心脏瓣膜病与心肌炎(游琼)

心脏瓣膜病 ValvularHeartDisease 游琼心血管内科 第三篇循环系统疾病 第八章 讲授的要求与目的 1 掌握二尖瓣 主动脉瓣膜病变的病理生理 临床表现及诊断标准2 熟悉二尖瓣 主动脉瓣膜病变的病因 鉴别诊断 并发症 治疗原则及手术指征3 了解心脏瓣膜病的检查方法与治疗的新进展 目录 1 概述2 第一节二尖瓣狭窄3 第二节二尖瓣关闭不全4 第三节主动脉瓣狭窄5 第四节主动脉瓣关闭不全6 第五节多瓣膜病 自学 7 思考题 概述 1 心脏瓣膜病 由于炎症或黏液样变性或退行性变性或缺血性坏死或先天性原因引起心脏瓣膜存在结构 瓣叶 瓣环 腱索或乳头肌 和 或 功能异常的心血管疾病 2 风湿性心脏病 RheumaticHeartDisease 简称风心病 是风湿性炎症过程所致瓣膜损害 主要累及40岁以下人群 3 瓣膜粘液样变性和老年瓣膜钙化所致瓣膜病日渐增多 第一节二尖瓣狭窄 mitralstenosis MS 病因 一 风湿热 2 5年病史 两个4主次表现 1 二尖瓣狭窄 mitralstenosis 的最常见病因为风湿热 2 3的患者为女性 约半数患者无急性风湿热史 但多有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎2 单纯二尖瓣狭窄占风心病的25 二尖瓣狭窄伴有二尖瓣关闭不全占40 主动脉瓣常同时受累 二 老年性 先天性畸形 肿瘤 结缔组织疾病 病毒 二尖瓣狭窄对左房室跨瓣压差和左心房压力的影响 病理生理 风湿热导致二尖瓣不同部位的粘连融合 使二尖瓣狭窄 瓣膜交界处粘连 瓣膜游离缘粘连约占15 腱索粘连融合占10 余为以上部位的复合病变 上述病变导致二尖瓣开放受限 瓣口面积减少 第一节二尖瓣狭窄 mitralstenosis MS 1 二尖瓣面积减小 1cm 跨瓣压差增高 20mmHg 左房压增高 25mmHg 肺静脉压增高 肺毛压增高 肺间质水肿 劳力性呼吸困难2 持续左房压增高 肺动脉高压 右室后负荷增加 右心衰3 左房增大 附壁血栓 房颤 第一节二尖瓣狭窄 mitralstenosis MS 病理生理 症状 黏常在中度狭窄时才出现症状 瓣口面积 1 5cm21 呼吸困难 静息性 夜间阵发性 最常见的早期症状2 咳嗽 支气管膜淤血水肿 左房压迫3 咯血 支气管血管破裂 大咯血 心力衰竭 痰中带血 肺梗死 胶冻状暗红血痰 急性肿水肿 粉红色泡沫痰 4 血栓栓塞 常见于二尖瓣狭窄合并房颤5 其他 声嘶 吞咽困难 纳差 第一节二尖瓣狭窄 mitralstenosis MS 临床表现 临床表现 体征1 严重二尖瓣狭窄体征 二尖瓣面容 颈静脉怒张 腹水 下肢肿 右心衰 2 心音 可有S1亢进 开瓣音 OS P2亢进或分裂3 心脏杂音 心尖部舒张中晚期隆隆样杂音伴震颤 Graham Steell杂音 肺动脉高压 收缩期吹风样杂音 相对性三尖瓣关闭不全 第一节二尖瓣狭窄 mitralstenosis MS 实验室和其他检查 一 x线检查1 上叶血管扩张 小叶间KerleyB线 肺静脉压增高 2 左心房增大 右心室增大 心脏呈梨形 第一节二尖瓣狭窄 mitralstenosis MS 实验室和其他检查 一 心电图 ECG 1 二尖瓣型P波 左房增大 2 右室肥大3 房颤 第一节二尖瓣狭窄 mitralstenosis MS 实验室和其他检查 一 超声心动图 UCG 1 M型超声 城墙样 EF斜率降低 A峰消失 2 彩色多普勒 二尖瓣跨压差 二尖瓣口面积 血流方向 第一节二尖瓣狭窄 mitralstenosis MS 诊断和鉴别诊断 一 诊断 舒张期杂音 X线 ECG UCG 二 鉴别诊断 1 主动脉瓣关闭不全 Austin Flint杂音2 左心房黏液瘤3 经二尖瓣口血流增加PDA VSD 