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临床执业医师考试辅导 儿科第十三单元泌尿系统疾病第一节小儿泌尿系统生理特点大纲明细：1.泌尿系统解剖生理特点（1）解剖特点（2）生理特点（3）小儿排尿及尿液特点考点明细：（1）这节内容涉及的概念多一些，考点多为概念题，需要重点记一些数据，要求记的点乱一些，都不难。一、生理特点肾脏有许多重要功能：排泄体内代谢终末产物如尿素、有机酸等；调节机体水、电解质、酸碱平衡，维持内环境相对稳定；内分泌功能，产生激素和生物活性物质如促红细胞生成素、肾素、前列腺素等。肾脏完成其生理活动，主要通过肾小球滤过和肾小管重吸收、分泌及排泄。小儿肾脏虽具备大部分成人肾的功能，但其发育是由未成熟逐渐趋向成熟。在胎龄36周时肾单位数量已达成人水平（每肾85万一l00万），出生后上述功能已基本具备，但调节能力较弱，贮备能力差，一般至12岁时接近成人水平。（一）胎儿肾功能胎儿于l2周末，由于近曲小管刷状缘的分化及小管上皮细胞开始运转，已能形成尿液。但此时主要通过胎盘来完成机体的排泄和调节内环境稳定，故无肾的胎儿仍可存活和发育。（二）肾小球滤过率（单位时间内，两肾生成的超滤液量。）（GFR）。新生儿出生时GFR平均约20ml（min1.73m2），为成人的14，早产儿更低，36个月为成人12，612个月为成人34，2岁达成人水平。（三）肾小管重吸收及排泄功能新生儿葡萄糖肾阈较成人低，静脉输入或大量口服葡萄糖时易出现糖尿。氨基酸和磷的肾阈也较成人低。新生儿血浆中醛固酮浓度较高，但新生儿近端肾小管回吸收钠较少，远端肾小管回吸收钠相应增加，生后数周近端肾小管功能发育成熟，大部分钠在近端肾小管回吸收，此时醛固酮分泌也相应减少。新生儿排钠能力较差，如输入过多钠，容易发生钠潴留和水肿。低体重儿排钠较多，如输入不足，可出现钠负平衡而致低钠血症。生后头10天的新生儿，钾排泄能力较差，故血钾偏高。（四）浓缩和稀释功能新生儿及幼婴由于髓袢短，尿素形成量少（婴儿蛋白合成代谢旺盛）以及抗利尿激素分泌不足，使浓缩尿液功能不足，在应激状态下保留水分的能力低于年长儿和成人。婴儿每由尿中排出1mmol溶质时需水分l.42.4ml，成人仅需0.7ml。脱水时幼婴尿渗透压最高不超过700mmolL，而成人可达l400mmoLL，故入量不足时易发生脱水甚至诱发急性肾功能不全。新生儿及幼婴尿稀释功能接近成人，可将尿稀释至40mmolL，但因GFR较低，大量水负荷或输液过快时易出现水肿。（五）酸碱平衡新生儿及婴幼儿易发生酸中毒，主要原因有：肾保留HC03-的能力差，碳酸氢盐的肾阈低，仅为1922mmolL；泌NH3和泌H+的能力低；尿中排磷酸盐量少，故排出可滴定酸的能力受限。（六）肾脏的内分泌功能（高于成人）新生儿的肾脏已具有内分泌功能，其血浆肾素、血管紧张素和醛固酮均等于或高于成人，生后数周内逐渐降低。新生儿肾血流量低，因而前列腺素合成速率较低。由于胎儿血氧分压较低，故胚肾合成促红细胞生成素较多，生后随着血氧分压的增高，促红细胞生成素合成减少。婴儿血清l，25（OH）2D3水平高于儿童期。二、小儿排尿及尿液特点（一）排尿次数93%新生儿在生后24h内，99%在出生后48h内排尿。生后头几天内，因摄入量少，每日排尿仅45次；l周后，因小儿新陈代谢旺盛，进水量较多而膀胱容量小，排尿突增至每日2025次；l岁时每日排尿l516次，至学龄前和学龄期每日67次。（二）排尿控制正常排尿机制在婴儿期由脊髓反射完成，以后建立脑干-大脑皮层控制，至3岁已能控制排尿。