神经系统检查.doc

神经系统检查神志清楚；言语流利，对答切题。高级神经功能检查未见明显异常。颅神经未检见明显异常。无肌肉萎缩及肥大，左侧肢体肌张力高，肌力-级，腱反射活跃，右侧肌张力及肌力均正常，无不自主运动，感觉检查未见明显异常，右侧腱反射检查正常。双侧巴氏征未引出，脑膜刺激征阴性，植物神经功能未检见明显异常腰穿记录患者取左侧卧位，屈髋抱膝位，背部与床面垂直，取腰4、5棘突间隙为穿刺点，常规消毒、铺巾，戴无菌手套，以2%利多卡因局麻穿刺点，持7号穿刺针垂直背部刺入，逐层推进，感突破感后再进针少许，抽出针芯，可见淡黄色脑脊液滴出，测压为150毫米水柱，收集脑脊液约3ML送检，插入针芯，拔出穿刺针，消毒穿刺点，覆盖无菌纱布。术中顺利，心电监护显示心率、血样饱和度平稳，嘱去枕平卧6小时，术中及术后患者未诉不适。鉴别诊断头痛(1).偏头痛：临床常见的原发性头痛，特征为发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛，一般持续4-72小时，可伴有恶心、呕吐，光、声刺激或日常活动均可加重头痛，安静环境、休息可缓解头痛。(2).症状性偏头痛：血管性病变、动脉瘤、动静脉畸形、颅内肿瘤、颅内感染（脑脓肿、脑膜炎）等，可出现头痛表现，头MRI、腰穿等可明确。(3).丛集性头痛：是较少见的一侧眼眶周围发作性剧烈头痛，有反复密集发作的特点。主要表现为短暂的极剧烈单侧持续性非搏动性头痛，持续数分钟至2小时，始终为单侧头痛，并在同侧再发，可伴有的同侧结膜充血、流泪、流涕和Horner征等。4).紧张性头痛：双侧枕部或全头部的紧缩性或压迫性头痛，常为持续性，很少伴有恶心、呕吐，部分病例也可表现为阵发性、搏动性头痛。多见于青、中年女性，情绪障碍或心理因素可加重头痛症状。(5).颅内感染：各种病毒、细菌、真菌感染引起的脑脊膜炎症，出现发热，头痛等颅高压症状，查体可见脑膜刺激征，脑脊液常规、生化及病原学检查可明确。(6).颅内占位性疾病：如脑脓肿、脑肿瘤等，可突然发病，当颅内压升高时可压迫神经等出现头及颈部疼痛，但常伴有局灶性神经系统体征，头CT或MRI可协助诊断。(7).低颅压性头痛：头痛以双侧枕部或额部多见，呈轻至中度钝痛或搏动样疼痛，与体位改变有明显关系，立位时出现或加重，卧位时减轻或消失，头痛多在体位变化后15-30分钟内出现，腰穿测定CSF压力降低（60mmH2O）。(8).蛛网膜下腔出血：突发剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性，伴或不伴意识障碍，检查无局灶性神经系统体征，头颅CT可证实脑池和蛛网膜下腔高密度影或腰穿检查示压力增高和血性CSF等。发热，头痛(1).颅内感染：各种病毒、细菌、真菌感染引起的脑脊膜炎症，出现发热，头痛等颅高压症状，查体可见脑膜刺激征，脑脊液常规、生化及病原学检查可明确。(2).颅外感染：如肺部感染等，可出现发热、头痛等情况，抽血化验、肺部CT或腹部B超等可明确感染来源。神经症（1）神经症：多有一定的社会、心理因素，临床表现多样，可出现头痛、头昏、身痛等，若出现疼痛，一般不符合神经、肌肉、骨性疼痛的特点和分布，客观检查正常，排除器质性疾病可确诊，“抗焦虑、抗抑郁”治疗有效。（2）甲状腺功能亢进：怕热，心率快，饮食量大，大便增多等代谢亢进表现，神经系统可表现为焦虑，脾气暴躁等，血甲功三项可明确。