第六章血液及造血系统疾病患者的护理.doc

内科下复习重点总结第六章血液及造血系统疾病患者的护理1、造血器官的组成：造血器官和组织包括骨髓、脾、淋巴结以及分布在全身各处的淋巴组织和单核-吞噬细胞系统。胚胎期24周前：肝、脾为主要造血器官、出生后4周：骨髓为主要造血器官髓外造血：肝脾造血功能在出生后基本停止，但在造血功能应激情况下（如出血或溶血），又重新恢复部分造血功能，称为髓外造血。2、血细胞的生成过程。由骨髓多能造血干细胞分化为造血干细胞，通过有丝分裂进一步分化为各系祖细胞，进而分化成红细胞、白细胞、血小板。淋巴系祖细胞则分化为B淋巴细胞和T淋巴细胞。 3、血细胞的组成及其生理功能(1)血细胞包括红细胞、白细胞和血小板(2)成熟红细胞具有结合和输送O2和CO2的功能(3)中性粒细胞、单核细胞具有吞噬作用(4)T、B淋巴细胞分别参与机体的细胞免疫和体液免疫功能(5)血小板对止血、凝血过程起重要作用4、出血倾向定义：指机体自发性多部位出血和（或）血管损伤后出血不止。5、病因及发病机制（1）血小板异常 （数目减少、功能异常）（2）血管壁异常 （毛细血管脆性或通透性增加）（3）凝血异常 （凝血因子缺乏、抗凝血物质增加）6、出血的表现（1）皮肤、黏膜出血多见（2）关节腔、眼底和内脏出血（3）严重时可发生颅内出血7、血小板计数：正常为100-300 109/L，低于50 109 /L可出现出血症状，低于30 109/L时应警惕颅内出血8、出血倾向护理措施1）饮食： 易消化软食或半流质，禁食过硬、过于粗糙的食物 防止便秘2）活动： 出血仅限于皮肤粘膜且较为轻微者，原则上无需限制； 若血小板计数50 109/L，应减少活动，增加卧床休息时间； 严重出血或血小板计数20 109/L者，必须绝对卧床休息，协助做好各种生活护理3）病情观察： 出血观察 有无诱发或加重出血的各种危险因素存在 病人的自觉症状 实验室检查结果4）出血的预防与护理：1皮肤出血的预防与护理：重点在于避免人为的损伤而导致或加重出血 保持皮肤清洁，床单平整，被褥衣裤轻软； 避免扑打、拳击等肢体的碰撞或损伤； 沐浴或清洗时避免水温过高和过于用力擦洗； 勤减指甲，不用剃须刀片刮胡须； 各项护理操作动作轻柔；尽可能减少注射或穿刺次数；静脉穿刺时，避免用力拍打及揉擦病人的肢体，止血带不宜过紧和时间过长；拔针后要适当延长按压时间，必要时局部要加压包扎；注射或穿刺部位应交替使用。2口腔、牙龈出血的预防与护理： 指导病人用软毛刷刷牙，忌用牙签剔牙； 进食过程中要细嚼慢咽，注意避免口腔粘膜的损伤或被鱼刺、骨头、硬果壳等刺伤； 牙龈渗血时，可用冷开水漱口或局部涂止血粉或用肾上腺素棉球、明胶海绵片贴敷牙龈或局部压迫止血； 用生理盐水或1%过氧化氢清楚口腔内陈旧血块。3鼻出血的预防与护理： 防止鼻粘膜干燥而出血：保持室内相对湿度在50%-60%左右，秋冬季节可局部使用液体石蜡或抗生素软膏； 避免人为诱发出血：指导病人勿用力擤鼻；避免用力抠鼻痂和外力撞击鼻部； 少量出血时，可用棉球或明胶海绵填塞，无效者可用0.1%肾上腺素棉球或凝血酶棉球填塞，并拘捕冷敷； 出现严重时，可用凡士林油纱条行后鼻腔填塞，术后定时用无菌液体石蜡滴入。4关节腔出血或深部组织血肿预防与护理： 减少活动量，避免过度负重和易致创伤的运动； 一旦发生出血，立即停止活动，卧床休息； 关节腔出血者宜抬高患肢并固定于功能位，深部组织出血者要注意测量血肿范围，局部冰袋冷敷，同时可采取局部压迫止血； 出血停止后，改为热敷。5眼底及颅内出血的预防与护理： 避免情绪激动、剧烈咳嗽和过度用力排便等； 若突发视野缺损或视力下降，常提示眼底出血。应尽快让病人卧床休息，减少活动，避免揉擦眼睛； 若突然出现头痛、视力模糊、喷射性呕吐甚至昏迷，双侧瞳孔大小不等颅内出血征象时，及时通知医生，做好急救配合工作；9、颅内出血的抢救配合与护理措施（1）立即去枕平卧，头偏向一侧（2）保持呼吸道通畅（3）吸氧（4）迅速建立两条静脉通道，按医嘱快速静滴或静注20%甘露醇、50%葡萄糖液、地塞米松、呋塞米等，以降低颅内压，同时进行输血或成分输血（5）头置冰袋（6）注意观察并记录病人生命体征、意识状态、瞳孔、尿量的变化10、出血倾向护理措施1）饮食：2）活动：3）病情观察：4）出血的预防与护理：5）输血或用药的护理6）心理护理三、继发感染护理措施（1）饮食 高热量、高蛋白，全面补充营养 注意饮食卫生（2）活动（3）环境 定时通风消毒 提供单人房间，限制陪住和探视人员 WBC1109/L，中性粒细胞0.5l09L时，进行保护性隔离（4）病情观察 体温变化，监测白细胞计数 感染的病情变化（5）皮肤护理(良好的个人卫生习惯) 高热病人及时擦洗和随时更换汗湿的衣物等 预防压疮 女性会阴部清洁（6）口腔护理 