神经病学名解与简答.docx

神经病学复习Jackson癫痫：大脑皮层运动区有皮质损害时，可引起对侧躯体相应部位出现发作性抽搐，严重时抽搐可向同侧及对侧扩散，引起全身性抽搐，称为杰克逊癫痫强握反射：指物体触及患者病变对侧手掌时，引起手指和手掌屈曲反应，出现紧握该物不放的现象。摸索反射：指当病变对侧手掌碰触到物体时，该肢体向各方面摸索，直至抓住该物紧握不放的现象。福斯特-肯尼迪综合征：额叶底面肿瘤可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿。古茨曼综合征：为优势侧角回损害所致，主要表现为计算不能、手指失认、左右辨别不能、书写不能、有时伴失读。感觉性失语：即Wernicke失语或听觉性失语，优势半球颞上回后部Wernicke区损害，患者能听见对方和自己说话的声音，但不能理解说话的含义运动性失语：即Broca失语，病变多在于优势半球额叶Broca区，口语表达障碍，听理解相对较好，典型非流利型口语，语量少，呈电报式语言。命名性失语：即anomic失语，优势半球颞中回后部损害，患者对于一个物品，能说出它的用途，但说不出它的名称，命名不能。传导性失语：弓瘙束损害导致Wernicke区和Broca区之间的联系中断所致，表现为流利性口语，患者语言中有大量错词，自身知道错误，欲纠正而显得口吃，听起来似非流利性失语，但表达短语或句子完整。完全性失语：也称混合性失语，是最严重的一种失语，以所有语言功能均严重障碍或几乎完全丧失为特点，患者限于刻板言语，听理解严重缺陷。黄斑回避：一侧视中枢病变可产生偏盲，特点为对侧视野同向性偏盲，而中心视力不受影响。帕里诺综合征：上丘脑的病变（常见于松果体肿瘤）可出现由肿瘤压迫中脑四叠体而引起，表现为瞳孔圣光反射消失、眼球垂直同向运动障碍、神经性耳聋、小脑性共济失调。（症状多为双侧）偏身投掷：丘脑底核损害时可出现对侧以上肢为重的舞蹈运动，表现为连续的不能控制的投掷运动，运动幅度大，力量强，以肢体近端为重交叉性瘫痪：病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。horner综合征：由于颈交感神经受到压迫和破坏，引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。闭锁综合征：主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞，表现为意识清醒、语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪，眼球水平运动障碍、只能以眼球上下运动示意、不能讲话、双侧面瘫、舌、咽及吞咽运动均障碍，不能转颈耸肩、四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷。闭目难立征：又称“Romberg征”：嘱患者双足并拢站立，双手向前平伸，然后闭目，观察其姿势。感觉性共济失调特征为闭目后站立不稳，而睁眼时能保持稳定的站立姿势，称Romberg征阳性。小脑性共济失调睁闭眼都站立不稳，但在闭眼时更明显。感觉性共济失调：睁眼时共济失调不明显，闭眼时明显；Romberg sign阳性；深感觉缺失。为脊髓后索损害。Weber综合征：即大脑脚综合征，损伤动眼神经和锥体束，又称动眼神经交叉瘫，多见于小脑幕裂孔疝，表现为病侧除外直肌和上斜肌的所有眼肌麻痹，瞳孔散大、对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪脊髓半切综合征：主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感染障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧损伤平面以下痛、温觉缺失。脊髓横贯性损害：在受累节段以下双侧上运动神经元瘫痪、感染全部缺失、括约肌功能丧失。急性脊髓炎：又称急性横贯性脊髓炎，指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓病变（最常见的一种脊髓炎）大脑动脉环：即Willis环，由两侧大脑前动脉起始段、两侧颈内动脉末端、两侧大脑后动脉借前、后交通动脉连能形成，使颈内动脉系与椎-基底动脉系相交通。