高动力循环 第一节二尖瓣狭窄 mitralstenosis MS 并发症 一 心房颤动 心排血量减少20 25 二 急性肺水肿 重度二尖瓣狭窄 三 血栓栓塞 20 体循环栓塞 80 合并房颤 2 3脑栓塞 四 右心衰竭 晚期并发症 肺淤血减轻 五 感染性心内膜炎 较少见 六 肺部感染 第一节二尖瓣狭窄 mitralstenosis MS 治疗 一 一般治疗 预防风湿热 苄星青霉素120万Uimqm 处理窦性心动过速 受体拮抗剂与地高辛 肺淤血 限钠盐 利尿 二 并发症的处理 大量咯血 降低肺动脉压 急性肺水肿 慎用扩张动脉减轻心脏后负荷药物 应用扩静脉减轻前负荷 慎用强心药物 房颤 复律 药物 电复律 病史 1年 左房内径 60mm 且窦房结 房室结功能正常 前3后4 控制心室率 洋地黄灯药物控制心室率 预防栓塞 华法林 INR2 5 3 0 第一节二尖瓣狭窄 mitralstenosis MS 治疗 三 手术治疗1 经皮球囊二尖瓣成形术 PBMV 中重度二尖瓣狭窄患者 在症状 中度肺动脉高压 瓣膜无钙化 开瓣音 无左房血栓2 二尖瓣分离术 闭式 直式 瓣叶钙化 腱索与乳头肌病变 左房血栓 手术死亡率 2 3 人工瓣膜置换术 严重瓣叶 瓣下结攀比钙化 畸形 合并二尖瓣关闭不全 无严重肺动脉高压 手术死亡率 3 8 生物瓣 机械瓣 第一节二尖瓣狭窄 mitralstenosis MS 预后 1 10年存活率84 无症状 42 轻 15 重 2 合并严重肺动脉高压平均生存率为3年3 死亡原因 心力衰竭 62 血栓栓塞 22 心内膜炎 8 第一节二尖瓣狭窄 mitralstenosis MS 第二节二尖瓣关闭不全 mitralincompetence MI 病因 指二尖瓣装置 包括瓣叶 瓣环 腱索 乳头肌 和左心室的结构和功能的完整性受到损害 导致收缩期二尖瓣关闭不全 病理生理 一 急性 左房 左室容量负荷急剧增加 左室舒张末压 左房压急剧增高 左房大小正常 肺静脉压增高 肺毛压增高 肺水肿 心输出量减少 血压降低 休克 来不及代偿 二 慢性 左室容量负荷缓慢增加 左室舒张末压逐渐增高 左室功能衰竭 左房压逐渐增高 左房逐渐增大 肺淤血 肺动脉高压 右室衰竭 代偿 失代偿 第二节二尖瓣关闭不全 mitralincompetence MI 临床表现 一 症状 症状有无及轻重视急性 慢性和关闭不全轻重而异 1 急性 呼吸困难 劳力性 夜间阵发性 端坐呼吸困难肺水肿或心源性休克2 慢性 病程较长疲乏无力 呼吸困难水肿 晚期 右室衰竭 第二节二尖瓣关闭不全 mitralincompetence MI 临床表现 二 体征 1 急性 心尖部搏动增强 抬举样搏动 P2分裂 S4 心尖部全收缩期 3 6级吹风样杂音 乐音杂音 2 慢性 左室增大 向左下移位心音 S1减弱 P2分裂 常有S3心脏杂音 心尖部全收缩期 3 6级吹风样杂音伴有震颤海欧音 第二节二尖瓣关闭不全 mitralincompetence MI 实验室和其他检查 胸部X线 左室增大 肺淤血 肺水肿ECG 左室肥大超声心动图 左房及左室增大 左室收缩功能 LVEF 减低 二尖瓣反流 胸片正位 左图 示两肺充血 肺门大而模糊 心脏明显增大 以左心室为主 心尖下沉 心影中可见双心房阴影 肺动脉段及左心耳段皆突出 主动脉球缩小 侧位食管吞钡 右图 示左心房段有明显压迹及后移 二尖瓣弥漫后叶增厚前叶 后叶脱垂 第二节二尖瓣关闭不全 mitralincompetence MI 诊断和鉴别诊断 一 诊断 急性 如突发呼吸困难 心尖区出现收缩期杂音 X线心影不大而肺淤血明显和有病因可寻者 如二尖瓣脱垂 IE者 慢性 心尖区有典型的杂音伴左心房室增大 诊断可成立 确诊有赖UCG 二 鉴别诊断 一 三尖瓣关闭不全为全收缩期杂音 在三尖瓣区最清楚 杂音在吸气时增强 