口护，勤用漱口液含漱30秒（7）鼻腔护理 可用抗生素软膏涂抹 忌用手挖鼻腔（8）肛周皮肤护理 睡前、便后用1：5000高锰酸钾溶液坐浴，每次15分钟以上 便后清洗肛周皮肤 发现肛周脓肿或感染及时通知医生并处理（9）用药护理 （10）发热护理 适宜的室温 指导病人摄取足够水分，必要时可遵医嘱补液 高热者卧床休息 物理降温：冰敷前额及大血管经过的部位，32-34度温水擦浴，4度冰盐水灌肠等 禁止使用酒精拭浴 遵医嘱合理给予药物降温 严密观察体温的变化，并要注意病人降温后的反应，以防虚脱 出汗时要及时更衣，防受凉，保持皮肤的清洁与干燥 简述血液病病人高热时降温的护理措施答：1）指导病人摄取足够的水分，必要时可遵医嘱补充液体；2）冰敷前额及大血管经过的部位；3）禁止使用酒精拭浴；4）遵医嘱合理给予药物降温；5）严密观察体温的变化，并要注意病人降温后的反应，以防虚脱；6）出汗时要及时更衣，防受凉，保持皮肤的清洁与干燥。贫血贫血的概念: 指外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）红细胞比容低于正常低限，以血红蛋白浓度较为重要。贫血常是一个症状，而不是一个独立的疾病，各系统疾病均可引起贫血。RBC(1012/L) Hb(g/L) Hct(L/L) 男性 4.04.5 120 0.4女性 3.54.0 110 0.35孕妇 100标准 (g/L) 6m (我国) 新生儿145 14m 90 46m 6m (WHO) 6m6y 110 614y 100 32 31-35 巨幼贫等正常细胞性贫血 80-100 26-32 31-35 再障等小细胞低色素性 80 26 30 缺铁贫等贫血单纯小细胞性贫血 80 26 31-35 慢性感染、 炎症等血红蛋白浓度分类 轻度贫血：大于90g/L 中度贫血：90-60g/L 重度贫血：60-30g/L 极重度贫血：小于30g/L贫血程度的判定程度 Hb值（g/L） 症状 轻度 91正常值下限 症状轻微 中度 6190 活动后心悸、气促 重度 3160 休息时也有心悸、气促 极重度 30 常合并贫血性心脏病贫血的临床表现一般症状皮肤粘膜苍白 易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓呼吸循环系统 HR RR 心脏扩大 充血性心衰消化系统：食欲不振、恶心、腹胀神经系统： 注意力不集中、情绪激动泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、夜尿增多。男性性功能减退，女性月经失调等。 第四节缺铁性贫血病人的护理IDA (异食癖)1、IDA定义；是各类贫血中最常见的一种。由于体内贮存铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。2、铁缺乏为什么会引起血红蛋白减少？铁是合成血红蛋白的原料3、为什么是小细胞低色素性贫血？缺铁时，Hb合成减少，红细胞胞浆不足，细胞变小，颜色变淡DA的治疗原则 I去除引起缺铁的病因；补充铁：食物补铁；给予铁剂；重症贫血时输浓缩红细胞；中医治疗：辅助性治疗4、患者缺铁的原因是什么？铁需要量增加而摄入不足 铁吸收不良 铁丢失过多5缺铁性贫血的临床表现一般贫血表现：苍白、无力、头晕、眼前发黑等。非造血系统表现消化系统：食欲不振；体重减低；异食癖中枢神经系统：头晕、头痛、失眠、多梦、记忆力及注意力下降。重者智商下降 心血管系统：心率加快，严重出现心衰组织缺铁表现：皮肤：干燥皱缩、无光泽；毛发：干枯易脱落；指甲：脆薄易裂，反甲（舟状指 ）粘膜损害：口角炎、舌炎、舌乳头萎缩缺铁性贫血的临床表现:皮肤粘膜神经系统 :脑组织缺氧头疼、记忆力减退、末梢神经炎呼吸系统: 气促、呼吸困难，肺感染循环系统 :心悸，贫血性心脏病，血色病消化系统 :消化功能减低，MA有舌炎舌萎缩镜面舌泌尿系统: 轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退内分泌系统: 希恩氏综合症生殖系统: 减弱男性特征女性月经过多药物引起的性特征的改变免疫系统: 贫血药物引起的免疫系统的改变其它：免疫力降低，易合并感染 注意休息，适量活动v 轻度贫血：不必严格限制日常活动v 中度贫血：增加卧床时间，活动量以不加重症状为度v 重度贫血：卧床休息，减少氧耗，预防心衰。常规吸氧。饮食护理v 纠正不良的饮食习惯v 增加含铁丰富食物的摄取v 促进食物铁的吸收 遵医嘱给予铁剂v 铁剂是治疗本病的特效药v 铁剂治疗中有这么几个问题：补铁途径：口服、注射疗效观察：有效：1周左右网织红细胞增高，2周内Hb，症状好转。