动脉神经麻痹：完全损害时表现为上睑下垂，眼球向外下斜视，不能向上、向内、向下转动，复视，瞳孔散大，光反射及调节反射均消失。（颅内肿瘤）一个半综合征：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累，表现为患侧眼球水平注视时既不能内收也不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。动眼危象：亦名动眼痉挛，是一种发作性两眼向上或向一侧窜动的不自主眼肌痉挛动作，多见于脑炎后震颤麻痹患者和抗精神病药物治疗过程中。阿-罗瞳孔：早由于顶盖前区的光反射径路受损所致，表现为两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失而调节反射存在。艾迪瞳孔：又称强直性瞳孔，多见于青年女性，表现为一侧瞳孔散大，直接、间接光反射及调节反射异常，在普通光线下，病变瞳孔光反射消失，在暗处用强光持续照射瞳孔缓慢收缩，光照停止瞳孔缓慢散大。贝尔（Bell）征：表现为同侧面肌瘫痪，即患者额纹变浅或消失、不能皱眉、鼻唇沟变浅、鼓腮漏气、不能吹口哨、用力闭眼时眼球向上外方转动，显露白色巩膜。（见于三叉面神经核或以下周围神经受损）享特综合征：表现为周围性面神经麻痹，舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍，可伴听觉过敏，耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹。（见于膝状神经节带状疱疹病毒感染）延髓麻痹：又称真性延髓麻痹或球麻痹舌咽迷走神经彼此邻近，有共同的起始核，常同时受损，表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咽反射消失。眩晕：自身或外界物体的运动性幻觉，是对自身的平衡觉和空间位象觉的自我体会错误，主观感觉自身或周围物体旋转、升降、摇晃等感觉。头晕：指头重脚轻、站立或行走不稳，而无运动性幻觉。反射：是指感受器接受刺激后，刺激冲动传入神经至脊髓或脑，再经传出神经到达效应器出现反射活动。嗜睡：是意识障碍的早期表现，患者表现为睡眠时间过度延长，但能被叫醒，醒后可正确回答问题，停止刺激后患者又继续入睡昏睡：患者处于沉睡状态，正常的外界刺激不能使其觉醒，须经高声呼唤或其他较强烈刺激方可唤醒，答非所问，停止刺激后很快入睡昏迷：患者意识完全丧失，各种刺激不能使其觉醒，无有目的的自主活动，不能自发睁眼意识模糊：表现为注意力减退，情感反应淡漠，定向力障碍，活动减少，语言缺乏连惯性，对外界刺激可有反应，但低于正常水平木僵：表现为不语不动，不吃不喝，对外界刺激缺乏反应，甚至出现大小便潴留，多伴有蜡样屈曲、违拗症。植物状态：大脑半球严重受损而及脑干功能相对保留的一种状态。有自发或反射性睁眼,可无意义哭笑,有吸吮、咀嚼、吞咽反射,睡眠觉醒周期,但无认知功能,不能与外界交流,二便失禁持续植物状态：指颅脑外伤后植物状态持续12个月以上，其他原因持续3个月以上。遗忘：是对识记过的材料不能再认与回记忆，或表现为错误的再认与回忆失语症：是大脑皮质语言功能区区病变导致的语言交流能力障碍，神志清、意识正常、无精神障碍及严重的智能障碍，无视、听觉缺损，发音、构音器官肌肉瘫痪及共济运动障碍，却说不出、听不懂、不理解。痫性发作：指由于大脑皮质神经元异常放电而导致的短暂脑功能障碍。晕厥：大脑半球及脑干血液供应减少,导致的伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失。眩晕：是一种运动性或位置性错觉,造成人与周围环境空间关系在大脑皮质中反应失真,产生旋转、倾倒及起伏等感觉。共济运动：指前庭、脊髓、小脑、和锥体外系统共同参与下完成运动的协调和平衡共济失调：是小脑、本体感觉和前庭功能障碍, 导致运动笨拙和不协调, 并非肌无力可累及四肢、躯干和咽喉肌引起姿势、步态和语言障碍震颤：是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的人体某一部位有节律的振荡运动。