神经病学总结

l Nave 总论特殊感觉Special senses ：视觉、听觉、嗅觉、味觉一般感觉：浅感觉（痛觉、温度觉、触觉） 深感觉运动觉、位置觉、振动觉） 复合感觉（实体觉、图形觉、定位觉、两点辨别觉和重量觉等）感觉传导通路：感受器（皮肤、粘膜） 一级神经元（后根神经节）二级神经元（脊髓后角）三级神经元（丘脑腹后外侧核）感觉中枢（顶叶中央后回）感觉传导通路：感受器（肌肉、关节、肌腱）一级神经元（后根神经节）二级神经元（延髓下部薄、楔束核）三级神经元（丘脑腹后外侧核）感觉中枢（顶叶中央后回）深、浅感觉传导通路的共同点：（1）均为三级神经元、一次交叉（部位不同） （2）第1、3级神经元和中枢相同 （3）均通过内囊后肢 深、浅感觉传导通路的区别：（1）感受器不同 浅感觉-皮肤、粘膜 深感觉-肌肉、关节、肌腱 （2）第2级神经元不同 浅感觉-脊髓后角 深感觉-薄束核、楔束核（延髓下部） （3）交叉部位不同 浅感觉-脊髓前连合交叉 深感觉-延髓丘系交叉 髓内感觉传导束的排列层次： 内侧 外侧深感觉 骶 腰 胸 颈浅感觉 颈 胸 腰 骶感觉障碍的定位诊断末梢型感觉障碍：对称性四肢远端手套、袜子型感觉障碍，伴运动、植物神经 功能障碍。见于多发性神经病脊髓半离断型（脊髓半切综合征Brown-Sequrd syndrome ）：病变侧：病变平面下深感觉障碍，上运动神经元瘫痪病变对侧： 病变平面以下痛温觉缺失 脑干感觉障碍：同侧面部、对侧躯体交叉性感觉障碍 丘脑型：对侧偏身感觉障碍，自发性疼痛，感觉过度内囊型：对侧偏身感觉障碍、偏瘫、偏盲 上、下运动神经元瘫痪的鉴别 体征 上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪 瘫痪分布 整个肢体为主 肌群为主 肌张力 增高，呈痉孪性瘫痪 降低，呈弛缓性瘫痪 腱反射 增强 减低或消失 病理反射 有 无 肌萎缩 无或轻度废用性萎缩 明显 肌束性颤动 无 可有 肌电图:神经传导 正常 异常 失神经电位 无 有 周围神经疾病：（系指原发于周围神经系统结构或功能损伤的疾病）周围神经的病理改变包括：沃勒变性（神经轴突因外伤断裂后，其远端神经纤维发生顺序性变化。近端远端）；轴突变性（中毒，代谢性神经病、自身免疫疾病等导致营养物质合成障碍或轴浆运输阻滞，从轴突远端向近端发展。 “逆死性神经病” ）；神经元变性（神经元胞体变性坏死，并继发轴突在短期内变性、解体）；节段性脱髓鞘（节段性髓鞘破坏轴突相对保持完整 ）。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）又称吉兰-巴雷综合征（GBS）：（是一组急性或亚急性发病，病理改变为周围神经炎性脱髓鞘，临床表现为四肢对称性、弛缓性瘫痪的自身免疫病）临床表现：多数患者起病前4周内有胃肠道或呼吸道感染症状，少数有疫苗接种史。呈急性或亚急性起病。首发症状为始于下肢、上肢或四肢同时出现的瘫痪，多两侧对称。瘫痪可自肢体远端向近端或相反，严重者波及躯干，出现呼吸肌麻痹。瘫痪呈弛缓性，腱反射减低或消失。发病时多有肢体远端感觉异常如刺痛、麻木、烧灼感等，可有手套袜套样感觉减退。轴索型GBS：AMAN：病理改变以脊神经运动根及其神经干原发性轴索损伤为特征。AMSAN：脊神经运动、感觉根及其神经均有原发性轴索损伤。Fisher综合征：以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征为主要临床表现。脑神经型GBS：临床主要累及双侧运动性脑神经。面神经受累多见，舌咽、迷走、动眼、外展及舌下神经也可受损。