早复极与J波综合征(PPT46).ppt

早复极与j波综合征 earlyrepolarizationandj wavesyndromes 华中科技大学同济医学院附属协和医院心内科陈志坚 心电图j点 j点 qrs波与st段的交点 代表心室除极的结束和复极的开始 与j点有关的心电图变异 异常现象 j波 jwave 早期复极综合征 earlyrepolarizationsyndrome ers brugada综合征 brugadasyndrome brs j波 jwave j波 又称osborn波 是指在心电图上紧随qrs波呈现圆顶或驼峰形态的切迹波 j波 j波 jwave 1938年 tomashewski等首先在冰冷人体描述了低温性j波1953年 osborn在体温低于25 c的狗记录到所谓的 损伤电流 这种所谓的 损伤电流 以后称为osborn波1984年 otto等在3例心脏结构正常却在睡眠中发生室颤的南亚年轻妇女发现 这些患者唯一的心电图异常就是明显的j波并伴有st段抬高 j波 jwave 文献记载 从1948年 1982年 在菲律宾首都马尼拉 共有722例健康的年轻女性在睡眠中死亡 当地人称为 bangungut 病80年代 美国疾病控制中心记录了120例身体健康的南亚难民发生心脏性猝死的病例90年代 aizawa等报道了15例心电图表现为明显j波的特发性室颤的患者 j波 jwave 特性1 与温度有关 部分或全部埋藏于qrs波中的小j波 会随着温度的降低而越来越明显2 具有频率依赖性 心率加快 j波减小 心率减慢 j波增大意义1 可鉴别心电图qrs波后的驼峰状电位变化是否是j波还是由于室内阻滞所致2 与室性心律失常的产生有关 早期复极综合征 1936年 shipley和hallaran首先报道早复极 并认为是正常变异1961年 wasserburger等最早对早复极进行了定义 st段呈现弓背向下抬高 在j点处抬高1 4mm 伴随高大t波 在v3 v6导联最明显 早期复极综合征 1999年gussak和antzelevitch的实验发现 早复极相关的2相折返可以引起多形性vt vf 由此提出某些早复极可能具有风险性的假设2000年 kalla和takagi率先在病人证明了这一假设 并认为 伴有特发性室颤的下壁导联早复极是brugada综合征的变异2008年 haissaguerre和nam研究进一步证明 j波与早复极及室颤直接关联 早期复极综合征 早期复极综合征 早期复极综合征 早期复极综合征 人群发生率1 2 5 常见于中青年 27 5 男性多见 77 运动员发生率偏高 具有种族差异 黑人最高 其次为亚洲人 拉丁美洲人和印第安人常无器质性心脏病征象 少数有不典型心悸 胸闷 胸痛 部分伴自主神经功能紊乱或迷走神经张力增高表现 brugada综合征 背景1991年 brugada兄弟在北美心脏起搏与电生理大会上首次报道1996年 由美籍华裔学者严干新命名为brugada综合征 brugada综合征 流行病学brugada综合征占所有心脏性猝死的4 占无器质性心脏病猝死的20 brugada综合征多数为男性 男 女为10 1 多数在30 40岁之间发病 brugada综合征 临床诊断心脏结构正常st段在v1 v3导联呈现特征性变化 表现为下斜型 covedtype 或马鞍型 saddlebacktype 抬高 伴有或不伴有右束支阻滞致命性室性快速性心律失常或心室颤动发作 引起反复晕厥和猝死 brugada综合征 brugada综合征 心电图分型 brugada综合征 brugada综合征 分型评估一般人群中 ii型和iii型的检出率是i型的5倍 男性远远高于女性在已经确诊的brugada综合征患者中 i型占60 以上 40 患者brugada不典型 或为隐匿性i型具有较强的诊断意义 ii型和iii型即使明确存在也无诊断价值 不能作为brugada的诊断依据 brugada综合征 i型特点间歇性 在不同次的心电图记录中时有时无 40 以上的患者的异常心电图可暂时正常化多变性 同一患者在不同时间的心电图在i ii和 型间自行或在各种外界因素的影响下相互转变隐匿性 虽携带scn5a基因突变 但一般情况下不出现 钠通道阻滞剂可揭示特征性心电图改变非经典部位 下壁导联可呈现brugada综合征 brugada综合征 临床表现多见于青年男性临床好发恶性室性心律失常 晕厥 部分患者以猝死为首发症状 且多见于睡眠中患者多数有心脏猝死家族史 家系调查可发现家族成员中有异常心电图携带者临床检查多无器质性心脏病 brugada综合征 