疗程：Hb达正常水平后2个月左右停药口服铁剂二价铁：如硫酸亚铁、富马酸铁、速力菲、力蜚能v 注意事项：有胃肠道不良反应：饭后或餐中服药，小剂量开始；与维生素C、果汁、稀盐酸等同服；忌与抑制铁吸收的食物同服；液体铁剂，可使牙黑染，应用吸管或注射器或滴管；服后大便呈黑色或柏油样，应说明其原因；强调要按剂量、按疗程服药，定期复查注射铁剂v 适应症： （1）口服铁不能耐受 （2）失血过快，用口服铁不能补充 （3）不能从胃肠道吸收者，如胃肠道手术病人 v 注意事项：应用大肌群深部肌肉注射， “Z”字形注射，每次更换注射部位。铁摄入不足饮食中含铁量少：乳类、谷类、植物性食物含铁少;肝脏、动物血、肉类、鱼类、蛋黄、豆类含铁多 铁吸收不良 1、食物搭配不合理影响铁吸收v 茶、牛乳、咖啡抑制铁吸收v 稀盐酸、VitC、果糖、氨基酸促进铁吸收 2、胃肠道疾病：v 胃大部分切除、胃空肠吻合术v 胃酸缺乏、慢性胃炎、肠炎等贫血的细胞学分类类型 MCV（fl） MCHC（%） 常见疾病大细胞性 100 3235 1.巨幼细胞贫血 2.溶贫网织红增多时 3. 肝病及甲减正常细胞性 80100 3235 1. 再障碍性贫血 2.溶血性贫血 3.急性失血性贫血小细胞低 80 32 1.缺铁性贫血色素性 2.珠蛋白生成障碍性 3.铁粒幼细胞贫血实验室检查幼1血象：Hb和RBC，以Hb为主。血片中可见红细胞体积小，中央淡染区扩大2骨髓象：中、晚幼红细胞增生活跃。呈核老浆幼现象3铁代谢的检查：铁蛋白(SF)；血清铁（ST）；血清总铁结合力（TIBC ） 血常规检查： 血红蛋白 MCV、MCHC 白细胞、血小板 骨髓检查： 骨髓细胞涂片分类、活检 病因相关的检查： 各种造血原料水平测定诊断要点：是否贫血-根据病史、体格检查、实验室检查；贫血的程度、类型；贫血的病因处理要点： 对症治疗1）输注全血、红细胞、血浆、血小板凝血因子 2）抗感染、止血、保护脏器功能、去铁 对因治疗1）补充造血原料2）激素免疫抑制剂、细胞因子 3）HSCT第六节再生障碍性贫血(AA)1、再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）（骨髓造血功能衰竭症）：多种原因引起的造血干细胞数量减少和（或）功能异常而引起全血细胞减少,临床表现为进行性贫血、出血、感染等症状的一组综合征2、 AA分类：病因分类：原发性、继发性；疾病严重程度分类：急性、慢性3、病因原发性再障：无明确病因，50%以上。继发性再障： 1、药物与化学因素： 药物：氯霉素、非甾体类消炎药、磺胺药、抗甲状腺药、抗精神病药等 化学毒物：苯、六氯化苯（六六六）、五氯苯酚(PCP) 2、物理因素：X、射线。 放射线治疗或过于频繁的诊断性照射，患再障的危险度为对照组的10倍 3、生物因素：密切的是病毒感染，肝炎病毒（丙型、乙型），微小病毒B19等。4、临床表现一般表现：贫血、出血及感染，肝、脾、淋巴结一般无肿大急性再障（重型再障I型）：起病急，发展快，症状重，首先出血与感染，继之进行性贫血。慢性再障：起病慢，以贫血为主，出血较轻，少有内脏出血。5、实验室检查v 血象：正细胞正色素性贫血，全血细胞减少（可不平行），但减少的程度可不同，网织红细胞降低，淋巴细胞比例增高。n SAA呈重度全血细胞；WBC2109L；N0.5109/L；PLT20109L；网织红细胞绝对值15109Ln NSAA:达不到SAA的程度SAA血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少NSAA血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板骨髓象是诊断AA的主要依据SAA骨髓象：增生减低，粒红两系、巨核细胞减少，淋巴细胞及非造血细胞增高NSAA的骨髓象：6、 诊断要点：病史、临床表现、实验室检查7、AA的诊断标准v 全血细胞减少v 无肝脾淋巴结肿大v 骨髓至少一个部位增生减低v 排除其它引起全血细胞减少的疾病v 一般抗贫血治疗无效8、急慢性再障的鉴别起病 急 慢出血 严重，常有内脏出血， 皮肤黏膜多见感染 严重，常有混合感染， 轻，以呼吸道为主血象 中性粒细胞计数0.5109/L 血小板 20 网织红绝对值 15骨髓象 多部位增生减低 增生减低或活跃 常有增生灶预后 不良，多于1年内死亡 较好9、治疗要点 1、去除病因2、支持和对症治疗（1）预防和控制感染（2）止血（3）输血：主要支持疗法， 多用成分输血3、（首选）雄激素：丙酸睾丸酮、康力龙4、免疫抑制剂：抗胸腺细胞球蛋白和环孢素5、脐血输注：含丰富的造血干细胞和多种造 血刺激因子来代替骨髓、输血6、骨髓移植：适用于重型再障，采用（人类白细 细胞 抗原）配型相合的同种基因移植10、护理诊断1、活动无耐用力 与贫血有关2、有感染的危险 与粒细胞减少有关3、有损伤的危险 出血，与血小板减少有关4、自我形象紊乱 与丙酸睾丸酮引起的不良 反应有关11、护理措施（1）基础护理1.