弥散性血管内凝血

弥散性血管内凝血 目录 1 DIC的概念 2 DIC病因 3 DIC发病机制 4 DIC的分期 5 DIC的诊治 DIC的概念 1 1DIC的历史 恶性疾患恶病质患者有弥散性血栓形成的倾向 我国首次提出了DIC的定义和诊断标准 ISTH关于DIC的定义 DIC是不同病因导致局部损害而出现以血管内凝血为特征的一种继发性综合征 它既可由微血管体系受损而致 又可导致微血管体系受损 严重损伤可导致多脏器功能衰竭 强调微血管体系在DIC发生中的地位DIC为各危重疾病的一个中间病理环节 DIC终末损害多为器官功能衰竭DIC的纤溶属继发性 1 1DIC的概念 国际血栓与止血学会 ISTH 于2001年对弥散性血管内凝血 Disseminatedintravascularcoagulation 进行了定义 1 2DIC的临床表现 DIC的临床表现可因原发病 DIC类型 分期不同而有较大差异 出血器官功能障碍休克贫血 出血 广泛 多个部位出血 不能用原发疾病解释 常伴有DIC的其它临床表现 如休克等 常规的止血药无效 DIC时 器官功能障碍主要由于微血栓形成 器官功能障碍 肝 肺 肾 脑 休克 微血管性溶血性贫血 microangiopathichemolyticanemia这种贫血除具备溶血性贫血的一般特征外 外周血涂片中发现有某些形态特殊的变形的红细胞称裂体细胞 schistocyte 其外形呈盔甲形 星形 新月形等 为红细胞碎片 这些碎片脆性高 易发生溶血 由于这种溶血性贫血多发生于微血管内异常变化时 故称为微血管病性溶血性贫血 微血管性溶血性贫血 RBC悬挂在纤维蛋白索上 扫描电镜 左 2000 右 5200 2 DIC病因 原发病 3 DIC发病机制 一 组织因子释放 启动外源性凝血系统 创伤 烧伤 大手术 产科意外肿瘤组织坏死 白血病放化疗 3 DIC发病机制 二 血管内皮细胞损伤 启动内源性凝血系统 1 原因 感染 缺血 缺氧 酸中毒及高热等2 机制 致病因素 血管内皮细胞受损 内膜下胶原暴露 与F 结合 构型改变 丝氨酸残基暴露 因子激活 激活F 启动内源性凝血系统 3 DIC发病机制 三 血细胞大量破坏血小板被激活 血小板活化粘附 聚集 释放 ADPTXA2PAF 胶原凝血酶ADPTXA2PAF 3 DIC发病机制 四 其他促凝物质进入血液 Thrombin Prothrombin 4 1DIC的分期 高凝期消耗性低凝期继发性纤溶期 凝血 纤溶 实验室检查 血液凝固性 4 1DIC的分型 根据发病速度快慢 急性型 严重感染等 多在数小时或1 2天内发生 表现以休克和出血为主亚急性型 肿瘤转移等 临床表现介于急性与慢性之间 多在数天内逐渐形成慢性型 自身免疫病等 多在数月 数年间发生 常表现为某器官功能障碍为主 失代偿型 消耗 生成 急性DIC代偿型 消耗与生成处于平衡 轻度DIC过度代偿型 生成 消耗 慢性DIC 根据代偿情况 凝血物质消耗与代偿生成 之间的对比 5 DIC的诊治 DIC的诊断 DIC的治疗 小结 5 1DIC的诊断 ISTH积分标准 JAAM积分标准 JMHW积分标准 5 1DIC的诊断 5 1DIC的诊断 中国弥散性血管内凝血诊断积分系统 ChineseDICscoringsystem CDSS 注 非恶性血液病 每日计分1次 7分时可诊断为DIC 恶性血液病 临床表现第一项不参与评分 每日计分1次 6分时可诊断为DIC DIC的诊断必须包括基础疾病 临床表现和实验室依据三方面实验室依据应包括凝血因子消耗和纤溶系统激活两方面的证据动态监测实验室结果和临床观察至关重要单一的实验室指标诊断DIC的价值十分有限 联合应用多个指标可能明显改善DIC的诊断 5 1DIC的诊断 积极治疗DIC的基础疾病 抗凝治疗 替代治疗 抗纤溶治疗 溶栓治疗 对症和支持治疗 5 2DIC的治疗原则 重症感染 主张 重锤出击 降阶梯 和 抢先治疗 的抗感染策略和原则病理产科 终止妊娠等急性白血病 APL使用ATRA 三氧化二砷 高白 者应采用白细胞单采术或羟基脲将白细胞降至50 109 L以内 基础疾病治疗 早期 中期 晚期 消耗性低凝期抗凝基础上补充血小板凝血因子 弥散性微血栓形成期以抗凝为主不宜单纯补充血小板和凝血因子不宜抑制纤溶 继发性纤溶亢进期补充血小板和凝血因子适量应用抗纤溶药物 DIC分期分层治疗 DIC抗凝治疗 DIC早期 血液处于高凝血状态血小板和血浆凝血因子急骤或进行性下降明显多发性栓塞现象顽固性休克伴其他循环衰竭症状和体征 常规抗休克治疗效果不明显败血症 在使用足量 有效抗生素的前提下 肝素治疗可预防DIC的发生 发展 选择性应用早期应用小剂量 首次标准肝素5000U 随后每6 8h2500U 根据病情连续使用3 5d优化给药途径 皮下注射替代静脉注射或持续静脉滴注尽可能使用低分子量肝素 肝素的治疗原则 低分子肝素的应用 用法 诊断DIC时 5000IU皮下注射qd或q12h优点 1 抗因子 a作用更强 其抗因子 a与抗凝血酶活性之比例为4 1 而标准肝素为1 1 2 较少诱发血小板减少及功能障碍 3 用量较小 对AT的依赖性较低 且不诱发AT水平下降 此点在DIC治疗中特别具有重要意义 替代治疗 原则 1 替代治疗一般应在抗凝治疗基础上进行2 不宜用在DIC发生的早期和高凝阶段3 以控制出血为主要目的 不宜过量使用 替代治疗 新鲜血浆 是DIC患者较理想的凝血因子的补充制剂 还有助于纠正休克和微循环血小板 PLT低于20 109 L或疑重要脏器出血时补充 维持PLT计数大于30 50 109 L冷沉淀或纤维蛋白原 有明显低纤维蛋白原血症或出血极为严重者输注 维持Fbg含量达到1 0g L以上凝血酶原复合物 具有容量小的优点 但缺少因子 有发生血栓栓塞风险 应谨慎使用 纤溶抑制药物 不宜常规使用 适用于 1 DIC基础疾病 诱因已控制或去除 2 有明显纤溶亢进 临床及实验证据 3 DIC晚期 继发性纤溶亢进 治疗DIC的关键是治疗基础疾病或消除