脑白质疏松症

脑白质疏松症 背景 脑白质疏松症 whitematterlesion WML 是一神经影像学术语 是指皮层下或脑室周围非特异性白质损害 CT表现为低密度 MRT2W或FLAIR序列表现为高信号 whitematterhyperintensity WMH 普遍认为MR对WML的检测敏感性更高 而CT对其的检测更具特征性 1987年加拿大神经病学家Hachinski基于希腊语源学和希波克拉底语法 提出将其命名为leukoaraiosis LA 背景 尽管WML经常在无症状人群中发生 但普遍认为WML对心理和躯体功能均有一定影响 不仅如此 WML与许多老年性或成人疾病有关 心脑血管疾病 痴呆 精神异常例如严重的抑郁性障碍 精神分裂症 神经系统异常例如多发性硬化 正常颅压脑积水 炎性疾病例如系统性红斑狼疮等 影像学表现 WML表现为两侧基本对称的侧脑室周围线状 帽状 环状改变 边界模糊 可累及半卵圆中心 基底节 或皮层下多点状 斑片状异常密度 信号 部分融合 严重者两侧侧脑室扩大 皮层下弓状纤维和胼胝体很少受累 脑干尤其是脑桥中上部 中央部易受累 而较少累及延髓 中脑和小脑 CT表现 MR表现 MR表现 发病机制及病理改变 尽管已经有不少WML的相关病理研究及报道 WML的发病机制目前仍未完全清楚 缺血是大多数学者认同的发病机制之一 缺血发病机制 侧脑室壁相邻白质区域的血供来源于室管膜下动脉的脉络膜动脉或纹状体动脉的终末分支 后者也称髓质动脉 与来源于脑表面的皮质动脉相互之间的吻合稀疏或缺如 导致脑室壁周围3 10mm范围内成为白质区域的 远端供血区 即动脉供血的分水岭区 因此 在脑缺血或发生低灌注时 该区域容易发生缺血性改变 发病机制 除缺血外 其他相关的假设包括血管与血脑屏障完整性的破坏 导致血浆漏出到脑实质而增加细胞外液 引起血管源性水肿和释放有毒成分 小血管退变导致慢性大脑低灌注 血管周围间隙扩大 髓鞘脱失 胶质细胞增生 轴突丢失 大脑及全身内皮细胞收缩性和反应性损伤 脑脊液循环失衡 一过性脑水肿 深部白质静脉回流受损 MR常规T2W HE染色 血管周围间隙扩大 常规MRT2W 常规HE染色 胶质细胞增生 室管膜线性连续中断 WML影像学分型 WML的分型尚未统一 多数人同意将其划分为两个分类 脑室旁WML periventricularWML PVWML 和深部白质WML deepWML DWML 前者位于脑室旁 后者位于远离脑室的深部白质中 普遍认为PVWML在临床表现 组织病理学 病因学等方面与DWML不同 可能是由于不同的病理机制导致不同的病理生理改变所致 KiWoong等提出新的亚分型 KiWoong等提出以下亚分型 1 脑室下WML juxtaventricularWML JVWML 2 脑室旁WML periventricularWML PVWML 3 深部WML deepWML DWML 4 皮层下WML juxtacorticalWML JCWML Kiwoong分型标准 1 JVWML 距离脑室表面3mm以内范围 2 PVWML 距离脑室表面3 13mm范围内 3 JCWML 距离皮髓交界4mm以内 4 DWML 介于PVWML与JCWML之间 有学者对WMLs划分为两个大分型提出质疑 Decarli等利用MR立体三维空间分析技术无法找到真正可以区分PVWMLs和DWMLs的证据 似乎暗示二者间的划分并没有取得解剖生理上的支持 前面大多数的研究还是支持PVWML和DWML之间存在区别 如痴呆的风险 痴呆患者认知损伤的程度与PVWML的相关性优于DWML 在非痴呆的老人中认知缺损 认知力下降的比率 颞叶萎缩程度与PVWML的相关性更强 心境障碍的风险和结果 情绪低落的患者中认知缺损的程度与DWML的相关性优于PVWML 年龄和血管风险因子与PVWML强相关 但DWML与血管风险因子间关联则弱得多 WML测量和分级 目前对WML的测量方法主要有定量及半定量的视觉评定分级 定量的测量方法主要在机器上完成 分为半自动和全自动两类 目前主要应用半自动测量方法 其方面 快捷 且准确性较高 先前大多数研究使用的测量方法还是半定量的视觉评定分级 WML视觉评定分级 自从认识脑白质在CT上的异常改变后 对脑白质疏松的位置和严重程度的评定分级快速发展 主要是出于研究的目的 例如研究其与认知损害 风险因子 病理 病因学等关系 