常伴颈静脉和肝脏收缩期搏动二 室间隔缺损为全收缩期杂音 在胸骨左缘第三 四肋间最清楚 常伴胸骨旁收缩期震颤三 主 肺动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄杂音 胸骨右缘第2肋间 肺动脉瓣狭窄 胸骨左缘第2肋间 四 其他肥厚型梗阻型心肌病杂音 胸骨左缘第3 4肋间 UCG可确诊 第二节二尖瓣关闭不全 mitralincompetence MI 并发症 一 心房颤动二 感染性心内膜炎较常见三 体循环栓塞四 心力衰竭急性者早期出现 慢性者晚期发生五 猝死二尖瓣脱垂并关闭不全的患者 第二节二尖瓣关闭不全 mitralincompetence MI 治疗 一 内科治疗1 急性目的 降低肺静脉压 增加心排血量和纠正病因 低血者行主动脉内球囊反搏 IABP 2 慢性 1 预防风心病者预防风湿活动 IE 2 无症状 心功能正常者无需特殊治疗 应定期随访 3 心房颤动复律 控制心室率 抗凝 华法林 4 心力衰竭限钠盐摄入 利尿剂 ACEI或ARB 阻滞剂 洋地黄 第二节二尖瓣关闭不全 mitralincompetence MI 治疗 一 手术治疗1 急性紧急 择期或选择性手术 人工瓣膜置换术或修复术 2 慢性手术适应证 重度二尖瓣关闭不全伴心功能NYHA 或 级 心功能NYHA 级伴心脏大 左室收缩末期容量指数 LVESVI 30ml m2 重度二尖瓣关闭不全 LVEF 左室收缩及舒张末期内径增大 LVESVI 60ml m2 无症状者也应考虑手术治疗3 瓣膜修补术 瓣膜损坏较轻 瓣叶无钙化 瓣环有扩大 但瓣下腱索无严重增厚者4 人工瓣膜置换术 瓣叶钙化 瓣下结构病变严重 感染性心内膜炎或合并二尖瓣狭窄者 第二节二尖瓣关闭不全 mitralincompetence MI 预后 1 急性严重反流伴血流动力学不稳定者 如不及时手术干预 死亡率极高2 年龄 50岁 有明显收缩期杂音和二尖瓣反流 瓣叶冗长增厚 左心房增大者预后较差 第二节二尖瓣关闭不全 mitralincompetence MI 第三节主动脉瓣狭窄 aorticstenosis AS 病因 一 风心病几乎无单纯的风湿性主动脉瓣狭窄 aorticstenosis 大多伴有关闭不全和二尖瓣损害二 先天性畸形先天性二叶瓣畸形三 退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄多见于65岁以上老年人 常伴有二尖瓣环钙化 病理生理 成人主动脉瓣口 3 0cm2 当瓣口面积减少一半时 收缩期仍无明显跨瓣压差 瓣口 1 0cm2时 左心室收缩压明显升高 跨瓣压差显著 AS 左室向心性肥厚 左室舒张末压增高 左室舒张末容量增加 左房压增高 肺毛细血管压增高 肺淤血和肺水肿心输出量减少心肌缺血 第三节主动脉瓣狭窄 aorticstenosis AS 临床表现 一 症状 呼吸困难 晕厥和心绞痛 为常见三联征1 呼吸困难 劳力性呼吸困难 夜间阵发性呼吸困难 端坐呼吸 急性肺水肿2 心绞痛 常由运动诱发 休息后缓解3 晕厥或黑朦 见于1 3的有症状者 多发生于直立 运动中或运动后即刻 少数在休息时发生 由于脑缺血引起4 猝死 室颤 第三节主动脉瓣狭窄 aorticstenosis AS 临床表现 二 体征1 心界 正常或轻度向左扩大 抬举性搏动2 心音 第一心音正常 第二心音减弱或消失 A2逆分裂 可闻及第四心音3 心脏杂音 收缩期喷射性杂音在第一心音稍后或紧随喷射音开始 止于第二心音前 为吹风样 粗糙 递增 递减型 胸骨右缘第2肋间最响 主要向颈动脉传导 常伴震颤4 细迟脉 pulsusparvusettardus SBP 脉压 第三节主动脉瓣狭窄 aorticstenosis AS 实验室和其他检查 一 胸部X线 主动脉瓣钙化 