急性感觉性多发性神经病：表现四肢深浅感觉障碍，可有感觉性共济失调。诊断：可根据病前4周内感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪，可有手套袜套样感觉障碍及脑神经损害，脑脊液蛋白细胞分离现象，神经电生理异常表现等作出诊断。脊髓疾病临床表现：单一结构损害前角损害：产生下运动神经元性瘫痪。后角损害：产生节段性浅感觉（痛温觉）障碍，深感觉正常，即分离性感觉障碍。锥体束（皮质脊髓束）损害：产生病变平面以下同侧的上运动神经元瘫痪。脊髓丘脑束损害：产生病变平面以下对侧的痛温觉障碍。后索损害：产生病变平面以下同侧的深感觉障碍。 半侧损害：脊髓半侧损害产生病变平面以下同侧肢体的上运动神经元瘫痪和深感觉障碍，对侧痛温觉障碍，称为脊髓半切综合征(Brown-Sequard syndrome)。横贯性损害（产生病变平面以下）：双侧瘫痪、各种感觉障碍、自主神经功能障碍（大小便障碍）急性脊髓炎：（是指各种感染或变态反应所引起的急性横贯性脊髓炎性病变。多局限于数个脊髓节段，胸段最常见。表现为急起的病变平面以下的肢体瘫痪、感觉丧失及自主神经功能障碍。）上升性脊髓炎：急性脊髓炎病变由下至上累及颈、延髓者称为上升性脊髓炎，病情较重，预后较差。脊髓休克：急性严重的脊髓横贯性损害可以导致病变平面以下表现为弛缓性瘫痪，深浅反射（腱反射、腹壁反射、提睾反射）均消失，病理反射阴性。急性脊髓炎诊断依据：急性起病、病前感染史、迅速出现的脊髓横贯性损害、脑脊液正常、脊髓MRI检查提示脊髓增粗治疗原则:抑制亢进的免疫反应，防治继发感染和各种并发症，精心护理，早期康复训练。药物治疗：激素治疗（甲基强的松龙）、大剂量免疫球蛋白治疗、抗生素、可用甘露醇减轻水肿、神经营养药（B族维生素）脊髓压迫症：是由于椎管内占位性病变等引起脊髓及其血管受压所产生的临床综合征。临床特征为逐渐进展的脊髓运动、感觉、自主神经功能损害和椎管阻塞。诊断：1、是否为脊髓压迫症2、确定脊髓受压迫的节段（纵定位）3、确定脊髓压迫症横定位4、确定病变性质髓内病变 髓外硬膜内病变 髓外硬膜外病变起始症状 多为双側 一側向双側演变 一側开始根痛 不明显 明显 可有感觉障碍特点 多为分离性 多为传导束性 多为传导束性感觉障碍演变 由上向下 由下向上 由下向上大小便障碍 早期出现 晚期出现 晚期出现椎管梗阻 晚期出现 早期出现 较早期出现脑脊液蛋白增高 不明显 明显 较明显脊柱X线片 无改变 可有改变 明显改变MRI 梭形膨大 髓外占位，脊髓移位 硬膜外占位，脊髓移位脑血管疾病（CVD）：（是指脑血管病变所引起的脑功能障碍）脑卒中（stroke）：是指急性脑局部血液循环障碍所导致的神经功能缺损综合征，症状持续时间至少24h。一级预防：系指发病前的预防，即通过早期改变不健康的生活方式，积极主动地控制各种危险因素，从而达到使脑血管疾病不发生或推迟发病年龄的目的。二级预防：是脑卒中发病后的预防。主要目的是为了预防或降低再次发病的危险，减轻残疾程度。短暂性脑缺血发作（TIA）：是由颅内血管病变引起的一过性或短暂性、局灶性脑或视网膜功能障碍，临床症状一般持续10-15min，多在1h内，不超过24h。脑梗死：又称缺血性脑卒中，是指各种原因引起的脑部血液供应障碍，使局部脑组织发生不可逆性损害，导致脑组织缺血、缺氧性坏死。动脉血栓性脑梗死：又称脑血栓形成，在脑动脉粥样硬化等原因引起的血管壁病变的寄出上，管腔狭窄、闭塞或有血栓形成，造成局部脑组织因血液供应中断而发生缺血、缺氧性坏死，引起相应的神经系统症状和体征。Weber综合征：表现为同侧动眼神经麻痹，对侧偏瘫。延髓背外侧综合征（Wallenberg syndrome）：常有小闹后下动脉闭塞所致。