弥漫性泛细支气管炎的HRCT诊断.doc

弥漫性泛细支气管炎的HRCT诊断【摘要】 目的提高对弥漫性泛细支气管炎(DPB)的CT表现的认识, 探讨CT对DPB的诊断和鉴别诊断价值。方法 回顾性分析2003年6月-2007年12月本院收治的DPB 51例, 其中病理活检确诊3例, 临床诊断48例。结果1. 胸部CT征象: 弥漫性细粟粒样影伴树芽征, 无融合趋势,占88.24%; 小(细)支气管扩张, 表现为小气道支气管“双轨征”和环状透光影, 部分病例可见支气管壁增厚, 占66.67%; 炎性斑片影, 多为小斑片影, 占52.94%。2. 副鼻窦CT检查时多有慢性副鼻窦炎表现, 本组病例占73.33%。结论CT是DPB诊断中必要手段, 高分辨率CT(HRCT)是最佳显示方法, 副鼻窦CT检查可为鉴别诊断提供佐证。【关键词】 弥漫性泛细支气管炎 高分辨率CT 副鼻窦炎CT Diagnosis and differentiation of diffuse panbronchiolitisYOU Zheng-qian, ZHU Xiao-hua, MA Jun, JIANG Shen, PEN Gang, YU Dong, SUN Chun-yi, JIE Bing, YOU Xiao-fang(Department of Radiology, The Shanghai Pneumology Hospital, Shanghai 200433, China)【Abstract】 Objective To evaluate HRCT manifestations of diffuse panbronchiolitis (DPB) and the diagnosis. Methods fourty-three patients collected from June 2003 to December 2007 were retrospectively analyzed including pathologically diagnosis(n=3 cases), clinical-diagnosis (n=48 cases) (refer to Japanese secondary revised diagnostic criteria). Resultes 1.The CT appearances of DPB were as follow: Diffuse miliary pulmonary signs accompanied by tree-in-bud sign(88.24%), with fusion tendency; Small airway bronchiectasis(66.67%), such as the bronchiolar double track sign and small crico-lucency signs with bronchial wall thickening; Small inflammatory patching signs(52.94%). 2. Chronic paranasal rhinitis(73.33%) by CT examination of accessory nasal cavity. Conclusion HRCT is an indispensable method for diagnosing DPB. CT examination of accessory nasal cavity may provide significant diagnotic evidence.【Key words】 Diffuse panbronchiolitis; High resulation computed tpmography (HRCT); Nasosinusitis弥漫性泛细支气管炎(diffuse panbronchiolitis, DPB) 是累及两肺细支气管和呼吸性细支气管壁全层的慢性炎症, 影像学表现缺乏特异性, 与多种肺部疾病有相似之处, 易于误漏诊。本文收集2003-2007年本院收治的DPB病例48例, 分析其CT特征、临床表现和实验室检查结果, 以期提高对本病的认识和诊断能力。1资料与方法1.1一般资料收集自2003年6月-2007年12月本院诊断的DPB病例51例, 其中临床诊断48例, 病理确诊3例(胸腔镜开胸活检2例, TBLB活检1例)。男性24例, 女性27例; 年龄16岁83岁, 平均52.83岁; 病史13天41年, 平均10.24年。