干燥综合症.doc

干燥综合症。干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。干燥综合症典型病案一例供同仁及患者参阅病例一； 米某：女， 42 岁，干部，家住 安徽省芜湖市银湖南路。 2001 年 8 月 30 日 初诊患者 于 1995 年前出现周身关节疼痛，口眼干燥症状不明显，在当地诊所诊断为类风湿，曾先后多次按类风湿治疗，疼痛好转后即停用药物。 2001 年 2 月 , 患者口眼干燥症状加重，无唾无泪，进食干性食物时上腭、舌、颊及口唇疼痛，烧灼感，咽下困难。在当地中医院诊断为 干燥综合征 给予中药治疗，效果不明显。于 2001 年 8 月 30 日因劳累后感寒而发热，恶寒，双侧腮腺肿大，因而来我中心诊治。当时症见：口眼干燥，无唾无泪，进食干性食物时咽下困难。发热， T38.8 , 双侧腮腺肿大，僵硬。口唇干裂，咽喉痛，牙齿焦枯，脱落，周身乏力。舌体胖大，中有多而深的裂纹，活动自如，舌下脉络突出，舌质绛红，无苔无津，脉虚数。查： ESR ,102.0mm/h ，泪流量：左右眼均为 0 。唾液流量： 0 。辨证： 阴虚火旺。中医诊断： 燥证 。西医诊断： 干燥综合征。药用： 每次 2 包 ，每天 2 次。一个月后热象明显好转，肿大的腮腺已完全消失，无硬结。用药一个疗程后，患者自述口干燥症状明显好转，并能用水协助食用油酥饼而无口腔疼痛，眼亦有所好转。舌中裂纹减少，变浅。舌质淡红，舌体胖大，少津，苔薄而少。遂停上方改为薄芝片一次四片、一日三次治疗，二个疗程后于 2001 年 4 月 10 日病人来院复查，述病情痊愈，各项检查示，化验指标正常，嘱其停药随诊，随访至今未见复发。 病例二； 李某某 ，女， 32 岁，教师， 山东省青岛市平度市高赵戈庄村人。 1999 年 6 月 5 日 初诊。 患者于 1997 年前因感受风寒而至关节疼痛，晨起僵硬。于当地医院诊为 风湿性关节炎 ，给予对症治疗，病情稍有好转。 98 年病情复发，经多次治疗病情仍时好时坏，效果不甚明显。于 1999 年 3 月眼干开始明显，于上海某医院唇腺活检：唇腺组织 4mm 2 ，灶性炎症 10 处，诊断为 干燥综合征 给予中西医结合治疗，症状好转。 1999 年 6 月患者因受凉后病情加重，以四肢关节僵硬，肿胀疼痛为主，并出现严重口咽干，唾液分泌减少，不能进食干性食物而来我院治疗。当时症见：口眼干燥，无唾无泪，周身关节肌肉疼痛，膝关节及踝关节肿胀疼痛，活动障碍，舌质红，少苔，脉细数。查：抗 SSA+ ， RF+ ，抗 U1RNP+ ， ESR 108.6 ， 尿常规： LEU1+ ， 血常规： RBC 3.15 1012/l HBG 88g/l 。泪流量：左右眼均为 0 ，唾液流量： 0 。 辨证：肝肾阴虚、经脉痹阻中医诊断：燥证。西医诊断：干燥综合征药用： 1 ） 每次 2 包 ，每天 2 次。治疗三个月后，关节疼痛及口眼干燥明显好转，查 ESR19mm/h ， 尿常规正常，血常规 HGB 102g/l ， RBC 3.44 1012/l ，泪流量 左右眼各 1mm ，继续上方治疗。 200 年 2 月 12 日患者来电述，口眼干燥症状已完全消失，未出现关节疼痛。随访至今未见不适表现。 病例三； 袁某某 ，女， 47 岁，家住北京市 海淀区罗庄西里。 1998 年 5 月 5 日初诊。 患者自述口眼干燥 5 年余，近 1 年来病情加重。就诊时见：口眼干燥、形体消瘦、神疲乏力、头晕耳鸣、心烦潮热、皮肤干燥搔痒、食少便秘、月经量少、两侧腮腺肿大、舌光红无苔、无津、脉沉细。实验室检查：抗 ANA+ ，抗 SSA+ ，抗 SSB+ ， RF+ ， ESR 49mm/h ， IgG31.7g/l ， IgM2.2g/l ， IgA 5.4 g/l ，泪流量：左 6mm ，右 2mm 。角膜荧光染色： + ，含糖试验 30min ，唇腺活检：有大量淋巴细胞浸润，部分腺体萎缩，腮腺造影示：双侧腮腺导管腊肠样变，粗细有均。 辨证：肝肾阴虚。中医诊断：燥证。西医诊断：干燥综合征。药用： 1 ） 每次 2 包 ，每天 2 次。