临床表现：眩晕、恶心、呕吐和眼球震颤交叉性感觉障碍同侧Horner征吞咽困难和声音嘶哑同侧小脑性共济失调。闭锁综合征（locked-in syndrome）：脑桥基底部双侧梗死，表现为双侧面瘫、球麻痹、四肢瘫、不能讲话，但因脑干网状结构为受累，患者意识清楚，能随意睁闭眼，可通过睁闭眼或眼球垂直运动来表达自己的意愿。脑出血（ICH）：是指原发性非外伤性脑实质内出血，也称自发性脑出血，占急性脑血管疾病的20%-30%。蛛网膜下腔出血（SAH）：是指脑表面的血管破裂出血，血液直接流入蛛网膜下腔的急性出血性脑血管病，又称原发性SAH。脑实质内出血或外伤性出血后，血液穿破脑组织和蛛网膜，流入蛛网膜下腔，称为继发性SAH。病因：先天性动脉瘤临床表现：最常见的症状为突发剧烈难忍的头痛，呈胀痛或炸裂样痛，位于前额、枕部或全头痛，可向背部放射，常伴恶心、呕吐。脑膜刺激征（颈项强直、Kernig征阳性）并发症：再出血、脑血管痉挛、脑积水。辅助检查：CT首选，数字减影血管造影（DSA）为金标准中枢神经系统感染：（指病毒、细菌等生物性病原体侵犯中枢神经系统的实质、被膜和血管等组织而引起的急性或慢性炎症性疾病）分类：根据病原体侵犯的部位不同，中枢神经系统感染常分为三大类， 脑炎、脊髓炎和脑脊髓炎-(脑和脊髓实质受累为主) 脑膜炎、脊膜炎和脑脊膜炎-（软脑膜和软脊膜受累为主） 脑膜脑炎-（脑实质和软脑膜受累均明显）单纯疱疹病毒性脑炎（HSE）：是由单纯疱疹病毒引起的急性脑部炎症，是最常见的病毒性脑炎（20-68%），该病无季节性，无明显性别差异，任何年龄均可发病，青壮年多见。结核性脑膜炎：是由结核分枝杆菌引起的非化脓性软脑膜炎性疾病。是最常见的神经系统结核病，常继发于体内其他器官结核病，如粟粒性肺结核等。新型隐球菌性脑膜炎：是由新型隐球菌感染引起的一种真菌性脑膜炎，是最常见的中枢神经系统真菌感染。多发性硬化（MS）：是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫性疾病。常累及部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。特点：时间多发、空间多发。临床分型：复发-缓解型（RR）：两次急性发作间有完全的恢复两次发作间有后遗症或有残留的缺损，但两次复发间无进展。原发进展型（PP）：不断加重，无平台期或缓解发病后，有短暂的平台期或缓解。继发性进展型（SP）：起病时是复发缓解型，继以进行性恶化。以不同的速度加重，可不伴复发可伴偶尔的复发和轻度缓解复发。帕金森病(Parkinsons disease)又称震颤麻痹(paralysis agitans)，为原发于黑质-纹状体变性。主要表现：静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态异常。帕金森病临床诊断标准 ：1.存在下列至少2个主征：静止性震颤、运动迟缓、齿轮样肌强直、姿势反射障碍（但至少包括前2项其中之一）2.无引起继发性帕金森病(Pakinsonism)的病因，如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等3.无下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩4.症状不对称，左旋多巴治疗有效肝豆状核变性（HLD、WD）：是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环（Kayser-Fleischer ring，KF环：角膜边缘后弹力层及内皮细胞浆内，有棕黄色的细小颗粒沉积）。