眩晕(1).良性发作性位置性眩晕：当病人处于某种头位或某一特定位置时突然出现旋转性眩晕，历时短暂，数秒或数十秒，可自发缓解，重复体位仍可诱发，睡眠不足、疲劳、饮酒可诱发。本病多为自限性，数天或数月后渐愈。(2).脑血管性眩晕：出血或缺血均可引起，后者多见，通常起病较急。前庭系统主要由椎基底动脉系统供血，且内耳及前庭神经核的供血动脉均为终末动脉，前庭神经核大，位置表浅，对缺血缺氧敏感而易出现症状，临床上常见为：迷路卒中、椎基底动脉供血不足、延髓背外侧综合征等。头颅MRA或CTA可明确。(3).Meniere病：突发性剧烈的旋转性眩晕，伴有耳鸣，波动性或渐进性听力减退或耳聋。患侧耳部胀满、压迫感，伴自主神经功能症状，听力损害随发作增多而加重。BAEP可见异常。(4).前庭神经元炎：可能为病毒感染所致，病变部位在前庭神经末梢、前庭神经元、前庭神经核前部分，起病突然，病前有发热、上感、泌尿道感染史，临床上以眩晕最突出，头部转动时眩晕加重，数小时至数日内症状达高峰，后渐减轻，多无耳鸣、耳聋。(5).功能性眩晕：自主神经功能紊乱所引起的眩晕，女性多见，常有情绪不佳、精神紧张、过劳等诱因，主观感觉眩晕，多呈发作性，可持续数小时或数天，具有较多的神经官能性症状和主诉，无神经系统器质性体征，伴自主神经功能症状。颅内感染(1).病毒性脑炎：夏秋季节多发，多为急性起病，出现病毒感染的全身中毒症状如发热、头痛、畏光、肌痛、恶心、呕吐、食欲减退、腹泻和全身乏力等，并可有脑膜刺激征儿童常超过1周，成人病程可持续2周或更长时间，可出现癫痫发作，精神异常等，CSF淋巴细胞轻、中度增高，蛋白可轻度增高，糖、氯化物含量正常。(2).化脓性脑膜炎：各种细菌感染引起的脑脊膜炎症，通常急性起病，表现为脑膜刺激征、颅内压增高，部分病人出现局灶性神经功能损害症状，如偏瘫、失语等，血常规显示白细胞升高，以中性粒细胞为主，CSF外观混浊或呈脓性，细胞数明显升高，以中性粒细胞为主，蛋白升高，糖含量下降，通常低于2.2mmol/L氯化物降低，革兰染色、细菌培养可明确细菌。(3).结核性脑膜炎：通常亚急性起病，脑神经损害常见，脑脊液检查白细胞升高往往不如化脓性脑膜炎明显，病原学检查有助诊断。(4).隐球菌性脑膜炎：通常隐匿起病，病程迁延，脑神经尤其是视神经受累常见，CSF中WBC常低于500*106/L，以淋巴细胞为主，墨汁染色可见新型隐球菌。脊髓病变(1).急性感染性多发性神经炎：肢体呈弛缓性瘫痪，可有或不伴有肢体远端套式感觉障碍，颅神经常受损，一般无大小便障碍，起病十天后脑脊液常有蛋白一细胞分离现象。(2).脊髓压迫症：脊髓肿瘤一般发病慢，逐渐发展成横贯性脊髓损害症状，常有神经根性疼痛史，椎管有梗阻。硬脊膜外脓肿起病急，但常有局部化脓性感染灶、全身中毒症状较明显，脓肿所在部位有疼痛和叩压痛，瘫痪平面常迅速上升，椎管有梗阻。必要时可作脊髓造影、磁共振象等检查加以确诊，一般不难鉴别。(3).急性脊髓血管病：脊髓前动脉血栓形成呈急性发病，剧烈根性疼痛，损害平面以下肢体瘫痪和痛温觉消失，但深感觉正常。脊髓血管畸形可无任何症状，也可表现为缓慢进展的脊髓症状，有的也可表现为反复发作的肢体瘫痪及根性疼痛、且症状常有波动，有的在相应节段的皮肤上可见到血管瘤或在血客畸形部位所在脊柱处听到血管杂音，须通过脊髓造影和选择性脊髓血管造影才能确诊。(4).视神经脊髓炎：急性或亚急性起病，兼有脊髓炎和视神经炎症状，如两者同时或先后相隔不久出现，易于诊断。