扭曲的主动脉 左房及左室增大 二 ECG 左室肥厚 可有房室传导阻滞 三 超声心动图 左室向心性肥厚或增大主动脉瓣增厚和狭窄 左房增大 主动脉根部扩张 第三节主动脉瓣狭窄 aorticstenosis AS 诊断和鉴别诊断 一 诊断合并关闭不全和二尖瓣损害 多为风心病65岁者 退行性老年钙化性病变多见 二 鉴别诊断 先天性主动脉瓣上狭窄 先天性主动脉瓣下狭窄 梗阻性肥厚型心肌病有收缩期二尖瓣前叶前移以上情况的鉴别除体征外 有赖于UCG 第三节主动脉瓣狭窄 aorticstenosis AS 并发症 一 心律失常10 患者房颤二 心脏性猝死三 感染性心内膜炎不常见四 体循环栓塞少见五 充血性心力衰竭不行手术者50 于2年内死亡六 胃肠道出血胃肠道血管发育不良 第三节主动脉瓣狭窄 aorticstenosis AS 治疗 目的确定狭窄程度 观察狭窄进展情况 选择合理手术时间 有手术指征患者 一 内科治疗 预防感染性心内膜炎 定期复查 包括UCG定量测定 抗心律失常 治疗心绞痛 治疗心力衰竭 二 外科治疗 人工瓣膜置换术 直视下主动脉瓣分离术 1 凡出现临床症状者为手术指征 若不做手术者 3年死亡率达75 主动脉瓣置换后 存活率接近正常 三 介入治疗 经皮主动脉瓣球囊成形术 经皮主动脉瓣置换术 第三节主动脉瓣狭窄 aorticstenosis AS 预后 无症状者 存活率与正常群众相似 3 5 猝死 一旦出现症状不手术者 平均寿命仅三年 死亡原因为 左心衰 猝死人工瓣膜置换术后 远期存活率优于内科治疗 第三节主动脉瓣狭窄 aorticstenosis AS 第四节主动脉瓣关闭不全 AorticRegurgitation AR 病因 一 急性感染性心内膜炎创伤主动脉撕裂 主动脉夹层 高血压人工主动脉瓣功能障碍 病因 一 慢性1 瓣叶病变 1 风湿性 2 先天性 主动脉瓣二叶瓣畸形 主动脉瓣脱垂 3 感染性心内膜炎 4 退行性 5 主动脉瓣黏液样变性2 主动脉根部病变梅毒性马方综合征强直性脊柱炎高血压或动脉粥样硬化 第四节主动脉瓣关闭不全 AorticRegurgitation AR 病理生理 主动脉瓣返流 左室舒张末压增高 左室舒张末容量增加 左室收缩功能减低左室射血分数 LVEF 减低 心输出量减低 低血压 休克左房压增高 肺淤血 肺水肿 第四节主动脉瓣关闭不全 AorticRegurgitation AR 临床表现 一 症状1 急性轻者可无症状 重者出现急性左心衰竭和低血压2 慢性可多年无症状 甚至可耐受运动 最先的主诉与心搏量增多有关如心悸 心前区不适 头部强烈搏动感等症状 晚期出现左心衰竭表现 第四节主动脉瓣关闭不全 AorticRegurgitation AR 临床表现 二 体征1 慢性 1 周围血管征 脉压增宽 2 心尖搏动向左下移位 3 心音S1减弱 4 杂音舒张期叹气样杂音 Austin Flint杂音2 急性 脉压可正常 S2减弱 舒张期杂音柔和 第四节主动脉瓣关闭不全 AorticRegurgitation AR 实验室和其他检查 胸部X线 左室增大 肺淤血ECG 左室肥厚超声心动图慢性 左室大 左室肥厚 主动脉根部扩张 主动脉瓣反流 主动脉瓣增厚急性 左室大小正常 主动脉瓣反流 二尖瓣提前关闭 第四节主动脉瓣关闭不全 AorticRegurgitation AR 诊断和鉴别诊断 一 诊断 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音周围血管征超声心动图 二 鉴别诊断 Grahamsteell杂音 第四节主动脉瓣关闭不全 AorticRegurgitation AR 并发症 1 感染性心内膜炎常见2 室性心律失常常见3 心力衰竭4 猝死 第四节主动脉瓣关闭不全 AorticRegurgitation