诊断标准 esc2005年的诊断标准 1 本人史 室颤或多形性室速晕厥或夜间极度呼吸困难1 1 5心脏电生理检查阳性家族史 家族成员有45岁以下猝死家族成员中存在i型brugada波心电图i型brugada波 brugada综合征 诊断标准 esc2005年的诊断标准 2 多于1个右胸导联出现ii型和iii型brugada波者 药物激发试验阳性 有上述临床表现者可诊断3 如无上述临床表现 仅有特征性心电图改变不能诊断为brugada综合征 只能诊断为特发性brugada征样心电图改变 或称brugada波样心电图4 如没有完全满足心电图标准 但有上述临床表现中的一项或多项 诊断要慎重 brugada综合征与早期复极综合征 brugada综合征 早期复极综合征 特发性室颤 早复极与j波 早期复极综合征和brugada综合征均属于早复极 er 的范畴早复极与j波的关系j波是紧随qrs波之后呈现圆顶或驼峰状的切迹波 当j波部分埋藏在r波之中时 j波就表现为j点抬高或st抬高 呈现为早复极 antzelevitch倡议 j波综合征 antzelevitch倡议 j波综合征 j波综合征 antzelevitch工作小组认为 brugada综合征与早期复极综合征均是由ito电流紊乱介导的j波异常所致虽然brugada综合征与早期复极综合征在j波的大小和发生导联会有所不同 但二者均应归为j波综合征 是j波综合征的不同表型 j波的离子和细胞机制 在1980s antzelevitch工作组在实验中发现 心外膜心肌ito丰富 引起动作电位切迹 造成动作电位呈现尖顶穹窿状 这种由ito引起的动作电位切迹只出现在心外膜心肌 而不发生在心内膜心肌 造成动作电位早期复极时相的跨心室壁的电压梯度 从而产生心电图上j波或j点抬高由此 antzelevitch工作组提出 ito电流引起动作电位早期时相 1相和2相 的跨心室壁变化是j波产生的原因 a 心内膜起搏 b 心外膜起搏 c 36 时心内膜起搏 d 29 时心内膜起搏 j波的离子和细胞机制 只要增加净复极电流 不管是减少内向电流 还是增加外向电流 都会加重动作电位切迹 使j波或st段抬高更明显进一步增加净复极复极 将引起动作电位穹窿部的部分或完全丢失 造成跨心室壁的电压梯度加大 导致st段抬高更加显著在brugada综合征 右室心外膜心肌ito密度高 动作电位切迹明显 跨室壁电压梯度加大 导致st段呈现特征性的弧形抬高 j波的离子和细胞机制 净外向电流的进一步加大 引起动作电位穹窿部的丢失 通常穹窿部的丢失是非均一性的 容易造成心外膜与心内膜心肌之间 心外膜心肌之间的复极离散 并由此引起2相折返 甚至导致室速或室颤不论是减少内向电流 还是增加外向电流 均会导致净外向电流的增加 在隐匿性j波综合征患者 钠通道阻滞剂 procainamide propafenone flecainide和disopyramide 常用于st段抬高的诱导钠通道阻滞剂quinidine 由于同时阻滞ito 可以降低j波的幅度 使抬高的st段回落 a 正常对照 b terfenadine 钠和钙通道阻滞剂 加重心外膜心肌的动作电位切迹 使跨壁电压梯度加大 造成心电图st段抬高和j波形成 c 继续使用terfenadine 心外膜一部分心肌动作电位呈现全或无的复极模式 造成心外膜心肌复极离散 edr 及跨壁复极离散 tdr d 心外膜心肌的edr造成2相折返 e s1s2电刺激心外膜 可以触发多形性室速 f 2相折返引起的早搏可以触发多形性室速 ers和brs的离子和细胞机制 a 早期复极综合征患者的心电图 b 犬的心肌块 对照组可见j波 使用2 m的pinacidil atp敏感钾通道开放剂 使epi动作电位穹窿部变小 心电图st段抬高 类似早期复极综合征改变 c 在右室心肌块 使用2 5um的pinacidil 使ik atp通道激活 导致epi动作电位穹窿部的不均一性丢失 心电图st段抬高 2相折返和vt vf发生 类似brs的表型 d 如果预先使用ito阻断剂4 氨基吡啶 4 ap 则可使epi动作电位穹窿部恢复 减少跨壁和epi的复极离散 使抬高的st段恢复 抑制2相折返和vt vf的发生 j波综合征的离子和细胞机制 b 使用2 5 mol的pinacidil预处理 1例发生特发性室颤的j波综合征患者心电图 i ii avl avf v4 v6呈现早复极现象 v2 v3呈现brs现象 室早类似2相折返 呈现r on t现象 室早后的心搏在v2 v3呈现典型的brs现象 1例发生特发性室颤的早复极患者心电图