外科治疗胰腺实性假乳头状瘤4例报告

外科治疗胰腺实性假乳头状瘤4例报告摘要目的：探讨胰腺实性假乳头状瘤的临床表现、诊断、外科治疗及预后。方法：收集我院2011年1月至2012年10月间4例胰腺实性假乳头状瘤患者的临床资料，就其临床表现、诊疗措施以及随访预后进行回顾性分析总结。结果：4例患者平均年龄为28.8岁；3例为女性，1例为男性；3例为体检时无意间发现，1例有腹痛症状；术前影像学检查均发现胰腺囊实性肿块，各项肿瘤标记物血清学检测指标无明显特异性。肿瘤位于胰头1例，胰体尾部3例，4例均接受了胰腺部分切除，1例实施了保留十二指肠胰头，3例实施了胰体尾切除术，其中1例实施了脾脏切除手术，术后均未进行放、化疗治疗。4例术后随访622月，患者均存活，未发现肿瘤转移或复发。结论：胰腺实性假乳头状瘤是一种好发于青年女性的胰腺低度恶性肿瘤，预后良好，通过适当的外科治疗可以治愈。关键词胰腺实性假乳头状瘤外科手术病例报告中图分类号：R657.5文献标识码：B文章编号：1006-1533（2013）06-0035-04Thereportoffourcasesofthesolid-pseudopapillarytumorofthepancreastreatedbysurgeryWANGShi，XIAYijun（DepartmentofHepato-Pancreato-BiliarySurgery，InnerMongoliaPeoplesHospital，Hohhot010010，China）ABSTRACTObjective：Toevaluatetheclinicalpresentations，diagnosis，surgicaltreatmentandprognosisofthesolid-pseudopapillarytumorofthepancreas（SPT）.Method：FourcaseswithSPTwerecollectedinourhospitalfromJanuary2011toOctober2012，andtheirclinicalmanifestation，diagnosismethods，andthefollow-upprognosiswerereviewed.Result：Theageoffourpatientswere22-36yearsold，whosemeanagewas28.8years.Amongthem，threewerefemale，andonemale.ThreecaseswerediagnosedasSPTinadvertentlyinourinstitutionphysicalexaminationandonehadabdominalpainsymptom.Thepreoperativeimagingexaminationallfoundsolidpseudopapillarytumourofpancreasandserologicalexaminationofvarioustumormarkershadnoobviousspecificity.Theonetumorlocatedintheheadandotherthreeintale.Fourcasesallhadreceivedpartialpancreatectomy，amongwhichonepatientpreservedduodenumandpancreatichead，threeunderwentdistalpancreatectomy，oneofwhichhadspleenresection.Noneofthepatientsreceivedradiotherapyandchemotherapy.Thefollow-upoffourcasesrangedfrom6to22months.Allpatientssurvivedandnoevidenceofrelapsesandmetastasiswerefound.Conclusion：Thesolid-pseudopapillarytumorofpancreasispredilectioninyoungwomenwhichisalowgrademalignantpancreatictumoranditsprognosisisexcellent.Theappropriatesurgicaltherapycancureit.KEYWORDSsolid-pseudopapillarytumorofpancreas；surgery；casereports胰腺实性假乳头状瘤（solid-pseudopapillarytumorofpancreas，SPTP）是一种低度恶性的胰腺肿瘤，其组织来源尚不明确。现就我院2011年1月至2012年10月收治的4例胰腺实性假乳头状瘤的临床表现、诊断措施、外科治疗及预后进行总结分析。1临床资料病例1：患者，女，23岁，既往体健，因体检发现胰腺尾部肿瘤10d入院，体格检查未见异常。