橄榄桥脑小脑萎缩_第1页
橄榄桥脑小脑萎缩_第2页
橄榄桥脑小脑萎缩_第3页
橄榄桥脑小脑萎缩_第4页
橄榄桥脑小脑萎缩_第5页
已阅读5页，还剩11页未读， 继续免费阅读

下载本文档

版权说明：本文档由用户提供并上传，收益归属内容提供方，若内容存在侵权，请进行举报或认领

文档简介

放射科评片 男性 66岁 渐起行动缓慢 走路不稳 言语含糊一年 疑帕金森综合症 女性 65岁 渐起四肢麻木无力 走路不稳4年 前者临床诊断为小脑性共济失调 后者临床诊断为遗传性小脑共济失调 橄榄桥脑小脑萎缩OPCA olivopontocerebellaratrophy 橄榄桥脑小脑萎缩 OPCA 是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病 以小脑共济失调为主要临床表现 于1900年Dejerine和Thomas首先报道并命名 OPCA可分为遗传型 Menzel型 多数为常染色体显性遗传 少数为隐性遗传 与散发型 DejrineThomas型 两类 基本病理特征是小脑 脑桥和下橄榄核的神经元变性 引发小脑白质纤维脱髓鞘和纤维胶质增生 有关非遗传性 的病因目前尚不完全清楚 发病机制亦不明了 推测可能与病毒感染 自由基损伤 生化异常 免疫因素等相关 晚期患者常因长期卧床出现肺部感染等并发症而死亡 好发于成年 平均发病年龄30岁左右 有明显的早发现象 男性多于女性 隐匿性起病 进行性加重 缓慢的进行性小脑共济失调 有时可伴有椎体系和椎体外系症状以及痴呆等 有文献认为眼球快速扫视运动障碍是OPCA的特征性表现 影像检查排除其他脑器质性病变 常规头颅 主要征象有 脑干萎缩 形态变细 尤以脑桥腹侧变平 前后径缩小更明显 此征象在 矢状位显示最佳 小脑萎缩 半球小叶沟 裂增宽加深 呈 枯树枝状 此征象在 轴位或矢状位显示较好 脑干周围脑池及四脑室扩大 其中以桥前池增宽最为明显 脑实质一般无异常信号 部分患者出现大脑轻度萎缩 晚期 上可出现脑桥的十字形高信号影即 十字征 被认为对 的诊断有决定性意义 其病理基础可能是脑桥核及桥横纤维 由脑桥核发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维 变性 胶质反应性增生致含水量增加或铁质沉积 而由小脑齿状核发出的构成小脑上脚的纤维束则未受损害所致 国内有学者在 上发现脑桥有纵行线样高信号影 将其称之为 纵线征 Horimoto等认为 纵线征 是 十字征 的早期表现 即先出现 纵线征 后出现 十字征 各种影像改变多出现在 病程的中晚阶段 早期缺乏特征性改变 桥脑前后径与桥前池前后径比值 B E 延髓前后径与延髓前池前后径比值 C F B E正常值为3 32 5 28 C F正常值为0 72 2 68 若B E值小于3 C F值小于1 则应高度怀疑OPCA 当桥脑前后径小于18mm 延髓前后径小于10mm或桥前池大于12mm 延髓前池大于11mm 四脑室高度大于11 5mm时 即可诊断为OPCA 尤其是延髓前池前后径在OPCA时变化较明显 鉴别诊断 临床表现容易与帕金森综合症混淆 有文献报道误诊率高达约55 研究进展 最近有研究证实 在 上 患者脑桥和小脑中脚局部
人人文库> 全部分类> 教育资料 > 课件下载

温馨提示

  • 1. 本站所有资源如无特殊说明，都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
  • 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等，如果需要附件，请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
  • 3. 本站RAR压缩包中若带图纸，网页内容里面会有图纸预览，若没有图纸预览就没有图纸。
  • 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
  • 5. 人人文库网仅提供信息存储空间，仅对用户上传内容的表现方式做保护处理，对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑，并不能对任何下载内容负责。
  • 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容，请与我们联系，我们立即纠正。
  • 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。

最新文档

评论

0/150

提交评论