AR 治疗 一 慢性内科治疗 轻中度或重度AR耐受良好者 限盐 利尿剂 血管扩张剂外科治疗 人工瓣膜置换术为严重主动脉瓣关闭不全的主要治疗方法适应证 有症状和左心室功能不全 无症状伴左心室功能低下 有症状而左心室功能正常者 先试行内科治疗 如无改善 应尽早手术治疗禁忌症 LVEF 0 15 0 20 LVEDD 80mmHg或LVEDVI 300ml m2 第四节主动脉瓣关闭不全 AorticRegurgitation AR 治疗 二 急性外科治疗 人工瓣膜置换术或主动脉修复术 为根本措施内科治疗一般仅为术前准备过渡措施 目的在于降低肺静脉压 增加心排血量 稳定血流动力学 第四节主动脉瓣关闭不全 AorticRegurgitation AR 预后 急性重度主动脉瓣关闭不全如不及时手术治疗 常死于左心室衰竭慢性者无症状期长 症状出现后 病情常迅速恶化 第四节主动脉瓣关闭不全 AorticRegurgitation AR 第五节多瓣膜病 multivalvularheartdisease 自学 1 二尖瓣狭窄是如何引起右心功能不全的 2 主动脉瓣关闭不全引起周围血管征的病理生理 3 主动脉瓣狭窄与肥厚型梗阻性心肌病的临床鉴别要点 4 如何诊断和处理二尖瓣病变 5 如何诊断和治疗主动脉瓣病变 思考题 心肌疾病 Myocardialdisease 游琼心血管内科 第三篇循环系统疾病 第六章 讲授的要求与目的 1 掌握原发性心肌病各型 扩张型 肥厚型 限制型 的病理 临床表现 2 掌握原发性心肌病各型 扩张型 肥厚型 限制型 的诊断要点和治疗原则 3 熟悉原发性心肌病各型的病理生理变化和鉴别诊断 4 了解心肌病的定义和分类 目录 1 概述2 第一节扩张型心肌病3 第二节肥厚型心肌病4 第三节限制型心肌病5 第四节心肌炎6 思考题 概述 定义与分类 心肌疾病 除心脏瓣膜病 冠心病 高血压心脏病 肺心病 先心病 甲亢性心脏病以外的 以心肌病变为主要表现的一组疾病心肌病 伴有心肌功能障碍的心肌疾病 分类 遗传性心肌病 混合性心肌病 获得性心肌病 第一节扩张型心肌病 DilatedCardiomyopathy DCM 病因不明 以左室或左右室扩张 收缩功能减退为特征的心肌病 临床以进行性加重的心衰 心律失常 栓塞 猝死为主要表现 预后较差 5年生存率 50 10年生存率 25 病因和发病机制 病毒感染 柯萨奇B组病毒 病毒性心肌炎可转变为DCM自身免疫反应 血清中存在多种自身抗体 最终影响心脏功能 发展为心衰其他因素 遗传 心肌代谢异常 家族性等 病理解剖和病理生理 肉眼观 全心腔扩大 室壁变薄 颜色苍白 附壁血栓 松弛无力镜下 心肌小灶性坏死 纤维化 心肌细胞肥大 线粒体增多 变形 肿胀 破裂 无明显炎性细胞浸润心肌收缩力 CO 肺淤血 常发生各种心律失常 第一节扩张型心肌病 DilatedCardiomyopathy DCM 临床表现 起病隐匿 但晚期易栓塞和猝死 一 症状 气急 呼吸困难 端坐呼吸 二 体征 心脏扩大 可闻及S3 S4 常合并各种类型心律失常 浮肿 肝大 第一节扩张型心肌病 DilatedCardiomyopathy DCM 辅助检查 一 胸部X线检查心影明显增大心胸比 50 肺淤血 第一节扩张型心肌病 DilatedCardiomyopathy DCM 辅助检查 二 心电图 心律失常 房颤 传导阻滞等 ST T异常 低电压 R波减低 病理性Q波 心肌纤维化结果 第一节扩张型心肌病 DilatedCardiomyopathy DCM 辅助检查 三 心脏超声早期 心腔轻度扩大后期 各房室腔径增大 以左室 左房为主 左室明显增大 形似球样 四个瓣膜开放幅度均减低 形成大心腔小瓣口的特征性改变 室间隔与左室后壁厚度正常 室壁运动幅度普遍减小 少见病例心室腔内可见附壁血栓 第一节扩张型心肌病 