临床诊断主要根据4条标准：（1）肝病史或肝病征锥体外系病症；（2）血清CP显著降低和或肝铜升高；（3）角膜K-F环；（4）阳性家族史。符合（1）（2）（3）或（1）（2）（4）可确诊WD；符合（1）（3）（4）很可能为典型WD；符合（2）（3）（4）很可能为症状前WD；符合4条中的2条则可能是WD。癫痫（epilepsy）：（癫痫是一组由已知或未知病因引起的，大脑神经元高度同步化异常放电所致的，以反复性、发作性、短暂性，通常是刻板性的中枢神经系统功能失常的症状和体征组成的综合症）癫痫发作的特征：共性：发作/短暂/重复/刻板性 个性：不同类型癫痫所具有的特征部分性发作（临床表现和EEG提示发作 源于皮层局灶放电）：单纯部分性发作：无意识障碍。复杂部分性发作：有意识改变，多起源于颞叶内侧/额叶，又称精神运动性发作 。部分性发作继发全面性发作：有CPS，SPS进展而来全面性发作（临床表现和EEG提示发作时双侧皮层同时受累）：失神发作、全身强直阵挛性发作（以意识丧失，全身对称性抽搐为特征。发作过程分为强直期，阵挛期，惊厥后期。历时510分钟）、强直性发作、阵挛性发作、肌阵挛性发作、失张力发作Jackson 发作 :局灶性运动性发作中，异常运动从局部开始，沿皮质功能区移动，如：一侧手指-腕部-前臂-肘- 肩-口角-面部逐渐发展。Todd 瘫痪 :严重的局灶性运动性发作后，局灶性神经缺失如偏瘫等持续1/2-36小时后逐渐恢复。自动症 (automatism ) ：发作时环境接触不良，对言语刺激无反应，继之出现看似有目的但实际无目的的活动或行为异常。如咀嚼、吞咽、游走、自言自语等，发作后，病人意识模糊，不能回忆。全面强直阵挛性发作：常无先兆，突然意识丧失、全身强直后阵挛的序列活动为主要临床特征。 临床发作可分为三期：1 .强直期：意识丧失，倒地，四肢强直、角弓反张，叫声，呼吸停止、青紫，口强张强闭、舌咬伤，眼球上窜，肢端可见细微的抽搐。持续 1030秒。 2 .阵挛期：四肢阵挛收缩，3060秒后突然停止，此期呼吸恢复、青紫消失、有流涎、括约肌松弛、尿失禁。3.恢复期/发作后期：意识恢复，头昏、头痛、全身无力和酸痛，部分患者发作后进入昏睡，少数患者在完全清醒前有惊恐、 自动症或暴怒。全发作过程约510分钟。失神发作 典型失神发作：突然发生迅速终止的短暂意识丧失（1015秒）而无姿势张力丧失,表现为发呆,日数次至数百次；EEG 有典型的3 Hz/s的棘 - 慢波；儿童期起病，常不超过20岁。 不典型失神发作:意识障碍起止较缓慢,肌张力改变明显, EEG改变不规则；癫痫持续状态：癫痫部分或全面性发作在短时间内频繁发生，全面性发作在2次发作之间神经功能没有回复到正常基线或单次发作超过这种发作类型大多数患者平均持续时间。假性发作与癫痫的鉴别精神诱因 有 无 突然发作 无（有人） 有（任何情况）意识障碍 无 有 瞳孔与光反射 正常 散大/消失呼吸 有 无二便失禁与受伤 无 常有发作时间 长 短终止方式 安慰/暗示 自行终止 病理 征 （） （）脑电图 多正常 痫样放电 抗痫药物的用药原则：用药时机：1次发作/EEG异常/易反复发作病因/家族史据发作类型选药：原发全身强直阵挛发作：丙戊酸。失神发作：丙戊酸；部分性发作：卡马西平。部分发作继发全身性发作：卡马西平单药治疗，剂量个体化，血药浓度的监测，注意观察副反应：逐渐换药联合用药：避免作用机制/副作用相同药物联用长期用药：3-5年缓慢减量停药复发：重新开始治疗癫痫持续状态的治疗：控制发作是治疗的关键：安定：为首选药物一般处理：保持呼吸道通畅，心电血压呼吸等监护 脑水肿、高热、感染、酸碱电解质失衡、同时寻找诱因予以消除偏头痛：是一种原发头痛疾患。