环境:保持病室清洁，空气新鲜，定期消毒。2.休息:据病情制定活动计划，必要时卧床休 息，但要防止碰、撞、跌跤。3.饮食:高蛋白、高维生素、富有营养、易消化食物。4.病情观察:感染症状、进行性贫血以及出血部位、 程度，尤其要观察有无重要脏器出血， 化验结果：血WBC、RBC、网织红。（2）症状体征的护理贫血、感染、出血贫血：重型保护性隔离，严格执行消毒隔离制度， 减少并发症。感染：（1）观察有无感染征象 （2）预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染 （3）输浓缩粒细胞液，增强机体免疫力 出血：1）血小板：50109/L时减少活动，卧床休息，防止受伤2）皮肤：注射与穿刺部位交替更换，防止血肿。3）鼻出血：4）口腔牙龈：防止牙龈损伤，口腔保持清洁。5）关节腔出血、深部组织出血：立即制动， 卧床，抬高患肢，固定于功能位。冰袋冷敷或 采取绷带压迫止血。6）内脏出血：大量出血建立静脉输液通道，做好输血准备。7）眼底及颅内出血：（3）用药护理雄激素的护理：1)丙酸睾丸酮：油剂，不易吸收，注射处易形成硬结甚至发生无菌性坏死（深部缓慢分层肌内注射，经常更换注射部位，必要时局部热敷）。2）副作用：痤疮、毛发增多、声音变粗、体重增加、女性闭经及男性化、肝功能损害等3）显效慢：治疗1个月网织红计数升高，半年无网织红及Hb上升才视为无效。输血和成分输血的护理：观察有无输血反应。输血速度要慢应少于1mg/kg，防止心脏负荷过重（4）心理护理急性型疗效差，患者易产生悲观消极情绪；慢性型病程长，患者失去耐心和信心。12、AA预后n 重型再障预后差，半数病人1年内死亡n 慢性再障预后较好，80%可缓解第九节特发性血小板减少性紫癜1、急性型（儿童）和慢性型（成人）2、特发性血小板减少性紫癜又称自身免疫性血小板减少性紫癜,是一组免疫介导的血小板过度破坏所致是出血性疾病，其特点是机体产生抗自身血小板抗体使血小板破坏、巨核细胞成熟障碍，导致外周血血小板减少。临床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现。3、病因和发病机制(1)免疫因素(2)感染 细菌或病毒感染(3)脾脏因素 产生和破坏场所(4)遗传因素 HLA-DRW、HLA-DQW3(5)其他因素 雌激素4、临床表现(1)急性型起病急聚，大多发病前1-3周有上,呼吸道感染（病毒感染）；慢性型起 病隐袭，常无诱因(2)出血 皮肤黏膜淤点淤斑、鼻及齿龈出血;眼底出血、内脏出血、颅内出血;贫血 取决于出血量多少 失血性贫血;脾脏肿大 5、急性型与慢性型ITP的鉴别急性型 慢性型年龄 2-6 岁 20-40岁性别 无区别 女性较多诱因 常见 不常见起病 急聚 隐匿出血症状 明显 不明显血小板数 20 109/L 30-80 109/L血小板寿命 1-6 h 12-24h巨核细胞 增多成熟障碍 增多或正常病程 2-6周，自发缓解 数月-数年无自发缓解 6、实验室检查(1)血小板急性型：血小板多在20109L以下；血小板平均体积偏大；出血时间延长；血小板功能一般正常慢性型：血小板多在50109L左右；血小板平均体积偏大；出血时间延长；血小板功能一般正常(2)骨髓象急性型1)骨髓巨核细胞数量增加或正常2)巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加。3)产板巨核细胞显著减少。慢性型1)骨髓巨核细胞数量显著增加2)巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加。3)产板巨核细胞显著减少。其他:1)束臂试验2)血小板相关抗体，PAIgG增高3)血小板生存时间7、诊 断(1)广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏(2)多次检查血小板计数减少(3)脾不大或轻度大(4)骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍具备下列5项中任何1项：泼尼松治疗有效；脾切除治疗有效；PAIg阳性；PAC3阳性；血小板生存时间缩短8、治 疗(1)一般治疗：休息、止血(2)休息，防止创伤 ；避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物；抑制巨核细胞生成血小板药物氯噻嗪类、雌激素类；破坏血小板药物奎尼丁、奎宁、氨基比林、消炎痛等；两者作用抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等 (3)糖皮质激素：首选，维持36个月。