各项血清肿瘤相关指标包括甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）均在正常范围内，糖类抗原-125（CA-125）27.36U/ml，糖类抗原19-9（CA19-9）60.3U/ml。腹部B超提示胰尾部实性肿块，约4.8cm4.2cm大小。腹部CT扫描证实胰腺尾部直径约4cm的肿块，内部密度不均匀，包膜完整，增强后见不均匀强化。无明显肿瘤转移或后腹膜淋巴结转移的征象。CT初步诊断为胰腺尾部肿瘤，实性乳头状瘤可能性大。术中探查：胰腺体尾交界处，位于胰腺背侧，约3.0cm2cm2.0cm大小，质地中等，肿物与周围无明显粘连，无明显后腹膜侵犯，与术前CT、B超发现相吻合（见图1b）。其余胰腺组织形态正常，术中快速病理检查排除其他胰腺恶性肿瘤，遂实施包括完整肿瘤在内的胰体尾切除术，未实施淋巴结清扫。术后病理检查及免疫组化：（胰腺体尾部交界部）实性假乳头状瘤，大小3cm2.5cm1.5cm，胰腺被膜未受累。免疫组织组化：Vime（+）、NSE（+）、CD56（+）、CD10（+）、Syn（+）、-AAT（+）、-ACT（+）、CEA（）、EMA（）、CK（灶+）、CK19（-）、CgA（-）、S-100（-）、CK7（-）、CK8（-）、P53（+）、Ki-67（+1%）。患者术后恢复良好，无并发症。术后血清CA19-9水平恢复至正常范围。术后随访22个月，复查腹部CT未见肿瘤残余、复发及转移。病例2：患者，男，27岁，入院前16d前偶发中上腹腹痛，腹部体检未见阳性体征。各项血清肿瘤相关指标包括甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、糖类抗原-125（CA-125）、糖类抗原19-9（CA19-9），均在正常范围。入院行B超提示：胰腺体部实性肿块，约6.8cm6.7cm大小。上腹部MRI提示：胰体尾部肿瘤，肿瘤中央见钙化，增强示分叶状，内见微囊。考虑胰腺体部实性假乳头状瘤的可能。术中探查发现胰头部与胰腺体部交界处可触及肿物，大小约7.0cm7.0cm4.0cm，质硬、活动度差，脾脏动脉、静脉远端均被肿瘤侵犯，未见周围脏器的侵润。术中快速病理检查不排除胰腺恶性肿瘤，实施胰腺体尾部切除联合脾脏切除术以完整切除肿瘤。术后病理：胰腺体部实性假乳头状瘤，低度恶性，大小为6.0cm5.0cm4.0cm，肿瘤向周围胰腺及脾静脉壁浸润，胰腺周围及脾门检出淋巴结未见转移肿瘤组织（见图2b）。免疫组织化学：Vime（+）、NSE（+）、CD56（+）、CD10（+）、Syn（灶+）、-ACT（+）、CEA（-）、CK（-）、CgA（-）、Ki-67（患者术后恢复良好，无术后并发症。术后随访10个月行腹部CT扫描未见病灶残留以及肿瘤复发、转移等征象。病例3：患者，女，36岁，因体检发现胰腺实性占位30d入院。腹部体检无阳性体征。各项血清肿瘤相关指标包括甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、糖类抗原-125（CA-125）、糖类抗原19-9（CA19-9），均在正常范围。腹部MRI提示：胰体部可见团块稍长T1、稍长T2异常信号，大小约2.4cm2.4cm，增强扫描病灶逐渐强化，动脉期轻度强化，较正常胰腺呈稍低信号，体尾部可见囊状长T1、长T2信号，大小约72.5cm31.5cm，增强扫描未见强化，右肾缺如。未发现明显肿瘤侵润、转移或腹膜后淋巴结肿大征象。术中探查：胰腺肿物位于胰体尾交界处，大小约10.0cm6.0cm4cm，质肿中等，与周围无明显粘连，无明显腹膜后侵犯，肿块之外胰腺组织形态正常。术中快速病理检查排除其他胰腺恶性肿瘤，行胰腺体尾部切除（包括完整肿瘤组织）。术后病理：胰腺瘤细胞成巢状排列，小血管丰富，血管周围瘤细胞呈假乳头状排列，瘤细胞大小一致，符合胰腺实性假乳头状瘤的特征。免疫组织化学：Vime（+）、NSE（+）、CD10（+）、Syn（+）、CEA（-）、CK18（+）、CK8（散+）、CgA（-）、Ki-67（术后患者未出现明显并发症，术后随访8个月，复查腹部CT未见任何复发、转移征象。病例4：患者，女，体检B超发现胰腺头部占位性病变3d入院，腹部体检未见任何阳性体征。各项血清肿瘤相关指标包括甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、糖类抗原-125（CA-125）27.4U/ml、糖类抗原19-9（CA19-9）均在正常范围。腹部B超提示胰头部囊实性占位性病变，约4.0cm3.8cm大小。上腹部MRI提示胰头钩突部可见大小约39.0mm38.0mm的类圆形囊实混合性混杂信号。T1W呈低信号，T2WI呈等高信号，边界清楚，边缘光滑，增强后包膜强化，实质部未见强化，静脉期及延迟期可见包膜、病灶实性部分中等度强化，囊性部分未见强化，后腹膜未见肿大淋巴结。影象学诊断为胰头钩突部实性假乳头状瘤。术中探查：胰头可触及5.0cm4.0cm4.0cm的肿物，质硬，活动度可，与周围界限清楚。