在1.53岁之间，小儿主要通过控制尿道外括约肌和会阴肌控制排尿，若3岁后仍保持这种排尿机制，不能控制膀胱逼尿肌收缩，则出现不稳定膀胱，表现为白天尿频尿急，偶然尿失禁和夜间遗尿。（三）每日尿量及尿液特点小儿尿量个体差异较大，新生儿生后48小时正常尿量一般每小时为l3mlkg，2天内尿量为3060mld，310天为l00300mld，2个月为250400mld，l岁为400500mld，3岁为500600mld，5岁为600700mld，8岁为6001000mld，l4岁为8001 400mld，14岁为l 0001 600mld。若新生儿尿量每小时1.0mlkg为少尿，每小时150mgd或4mg/（m2h），或100mgL，定性实验阳性为异常。尿蛋白主要来自血浆蛋白，23为白蛋白，13为Tamm-Horsfall蛋白和球蛋白。5.尿细胞和管型正常新鲜尿液离心后沉渣镜检，红细胞3个HP，白细胞5个HP，偶见透明管型。l2h尿细胞计数（Addis count）：红细胞50万l2h，白细胞100万12，管型5 00012h个为正常。 第二节急性肾小球肾炎 大纲明细：（1）病因（2）临床表现（3）实验室检查（4）诊断与鉴别诊断（5）治疗考点明细：本节内容重在疾病的诊断要点（典型的临床表现） ，尤其是严重病例的特殊表现一、病因 尽管本病有多种病因，但绝大多数的病例属急性链球菌。感染后肾小球肾炎。1982年全国儿科泌尿系统疾病住院患儿调查，急性肾炎中抗“0”升高者占61.2%。溶血性链球菌感染后，肾炎的发生率一般在020%。急性咽炎（12血清型为主）感染后肾炎发生率约为10%l5%，脓皮病与猩红热后发生肾炎者约l%2%。呼吸道及皮肤感染为主要前驱感染。但因地理气候、季节、社会经济生活水平及卫生习惯等自然及社会条件的不同而所占比例不同。国内资料表明，各地区均以呼吸道感染或扁桃体炎最常见，占51%，脓皮病或皮肤感染次之占25.8%。北方组患上感或扁桃体炎明显高于南方组，而皮肤感染南方组高于北方组。除乙型溶血性链球菌之外，其他细菌如草绿色链球菌、肺炎球菌、金黄色葡萄球菌、伤寒杆菌、流感嗜血杆菌等；病毒如柯萨基病毒B4型，ECH0病毒9型，麻疹病毒，腮腺炎病毒，乙型肝炎病毒，巨细胞病毒，EB病毒，流感病毒等；还有疟原虫，肺炎支原体，白色念珠菌，丝虫，钩虫，血吸虫，弓形虫，梅毒螺旋体，钩端螺旋体等也可导致急性肾炎。二、临床表现急性肾炎临床表现轻重悬殊，轻者全无临床症状而检查时发现镜下血尿，重者可呈急进性过程，短期内出现肾功能不全。（一）前驱感染90%病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主。在前驱感染后经l3周无症状的间歇期而急性起病。间歇期长短与前驱感染部位有关，咽炎引起者612天，平均10天，多表现有发热、颈淋巴结大及咽部渗出。皮肤感染引起者l428天，平均20天。（二）典型表现急性期常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、发痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。1.水肿70%的病例有水肿，一般仅累及眼睑及颜面部，重者23天遍及全身，呈非凹陷性。2.血尿50%70%患儿有肉眼血尿，12周内即转镜下血尿。3.蛋白尿程度不等，多数12080mmHg，学龄儿童13090mmHg。5.急性肾功能衰竭的患者还会出现尿量减少，肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。