一般大剂量强的松冲击疗法：5%GS500ml+甲基强的松龙1g，静滴，qd，连用3天，然后用强的松维持3060mg/d，po（4）脾切除1)适应症：糖皮质激素治疗3-6月无效；激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大剂量维持（超过30g/d）；激素使用有禁忌症2)禁忌症：年龄小于2岁，妊娠时、心脏病等不能耐受手术、出血严重者（5） 免疫抑制剂治疗（6） 其他治疗（7） 急症处理适用于1)血小板低于20109L者2)出血严重、广泛者3）疑有或已发生颅内出血者4）近期将实施手术或分娩者血小板悬液、大剂量丙种球蛋白、血浆置换、大剂量甲基强的松龙9、常见护理诊断1、有损伤的危险 出血。2、焦虑 与病程迁延有关。3、知识缺乏 缺乏有关的保健知识。4、潜在并发症 颅内出血5、有感染的危险6、自我形象紊乱 10、护理措施1、心理护理2、病情观察 3、预防出血护理重点1预防脑出血：血小板低于20-30109/L要嘱病人：以卧床休息为主，通便、镇咳和使用抗生素以免引起颅内高压颅内出血 平卧位，高流量吸氧，保持呼吸道通畅，按医嘱应用止血药物及降低颅内压药物，输注成分血。头部可给予冰袋或冰帽，严密观察病情，及时记录。4、药物治疗护理护理重点2药物护理1服用糖皮质激素约5-6周时易出现库欣综合征、高血压、高血糖、感染等副作用，应及时向病人解释停药后可逐渐消失，同时定期监测血压、血糖、白细胞计数药物护理2长春新碱可致病人骨髓造血功能抑制，末梢神经炎。环磷酰胺可致出血性膀胱炎。大剂量免疫球蛋白静脉滴注可有恶心、头痛、出汗、肌肉痉挛、发热等副作用等。 5、预防感染过敏性紫癜1、过敏性紫癜以小血管炎为主要病变的血管变态反应性疾病2、临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、关节积液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿。多发于儿童、青少年 男孩发病率高于女孩。3、临床表现多急性起病，首发症状以皮肤紫癜为主,部分病例腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现,起病前13周常有上呼吸道感染史，可伴有低热、纳差、乏力等全身症状 一、单纯型 (紫癜型，最常见) 病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征多见于：四肢及臀部、对称分布、伸侧较多、分批出现,面部及躯干较少初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，继而呈棕褐色而消退可伴有荨麻疹和血管神经性水肿.重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死二、腹型 （最具潜在危险型）（1）半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛，位于脐周或下腹部（2）可伴呕吐，但呕血少见（3）部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘（4）偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔 三、关节型 （1）出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发，活动受限（2）关节腔常有积液，关节症状消失较快（3）亦可在数月内消失，不留后遗症 四、肾型（最严重） （1）肾脏病变见于30%-60%患儿，常在病程1-8周内出现，症状轻重不一（2）多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿，少数呈肾病综合征表现，偶为急性肾功能衰竭（3）大多数都能完全恢复（4）约6%的患儿发展为慢性肾炎，尿毒症 五、混合型（1）偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语（2）还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等4、实验室检查(1)血白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一般无贫血，血小板计数正常甚至升高(2)出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常(3)部分患儿毛细血管脆性试验阳性(4)尿常规可有红细胞、蛋白、管型(5)粪隐血试验可呈阳性反应(6)血沉正常或增快；血清IgA可升高 5、诊断要点（1） 发病前1-3周低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史（2） 典型的四肢皮肤瘀点、紫癜、可伴腹痛、关节痛、血尿的表现。