1.2临床资料所有病例就诊时均有咳嗽、咳痰、气促; 7例伴有咯血, 其中2例为少量咯血; 咳黄脓痰伴发热者15例。所有病例均作痰菌培养检查, 检出铜绿假单胞菌22例, 菌丝和孢子者6例, 曲霉菌3例, 克雷伯杆菌5例, 副流感嗜血杆菌6例, 分支杆菌、结核分支杆菌、金黄色葡萄球菌、大肠埃希氏菌、格兰氏阳性球菌和格兰氏阳性杆菌及格兰氏阴性杆菌混合菌各一例。血清冷凝集试验(CHA)效价大于1: 64者4例。周围血白细胞总数及中性粒细胞升高者29例, 白细胞总数多大于10109/L, 最高者达22.5109/L。低氧血症者(PaO280mmHg)36例, 最低者PaO243mmHg。肺功能检查一秒用力呼气容积(FEV1)占预计值(FVC)百分比低下(70%)者32例, FEV1/FVC%最低者仅为39.92%。所有病例临床听诊均可闻及两中下肺细湿啰音。1.3诊断标准参考日本厚生省1998年第二次修订的临床诊断标准1。诊断包括必须项目和参考项目。必须项目: 持续咳嗽、咳痰及活动时呼吸困难; 合并慢性副鼻窦炎或有既往史; 胸部X线见两肺呈弥漫性散在分布的颗粒样结节状阴影或胸部CT见两肺呈弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。参考项目: 胸部听诊断续性湿罗音; 一秒钟用力呼气容积(FEV1)占预计值百分比低下(70%)以及低氧血症(PaO:1:64)。确诊: 符合必须项目 、 和, 加上参考项目中的2项以上; 一般诊断: 符合必须项目 、 和; 可疑诊断: 符合必须项目和 。病理活检有利于本病的确诊。但典型病例经X线和高分辨率CT(HRCT)即可诊断, 而临床和影像学表现不典型者, 须取肺组织活检确诊。肺活检取材以开胸或胸腔镜为好。1. 4CT检查方法本组病例全部行胸部CT常规扫描和HRCT扫描。51例中45例行副鼻窦CT扫描。CT机采用PHILIPS Brilliance 40层螺旋CT, 2mm扫描, 5mm重建, 螺距为0.906; 和东芝 Asteion 4层螺旋CT, 胸部常规扫描参数为: 120KV, 150mA, 螺旋扫描, 层厚3mm, 重建7mm, 螺距为5.5。HRCT扫描参数为: 135KV, 200mA, 轴距扫描, 层厚1mm, 重建1mm, 骨窗计算方法, 于主动脉弓、隆突、和膈肌上方1cm三个基准水平各作14 层扫描。鼻旁窦CT扫描与胸部CT扫描采用同样机型, 扫描参数为: 135KV, 200mA, 层厚3mm, 重建3mm, 螺距2.5。2结果2.1胸部CT表现DPB的CT影像表现按照出现率的高低依次为: 1、肺内病变: 弥漫性细粟粒样影伴树芽征, 分布不均匀, 密度不均, 边界模糊, 但无融合趋势, 以双侧中下肺为多见, 占88.24%(45/51例), 其中13例见散在小点状钙化影; 小气道2的支气管扩张(指直径小于或等于3mm), 表现为远端支气管“双轨征”和小的环状透光影, 管径多在3mm以下, 部分病例可见小气道支气管壁增厚, 占66.67%(34/51例), 1例出现支气管黏液嵌塞征象,表现为枯枝状液性密度影; 炎性斑片状实变影, 占52.94%(27/51例), 范围多局限于某一肺叶, 大多为小斑片影, 形态不规则, 密度不均, 边缘模糊, 其中一例左肺下叶大片实变, 另一例右肺中叶不张; 小斑片样磨玻璃影, 密度较普通炎性浸润影为淡, 其内可见穿行的肺纹理,边缘模糊, 占15.69%(8/51例); 肺间质纤维化, 主要出现在双肺下叶底部,表现为条索影和不规则网格状影, 占11.76%(6/51例); 小空洞占5.88%(3/51例)。(2) 纵隔、肺门部分淋巴结肿大、和/或钙化, 占21.57%(11/51例), 其中6例伴有钙化。(3) 胸膜增厚粘连占19.61%(10/51例), 其中1例左侧胸腔积液。见图1-5。2. 2鼻旁窦炎本组51例中既往有明确鼻旁窦炎病史者43例, 占84.31%; 45例行鼻旁窦CT扫描, CT诊断为慢性鼻旁窦炎者33例, 占CT扫描数的73.33%。3讨论3.1病因及病理3.1.1病因DPB是一种病因及发病机理尚未明确的呼吸系统疾病, 该病与地域、人种、遗传等多种因素有关, 主要文献报道见于日本, 其次是韩国3。近年来国内报道也日渐增多。部分学者认为DPB的发病与铜绿假单胞菌感染有关。上海交通大学附属第六人民医院从经开胸活检证实的DPB患者的痰液中分离出铜绿假单胞菌后置入大鼠支气管内成功建立了DPB的动物模型4。该文献报告DPB患者痰铜绿假单胞菌培养阳性率为55%82%。本文病例中的22例检出铜绿假单胞菌(占43.14%), 表明铜绿假单胞菌感染在DPB的发生、发展及转归中具有重要作用, 但并非唯一的因素。