验方：滋阴方加减， 水煎服，每日 1 剂， 治疗 3 个月后，口眼干燥明显改善，一般症状消失，泪流量测定：左眼 8mm ，右眼 6mm ，角膜荧光染色阳性，实验室检查：抗 SSA+ ，抗 SSB- ， RF+ ， ESR 7mm/h ， IgG17.7g/l IgA 3.2g/l IgM1.7g/l ，含糖试验 15min 。嘱其继服 1 个疗程以巩固疗效，随访至今无复发。 病例四； 张某某 ，女， 35岁，妇科医生，家住 河北唐山市丰润区。2002年6月5日初诊。 患者于 4年前以面部红色触痛性斑块，末梢血中性粒细胞（GR）明显增多，被河大二院诊为“急性发热性嗜中性皮病”。门诊口服火把根片、10%碘化钾、阿塞松5天后皮疹消退。2002年6月，该患者无明显诱因面部、背部出现红色斑块，并日渐扩大，触痛明显，伴口干、眼干、关节轻微疼痛、乏力，此症状出现4天后就诊。体检:T38.1，眼结膜充血，眼睑红肿、口腔数个黄豆大溃疡面，面部及背部散在不对称性水肿性红斑及结节，直径24cm左右，边界清楚并隆起，无糜烂，呈离心性扩大，结节触痛阳性。实验室检查:血GR78.8%，血沉25mm/h，抗核抗体及SSA、SSB均为阳性，针刺反应阳性。组织病理示:真皮乳头层水肿，真皮浅层和中层毛细血管扩张，内皮细胞肿胀，血管及汗腺核碎裂。临床诊断：急性发热性嗜中性皮病并干燥综合征。药用： 1 每次 2 包 ，每天 2 次。验方：滋阴方加减， 水煎服，每日 1剂， 静脉滴注维生素 C2.0g和地塞米松5mg，1次/d，10%碘化钾10ml，3次/d，40天后，症状开始缓解，斑块消退，地塞米松递减停药，复查抗核抗体和SSA、SSB为阳性，其它实验室检查均正常，但皮疹已消退，嘱其口服阿赛松4片，1次/d，并递减药量，三个疗程天后所有症状消失，实验室检查均已正常，停药随诊未见复发。干燥综合症患者在呼吸系统及肾脏表现显著 呼吸系统：由于上、下呼吸道粘膜的淋巴细胞浸润和其外分泌腺体萎缩造成了呼吸道损害。约 25%的患者气管及支气管因干燥而出现干咳，反复出现支气管炎和肺不张，最常见的表现是间质性肺炎和肺间质纤维化，出现咳嗽和呼吸困难，胸片可见细网状及结节状阴影，肺功能以小气道障碍为主，其次为弥散功能和限制性功能异常，肺功能异常通常早于肺部X线表现。 2. 肾脏：约50 %的患者有肾脏损害，以远端肾小管损害最为多见，表现为肾小管性酸中毒，其尿PH值增高，尿浓缩功能障碍，肾性尿崩症，肾性软骨病，泌尿系结石和肾组织钙化，低血钾性麻痹和钙磷代谢障碍。有相当部分的无症状患者只有通过氯化胺试验才能发现亚临床型的肾小管性酸中毒。干燥综合症会引起关节痛吗 ? 干燥综合征患者除口干、眼干、皮肤表现外，有很多病人还会出现关节痛，但出现关节炎的很少，仅占 10左右，多无滑膜增生肥厚，可有晨僵，但时间不如类风湿关节炎病人长，多数病人关节痛呈自限性，可反复出现，受累关节通常是大关节，多不对称，有时也可累及较小的关节，一般不造成永久性的关节损伤，很少引起关节间隙狭窄及骨质的侵蚀、破坏。 部分肯定的类风湿关节炎病人多年之后可出现继发性干燥综合征，在原有疾病基础上出现口、眼干等症状，但较原发性干燥综合征症状轻，因此，诊断原发性干燥综合征应除外类风湿关节炎。有人报告50的类风湿关节炎病人会合并干燥综合征。干燥综合征干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。 本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征，而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征。 本病发病率高，多发于40岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现。干燥综合征是一个全球性疾病， 90 以上为女性，发病年龄大多为 40 60 岁的中老年，小儿较少。由于至今缺少统一的诊断标准，所以该病的患病率很不准确。一般估计为 0.1 0.7 。在美国，干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。多年来，本病在我国一直较陌生，直至 1980 年以后才引起注意，并对其进行观察、研究。国内经对万余人群的调查发现，该病患病率为 0.29 0.77 ，说明在我国本病的患病率不低于类风湿关节炎 0.3 0.4 的发病率。