DilatedCardiomyopathy DCM 辅助检查 心脏放射性核素检查 核素血池扫描见 舒张末期和收缩末期左心室容积增大 左室射血分数降低心导管检查 左 右心室舒张末期压和肺毛压增高 心搏量 心脏指数降低冠脉造影 正常心内膜心肌活检 心肌细胞肥大 变性 间质纤维化等 第一节扩张型心肌病 DilatedCardiomyopathy DCM 诊断及鉴别诊断 诊断 中青年 不明原因心脏增大 心律失常 心衰心脏超声提示 心室腔扩大 心脏弥漫性搏动减弱排除其它继发性心肌病和其它心脏病需要与 风心病 心包积液 高心病 特异性心肌病 冠心病 缺血性心肌病型 等相鉴别 第一节扩张型心肌病 DilatedCardiomyopathy DCM 治疗 原则 针对充血性心力衰竭和各种心律失常 预防猝死 栓塞 提高生活质量 延长生存 一般治疗 预防感染 控制糖尿病 高血压 避免其他损害心肌的因素 低盐 休息 戒烟酒 补充B族维生素 抗凝 第一节扩张型心肌病 DilatedCardiomyopathy DCM 治疗 控制心力衰竭 洋地黄或伊伐布雷定或米力农或左司孟旦 利尿剂 血管扩张剂 ACEI或ARB 起搏器 CRT 治疗 心衰合并LBBB 控制心律失常 受体阻断剂 上调 受体密度 降低交感活性 起搏器 ICD 治疗 室速 室颤 LVEF35 第一节扩张型心肌病 DilatedCardiomyopathy DCM 第二节肥厚型心肌病 hypertrophiccardiomyopathy HCM 是以心肌的非对称性肥厚 心室腔变小为特征 以左心室血液充盈受阻 舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌病 临床表现主要有运动耐量下降 心律失常 晕厥和猝死 根据左心室流出道有无梗阻分梗阻型 主动脉瓣下部室间隔肥厚明显 过去亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄 idiopathichypertrothicsubaorticstenosisIHSS 非梗阻型 病因和分子机制 遗传方式 常染体显性遗传 占76 有明显家族史 约1 3 肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素 病理生理 1 左室形态改变类型不均等的心室间隔肥厚 非对称性心室间隔肥厚 心肌均匀肥厚 心尖部肥厚 组织学特征 心肌细胞的肥大 形态特异 排列紊乱 第二节肥厚型心肌病 hypertrophiccardiomyopathy HCM 临床表现 一 症状 部分病人可完全无自觉症状而在体检中被发现或猝死 许多患者有心悸 胸痛 劳力时呼吸困难 伴有流出道梗阻的病人也可有起立时和运动时眩晕 甚至神志丧失的表现 第二节肥厚型心肌病 hypertrophiccardiomyopathy HCM 临床表现 二 体征 心脏不大或轻度增大 心尖部常可闻及收缩期杂音 可闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音 见于流出道有梗阻的病人 该杂音特点 机能性 常因左室容积减少即前负荷减少 如屏气 含用硝酸甘油片等 和增加心肌收缩力 如心动过速 运动时 而增强 左室容积增加 如下蹲时 或心肌收缩力低下时 如使用肾上腺能阻滞剂等 则可减弱 第二节肥厚型心肌病 hypertrophiccardiomyopathy HCM 辅助检查 胸部 线检查 心影增大不明显 如有心力衰竭则呈现心影明显增大 心电图 左室肥大 改变 常有以 为中心的巨大倒置 波出现 C 病理性 波在 avF avL或V4V5上出现 本病特征之一 有时 可见 波增高 比增大 第二节肥厚型心肌病 hypertrophiccardiomyopathy