其特点是发作性、搏动性单侧头痛，也可是双侧头痛，持续4-72h，常伴有恶心、呕吐、畏光和畏声，有些患者头痛发作前可有视觉、感觉和运动等先兆，可自发缓解、反复发作、间歇期正常。无先兆性偏头痛：反复发作的头痛，每次持续4-72h，其时间为未治疗或治疗不成功的时间。头痛通常呈搏动性，位于额颞部，呈单侧。有先兆性偏头痛：先兆是复杂的神经症状，出现在偏头痛发作之前或头痛发作时，是一种逐渐发展的可逆性局灶症状，持续时间通常在5-20min以上，少于60min。（其中视觉症状是最常见的先兆类型，通常表现为光谱增强）紧张性头痛：是原发性头痛中最常见的类型，约占40%。主要表现为双侧紧束样或压迫性头痛，常为轻度或中度头痛，不伴有恶心或呕吐，部分患者头部触诊时可有颅周压痛。丛集性头痛：时发生于眶、眶上、颞或这些部位的任何结合部的重度、严格的单侧头痛发作，每次持续15-180min，频率从隔日1次到每日8次不等。药物依赖或药源性头痛（MOH）：由某些物质或药物引起，对该物质或药物有依赖性的慢性头痛。治疗目标：成功撤退过度使用的药物从药物过度使用性头痛中恢复过来重新检查和评估潜在原发性头痛（偏头痛或紧张性头痛）预防复发。神经系统变性疾病：（神经系统变性疾病是一组慢性、进行性、系统性、原因不明的疾病，其病变特点在于选择性地累及某个或某几个功能系统的神经细胞或神经束而引起受累部位特定的临床表现）。神经系统变性疾病的临床特点：起病隐袭，进展缓慢，病程较长，常以年数计算。遗传因素常是病因之一。选择性侵犯脑与脊髓的某些部位而出现相应的临床症状，体征对称。脑脊液一般正常。影像检查常无特殊异常，可见脑或脊髓萎缩表现。运动神经元病(MND)：是一组选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束(皮质脊髓束和皮质延髓束)的慢性进行性神经变性疾病。 临床症状和体征因病损的范围和程度不同而不同，可同时、相继或单独出现上、下运动神经元损害的症状和体征，表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹和锥体束征。病理：ALS的病理诊断标准为:大脑运动皮质的大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束变性和脱髓鞘。脑干运动神经核的变性，以舌下神经核、疑核、迷走神经背核、三叉神经运动核、面神经核最为严重。眼外肌运动核常不受侵犯。MND的临床分型：主要根据肌无力、肌萎缩、锥体束损害等症状的不同组合分为四型:肌萎缩侧索硬化（ALS）-损害上和下运动神经元-肌 无力、肌萎缩、锥体束征。进行性脊髓性肌萎缩(PSMA)-损害脊髓前角细胞-肌无力、肌萎缩，无锥体束征。进行性延髓麻痹(PBP)-损害延髓运动神经核-延髓麻痹、舌肌萎缩。原发性侧索硬化(PLS)-损害上运动神经元-肌无力和锥体束征。临床表现：肌萎缩侧索硬化（ALS）: 1. ALS是成人MND最常见的类型。2.起病隐袭，进展缓慢，多为散发，约5-10%为家族性（FALS）,30岁前少，40-50岁多，男性多于女性。3.颈膨大处前角细胞常先受累，首发症状常为一侧或双侧手指运动不灵活及无力，继而出现手部小肌肉萎缩。远端-近端，一侧肢体-双侧肢体-延髓麻痹，意识清醒，眼球活动自如，感觉及大小便正常。4.病变累及上下运动神经元而出现上下运动神经元同时病损的症状，如肌无力、肌萎缩、肌束颤动和锥体束征。5.预后不良，最后常被迫卧床，需鼻饲或呼吸机辅助呼吸。3-7年死于并发症。