本病常有复发缓解，胸脊液白细胞数、蛋白量有轻度增高。(5).多发性硬化：起病急，有明显缓解复发交替病史，一般不伴有周围神经损害。病灶多发，可有脊髓、小脑变性，出现小脑性共济失调及锥体束征，但病程常有缓解和复发。脑脊液中免疫球蛋白增高。(6).急性脊髓炎：起病急，瘫痪呈横贯性脊髓损害表现，病程中无缓解复发，也无视神经损害表现。脑血管病(1).短暂性脑缺血发作：好发于中老年人，多伴有高血压、动脉粥样硬化等脑血管病危险因素，发病突然，历时短暂，多不超过1小时，最长不超过24小时，局灶性脑或视网膜功能障碍，恢复完全，不遗留后遗症状，反复发作，每次发作表现基本相似。(2).脑血栓形成：多伴有高血压、动脉粥样硬化等脑血管病危险因素，急性起病，数小时至数天症状达高峰，出现肢体局灶性缺损症状，头CT或MR可鉴别。(3).脑栓塞：起病急骤，局灶性神经功能缺损体征多于数秒至数分钟到达高峰，常伴意识障碍，多有栓子来源基础疾病，如：心房颤动等，头颅MRI或CT可明确。(4).脑出血：多于活动或情绪激动时急性起病，多有高血压病、动脉瘤等基础疾病，数分钟至数小时局灶性神经体征达高峰，头颅CT可见高密度影。(5).蛛网膜下腔出血：起病急骤，出现剧烈头痛，有一过性昏迷，数分钟症状达高峰，并有脑膜刺激症，脑脊液均匀一致血性，头CT可见脑池、脑室及蛛网膜下腔高密度出血征。(6).颅内占位性疾病：如脑脓肿、脑肿瘤等，可呈卒中样发病，当颅内压升高不明显时易于脑梗死混淆，头CT或MRI可协助诊断。癫痫(1).癫痫：见于任何年龄，青少年为多，多为刺激症状，如：感觉异常、肢体抽搐，发作持续时间多为数分钟，极少超过半小时，脑电图上多有痫性放电。(2).短暂性脑缺血发作：TIA多见于老年人，常有动脉硬化、冠心病、高血压、糖尿病等病史，临床症状多为缺失症状，肢体抽动不规则，也无头部和颈部的转动，症状常持续15分钟到数小时，脑电图无明显痫性放电。(3).假性癫痫发作：为心理障碍性疾病而非脑电紊乱引起的脑部功能异常，可有运动、感觉和意识模糊等类似癫痫发作症状，发作时脑电图无相应痫性放电，抗癫痫治疗无效。(4).晕厥：为脑血流灌注短暂全面下降，缺血缺氧所致的意识瞬时丧失和跌倒，多有明显诱因，常有恶心、头晕、无力、震颤等先兆，跌倒时较癫痫缓慢，表现面色苍白、出汗，偶可伴抽动，少数出现四肢强直-阵挛性抽搐，且多发作于意识丧失10秒以后，持续时间短，强度弱，意识丧失极少超过15秒，以意识迅速恢复并完全清醒为特点，不伴发作后意识模糊。(5).发作性睡病：可引起意识丧失和猝倒，易误诊为癫痫，根据突然发作的不可抑制的睡眠、睡眠瘫痪、入睡前幻觉及猝倒征四联征可鉴别。(6).低血糖症：血糖水平低于2mmol/L时产生局部癫痫样抽动或四肢强直发作，伴意识丧失，常见于胰岛细胞瘤或长期服降糖药的型糖尿病患者，病史有助于诊断。共济失调1.橄榄桥小脑萎缩：本病为常染色体显性及隐形遗传，临床表现为中年缓慢起病的遗传性共济失调为开始的小脑行行走困难之后影响上肢并出现构音障碍、头部及躯干的静止性震颤，通常并无眼球震颤，肌力及反射正常，可以合并出现意向性震颤，不自主运动如舞蹈样动作手足徐动，头颅MRI可见小脑及脑干萎缩。2.遗传性痉挛性截瘫：本病属于常染色体显性遗传，临床表现多在10岁之内隐袭起病起病，粗线双侧下肢的协调运动障碍，剪刀步态，肌强直及踝关节背曲，下肢肌张力增高，病例反射阳性，病情进展之后可以出现上肢受累，累及延髓时可以出现构音障碍，多数具有家族病史。