HCM 辅助检查 3 超声心动图 室间隔非对称性肥厚舒张期室间隔的厚度与后壁之比 1 3二尖瓣前叶在收缩期向前方运动 SAM现象 第二节肥厚型心肌病 hypertrophiccardiomyopathy HCM 辅助检查 4 心脏磁共振5 心导管检查和冠脉造影 左室舒张末压增高 有梗阻者左室流出道与左室腔压差 20mmHg 左室腔缩小变形 心室壁增厚 冠脉正常6 心内膜心肌活检 心肌细胞肥大 排列紊乱 第二节肥厚型心肌病 hypertrophiccardiomyopathy HCM 诊断及鉴别诊断 诊断 病史及体格检查 阳性家族史 猝死 心肌肥厚 UCG CMR 基因检查 鉴别诊断 1 左心室负荷增加引起的心室肥厚疾病相鉴别高血压心脏病 先天性心脏病 主动脉瓣狭窄 运动员心脏肥厚2 异常物质沉积引起的心室肥厚疾病相鉴别淀粉样变 糖原贮积症 第二节肥厚型心肌病 hypertrophiccardiomyopathy HCM 治疗 原则 改善症状 减少合并症和预防猝死方法 减轻流出道梗阻 改善心室顺应性 防治血栓塞 识别高危猝死人群 一 药物治疗1 受体阻断剂 通过减弱心肌收缩力 减少心肌耗氧量 降低左室流出道压差 减轻梗阻 增加心肌灌注和左室充盈压 改善症状 不能减少心律失常 猝死及改善预后2 钙离子拮抗剂 维拉帕米 减轻心肌细胞内钙超负荷 减弱左室高动力收缩 减轻流出道梗阻3 钾通道阻滞剂 胺碘酮 预防性减少室上性或室性心律失常发生 减少猝死4 ACEI ARB 螺内酯 甚至地高辛 第二节肥厚型心肌病 hypertrophiccardiomyopathy HCM 治疗 二 非药物治疗1 外科手术治疗 室间隔部分切除术 首选治疗 2 化学消融法治疗 3 起搏器治疗 右心室心尖起搏 植入DDD型起搏器 第二节肥厚型心肌病 hypertrophiccardiomyopathy HCM 预后与ICD 成人10年存活率80 小儿10年存活率50 成人死亡原因 猝死多见小儿死亡原因 心力衰竭多见其次为猝死 猝死的原因 室性心律失常特别是室颤 第二节肥厚型心肌病 hypertrophiccardiomyopathy HCM 心室壁僵硬增加 充盈受限 舒张期容量降低而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病 收缩功能和室壁厚度接近正常 确诊后5年生存期仅为30 病因与分类 混合性心肌病 一半为特发性 一半为淀粉样变1 浸润性 2 非浸润性 3 心内膜病变性 病理生理 1 心内膜及心内膜下心肌纤维化2 且增厚心内膜硬化 心腔缩小3 扩张明显受限 心室的舒张充盈受阻 心房后负荷增大 静脉回流受阻 静脉压升高 第三节限制型心肌病 restrictivecardiomyopathy RCM 临床表现 右心衰表现 辅助检查 1 BNP 尿本周蛋白2 心房扩大 心室肥厚3 心肌磨玻璃样改变 诊断与鉴别诊断 第三节限制型心肌病 restrictivecardiomyopathy RCM 治疗 只能对症治疗可预防性使用抗凝药 手术剥离增厚的心内膜 心脏移植 第三节限制型心肌病 restrictivecardiomyopathy RCM 心肌炎是指病原微生物感染或物理化学因素引起的心肌炎症性疾病 临床上 心肌炎的病因以病原微生物感染多见 尤其是病毒性心肌炎 viralmyocarditis 病毒性心肌炎是指嗜心肌性病毒感染引起的 以心肌非特异性间质性炎症为主要病变的心肌炎 心肌局限性或弥漫性的急性或慢性炎症病变 多为自限性常为各种全身性疾病的一部分轻度心肌炎的临床表现较少 诊断较难 少数呈暴发性导致泵衰及猝死 第四节心肌炎 Myocarditis 病因 感染性和非感染性病毒 细菌 螺旋体 立克次体 真菌 原虫 蠕虫等感染 过敏或变