立即手术治疗，以期获得根治性切除。姑息性手术切除术后肿瘤生长迅速，术后需早期接受化疗，以延长生存期。参考文献：1 金倩;氯地酊联合激光治疗痤疮158例疗效观察J;广东医学;1997年10期 2 董新亭,李卫莉,张随学;自拟粉刺消治疗痤疮126例J;中国中医药科技;1999年06期 3 查旭山,陈修飏;寻常痤疮治疗体会J;江西中医药;/xyfm/class/.2002年05期 4 张随学 ,谭正辉 ,孙叶梅 ,李梅 ,俞玉芳 ,韩峰;3003例痤疮患者特征分析与控制对策J;中华医学美学美容杂志;/xyfm/class/.2002年06期 5 刘勇,王冬梅;痤疮的药物治疗J;临床医药实践杂志;2003年09期 6 高宜云;痤疮从肝论治J;中医药临床杂志;2004年03期 7 欧其平,林维山;中西医结合治疗痤疮J;中华皮肤科杂志;2004年09期 8 陈五一;痤疮辨治体会J;世界中医药;/yisheng/main/index.php.2007年03期 9 雷放;中药热敷治疗痤疮有效J;新中医;/book/main/index.php.1992年09期 10 李东华;异维生素A酸治疗痤疮J;新医学/;1993年10期 11 黄灿奇;针刺联合中药内服外敷治疗青少年痤疮临床观察D;南方医科大学;2011年 12 陈志彬;中医综合疗法对女性痤疮患者皮肤生理指标影响研究D;广州中医药大学;2011年 13 陈传伟;针刺干预慢性疲劳综合征的临床及作用机理研究D;广州中医药大学;2010年 14 Hamid Abdi;针刺对伊朗肥胖者的体重及抗热休克蛋白27、60、65、70的影响D;北京中医药大学;/book/main/index.php.2010年 15 陈玉骐;背俞穴刺络放血治疗痤疮的临床研究D;广州中医药大学;2009年 16 张随学;电针镇痛的脑功能磁共振初步研究D;复旦大学;2005年 17 庞莹;痤疮的流行病学及与雄激素受体基因多态性的相关研究D;中国医科大学;2008年 18 申鹏飞;“醒脑开窍”针刺方法治疗卒中后抑郁症基础与临床疗效及治疗机制研究D;天津中医学院;http:/www.jiaoyu58.