静止性震颤：指在安静和肌肉松驰的情况下出现的震颤，表现为安静时出现，活动时减轻，眨眼时消失，手指有节律的抖动，每秒4-6次，呈“搓药丸样”，常见于帕金森病。运动性震颤：又称意向性震颤，指肢体有目的的接近某个目标时，在运动过程中出现的震颤，越接近目标震颤越明显，多见于小脑病变。抽动症：为单个或多个肌肉快速收缩动作，固定一处或游走性，表现为挤眉弄眼、面肌抽动、鼻翼扇动、撅嘴Rinne试验：将振动的音叉置于受试者耳后乳突部（骨导），听不到声音扣速将音叉置于该侧耳旁（气导），直至气导听不到声音，再检查另一侧，气导骨导称为Rinne试验阳性，骨导气导，称为Rinne试验阴性Weber试验：将振动的音叉置于患者额顶正中，比较双侧骨导，正常时两耳感受到的声音相同，传导性耳聋时患侧较响，称为Weber试验阳性。运动神经元病：一系列以上下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。阿尔茨海默病（AD）：是发生于老年和老年前期、以进行性认知障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性病变。帕金森病：又名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经变性疾病，临床上以静止震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常为主要特征。脱髓鞘疾病：是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病。多发性硬化：是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为特点的自身免疫病，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。莱尔米特征：被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大脚或足部。短暂性脑缺血发作（TIA）：由于局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损,临床症状一般持续10-20分钟，多不超过1小时,最长24H,无责任病灶证据。脑梗死：各种原因所致脑供血障碍,导致局部脑组织缺血、缺氧性坏死而出现相应神经功能缺损的一类临床综合征。脑血栓形成：因脑动脉主干或分支粥样硬化、血栓形成导致管壁增厚、管腔狭窄闭塞，引起脑局部血流减少或中断，脑组织缺血软化坏死，出现局灶性神经系统症状体征。（脑梗死最常见类型）脑栓塞：各种栓子随血流入脑动脉致管腔狭窄闭塞，引起脑局部血流减少或中断，脑组织缺血软化坏死，出现局灶性神经系统症状体征腔隙性脑梗塞：指大脑半球或脑干深部的小穿通动脉在长期高血压基础上，血管壁发生病变，最终闭塞所致的缺血性小梗塞(直径2个屈光度 4分） 3、症状开始出现至静脉干预时间3h 4、卒中症状持续至少30分钟，且治疗前无明显改善 5、患者或其家属对静脉溶栓的收益/风险知情同意静脉溶栓的禁忌证：1、CT证实颅内出血 2、神经功能障碍轻微或迅速改善 3、发病超过3h或无法确定 4、伴有明确癫痫发作 5、既往有颅内出血史 6、最近3个月内有颅内手术、卒中史 7、有明显出血倾向 8、血糖180mmHg或舒张压100mmHg9、CT显示低密度1/3大脑中动脉供血区腔隙性脑梗塞表现分型:单纯运动、单纯感觉、构音障碍-手笨拙综合征;共济失调轻偏瘫、感觉运动性卒中脑出血临床表现：1、50岁以上好发、男女 2、寒冷季节高发3、高血压病史、情绪激动、活动、饮酒4、急、进展快（数分钟数小时达高峰）多伴BP升高5、颅高压征（头痛、呕吐）+意识障碍，抽搐10%6、局灶症状:部位+量7、并发症:消化道出血、通气障碍及感染等脑出血治疗 1、一般治疗：卧床休息、保持呼吸道通畅、维持水、电解质平衡和营养 2、降低颅内压 3、调整血压 4、止血治疗 5、亚低温治疗 6、并发症的防治（感染、应激性溃疡、抗利尿激素分泌异常综合征、脑耗盐综合征、痫性发作、中枢性高热、下肢深静脉血栓形成或栓塞） 7、外科治疗 8、康复治疗蛛网膜下腔出血（SAH）临床表现1、40-60岁,前驱症状:头痛,颅N麻痹2、明显诱因：活动、激动、过劳、排便，2W内易复发3、剧烈头痛.