3.药物中毒：化学药品如有机汞、铅、抗癌剂、吗啡、苯妥英钠及巴比妥类等中毒均可出现小脑症状。可根据患者不同的药物接触或食用史、小脑受累症状进行 判断。4.酒精中毒性小脑变性：多缓慢起病，出现小脑症状，主要表现为下肢及躯干的小脑共济失调。诊断根据有长期嗜酒史、小脑症状、CT或者MRI发现小脑萎缩并排除其它因素及变性家族史。5.脊髓亚急性联合变性：本病是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性病，主要累及脊髓后索、侧索及周围神经。多在中年以后起病，呈亚急性后者慢性病。多数患者先有贫血的一般表现。出现末梢感觉障碍，而后出现肢体动作笨拙，易跌倒，闭目或黑暗处行走困难。走路不稳，踩棉花样感觉。查体可见深感觉障碍，肌张力降低，腱反射减弱、走路不稳、后索病变晚期出现尿失禁及括约肌障碍。6.急性小脑炎：是感染疾病导致的急性共济失调。常伴发于水痘，或者继发于某些儿童期感染性疾病，如麻疹、百日咳。临床上通常急性起病，约1天左右出现肢体及步态共济失调，常伴有构音障碍及眼球震颤，可有肌张力增高，病理征及精神异常。脑脊液可见淋巴细胞增多，蛋白增高或正常。7.多发性硬化：共济失调同样为多发性硬化的常见原因之一，可表现为小脑性断续语言，平衡障碍，肢体意向性震颤及眼球震颤，病变可累及小脑、脑干或者脊髓后索。视力障碍1.脑垂体瘤是累及视交叉的主要原因。早期症状多为头痛。大多为额部及双颞侧疼痛，继而出现视野改变，初为双颞侧上象限盲，逐渐发展为双颞侧盲，视力减退多从一侧开始，而后出现另一侧视力减退，晚期失明。可累及动眼、滑车和展神经，如侵入第三脑室可出现颅内压增高的现象。2.颅咽管瘤：颅咽管瘤发源于颅咽管残余细胞，生长较为缓慢，为良性肿瘤。常位于垂体的前上部，也就是结节部附近，位于视交叉的背侧，肿瘤增大时推压视神交叉向前下方，同样可以出现双颞侧偏盲的症状。5-15岁发病最多。3.脑血管病变：主要为供应颞叶或枕叶的血管病变，如椎-基地动脉或大脑后动脉梗死，颞叶或枕叶的脑出血均可出现相应的视力障碍和视野缺损。其次为颅内动脉瘤，多由于瘤体压迫视觉通路所致。大脑前动脉或前交通动脉的动脉瘤可压迫视交叉处，产生与鞍区肿瘤相似的视野缺损；后交通动脉瘤常压迫视交叉后的视束，产生对侧同向偏盲。4.视神经肿瘤：原发性视神经肿瘤主要为视神经胶质瘤、血管瘤、黑色素细胞瘤及脑膜瘤；继发性视神经肿瘤指从临近组织侵犯视神经的肿瘤，如视网膜母细胞瘤、葡萄膜黑色素，以及转移瘤及白血病等。5.视神经乳头炎：与感染、代谢障碍及中毒有关。表现为急性的视力减退，可于1-2天内完全失明，累及单眼或双眼，急性期可有畏光、眼部疼痛，眼球转动时疼痛加重，眼底检查可见视乳头边界不清，颜色潮红，生理凹陷消失等类似视乳头水肿的症状。如为单纯性视神经炎，侧表现为视神经萎缩，是乳头苍白，边界清晰。大多数患者在1-2周内开始好转，6-8周基本恢复。 6.偏头痛：以基底动脉型偏头痛多见。在先兆期可以由于血管的收缩，造成眼底缺血而出现视力下降或短暂的视力丧失，可出现眼前闪光、暗点、彩条等视幻觉或偏盲，一般持续20-30分钟，可伴有眩晕、呐吃、口角及双上肢麻木。当头痛出现时以上症状消失。7.原发性视神经萎缩：本病由系统中毒、变性、或压迫性疾病所致，由于梅毒多发性硬化、视神经压迫性疾病、血管性疾病、中毒性视神经萎缩、遗传性视神经萎缩等。