FALS：主要为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传。通常在早期出现延髓麻痹和呼吸衰竭者预后最差，发病到死亡时间平均为20个月。诊断：ALS的临床诊断要点： 1.中年以后隐袭起病，缓慢进展。 2.肌肉萎缩，肢体无力。 3.上、下运动神经元性瘫痪，有肌束颤动，腱反射亢进，病理征阳性。 4.一般无感觉障碍。 5.肌电图为神经源性损害。脑脊液正常，影像检查无明显异常。神经-肌肉接头疾病：是指神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的疾病，其特征表现是波动性肌无力和肌肉易疲劳。重症肌无力（MG）:是一种神经-肌肉接头处传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病，其临床特征为部分或全身骨骼肌波动性肌无力和肌肉易疲劳。首发症状：大多数患者起病隐袭；首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹。MG的主要临床特征：（1）受累肌肉的易疲劳性和波动性 易疲劳性-指受累肌肉连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，经休息后可缓解。 波动性-“晨轻暮重”-指肌无力症状易波动，晨起和休息后减轻，下午或傍晚劳累后加重。 （2）受累肌肉的分布：全身骨骼肌均可受累，起病时受累肌肉常明显地局限于某一组肌群，如咽喉肌、眼肌、颈肌等，后逐渐累及其它肌群。肢体无力很少单独出现，一般上肢重于下肢，近端重于远端。腱反射通常不受影响，感觉正常。（3）重症肌无力危象 ：指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，不能维持正常通气功能，需用呼吸机辅助通气。（4）胆碱酯酶抑制剂治疗有效：这是重症肌无力一个重要的临床体征。 （5）MG的病程：整个病程肌无力有波动、缓解与复发交替。重症肌无力的辅助检查：1.疲劳试验：受累肌肉重复活动后症状明显加重，休息后恢复即为疲劳试验阳性。2.新斯的明试验：新斯的明0.5-1mg肌注，注射前、注射后（15分钟、30分钟、1小时、2小时）观察症状演变情况，戏剧性好转为阳性。3.重复神经电刺激：应在停用新斯的明17小时后进行，否则可出现假阴性。典型改变为低频和高频重复刺激神经可出现动作电位波幅递减10%（低频刺激）或30%（高频刺激）以上为阳性。重症肌无力危象分为三类：肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象肌无力危象：（是危象中最常见的危象）病因：常因抗胆碱酯酶药量不足引起； 表现：有构音障碍、吞咽困难和呼吸肌无力的患者有可能出现肌无力危象。诊断：注射滕喜龙或新斯的明后症状减轻则可诊断。治疗：加大抗胆碱脂酶药剂量。胆碱能危象：病因：抗胆碱酯酶药物过量所致；表现：肌无力加重、肌束颤动、毒蕈碱样反应； 诊断：注射滕喜龙或新斯的明后症状加重则可诊断；治疗：立即停用抗胆碱脂酶药物，待药物出后应重新调整剂量，或改用其他疗法。反拗危象：病因：抗胆碱酯酶药不敏感所致；表现：呼吸困难等症状无缓解，甚至加重；诊断：注射滕喜龙或新斯的明后无反应则可诊断；治疗：停用抗胆碱酯酶药而输液维持，待运动终板功能恢复（症状好转后）再重新调整剂量或改用其它用药方案。周期性瘫痪：是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要临床表现的一组遗传性疾病，发作时多伴有血清钾含量的改变，