干燥综合症的临床表现 干燥综合症是一种慢性自身免疫性结缔组织疾病，可发生于任何年龄，但以中年后发病居多，女性占 90%以上，该病的发生与移传，内分泌，病毒感染可能有关，确切病因尚不明。目前国内外现代医学无有效治疗药物，公能对症处理，如眼干用人工泪眼，口干用人工唾液等。病人突发表现为眼干，口鼻干燥，重者无泪，无唾液，进食用水送，部分女性患者阴道干燥，痛苦异常。病变常累及肺，肝，肾，胃肠，皮肤，关节及淋巴等，常继发类风湿性关节炎，红斑狼疮，多发性肌炎，结节性动脉炎等，同时可并发慢性活动性肝炎，网状细胞瘤等恶性淋巴瘤以及变应性血管炎。本病以口腔，眼干燥和类风湿关节炎三联症有二项存在就可确诊实验室检查患者常有体液，细胞免疫异常，如血沉增速，血清丙种球蛋白，免疫球蛋白G显著升高，补体低下等，疾病初期易被忽略，早期治疗非常关健。干燥综合症属于中医“燥症”范畴，症候表现以内燥为主，也有外燥表现。多因内热津伤或久病精血内亏，或失血过多，或汗，吐，下后伤津液所致。因此我们把滋阴清热，养血润燥作为主要治疗法则。干燥综合症的病因有哪些？ (1)、自身免疫：干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症，反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外，本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少，反映了细胞免疫的异常。 (2)、遗传基础：在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现人类白细胞抗原中，HLADR3、B8与干燥综合征密切相关，且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLAB8、DR3、DW52相关，日本人与HLADR53相关，这说明干燥综合征有遗传倾向。 (3)、病毒感染：目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关，EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合征患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。 编辑本段干燥综合征的在人体十个部位的临床表现【临床表现】 起病缓慢，多有乏力，甚至发热。一、口干 口干思饮，严重者进干食困难。由于唾液少而冲洗作用减低，易发生龋齿，原发笥SS患者63%有龋齿。40%口才唾液腺肿大，呈对称性，表面平滑、不硬，腺体肿大可持续存在或反复发作，很少继发感染。如腺体硬呈结节状，应警惕恶性变。二、眼干 口才有眼磨擦异物感或无泪，泪腺一般不肿大，或轻度肿大。三、皮肤粘膜 皮肤干燥、瘙痒，常见的皮疹是紫癜，也有荨麻疹样皮疹，呈多形性、结节红斑。有口唇干裂，口腔溃疡，鼻腔、阴道粘膜干燥。四、关节与肌肉 70%80%有关节痛，甚至发生关节炎，但存坏性关节炎少见。可出现肌无力，5%发生肌炎。五、肾 近半数并发肾损害，常见受累部位是远肾小管，临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pHH低下和尿不能酸化（pH6）。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症有：周期性低血钾性麻痹；肾性软骨病；肾性尿崩症，近端肾小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、2-微球蛋白尿。肾小球受累者少见，但预后很差。六、肺 17%患者有干咳，但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞，表明有肺泡炎症存在，仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降，但多无临床症状。七、消化系统 萎缩性胄炎，胄酸分泌功能低下，胄酸缺乏；小肠吸收不良；胰腺外分泌功能低下；肝肿大，血清转氨酶升高，有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变，此类患者能肾上