铜绿假单胞菌感染并不能解释DPB为何合并副鼻窦炎, 红霉素类药物对DPB治疗有效, 而对铜绿假单胞菌感染无效等其他现象。笔者认为铜绿假单胞菌感染只是DPB发生、发展过程中的一个因素, 因此DPB的真正病因尚有待于进一步研究探讨。3.1.2病理DPB是一种完全不同于慢性阻塞性肺疾病(COPD)的独立疾病, 其病理特点为累及细支气管壁全层的炎症, 主要为细支气管和呼吸性支气管, 而其他肺组织区域可以完全正常。受累的细支气管和呼吸性支气管因炎症而狭窄、阻塞, 管壁增厚5。其病理改变为以呼吸性细支气管为中心的细支气管炎及周围炎, 淋巴细胞、浆细胞等细胞浸润使管壁增厚5, 肉芽组织及瘢痕灶的形成使呼吸性细支气管狭窄、闭塞, 进而引发闭塞部位近端的支气管扩张6。3. 2CT征象分析3. 2. 1弥漫性细粟粒样影伴“树芽征”是DPB的典型CT表现。一般分布广泛, 但不均匀, 常以某一段、叶或两中下肺为主, 与该病形态学改变一致。粟粒结节影伴“树芽征”呈小叶中心性分布, 结节大小一般为2-5mm, 无融合趋势。对“树芽征”的研究发现,“树芽征”存在于多种肺部感染性疾病的影像中7, 只是形成的机制各不相同。病变范围广是本病的一大特点, 其他肺部感染性疾病即使出现“树芽征”, 其范围也不如本病广。3.2.2 小支气管扩张, 多与弥漫性细粟粒样小结节影和“树芽征”伴随出现, 多为细支气管壁增厚, 无囊状支气管扩张。此特点区别于其他原因引起的支气管扩张, 可能与DPB的细支气管全壁炎所致的细支气管壁增厚有关。3.2.3小斑片样磨玻璃影、斑片状和大片实变影、小空洞, 均为感染性病变不同阶段的共同征象, 无特异性。其范围、形态、密度等与感染性病变的严重程度和病程有关。但在DPB病例中, 上述感染性病变多以弥漫性细粟粒样小结节影为背景伴随出现。肺间质纤维化以双下肺基底段肺底部多见,表现为条索影、不规则网格影, 无特异性, 但病史较长, 可能是长期反复慢性炎症导致肺组织结构破坏的结果。3.2.4 鼻旁窦炎是DPB主要合并症, 最常累及上颌窦, 文献报道有80.5%和84.7%的DPB患者伴有或既往有鼻旁窦炎4,8, 与本组病例的84.31%基本一致。因此有无鼻旁窦炎病史是本病鉴别诊断的重要依据, 当怀疑本病时, 行鼻旁窦CT扫描和仔细追问病史是十分必要的。3. 3鉴别诊断3.3.1 DPB起病隐匿, 一般患者均有咳嗽、咳痰、气促多年的呼吸系统病史, 其临床表现缺乏特异性, 早期极易误诊。3.3.2 支气管扩张(BE) 临床也有咳嗽、咳痰, 长期反复发作的呼吸系统病史。但胸部CT影像学表现为某一叶段多级支气管的囊环状薄壁透光影和“双轨征”, 多累及较大支气管, 管壁一般不增厚, 严重者常可见支气管黏液嵌塞和/或液平。病变累及范围远不如DPB广, 常可见囊状支气管扩张,虽然也可见“树芽征”, 但多无细粟粒样小结节影伴随。结合临床其他检查资料, 及有无副鼻窦炎病史及副鼻窦CT检查, 当可作出正确诊断。3.3.3肺结核支气管播散可有“树芽征”出现, 也是这一CT征象最早被描述的疾病7, 但肺结核病灶有多态性的背景特点, 其肺内病变除“树芽征”外, 还伴有斑片影、空洞等多种形态。而急性粟粒性肺结核则表现为细粟粒样结节影, 其密度更淡, 分布更密集, 有大小、密度、分布三均匀的特点, 但无“树芽征”。因此在与DPB的鉴别诊断时胸部CT检查十分必要, 尤其使用高分辨率CT(HRCT)更有利于病变的显示和鉴别。3.3.4尘肺的早期影像学表现是双肺弥漫性分布的粟粒样小结节影, 但不呈小叶中心性分布。只有当气道损伤延伸至小气道时, CI上可出现细支气管扩张及小叶中心结节影(即TIB) 9。尘肺早期一般不伴发支气管扩张,亦无树芽征和支气管壁增厚。但纵隔、肺门淋巴结增大伴钙化是其特征, 且有生产性粉尘接触史。而DPB患者无粉尘相关职业史, 常无纵隔、肺门淋巴结肿大、钙化。HRCT对肺内病变的鉴别诊断有重要意义。总之, DPB的发病机理和病因尚不明确, 虽然使用大环内酯类(红霉素类)药物疗效肯定, 已大大降低了该病的死亡率, 但其进行性发展的趋势对人体呼吸功能的损害不容忽视。胸部CT尤其HRCT对DPB的早期发现和鉴别诊断有着不可或缺的作用, 鼻旁窦CT检查有助于DPB的确诊和鉴别诊断。【参考文献】 1. 李惠萍, 何国钧. 弥漫性泛细支气管炎的诊断和治疗J. 诊断学理论与实践, 2003, 2(1):73-752.李铁一, 中华影像医学(呼吸系统卷)M. 北京: 人民卫生出版社, 2002. 78-793. Fitzgerald JE, King TE, Ly