（3） 血小板计数、功能及凝血相关检查正常，束臂试验阳性。（4） 排除其他原因所致的血管炎及紫癜。6、治疗：无特效疗法（1）一般治疗 积极寻找和去除致病因素（2）对症治疗 1） 抗组胺药物和钙剂：荨麻疹或血管神经性水肿2） 解痉剂：腹痛3） 西咪替丁:（2040）mg/(kg.d)4） 维生素C：改善血管脆性5） 肾上腺皮质激素与免疫制剂 肾上腺皮质激素:可迅速缓解腹痛和关节痛症状，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后。泼尼松:（12）mg/(kg.d)，分次口服，症状缓解后即可停用紫癜性肾炎: 联合免疫抑制剂环磷酰胺等治疗7、预后（1）预后一般良好，部分病例有复发倾向（2）少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或急性肾功能衰竭（3）病程一般约12周至12个月，少数可长达数月或一年以上（4）肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年。大多自行缓解8、常见护理诊断1出血 与血管壁的通透性和脆性增加有关。2疼痛 与局部的过敏性血管炎性病变有关。3知识缺乏 缺乏有关病因预防的知识。4焦虑 与担心疾病预后有关。5有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关。9、护理措施一、急性发作期的护理1、避免诱因2、病情观察 3、对症护理4、药物治疗护理 二、健康教育1、疾病知识教育2、预防过敏性紫癜的发生和复发3、自我病情监测4、饮食指导5、心理指导白血病病人的护理1、是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病.其特点是在骨髓和其他造血组织中白血病细胞广泛而无控制地增生，并侵润、破坏全身各组织器官。产生各种症状和体征，而正常造血功能受抑制，外周血出现幼稚细胞。临床上常有贫血、发热、出血和肝脾淋巴结不同程度肿大等表现。2、分类1根据白血病细胞的成熟程度和自然病程分为：急性和慢性白血病2根据主要受累的细胞系列：u 急性白血病分为：急性淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病u 慢性白血病分为：慢性粒细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病 毛细胞白血病 幼淋巴细胞白血病3根据白细胞计数分类：白细胞增多性白血病 10109L；高白细胞性白血病100 109L；白细胞不增多性白血病 计数正常或减少4、FAB分型急性髓细胞白血病：M0 急性髓细胞白血病微分化型； M1 急性粒细胞白血病未分化型；M2 急性粒细胞白血病部分分化型；M3急性早幼粒细胞白血病；M4急性粒-单核细胞白血病；M5急性单核细胞白血病；M6急性红白血病； M7急性巨核细胞白血病急性淋巴细胞白血病：L1 、L2、L3急性淋巴细胞白血病：根据原始和幼稚细胞的体积形态分为3型L1型：以小细胞为主。L2型：以大细胞为主，大小不一，有少量空泡。L3型：以大细胞为主，大小较一致，胞浆嗜碱性、染色深，有明显空泡5、临床表现1）、与正常造血衰竭有关的表现（1）贫血u 贫血往往是首发症状，且呈进行性，u 主要是由于正常红细胞生成减少。u 其特点为：约半数病人就诊时已有重度贫血；呈正细胞正色素性贫血 （2） 发热 主要为成熟粒细胞减少或缺乏，免疫功能降低所致的感染 而引起 其特点为：半数的病人以发热为早期表现；热度：可为低热、亦可高达3940以上；感染部位：全身各部，但以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎 最常见，肺部感染、肛周炎和肛周脓肿亦常见；病原菌：最常见的致病菌为G-杆菌，疾病后期常伴真 菌感染 （3） 出血a) 主要为血小板减少引起，其次为凝血机制障碍b) 其特点为：近40%患者以出血为早期表现；部位：全身各部，但以皮肤粘膜、牙龈、鼻腔出血，月经过多为主；严重者可致眼底出血和颅内出血 急早粒易并发DIC2）与白血病浸润有关的表现1.肝.脾.淋巴结肿大：多为轻至中度，巨脾罕见。 2.骨骼和关节：胸骨下端局部压痛，也可出现其他骨关节的疼痛 3.眼部：在眼眶部位可出现粒细胞肉瘤或绿色 瘤，引起眼球突出、复视、失明 4.