（三）严重表现（涉及到心、脑、肾三个方面）少数患儿在疾病早期可出现下列严重症状，如不早期发现及时治疗，可危及生命。1.严重循环充血（注意，不是循环衰竭，不是心衰，因为患者心搏出量是正常的。） 常发生在起病后第1周内，由于水、钠潴留，血浆容量增加而出现循环充血。当肾炎患儿出现呼吸急促和肺部出现湿啰音时，应警惕循环充血，严重者可出现呼吸困难，端坐呼吸，颈静脉怒张，频咳，咳粉红色泡沫痰，两肺布满湿啰音，心脏扩大，甚至出现奔马律、肝大而硬、水肿加剧。少数可突然发生，病情急剧恶化，如不及时抢救，可予数小时内死亡。2.高血压脑病 血管痉挛导致缺血、缺氧、血管渗透性增高而发生脑水肿。近年来也有人认为是脑血管扩张所致。常发生在疾病早期，血压突然上升之后，血压往往在150160100110mmHG以上，患儿多表现为剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明，严重者突然出现惊厥、昏迷。高血压控制后上述症状可迅速消失。3.急性肾功能不全（与前两个急性肾炎的严重表现相比，急性肾功能不全的治疗比较困难。）常发生于疾病初期，主要由于肾小球内皮和系膜细胞增生，肾小球毛细血管腔变窄，甚至阻塞，肾小球血流量减少，滤过率减低所致。出现尿少、尿闭等症状，引起暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒。一般持续35日，不超过10天，迅速好转。若持续数周仍不恢复，则预后严重，病理上可能有大量新月体形成。（四）非典型表现1.无症状性急性肾炎2.肾外症状性急性肾炎3.以肾病综合征表现的急性肾炎三、实验室检查尿常规ASO（病例题中，如果提示前驱期患者咽部感染，这项指标可以支持诊断。）大部分患者血清补体C3水平下降。诊断与鉴别诊断临床上在前驱感染后急性起病，尿检有红细胞、蛋白和管型，或有水肿、尿少，高血压者，均可诊断急性肾炎。急性肾炎必须注意和以下疾病鉴别：（一）其他病原体感染的肾小球肾炎多种病原体可引起急性肾炎，如细菌、病毒、原虫等，可从原发感染灶及各自临床特点相区别。（二）IgA肾病以血尿为主要症状，表现为反复发作性肉眼血尿，多在上呼吸道感染后2448小时出现血尿，多无水肿、高血压，血清补体C3正常，明确诊断需肾活检证实。（三）慢性肾炎急性发作患儿多数有营养不良、贫血、生长发育滞后，前驱感染期短仅l2天，肾功能持续异常，尿比重低且固定可与急性肾炎相鉴别。（四）特发性肾病综合征2%5%急性肾炎患儿临床表现为肾病综合征应予以鉴别。若患儿呈急性起病，有明确的链球菌感染证据，血清补体C3降低后可恢复正常，肾活检病理为毛细血管内增生性肾炎者有助于急性肾炎的诊断。（五）继发性肾炎还应与过敏紫癜性肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎及乙型肝炎病毒相关肾炎等相鉴别。四、治疗 对本病缺乏特异性治疗。因本病为自限性疾病，目前治疗主要是对症、保护肾功能、防治并发症、促其自然恢复。（一）一般治疗休息起病后2周内强调卧床休息，直至水肿消退、血压正常、肉眼血尿消失可下床轻微活动。血沉正常可上学，尿沉渣细胞绝对计数正常后可恢复正常体力活动。（二）饮食尿少、水肿期应限制钠盐摄入，严重病例钠盐限制于每日60120mgkg。氮质血症期蛋白控制于每日0.5gkg，给予优质动物蛋白。（三）抗生素治疗仍有咽部、皮肤感染灶者应给予青霉素或其他敏感药物治疗7l0天。（四）对症治疗（消肿利尿）利尿经控制水盐入量仍水肿少尿者可给依次给予氢氯噻嗪、呋塞米。（五）降压经休息、控制水盐、利尿而血压仍高者均应给予降压药。