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第十章 脂代谢 metabolismoflipid 在冬眠的动物中 脂肪酸氧化提供代谢所需的能量 热量和水 脂肪降解时所释放的甘油通过糖异生作用转化为血液中的葡萄糖 一只灰熊正准备它冬眠的居所 骆驼在其驼峰中贮存有大量的脂肪 在沙漠条件下 通过脂肪的氧化来获得额外的水分 这是能量和水分的主要代谢来源 脂类概述 脂肪和类脂总称为脂类 lipid 脂肪 fat 三脂酰甘油 triacylglycerols tag 也称为甘油三酯 triglyceride tg 类脂 lipoid 胆固醇 cholesterol chol 胆固醇酯 cholesterolester ce 磷脂 phospholipid pl 糖脂 分类 定义 甘油三酯 甘油磷脂 phosphoglycerides 胆固醇酯 脂类物质的基本构成 x 胆碱 水 乙醇胺 丝氨酸 甘油 肌醇 磷脂酰甘油等 甘油三脂 x 胆碱 水 乙醇胺 丝氨酸 甘油 肌醇 磷脂酰甘油等 甘油磷脂 甘油 脂类的分类 含量 分布及生理功能 脂类的酶促水解 脂肪的分解代谢catabolismoflipid 一 甘油的分解代谢 产生的atp 二 脂酸的 氧化 脂肪酸的 氧化作用概念 脂肪酸的氧化分解是从羧基端的 碳原子开始 经系列反应以乙酰coa形式移去二碳单位而逐步被降解 该过程称作脂肪酸的 氧化 试验证据 1904年franzknoop根据用苯环标记脂肪酸饲喂狗的实验结果 提出了 氧化学说 脂酸的 氧化阶段 脂肪酸的活化 脂肪酸的转运 氧化阶段 脂酸的活化 脂酰coa的生成 胞液 脂酰coa合成酶 acyl coasynthetase 存在于内质网及线粒体外膜上 coa sh 2 脂酰coa由线粒体膜外至膜内的转运 肉毒碱的作用短或中长链的脂酰coa 10个碳原子以下 可容易地透过线粒体内膜 但长链脂酰coa需一个特殊的运送机制方可进入内膜 载体 肉毒碱 carnitine 肉毒碱 l 羟 三甲氨基丁酸 关键酶 脂酰coa的转运 3 脂酸的 氧化 脱氢 加水 再脱氢 硫解 脂酰coa l 羟脂酰coa 酮脂酰coa 脂酰coa 乙酰coa 5 肉碱转运载体 线粒体膜 如果是奇数碳原子的脂肪酸 不饱和脂肪酸的氧化产物是什么 活化 消耗2个高能磷酸键 氧化 每轮循环四个重复步骤 脱氢 水化 再脱氢 硫解产物 1分子乙酰coa1分子少两个碳原子的脂酰coa1分子nadh h 1分子fadh2 4 脂酸氧化的能量生成 以16碳软脂酸的氧化为例 7轮循环产物 8分子乙酰coa7分子nadh h 7分子fadh2 能量计算 生成atp8 10 7 2 5 7 1 5 108净生成atp108 2 106 p284no 27 乙酰乙酸 acetoacetate 羟丁酸 hydroxybutyrate 丙酮 acetone 三者总称为酮体 血浆水平 0 03 0 5mmol l 0 3 5mg dl 代谢定位 生成 肝细胞线粒体利用 肝外组织 心 肾 脑 骨骼肌等 线粒体 酮体的代谢 生理意义1 肝脏向肝外组织提供可利用的能源 分子小 溶于水 可透过血脑屏障及毛细血管 血中含量少 2 长期饥饿或糖供应不足时 脂肪动员加强 fa转化成酮体 以代替葡萄糖而成为脑或肌肉的主要能源物质 3 某些生理或病理情况下 如长期禁食或糖尿病时 导致酮血症 酮尿症 代谢性酸中毒 酮体的生成 肝脏 羟甲基戊二酸单酰coa hmgcoa 脂肪酸 硫解酶 2ch3coscoa ch3coch2coscoa 乙酰乙酰coa hmg coa合成酶 ch3coscoa coash 氧化 coash 酮体的氧化利用 肝外组织利用酮体作为燃料1 肝外组织 心 肾 脑 骨骼肌等 线粒体 2 酶 琥珀酰辅酶a转硫酶乙酰乙酸硫激酶 酮体的氧化 肝外组织 乙酰乙酰coa 硫解酶 转移酶 琥珀酰coa coash 氧化 乙酰乙酸 脱氢酶 nadh h nad
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