沿肿物包膜完整剥除肿物，肿物未累及主胰管及胆总管，术中快速病理排除胰腺恶性肿瘤，术中行保留十二指肠胰头切除术。术后病理：胰头实性假乳头状瘤，淋巴结反应性增生。免疫组织化学：Vime（+）、NSE（+）、PR（+）、CK8（灶+）、CK18（+）、CK19（+）、Syn（部分+）、Ki-67（术后患者出现胰瘘，经保守治疗后缓解，术后随访6个月，复查腹部CT未见任何复发、转移征象。2讨论SPTP是临床上较少见、好发于青年女性并具有潜在恶性的肿瘤1。1959年由Frantz2首次报道，曾被命名为胰腺囊性肿瘤、胰腺实性和囊性肿瘤、乳头状上皮肿瘤等。目前，WHO统一命名为SPTP，并将其归类为生物学行为交界性或未定潜能的肿瘤3-4。SPTP组织来源尚不清楚，有学者推测SPTP并非来源于胰腺组织，而有可能来源于胚胎发生过程中与胰腺原基连接的生殖脊-卵巢原基项相关细胞5，因此女性多见。SPTP发病率低，约占胰腺原发肿瘤的1%2%6。国外文献统计，此病主要见于青年女性，平均发病年龄为27岁7，常常在体检时发现或偶有腹部疼痛不适入院。本组病例均为年轻患者，女性患者3人，男性患者1人，与文献报道相似。SPTP的临床表现不典型，多因上腹部不适，腹胀，体检发现腹部包块而就诊，约9%的病例无任何自觉症状8。体检除上腹部可以触及包块外，一般无其他阳性体征。实验室检测多为阴性，肿瘤标记物多在正常范围内。B超、CT或MRI多能准确定位，特点是胰腺区囊实性肿块，平扫实性结构与肌肉密度类似，造影后动脉期呈轻度强化，门静脉期呈明显强化，出血、坏死、囊变区在增强前后均呈低密度，无强化，但其密度高于水，MRI能显示肿瘤内部不同的组织结构。本组病例3例术前行MRI，均提示胰腺实性假乳头状瘤，术后病理均证实了术前诊断，可见MRI诊断在胰腺实性假乳头状瘤中有一定优势。SPTP免疫组化可表达多种组织来源的分化抗原，既可表达上皮来源的分化抗原如AE1/AE3、CK-18，也可表达神经内分泌来源的分化抗原如NSE、Syn、CgA和腺泡细胞来源的分化抗原如Vimentin、AAT、ACT等。多数学者推测SPT可能源于胰胚胎多能干细胞，具有多项分化的潜能。有部分病例检测到孕激素受体，提示可能是一种性激素依赖性肿瘤。本例患者的病理特点支持上述的病理特征，免疫组化：、I-AT、NSE阳性，提示肿瘤可能来源于神经内分泌系统。手术治疗是目前唯一有效的治疗方法，根据肿瘤部位的不同选择胰十一指肠切除术、胰体尾切除术或全胰切除术。由于SPTP属良、恶交界性肿瘤，有较好的生物学行为，手术治疗有良好的效果，多数报道患者术后长期生存9，超过95%的患者完整切除肿瘤后治愈。腹部外伤或肿瘤破裂可能导致局部扩散或扩散至腹腔，即使有局部扩散复发或转移的患者，在初次诊断并手术切除后仍可以较长时间保持无瘤生存，仅有少数患者死于转移性实性一假乳头状癌10。由于病例数过少，且多为散在报告，目前尚没有可参考的SPTP预后指标。但长期存活的个案报道较多，因此即使合并转移，亦应采取积极的治疗。需注意仍应强调严密的术后随访，尤其对病理检查有明显侵袭性的肿瘤更要如此。目前对该肿瘤的组织来源及发病机制还不清楚，现有的形态学及生物学行为资料尚不能对其恶性行为进行预测，仍有待进一步的研究。参考文献1ChoiSH，KimSM，OhJT，etal.Solidpseudopapillarytumorofthepancreas：amulticenterstudyof23pediatriccaseJ.JPediatrSurg，2006，41（12）：1992-1995.2FrantzVK.TumorsofthepancreasC/ArmedForcesInstituteofPathology.Anonymousatlasoftumorpathology.WashingtonDCUSA：ArmedForcesInstituteofPathology，1959，Section7（Fascicles27and28）：32-33.3KlopperG，SolicaE，LongeckerDS，etal.HistologicaltypingoftumorsoftheexocrinepancreasM.NewYork：Springer，1996：30-56.4MartinRCG，KlimtraDS，BrennanMF，etal.Solid-pseudopapillarytumorofthepancreas：asurgicalenigma？J.AnnSurgOncol，2002，9（1）：35-30.5KosmahlM，SeadaLS，JanigU，etal.Solid-pseudopapillarytumorofpancreas：itsoriginrevisitedJ.VirchowsArch，2000，436（5）：473-480.6SolciaE，CapellaC，KloppelG.TumorsofthepancreasC/ArmedForcesInstituteofPathology.Atlasof