首选硝苯地平，每次0.20.3mgkg，每日34次口服或舌下含服。严重者可选用利血平肌注，首剂可用0.07mgkg，最大剂量不超过2mg，维持剂量每日0.020.03mgkg，分3次口服。如发生高血压脑病，应予以止痉、降压和脱水。降压药应选用强有效的降压药，如硝普钠、二氮嗪，同时严密监视血压。 第三节肾病综合征大纲明细：肾病综合征（1）分类方法（包括病因、病理、临床、疗效分型）（2）临床表现（3）实验室检查（4）并发症（5）诊断（6）治疗考点名细：（1）临床分型（尤其是两型的鉴别要点）（2）诊断要点一、临床分型小儿肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是一组由多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点：大量蛋白尿；低白蛋白血症；高脂血症；明显水肿。以上第、两项为必备条件。依临床表现分为两型：单纯型肾病和肾炎型肾病。凡具有以下4项之一或多项者属于肾炎型肾病：2周内分别3次以上离心尿检查RBC10个HPF，并证实为肾小球源性血尿者；反复或持续高血压，学龄儿童l3090mmHg，学龄前儿童12080mmHg。并除外糖皮质激素等原因所致；肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致；持续低补体血症。二、临床表现水肿最常见，开始见于眼睑，以后逐渐遍及全身，呈凹陷。未治疗或时间长的病例可有腹腔积液或胸腔积液。一般起病隐匿，常无明显诱因。大约30%有病毒感染或细菌感染发病史，70%肾病复发与病毒感染有关。常伴有尿量减少，颜色变深，无并发症的病人无肉眼血尿，短暂的镜下血尿可见于大约15%的病人。大多数血压正常，但轻度高血压也见于约15%的病人，严重的高血压通常不支持微小病变型NS的诊断。约30%病例因血容量减少而出现短暂肌酐清除率下降，一般肾功能正常，急性肾衰竭少见。部分病例晚期可有肾小管功能障碍，出现低血磷性佝偻病、肾性糖尿、氨基酸尿和酸中毒等。轻症水肿，重时出现胸腹腔积液，此外，低蛋白血症，故患者有营养不良的各种表现。三、实验室检查尿液分析蛋白定性与蛋白定量血清蛋白、胆固醇与肾功能测定（BUN、CR在肾炎性肾病综合征可升高。）血清补体测定（肾炎性肾病综合征患儿补体水平下降。）并发症（一）感染由于Ns患儿免疫功能低下，蛋白质营养不良，高度水肿造成局部血液循环不良，加之对患儿多用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗等，患儿极易罹患各种感染。常见的感染有呼吸道、皮肤、泌尿道和腹部，其中尤以上呼吸道感染最多见，占50%以上。呼吸道感染中病毒感染常见，但其后常并发细菌感染或与两者同时存在。结核杆菌感染亦应引起重视。另外，肾病患儿的医院感染不容忽视，以呼吸道感染和泌尿道感染最多见，致病菌以条件致病菌为主。（二）电解质紊乱和低血容量常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。（三）血栓形成NS高凝状态易致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭。（四）急性肾衰竭（五）肾小管功能障碍（六）生长延迟四、诊断凡临床具备肾病4大特点者（三高一低）即可确诊为肾病综合征（临床有以下四大特点：大量蛋白尿；低白蛋白血症；高脂血症；明显水肿。以上第、两项为必备条件。）。大量蛋白尿（+），低蛋白血症（白蛋白可低至l02