8.脱髓鞘性疾病：以中青年多见，常为急性或亚急性起病，约半数以上有视神经损害的表现，其中15%-25%以视神经功能障碍为首发症状。临床上以多个神经部位受累。病史有复发及缓解为特点，辅助检查可见免疫学指标的异常。如视神经和脊髓联合病变又称为视神经脊髓炎，现在认为它是多发性硬化的一个亚型。9.良性颅内压增高：是一种发展缓慢，可自行缓解的颅内压增高，其诱发因素包括某些药物、内分泌疾病、血液疾病及肥胖。临床表现为头痛、呕吐、和视力障碍，但无颅内占位性病变或脑室扩大，脑脊液成分正常。除视乳头水肿之外神经系统检查均正常，无意识障碍。听觉障碍1.梅尼埃病约80%的患者合并有耳鸣。多为单侧性，病程早期耳鸣随眩晕发作而出现，眩晕间歇期患者耳鸣可自然减轻，多为低调的嘶嘶声或嗡嗡声。长期反复发作者耳鸣可转为高音调的蝉鸣音或哨笛音，听力检查可见早期低频减退，后期呈高频下降型感音神经性耳聋。2.椎-基地动脉供血不足：可合并出现耳鸣，多为单侧或双侧耳鸣，伴有听力减退，耳内疼痛、站立不稳、复视、一侧或双侧肢体无力等，多见于动脉硬化的老年患者。电测听可见神经性耳聋。诺出现耳蜗症状则提示内听动脉供血不足，脑电图、椎动脉造影有助于诊断。3.内耳药物中毒：氨基糖苷类抗生素多在用药数天后出现耳鸣、眩晕、恶心呕吐：慢性中毒者较常见。水杨酸类制剂可引起耳蜗及前庭损害，发生耳鸣，听力减退及眩晕等症状，通常耳鸣首先出现，眩晕仅为轻度，停药后症状消失较快。内耳药物中度所致的耳鸣常呈持续性高音调或为脑鸣。听力检查显示早期高频减退，以后向中频、低频发展。4.听神经瘤：早期可表现为耳鸣，多因肿瘤压迫听神经的耳蜗支和前庭支所致。耳鸣多为单侧性，呈高音调，如蝉鸣声或汽笛声等。初为间歇性，后为持续性。中晚期肿瘤常同时伴有耳聋、头晕、走路不稳及面部麻木等症状。CT或MRI检查有助于早期发现肿瘤。5.血管源性耳鸣：血流动力学变化可引起与脉搏同步的搏动性耳鸣，强度往往很大。颈动脉或椎动脉系统的病变，包括颅内和颈部的动静脉瘘和动脉瘤，常产生与脉搏同步的搏动性杂音。枕动脉、颞浅动脉和主动脉弓亦可为受累部位。6.老年性耳聋：老年性耳聋是听觉系统老化而引起，其耳聋起病隐袭，进行性加重们，其进展速度为缓慢。多数患者伴有一定程度的耳鸣，开始为间歇性，以后逐渐加重，可持续终日。一般噪音性耳鸣比较多，缺乏特征，听力检查以高频下降型最常见。对声音辨向与定位能力较差，失真语言测听的诊断价值较高。7.突发性耳聋：本病为耳聋的一种特殊表现形式，而不是一种独立疾病。中年人发病常伴耳鸣，且多与耳聋同时发生，但也可发生于耳聋前数小时，或继耳聋之后发生。耳鸣的性质多为噪音性，耳鸣的频率多为28 kHz之间。耳鸣可随听力恢复而减弱或消失。也有耳鸣先消失，听力随之恢复或持续到听力恢复以后者。球麻痹1.复发性卒中：两次以上反复发作的脑卒中患者，可出现言语不清，吞咽困难，饮水返呛等球麻痹症状，常伴有双侧椎体束征，强哭、强笑、掌颌反射阳性、咽反射存在等，为双侧核束受损所致，为假性球麻痹常见病因。2.脑干梗死：小脑后下动脉血栓形成的延髓背外侧综合征是脑干梗死最常见的类型，病变累及疑核可以出现声嘶、言语不清、饮水返呛、吞咽困难等真性球麻痹表现，病可累及前庭神经核、三叉神经脊束核和脊髓丘脑束下行交感纤维、小脑等，出现眩晕、眼震、交叉性感觉障碍、同侧Horner征、小脑共济失调等。3.