法洛四联症的病理解剖及手术治疗(罗会昭)

法洛四联症的病理解剖及手术治疗一、病理解剖：四联：肺动脉狭窄主要、原发室间隔缺损主动脉骑跨继发右心室肥厚发病机制：漏斗部发育不全及漏斗部室间隔向前、头端偏移延伸右室流出道梗阻（RVOTO）漏斗部室间隔流入道室间隔 排列错位 不能愈合 室间隔缺损小梁部室间隔漏斗隔前移 主动脉骑跨肺动脉狭窄 右心室肥大（一）肺动脉狭窄1、漏斗部狭窄 最多见 典型肥厚的室上嵴、隔束及壁束漏斗间隔 左前移（1）类型：低位狭窄 最常见 第三心室中间位狭窄 漏斗腔小高位狭窄 无漏斗腔 肺动脉瓣正常弥漫性管状狭窄 漏斗部发育不良、肺动脉瓣及主肺动脉狭窄漏斗部缺如 又动脉瓣下VSD，肺动脉瓣及瓣环狭窄异常肌束 少见2、肺动脉瓣狭窄 占75（70）二瓣畸形、增厚、小发育不全、瓣叶缺如（35）闭琐3、肺动脉瓣环狭窄 见于高位漏斗狭窄、管状狭窄者4、肺动脉及其分支狭窄 极少数左右肺动脉缺如5、单纯肺动脉瓣膜及瓣环狭窄 5（二）室间隔缺损（VSD）大都为 宽大，1.53.0cm，单一 315多发周边：底部：室间隔肌肉边，前端止于园椎乳头肌（下缘）后部：室缺边缘与三尖瓣隔瓣的植入部相适应（后缘）有时为隔瓣与主动脉纤维连接 嵴高部：主动脉瓣环与右室前壁的连接处（上缘）前部：倾斜、厚的室间隔肌肉组织 止于园椎乳头肌（前缘）（三）主动脉骑跨 前移、顺钟向旋转（四）右心室肥厚 壁厚左室壁 肌小梁粗大（五）其它病理改变（1）左心室 小 也可能增大 壁厚多正常 EF很少降低（2）冠状动脉异常 7 4造成手术困难前降支起自右冠状动脉 横越RVOT右冠状动脉起自左冠状动脉 横过RVOT左冠状动脉起自肺动脉右冠状动脉的粗大分支横跨于RVOT（3）体肺侧支循环（4）右位主动脉弓、房缺、PDA、冠状动脉畸形、镜面右位心、房室隔缺损等。（5）窦房结、房室结位置正常，房室束和室缺的关系与常见大室缺相同。房室束在无冠窦底部穿过中心纤维，沿室缺下缘走向园椎乳头肌。如室缺与纤维三角、三尖瓣环之间有肌肉组织，则房室束不在室缺边缘，补片缝在室缺边缘上，不会损伤房室束。 右心室漏斗部及室上嵴由隔束组成，隔束与室间隔及右室的冠状动脉分支关系密切，而壁束则与主动脉壁（窦）及主动脉瓣关系密切，手术时主要切除隔束、壁束，保留室上嵴。二、手术治疗根治手术 1955年 Lillehei 首次获成功。姑息手术 1945年 Blalock和Taussig首次做锁骨下动脉肺动脉分流。（一）根治手术成功的关键在于：严密修补室间隔缺损，不损伤房室束；彻底解除右室流出道梗阻（漏斗部、肺动脉瓣、瓣环和肺动脉）；良好心肌保护，避免损伤冠状动脉。基本方法（略）：1、经右心室根治术正中劈开胸骨切口，常规建立体外循环，关闭右心室漏斗部纵切口右心室长度的13不损伤冠状动脉疏通右室流出道切除肥厚的隔束和壁束，保留室上嵴；切除肥厚肌束，勿损伤室间隔和主动脉。切开肺动脉瓣交界，切开瓣环标准 肺动脉瓣环直径：1岁 810mm410岁 1113mm1114岁 1416mm15岁 1718mm右室流出道增宽完成叶直径：婴儿：11.2cm体重：1012Kg 1.21.3cm1215Kg 1.31.5cm成人：1.7cm修补室间隔缺损补片材料：Teflon片、自体心包大 小：略室缺主动脉骑跨严重者，补片要大些缝合方法：间断 双头针30尼龙线带垫片褥式缝合。连续 多用于新生儿、婴儿。上片、医片、打结后，仔细检查修补是否完善。补片增宽右室流出道跨瓣或不跨瓣 酌情，肺动脉分支狭窄增宽材料：自体心包 戊二醛处理带单瓣人造血管片同种血管带瓣带瓣管道异位冠状动脉一侧肺动脉缺如周围肺动脉发育不良大小适中连续逢合测压：右室压、左室压、肺动脉压、桡动脉压、左、右房压。理想结果：RVPLVP40，RV与PA压差20mmHg，两心房压力相等且低。中等度的矫治结果较常见，RVPLVP0.5RVPA压差为4050mmHg，RAP12mmHg不满意的矫治结果：RVPLVP对于矫治手术不满意，存在残余狭窄和残余分流病例，需当即进行补救矫治，否则难度难关。四联症矫治术后晚期死亡直接与右室压力有关，RVP60mmHg者，远期死亡率1，而60mmHg者死亡率为22，70mmHg者，死亡率为32（Garson1979）。2、经右房及肺动脉矫治适用于单纯漏斗部狭窄或伴瓣膜狭窄而肺动脉瓣环无狭窄者。此法优点：右心室损伤小，远期心功能好；不损伤异位冠状动脉；避免因右室切口瘢痕造成的晚期心律失常。右室漏斗部发育不全、弥漫性右室流出道狭窄不适合用此法。（二）姑息手术 体肺动脉分流术1、 适应证：2岁以内危重患儿肺动脉发育极差、左室舒张末期容量太小等不适合根治者其它复杂先心病伴肺循环血流量不足者2、 目 的：缓解症状，增加肺血流量，使紫绀减轻逐渐扩张狭小的肺动脉，为根治手术创造条件3、 手术方法：锁骨下动脉与肺动脉分流术，又称标准Blalock-Taussig分流术用无名动脉的锁骨下动脉与肺动脉吻合，以免血管扭曲在降主动脉下行的对侧作胸部切口改良的锁骨下动脉与肺动脉分流术，又称改良Blalock-Taussig分流术应用56mm直径的四氟乙烯管，其上端与钳闭的锁骨下动脉吻合，下端与肺动脉吻合优点：手术分离范围较小，不受锁骨下动脉口径限制，关闭较容易。升主动脉与肺动脉分流术Waterston分流术右肺动脉前面与升主动脉外侧吻合，吻合口径约4mm，改进Waterston手术用45mm直径四氟乙烯管一端与升主动脉吻合另一端与肺动脉干吻合TOF术中见肺动脉过小，可选用