口腔和皮肤：齿龈浸润，增生、肿胀皮肤真皮结节 5.中枢神经系统白血病(CNS-L): 头痛、头晕，呕吐、 颈项强直，重者抽搐、昏迷，常发生于缓解期的儿童急淋6.睾丸浸润：一侧无痛性肿大,常发生于幼儿或青年急淋缓 解期，易致髓外复发。7.肺、心、消化道、泌尿道等均可受累，但不一定有临床表现。6、辅助检查1. 血象 （1） 白细胞：大多数患者增高，晚期更显著，也可正常或减低。原始和（或）幼稚细胞30%90%。（2） 正细胞贫血（3） 不同程度的血小板减少2. 骨髓象(1)是诊断白血病的重要依据（2）有核细胞显著增生，以原始细胞为主（3）白血病裂孔现象 （4）正常幼红细胞和巨核细胞减少（5）急非淋细胞化学染色可见Auer小体3、细胞化学染色琰茞急淋急粒 急单MPO（-）差: （-）/ （+）好:+-+（-）/ （+）PAS（+）块/颗粒（-）/ （+） 弥漫淡红（-）/ （+）弥漫淡红或颗粒状NEC（-）（-）/ （+）,NaF抑制50%NAP或（-）正常或4、免疫学检查 髓系细胞标志: CD13 CD33 MPO 淋巴细胞标志:CD3 CD7 (T) TdT(T,B) CD20,CD19, CD10(B)5、染色体和基因改变6、血液生化改变a:尿酸b:尿溶菌酶活性：急粒正常，急单，急淋 c:DIC时有凝血机制异常d:脑脊液：CNS-L时脑脊液蛋白糖，可找到白血病细胞（5） 诊 断临床表现、血象、骨髓象；白血病细胞30%；FAB分型；WHO2000分型8、处理要点1. 对症支持治疗（1）高白细胞血症的紧急处理1）白细胞淤滞症2）血细胞分离机，单采清除过高的白细胞3）化疗药物和水化4）预防高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡紊乱和凝血异常等并发症（2）防治感染1）保证病人争取有效化疗或进行骨髓移植、降低死亡率的关键之一2）有效抗生素使用（3）改善贫血1）吸氧、输浓缩红细胞，维持Hb 80g/L2）血小板过低时，输注单采血小板悬液3)为防止免疫反应和发热，可采用白细胞滤器去除成分血中的白细胞（4）防治出血 浓缩血小板悬液，血小板20109/L（5）防治尿酸性肾病:1)多饮水或给予静脉补液2)碱化尿液和口服别嘌呤醇（6）纠正水、电解质及酸碱平衡失调2. 化学药物治疗:分两个阶段即诱导缓解和缓解后治疗（3-5年，可分为巩固强化和维持治疗）1)诱导缓解a)治疗的起始阶段 目的:达到CR并延长生存期CR标准: 白血病的症状体征消失; 男Hb100g/L 女/儿Hb90g/L;N绝对值 1.5109 /L ; PLT 100109 /L;骨髓:原+早(幼)5%,红系巨系正常b)联合化疗，在较短时间内获得完全缓解ALL方案：u VP：长春新碱泼尼松（2-3周）u DVLP：长春新碱柔红霉素门冬酰胺酶泼尼松（共4周）AML方案：u DA：阿糖胞苷柔红霉素（7天），标准方案u HA:三尖杉酯碱阿糖胞苷（7天）u M3： 1、诱导缓解： 诱导分化剂: 维A酸综合征:3-30%, 发热,呼吸窘迫,肺间质浸润,心包积液,胸腔积液,肌肉和骨骼疼痛,体重增加,肾衰 处理:停药,吸氧,利尿,激素 其他反应:头痛,骨痛,肝损,皮肤与口干燥等 2、缓解后治疗：化疗与ATRA或砷剂交替维持2-3年 缓解后治疗 目的是继续消灭体内残存的白血病细胞，防止复发，延长缓解期，争取治愈。u 方法是：u 用原诱导方案巩固24个疗程，以后每月强化治疗一次。急淋和急非淋分别共计治疗34年和12年u 急淋间歇期维持治疗：6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤交替长期口服u 中枢神经系统白血病的防治u 防治：缓解后鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷u 可加用地塞米松：防治急性化学性蛛网膜炎u 颅部放射线照射和脊髓照射v 睾丸白血病的治疗 放疗 两侧v 老年急性白血病 个体化治疗，酌情减小剂量慢性白血病1、慢粒是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病。其临床特点是粒细胞显著增多、脾明显肿大、绝大多数病例（90%以上）具有慢粒的标记染色体Ph染色体。慢粒起病及发展较缓慢，大多死于急性变。我国慢粒多于慢淋，中年最多见，男性多于女性。2、慢粒的临床表现1）慢性期（稳定期）：1-4年，起病缓慢。早期：无明显自觉症状2）发展：乏力、低热、多汗、消瘦等代谢亢进3）加速期（增殖期）：数月-数年，发热，骨、关节痛、贫血、出血加重，脾脏迅速肿大4）急性变期：数月，加速期后几个月或12年进入急变期，其表现与急性白血病相似慢粒主要体征1. 