血液系统疾病总论

血液系统疾病总论及贫血概述 授课题目 血液系统总论及贫血概述课时安排 1课时目的要求 掌握 贫血的概念 形态学分类 临床表现和治疗原则 了解 血液系统总论 贫血的发病机制 诊断步骤 教学重点及难点 贫血的分类 诊断思路和诊断方法是本节重点和难点内容 教学方法 讲授法教学手段 多媒体 第一章血液系统总论 1血液系统的结构2血液系统疾病分类3血液系统疾病的诊断方法4血液系统疾病的治疗5血液病学的进展 一 血液系统的结构 血液学血细胞血液血液系统疾病血浆造血系统输血医学 一 血液 造血组织和造血功能1 血液系统由血液和造血器官组成2 造血器官 出生前 卵黄囊 肝脏 骨髓造血期出生后 骨髓 胸腺 脾 淋巴结 血液 血浆 血细胞 二 造血干细胞和造血 1 造血干细胞概念 HSC 是一种多能干细胞 是各种血液细胞与免疫细胞的起始细胞 分布 出生前 主要在胎肝出生后 主要在骨髓特点 1大部分处于静止期2增殖时自我复制与多向分化3CD34 CD33 CD38 HLA DR 2 定向干细胞 祖细胞 髓系祖细胞 CD34 CD33 CD38 HLA DR 淋巴系祖细胞 CD34 CD33 CD38 HLA DR 特点 对称有丝分裂 大量扩增 复制能力减弱 造血干细胞 CD34 CD33 CD38 HLA DR 髓系祖细胞 多能造血干细胞 淋巴系祖细胞 CD34 CD33 CD38 HLA DR CD34 CD33 CD38 HLA DR 三 造血微环境1 概念 骨髓基质细胞 细胞因子及细胞外基质组成 基质细胞 骨髓中的网状细胞 内皮细胞 成纤维细胞 巨噬细胞和脂肪细胞 为HSC提供营养和黏附场所 细胞外基质 骨髓中胶原 蛋白多糖及糖蛋白 二 血液系统疾病分类 红细胞疾病 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 粒细胞疾病 粒细胞缺乏症 类白血病反应单核细胞和巨噬细胞疾病 恶性组织细胞病淋巴细胞和浆细胞疾病 淋巴瘤 急白 慢白造血干细胞疾病 再障 急非淋 骨髓增生异常脾功能亢进出血性及血栓性疾病 血小板减少性紫癜 一 病史 临床表现多为全身性 如贫血 出血倾向 发热 肿块 肝脾肿大 骨痛等 二 体格检查 多种多样 缺乏特异性 三 血液系统疾病的诊断方法 三 实验室检查 在诊断中占有突出地位 1 基本诊断方法 血细胞计数 血红蛋白测定 血细胞形态学观察2 其它实验室检查 凝血试验 溶血试验 各种红细胞酶测定 血清铁蛋白及血清铁测定 血液免疫学检查 染色体分带检查 电镜 PCR及影像诊断 一 一般治疗 饮食 营养 精神 心理治疗 二 去除病因 使患者脱离致病因素 四 血液系统疾病的治疗 三 保持正常血液成分及其功能补充造血所需营养 叶酸 Vb12 铁刺激造血 雄激素切脾过继免疫 干扰素成分输血及抗感染药物的使用 四 去除异常的血液成分和抑制异常功能化疗放疗诱导分化治疗性血液成分单采免疫抑制抗凝及溶栓治疗 五 靶向治疗 络氨酸激酶抑制剂 六 造血干细胞移植 通过预处理 去除异常的骨髓造血组织 然后植入健康的造血干细胞 重建造血与免疫系统 五 血液学的进展和重要性 20世纪初发现红细胞血型1936年人工生产放射性核素32P1948年应用化学药物治疗淋巴瘤等血红蛋白分子结构研究用PCR方法检测融合基因白细胞抗原 HLA 的研究重组DNA技术 1986年 我国首先应用反式维A酸治疗急性早幼粒细胞白血病 1992年 发现三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞白血病 研究发现反式维A酸和三氧化二砷主要通过诱导分化及促进白血病细胞凋亡发挥治疗作用 第二章贫血概述 一 定义 贫血 是指人体外周血红细胞容量减少 低于正常范围下限 不能运输足够的氧至组织而产生的综合征 即外周血中单位容积内血红蛋白浓度 红细胞计数和 或 血细胞比容 HCT 低于同年龄 性别和地区的正常标准 二 贫血的诊断标准 三 贫血的分类一 贫血的细胞学分类 MCV 红细胞平均体积 MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度 二 按血红蛋白浓度分类 三 根据贫血的病因和发病机制分类红细胞生成减少红细胞破坏过多失血 一 红细胞生成减少 二 红细胞破坏过多 三 失血 急性失血后贫血慢性失血性贫血 四 临床表现 决定因素 贫血的程度贫血的速度机体对缺氧的代偿能力和适应能力患者的体力活动程度 一 一般表现疲乏 困倦 软弱无力 最常见和最早 皮肤粘膜苍白二 心血管系统表现 活动后心悸 气短三 中枢神经系统表现 头痛 头晕 耳鸣 嗜睡四 消化系统表现 食欲减退 腹胀 恶心五 泌尿生殖系统表现 夜尿增多六 其它 五 诊断 一 病史询问二 体格检查三 实验室检查 1 血