评定分级的主要目的是提供在数据分析时使用的数字 CT分级 Aharon perez分级 按部位将LA分为4级 1级 侧脑室前角或后角可见低密度区 2级 侧脑室前角和后角都可见低密度区 3级 沿侧脑室周围可见连续的低密度区 4级 侧脑室周围及放射冠可见低密度区 VanSwieten分级 此分级CT和MR上均可使用 在每一个层面均单独评分 前角和后角的划分根据中央沟 评分标准为 0分 无病变 1分 白质内局限性病变 2分 拓展至皮层下 最后两个区域的分数相加 其应用于MR分级时还划分为室周帽状或环状改变 PVWML 和大脑深部改变 DWML MR分级 Zimmerman分级 分为0 4级 0级 无病变 1级 不连续PVH 前角或后角 帽状 2级 连续PVH 铅笔线状围绕脑室 3级 室周环状 不同厚度 外缘光滑 4级 弥漫延伸至皮髓交界处 Fazekas分级 首先划分为PVH和DWMH 分别评分 PVH分级 0级 无病变 1级 帽状或铅笔线状 2级 光滑环状 3级 不规则延伸至深部白质 DWMH分级 0级 无病变 1级 斑点状 2级 融合成片状 3级 融合成大片状 Hunt分级 先把大脑划分为额 颞 顶 枕 内囊5大区域 每个区域根据病灶形态斑点 斑片 大片融合划分为3个等级 再按病灶数目划分为无 1个 数个 广泛分布等4个等级 最后把等级累计相加 Misen分级 0级 无病变 1级 1或2个斑点状病灶 2级 3 5个病灶 3级 多于5个病灶 4级 大片状融合 WML评定分级初拟方案 根据病灶形态初步分为 1型 以 深部白质 斑点状高信号病灶为主2型 以 脑室周围 月晕状高信号病灶为主 同时根据其形态分为3个等级 1级 脑室周围线状高信号2级 脑室周围光滑环状高信号3级 脑室周围不规则环状高信号3型 同时具有1型和2型的病变 深部白质斑点状高信号 1型 2型 1级 脑室周围线状高信号 2型 2级 脑室周围光滑环状高信号 2型 3级 脑室周围不规则环状高信号 3型 长箭头为斑点状高信号 短箭头为月晕状高信号 WML相关危险因素 各种导致白质脱髓鞘 水肿 缺血和微梗死的异常原因均可能导致WML的发生 年龄是与WML相关性最强的参数 这一发现已经被先前的研究结果强烈支持 但是 传统的血管风险因子 如高血压 糖尿病 吸烟 高脂血症 动脉硬化等是否与WML相关仍受争议 vanDijk等认为WML与血管风险因子显著相关 而Auriel等则认为二者间无明显相关 WML与卒中的关系 先前许多研究表明 WML与卒中强相关 但WML对TIA或卒中后病人的死亡风险 卒中复发 功能预后等长远临床影响还没有确定的结论 Jorgensen等认为WML对卒中预后 住院时间或死亡没有影响 而其他学者则发现 WML增加缺血性卒中患者的死亡风险 卒中复发风险 日常活动预后不良 大多数学者支持后者观点 WML与卒中的关系 WML预测卒中的发生 严重的WML增加缺血性卒中患者溶栓治疗后出血的风险和影响其转归 WML与MR上表现的微出血有关 重度WML与大的出血面积相关 且与出血增长量也相关 WML与SAE 皮层下动脉硬化性脑病 Subcorticalarterioscleroticencephalopathy SAE 又称Binswanger病 Binswangerdisease BD 在影像学上表现脑室周围月晕状低密度或高 T2W 低 T1W 信号 与WML极为相似 WML SAE 皮层下动脉硬化性脑病 SAE是一种特殊形式的血管性痴呆 发病多较隐匿 表现为进行性痴呆 伴有反复发作的局限性神经功能缺失 确切病因尚不清楚 一些学者认为由大脑半球深部白质穿通支血管的选择性动脉硬化引起 并导致皮质下梗塞的结果 皮层下动脉硬化性脑病 脑白质疏松是SAE的重要的影像学表现 但认为影像学上显示有白质异常就是SAE是不合理和不科学的 如果影像学上无任何白质异常而诊断SAE也是令人难以接受的 智能障碍是本病诊断的一个必备条件 皮层下动脉硬化性脑病 综合临床表现和影像学表现 SAE的诊断应具备以下条件 1 进行性智能减退 临床上可用神经心理学量表加以评定 2 具备脑血管病的危险因素 如高血压 高血脂 糖尿病等 3 具有神经系统局灶症状与体征 4 CT或MRI检查 CT可见脑室周围低密度影 MRI在T2W上有双侧脑室旁白质内广泛斑片状高信号 病史 男性 87岁 进行性言语减少数月 加重1周伴尿失禁3天 讨论