脾大：最显著体征：巨脾，质地坚实，平滑，无压痛。脾梗死：压痛明显，有摩擦音2. 肝大3. 胸骨压痛4. 眼底出血5. 白细胞淤滞症3、辅助检查1）血象白细胞总数显著增高，常在50109L以上。半数患者在（100400）109L，少数可达1000109L, 极少数50109L。 粒细胞象多样化：血片中的中性晚幼粒、中性中幼粒及杆状核占大多数。原粒及早幼粒常10。嗜酸、嗜硷粒细胞比例增高。血小板常增多。红细胞及血红蛋白正常，也可轻度减低。2）骨髓象骨髓细胞增生明显活跃或极度活跃，以粒细胞为主。其中中性中、晚幼及杆状核粒细胞明显增多,粒红比例高达10501，分类计数与血象相近似，原粒细胞不超过10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。中性粒细胞硷性磷酸酶常减低或阴性。晚期作骨髓活检可有纤维组织增多。3） 细胞遗传学改变(ph染色体)目前已将细胞遗传学的变化作为CML克隆衍化的独立指标。约90以上CML患者血细胞有一种异常染色体，称为费城染色体，多存在于粒细胞，还可见于患者的其他系列细胞（如幼红细胞、巨核细胞及淋巴细胞等）。Ph染色体阴性患者的预后比阳性者差。Ph染色体虽为慢粒白血病标记染色体，但在2%急粒白血病、5%儿童急淋白血病及20%成人急淋白血病中也可出现，应注意鉴别。4）分子生物学改变(bcr/abl融合基因阳性)5）如果血小板明显下降，应该考虑慢性粒细胞白血病加速期或急性变期4、生化检查（一）血清维生素B12和B12结合力显著增高（可为正常人的15倍），是由于成熟粒细胞含有B12结合蛋白（转钴胺蛋白），CML患者的粒细胞破碎和分解，B12结合蛋白被释放，故血清B12增加。当CML缓解时，白细胞数虽然已恢复正常，但血清B12值尚4倍于正常人，认为存在粒细胞无效生成。（二）高尿酸血症由于白细胞大量增殖，核酸代谢加快，引起高尿酸血症，尤其在治疗时，白细胞大量的崩解，常导致高尿酸性肾病、肾结石、也可发生痛风。（三）乳酸脱氢酶升高，病情缓解时下降。5、诊断一、确立CML诊断 脾大、血象 、骨髓象、细胞化学染色、Ph染色体 ，有条件可用分子生物学技术检测bcr/abl融合基因二、临床分期 CML的自然病程可分为慢性期和急变期，两期之间可能有一个移行阶段，称为加速期。（一）慢性期无症状或仅有乏力、低热等，血原粒细胞5及骨髓原粒细胞10。此期病情稳定，平均为3年，也有个别可长达1020年。近几年来由于采取有效的治疗，可使急变期再回到慢性期，获得第二次稳定期。（二）加速期是指患者在慢性期的治疗过程中出现病情进展的各种征象，但尚未达到急性的标准。此期表现有：血及骨髓原粒细胞10而20；无其他原因出现贫血和血小板减少或血小板增高（1000109L）。（三）急变期骨髓或外周血原始细胞20；急变的细胞形态，急粒变占60；急淋变占20；未分化占15；其余可为红系，巨核或混合性变。一旦发生急变，获第2次完全缓解30，中数生存期36月。6、治疗一、化疗 （一）首选羟基脲1、作用迅速，用药23天后，白细胞下降。2、用该药治疗慢粒，其中数生存期比用白消安长些，且急性变率也低些。3、使用注意点：1）根据血象调整剂量2）预防尿酸性肾病：多饮水，保持尿量在每天1500ml以上；别嘌呤醇；碱化尿液。（二）马利兰（三）联合化疗 HA方案（高三尖杉酯碱，阿糖胞苷）强烈联合化疗可使CML中数生存明显延长，使Ph阳性细胞明显减少，甚至可完全抑制。但骨髓抑制发生率较高，引起感染和出血。适合于中、高危病例。二、骨髓移植同种异基因骨髓移植（BMT）是目前认为能治愈慢性粒的方法。v 在慢性期缓解后尽早进行v 对有供者的患者，年龄在45岁以下，不管其病期如何均应选择BMT，以诊断后1年内的慢性期CML移植疗效最佳。自身骨髓移植和自身外周血干细胞移植亦能明显延长生存期，如在移植后并用干扰素，尚有治愈的希望。三、干扰素治疗适应于慢性期患者，疗程6个月，可与化疗合用或在控制白细胞数后单用. 干扰素具有抗细胞增殖作用。不论在体外试验或体内治疗都有抑制Ph阳性细胞的作用。毒性反应有发热、寒战、流感样症状，晚期毒性有食欲下降，消瘦、帕金森氏综合征，免疫性血小板减少等。四、急性变的治疗治疗急性白血病所有的方案，也可适合于治疗慢粒急变。7、预后F 慢粒的慢性期一般持续14年，个别病人可长达10年以上。70%的病人最终进展到急变期，预后差，急粒变者中位生存期仅为16个月，急淋变者中位生存期为612个月。护理措施 一般护理1饮食：1）增强食欲、增加营养、多饮水2）选择合适的进餐时间：选择胃肠道症状最轻的时间进食，避免治疗前后2小时内进食3） 出现恶心、呕吐暂缓或停止进食，及时清除呕吐物4） 必要时，遵医嘱治疗前1-2小时给予止吐药a) 休息活动：代谢率高，适当限制