呕吐.严重者意识障碍-脑疝 4.脑膜刺激征+5、眼底检查:有出血及水肿、动眼N损伤6、NS定位体征无或少(与脑出血主要不同)7、再出血、脑积水、脑实质损害 8.动脉瘤的定位症状9、并发症：再出血、脑血管痉挛（CVS)、脑积水、其他蛛网膜下腔出血治疗1、一般处理:保持生命征稳定、降颅压、避免用力和情绪波动、止痛2、预防脑血管痉挛 3、放脑脊液疗法 4、对症支持治疗5、预防再出血：绝对卧床4-6W、调控血压SBP160、抗纤溶药6、手术治疗 脑出血 蛛网膜下腔出血 发病年龄 50-65岁多见 动脉瘤：40-60岁 动静脉畸形青少年多见 常见病因 高血压、动脉硬化 粟粒样动脉瘤、动静脉畸形 起病速度 数十分钟至数小时达高峰 急骤，数分钟达高峰 血压 通常显著增高 正常或增高 头痛 常见，较剧烈 极常见，剧烈 昏迷 重症患者持续性昏迷 常为一过性昏迷 局灶体征 三偏及失语等局灶体征 脑膜刺激征阳性，常无局灶体征 眼底 眼底动脉硬化，可见视 可见玻璃体膜下片状出血 网膜出血 头部CT 脑实质内高密度病灶 脑池、脑室及蛛网膜下腔高密度出血征 脑脊液 洗肉水样 均匀一致血性原发性头痛常见类型：偏头痛、紧张性头痛、丛集性头痛、偏头神经痛慢性发作性偏侧头痛、其它原发性头痛神经肌肉接头疾病（NMJ）临床表现 1、肌萎缩 2、肌无力 3、不耐受疲劳 4、肌肥大与假肥大5、肌肉疼痛与肌压痛（最常见的炎性肌病） 6、肌肉强直 7、肌肉不自主运动重症肌无力临床表现 1、任何年龄均可发病 2、常见诱因：感染 、手术、精神创伤 、全身疾、过劳、 妊娠、 分娩等 3、受累骨骼肌病疲劳：晨轻暮重 4、受累肌的分布和表现：全身骨骼肌均可受累，以脑神经支配的肌肉最先受累，四肢肌肉受累以近端无力为重，肌无力常从一组肌群开始，首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹 5、重症肌无力危象 6、胆碱酯酶抑制治疗有效（重要的临床特征） 7、病和特点：起病隐匿，有波动，缓解与复发交替临床分型成年型：I眼肌型：15-20% IIA轻度全身型：30% IIB中度全身型：25% III急性重症型：15% IV迟发重症型：10% V肌萎缩型儿童型：新生儿型、先天性肌无力综合征、少年型重症肌无力治疗：1、胸腺治疗：胸腺切除、胸腺放射治疗 2、药物治疗：胆碱酯酶抑制剂、肾上腺激素、免疫抑制剂 3、血浆置换 4、大剂量静脉注射免疫球蛋白 5、危象处理：肌无力危象（最常见）多由抗胆碱酯酶药量不足 胆碱能危象由于抗胆碱酯酶药物过量引起 反拗危象：由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难，腾喜龙试验无反应，此时应停止抗胆碱酯酶药周期性瘫痪/低钾型周期性瘫痪临床表现 1、20-40岁男性多见，随年龄增长而发作减少 2、常有诱因：疲劳、饱餐、精神刺激 3、起病急，多在夜晚/晨醒 4、症状特点：对称性、下肢重、近端著、向上发展、少累及头面肌，尿便正常、严重心律失常会危及生命（补钾后能迅速缓解） 5、发作持续时间数小时至数日不等，最先受累的肌肉最先恢复癫痫病因分类：与中枢神经系统病变有关 代谢性、炎症、变性、肿瘤、感染、内分泌、遗传、中毒、外伤、卒中 癫痫分类部分性发作：单纯部分性发作、复杂部分性发作、部分性发作继发全身发作 全面性发作：全面强直阵挛性发作 、强直性发作、阵挛性发作、失神发作肌阵挛发作、失张力发作不能分类的发作 癫痫全面性强直-阵挛发作临床表现意识障碍、全身抽搐、自主神经功能障碍强直期：意识丧失、跌倒、全身骨骼肌强直性收缩，10-30秒阵挛期 ：肌肉一张一弛交替性抽动，30-60秒惊厥后期 ：发作后状态、Todd瘫痪，5-10分特 点 痫性发作 假性癫痫 发作场合 任何情况 精神诱因、有人在场 发作特点 突然、刻板、摔伤、舌咬伤、尿失禁 形式多样，不损害身体 瞳 孔 散大、对光反射消失 正常、对光反射存 眼位及面色 上睑抬起，眼球上串或转向一侧,面色发绀 眼睑紧闭,眼球乱动。面色 苍白或发红 Babinski征 常阳性 阴性 对抗被动