皮质下动脉硬化性脑病：是大脑前部及侧脑室周围皮质下白质缺血损害导致的慢性进展性痴呆，早期以运动、感觉障碍、反射异常为主，中后期常见假性球麻痹、帕金森综合征、痴呆表现。4.多发性硬化：为中枢神经系统的脱髓鞘疾病，其临床特点为病变在空间上的多发性和病程上的反复复发-缓解趋势。MS的症状复杂多样，如病变累及延髓的脑神经运动核团，出现真性球麻痹。如病变累及双侧皮质核束，即出现假性球麻痹。脑干诱发电位、脑脊液检查、头颅MRI检查可帮助诊断。5。急性吉兰-巴雷综合征：本病多累及脊神经根，表现为四肢近端为主的弛缓性瘫痪。少数患者首发症状为脑神经受累，累及延髓神经可出现真性球麻痹，构音障碍，吞咽困难，饮水返呛，也可以在数天内出现肢体瘫痪。起病一周后脑脊液可见蛋白-细胞分离。神经传导速度减慢，F波异常对诊断具有重要意义，表现为潜伏期延长。6.延髓肿瘤：较少见，病变可向上累及脑桥或向下压迫延髓。早期以头痛、呕吐为主，随即出现病变侧软腭、咽喉肌瘫痪、声嘶、吞咽困难、饮水返呛，咽反射消失，病变累及基地部可出现偏瘫或四肢瘫痪、病例反射阳性等，病程早期即影响呼吸，表现为呼吸节律改变，甚至出现呼吸骤停。头颅CT或MRI可明确诊断。7.延髓空洞症：可有脊髓空洞症延伸而来，也可单独发病。病变多位于延髓被盖部，可扩展至脑桥。疑核受累表现为饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍；舌下神经受累出现舌肌无力、舌肌萎缩及肌束震颤；累及脑桥可出现周围性面瘫、眩晕、眼球震颤及步态不稳；延髓、脊髓MRI或CT可见空洞改变。8.病毒性脑炎：脑干脑炎以脑桥多见，病变累及双侧皮质核束可出现假性球麻痹。如病变累及延髓时即为真性球麻痹，累及迷走神经背核还可以出现自主神经功能紊乱，并可出现呼吸、循环衰竭而导致死亡。9.神经梅毒：梅毒螺旋体可侵犯中枢神经系统与血管，出现大脑、脑膜或脊髓损害，是晚期梅毒的重要表现。脑血管受累可引起闭塞性血管炎，脑膜与脑实质受累可引起脑膜脑炎，均可累及双侧皮质核束，出现假性球麻痹的表现。临床上可出现构音障碍和吞咽困难，并伴有视神经萎缩、阿罗瞳孔、椎体束征、共济失调、抽搐等神经麻痹症状，且伴有认知功能障碍和精神行为改变。10.进行性延髓麻痹：本病为运动神经元病的一种，可由肌萎缩侧索硬化或进行性脊肌萎缩发展而来。主要累及延髓和脑桥神经运动核，表现为进行性吞咽困难、构音障碍，并有周围性面瘫和咀嚼肌无力及肌萎缩。初发症状多为构音障碍，讲话时有鼻音、声音嘶哑进一步发展可出现咽喉肌瘫痪，逐渐出现吞咽困难、饮水呛咳、周围性面瘫、舌肌萎缩，并可伴有肌束颤动，双侧软腭不能上提，咽反射消失。双侧皮质核束受损时可有咽反射亢进、强哭、强笑等假性球麻痹表现，呈现真性球麻痹并存的特点。11.橄榄脑桥小脑萎缩：本病以明显的脑桥和小脑萎缩为病理特点，临床上主要表现为小脑性共济失调的脑干功能受损，波及延髓肌群可出现吞咽困难、呛咳、构音障碍、舌肌萎缩和舌肌震颤，即使真性球麻痹。12.重症肌无力：本病为神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。病变累及吞咽肌、发声肌和咀嚼肌等，出现声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咀嚼无力等，舌肌受累可出现三叉舌。无咽部感觉障碍，软腭反射和咽部反射减弱或消失，无病理性脑干反射及锥体束征，表现为肌源性球麻痹